Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

A pubertáskori fejlődés és zavarai

A pubertáskori fejlődés és zavarai

ebm00641

Célok

  • A kóros pubertáskori fejlődés megállapítása a gyermekklinikán vagy az iskolai orvosi vizsgálaton.

A pubertáskori fejlődés szakaszai (Tanner szerint)

Emlők

  • M1

    • Hasonló a gyermekekéhez: csak a mellbimbó emelkedik ki.

  • M2

    • Bimbózási szakasz: Az emlő és a mellbimbó enyhén kiemelkedik és tapintáskor némi mirigyszövetet lehet érzékelni. A bimbóudvar megnagyobbodott.

  • M3

    • Az emlő és a bimbóudvar tovább növekszik és oldalról nézve ívelt a körvonala.

  • M4

    • A bimbóudvar kiemelkedik a környezetéből.

  • M5

    • Érett emlő: Csak a mellbimbó emelkedik ki és a bimbóudvar beleolvad az emlő körvonalába.

Szeméremszőrzet

  • P1

    • Hasonló a gyermekekéhez: A szeméremszőrzet nem különül el a has szőrzetétől.

  • P2

    • Némi hosszú, kismértékben pigmentált, enyhén hullámos szőrzet jelenik meg a nagyajkakon vagy a penis alapjánál.

  • P3

    • Sötétebb, erősebb és göndörebb szőrzet kezd terjedni a szeméremíven.

  • P4

    • Felnőtt típusú szőrzet, de csak egy körülírt kisebb területen. Nem terjed át a combok belső felére.

  • P5

    • A szőrzet a köldök felé is terjed.

Férfi nemiszervek

  • G1

    • A testisek (hossza <20 mm), a scrotum és a penis hasonló, mint a korai gyermekkorban.

  • G2

    • A scrotum és a testisek megnagyobbodnak (>20 mm), a scrotum feletti bőr enyhén erythemás és vékonyabb, a penis azonban még nem növekedett meg.

  • G3

    • A penis hosszában növekszik, a scrotum és a testisek tovább nagyobbodnak.

  • G4

    • A penis átmérője is növekszik. A glans már kifejlődött, a testisek és a scrotum tovább növekszik. A scrotalis bőr színe sötét.

  • G5

    • A genitaliák alakja és mérete megegyezik a felnőttkoriakkal.

A pubertáskori fejlődés szűrésének szabályai.

  • Lásd Táblázat (18.25. táblázat - A pubertáskori növekedés szűrésének szabályai) .

  • Amennyiben a szülői fejlődés legalább 1,0 évvel letér az átlagos fejlődési programtól (menarche az anyánál 13,0 éves korban, a leggyorsabb növekedés az apánál 14,0 éves korban), ez a gyermek fejődésében további 1,0 év eltérést hozhat létre. Fontos, hogy a serdülő ifjút felvilágosítsuk a helyzetről.

18.25. táblázat - A pubertáskori növekedés szűrésének szabályai

 Nem korábbanLegkésőbb
Lányok  
M28,0 éves kor13,0 év, 1,25 évvel a P2 után
P29,0 éves kor13,5 éves kor
Hirtelen növekedés9,0 éves kor13,5 éves kor
Menarche10,5 éves kor15,5 éves kor, az M2 után 4,5 évvel
Fiúk  
G29,5 éves kor13,5 éves kor
P210,0 éves kor14,0 éves kor
Hirtelen növekedés10,5 éves kor15,5 éves kor

Normális növekedés a pubertás korban

  • A pubertáskori növekedésnek három szakaszát ismerjük

    • Lassú növekedés a korai pubertás korban

    • Hirtelen növekedés, mely nagyjából két évig tart

    • Végső lassulás és a növekedés befejeződése

  • A leggyorsabb növekedést lányoknál átlagosan 12, fiúk esetében átlagosan 14 éves korban tapasztaljuk.

  • Lányokban a leggyorsabb növekedés általában az M3 szakaszban jelentkezik. A lányok egynegyedénél a hirtelen növekedés a szeméremszőrzet kialakulása előtt kezdődik, de minden esetben a menarche előtt. A menarche után a testmagaság 3–11 cm-rel, átlagosan 7 cm-rel növekszik.

  • Fiúknál a hirtelen növekedés csak a szeméremszőrzet kialakulása után veszi kezdetét. A fiúk háromnegyedénél a hirtelen növekedés a G4 szakaszra tehető. Amennyiben a penis még nem vastagodott meg és a glans sem fejlődött ki, további 12–30 cm-es növekedés várható.

Idő előtti pubertás (pubertas praecox)

  • Szakklinikán kell az értékelést elvégezni. Az alapellátásban kell a kórelőzményt felvenni és a vizsgálatokat elvégezni, és meghatározni, hogy az állapot kóros-e és javasolt-e tovább utalni a beteget. A vizsgálatokat késedelem nélkül meg kell kezdeni.

  • Határozzuk meg a közeli rokonság érési fejlődését.

  • Szedett-e nemi hormonokat a beteg, előfordult-e koponyatrauma, koponyán belüli nyomás fokozódásra utaló panasz, hüvelyi vérzés

  • A növekedés analízise: normális, egyre fokozódó sebességgel történő növekedés (congenitalis abnormalitás gyanúja áll fenn) vagy változó növekedési sebesség.

  • A pubertáskori status alapos vizsgálata

  • Röntgenvizsgálat a csontosodási életkor meghatározására (Lásd: ebm00640)

  • Specialis vizsgálatok: hormon-meghatározás, neurológiai vizsgálat, látótér vizsgálat, az ovariumok és az uterus ultrahangos vizsgálata, stb.

A leletek alapján történő osztályozás és vizsgálatok

  • Kizárólag az emlők növekedése (telarche) lányoknál (a szőrzet növekedés és a gyorsuló csontozat fejlődés nélkül): Tájékoztassuk a gyermeket és a szülőket, majd kövessük tovább.

  • Tiszta androgén hatás (a szemérem- és a hónaljszőrzet, a bőr faggyúmirigyes átalakulása, acne és/vagy a növekedés és a csontozat fejlődés sebességének felgyorsulása az emlők vagy a testisek fejlődése nélkül): Tanácsos az okot hormon-meghatározás segítségével megállapítani. A gyermek általában a mellékvese steroidok jóindulatú hypersecretiójában szenved (izolált adrenarche), az androgen secretáló tumor jelenlétét és a későn manifesztálódó enzimdefektust azonban ki kell zárni.

  • Pusztán a vaginalis vérzés jelenik meg: Colposcopiát kell végezni, hogy kizárhassuk az idegentest vagy sarcoma jelenlétét.

  • Valódi pubertas praecox: A hormon-meghatározás (GnRH-gonadotropin-felszabadító hormon stimulációs teszt) eredménye alapján a kiváltó ok centrális vagy peripheriás besorolást kap. Ezután képalkotó eljárásokkal végzünk vizsgálatokat (hypothalamus, has).

  • A valódi idő előtti pubertásban szenvedő lányok 8/10-énél és a fiúk 1/3-ánál még a kiterjedt követéses vizsgálattal sem sikerült semmilyen kóroki tényezőt megállapítani.

Fiúkban jelentkező pubertáskori gynecomastia

  • A normális pubertást kísérheti gynecomastia, ez általában ismeretlen kóreredetű, átmeneti jelenség. Többnyire a leggyorsabb növekedési és a genitáliák fejődési szakaszában jelentkezik.

  • Az emlők tapintáskor gyakran érzékenyek, ami még a sporttevékenységet is zavarhatja.

  • A bimbóudvar nem pigmentált és a mirigyszövet csak tapintással érzékelhető (átmérő <3 cm).

  • A mirigyszövet gyakran néhány hónap alatt eltűnik. Általában minél nagyobb az eredeti mirigyszövet, annál lassabb a regressio mértéke.

Késői pubertás

  • Bár a legtöbb eset a normális variancia határain belülre esik (a serdülők 2,5%-ánál az átlagnál két évvel később következik be az érés), mindig tanácsos a serdülőt felvilágosításban és támogatásban részesíteni, hogy a fejlődő személyiséget ne érje károsodás.

  • Gyakran hormonkezelésre van szükség a fejlődés felgyorsítására.

  • A hypogonadismusban szenvedő serdülőket korán ki kell szűrni és még az előtt el kell kezdeni a hormonpótló kezelést, mielőtt túlságosan különböznének a társaiktól.

Elsődleges vizsgálatok

  • Az alapellátásban is elvégezhetők, de minden esetben konzultálni kell szakorvossal.

  • A közeli családtagok növekedési és érési adatai (a lassú érés hátterében gyakran öröklött tényezők is szerepelnek).

  • Chronicus betegségekre utaló tünetek (pl. coeliakia, Crohn-betegség)

  • A rokonoknál előforduló hypogonadismus vagy csökkent szaglás

  • Orchitis, hereműtét, cerebralis trauma, chronicus betegségek

  • Hosszú távú corticosteroid kezelés, besugárzás vagy cytotoxicus gyógyszerek

  • A növekedés elemzése, a csontfejlődési kor, testarányok (ülő magasság)

  • Pubertáskori status, testisek mérete, gynecomastia

  • A szaglás és a színlátás vizsgálata

  • Neurológiai vizsgálat, többek között fundoscopia és a látótér vizsgálat

További vizsgálatokra

  • minden esetben szükség van, ha a kórelőzmény vagy az elsődleges vizsgálatok alapján a normális késői éréstől eltérő okot sejtünk.

  • Hormon-meghatározások, karyotipus, vizsgálatok képalkotó eljárásokkal

  • A fiúknál kialakuló elsődleges hypogonadismus leggyakoribb oka a Klinefelter-syndroma (gyakorisága 1:400). Erre a syndromára gyanakodhatunk, ha a pubertáskor előtt magas a termet (különösen a végtagok) és csökken az ülő magasság aránya. A testisek kezdetben megnagyobbodnak (akár 30 mm nagyságúak), néhány éven belül azonban visszafejlődnek.

  • Lányokban a hypogonadismus leggyakoribb oka a Turner-syndroma, amit a kórosan lassú növekedés alapján már gyermekkorban azonosítani kell.