Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

A gyermekkori hypercholesterinaemia kórisméje és kezelése

A gyermekkori hypercholesterinaemia kórisméje és kezelése

ebm00638

Cél

  • A családi (szülői) anamnesisben szereplő coronariaeredetű szívbetegség és magas vérzsírszintek alapján fel kell ismerni a gyermekek hypercholesterinaemiáját . A teljes gyermekpopuláció szűrése nem javasolt.

A veszélyeztetett családokra koncentráló szűrés során

  • Hypercholesterinaemiát olyan családokban kell keresni, ahol korai életkorban fordult elő coronariaeredetű szívbetegség:

    • Apában vagy nagyapában 55 éves kor előtt, illetve anyában vagy nagyanyában 65 éves kor előtt, vagy

    • hyperlipidaemia áll fenn

      • serum cholesterin >= 8,0 mmol/l vagy

      • serum LDL cholesterin >= 6,0 mmol/l vagy

      • serum triglyceridek >= 5,0 mmol/l vagy

      • enyhébb hyperlipidaemia alacsony (< 0,9 mmol/l) serum HDL cholesterinszinttel.

  • A szűrés során minden 2 évesnél idősebb családtagban 12 órányi éhezés után mérni kell a serum cholesterin-, a HDL cholesterin- és a triglycerid-koncentrációt , és ki kell számolni az LDL cholesterin szintjét a Friedewald-képlettel (Lásd: ebm00524) .

  • A szűrés során magasnak talált értékeket újabb méréssel ellenőrizni kell.

  • A secundaer hyperlipidaemiák kizárandók, ezért meg kell vizsgálni a serum szabad T4 TSH, ALT szintjét, és vizeletalbumin mennyiségét, mielőtt megkezdenénk a kezelést.

  • A coronaria betegségben szenvedő és hyperlipidaemiás fiatalok figyelmét fel kell hívni gyermekeik és majdan unokáik vizsgálatának fontosságára. A családorvos vagy a belgyógyász célzott szűrést rendelhet el. A belgyógyászati és gyermekgyógyászati osztályoknak egyeztetniük kell a gyermekek kivizsgálásáról, és meg kell szervezniük a leletek kiértékelését.

  • Ha a családi anamnesisben sok coronaria betegségre derül fény, a hyperlipidaemia ténye aggodalmat kelthet a közeli rokonokban. Mivel a családi anamnesis alapos felvételéhez gyakran van szükség arra, hogy az ország különböző részein élő személyeket értesítsenek és vizsgáljanak meg, mérlegelendő a genetikai tanácsadás lehetősége.

A hypercholesterinaemia csoportosítása

18.15. táblázat - A gyermekkori hypercholesterinaemiák felosztása

 Serum cholesterin (mmol/l)Serum LDL cholesterin (mmol/l)
Nem emelkedett< 5,5< 4,0
Emelkedett5,5–6,94,0–5,4
Jelentősen emelkedett>= 7,0>= 5,5

A kezelés javallatai és gyakorlata

  • Ha a serum cholesterinszint alacsonyabb mint 5,5 mmol/l (LDL < 4,0), nincsen további teendő.

  • Ha a serum cholesterin szintje emelkedett, általában elegendő diétát kezdeni, és 3, 6 illetve 12 hónap múlva ellenőrző vizsgálatot végezni. Amennyiben a 6–12 hónapig betartott diéta hatására a serum cholesterin nem csökken 5,5 mmol/l alá, vagy az LDL cholesterin nem csökken 4,0 mmol/l alá, a gyermeket gyermek rendelésre kell utalni, hogy gyermekendokrinológus vagy a hyperlipidaemiák kezelésében jártas gyermekorvos vizsgálja őt ki.Ha szükséges, dietetikusnak kell tanácsot adnia az étrendet illetően.

  • Azt a gyermeket, akinek jelentősen emelkedett a serum cholesterin koncentrációja, közvetlenül gyermek rendelésre kell utalni.

  • Azt, hogy szükség van-e gyógyszeres kezelésre, elsősorban a coronaria betegségre vonatkozó családi anamnesis alapján kell eldönteni. A gyógyszeres kezelést (az elsődleges szer valamilyen gyanta; helyette statin is alkalmazható) a témában tapasztalt gyermekorvosnak kell elkezdenie.

  • Gyógyszeres kezelésre pubertás előtt ritkán, iskoláskor előtt igen ritkán van szükség.

Diéta

  • A diéta magában a hyperlipidaemia legfontosabb kezelési módja, és gyermekkorban még familiaris hypercholesterinaemia esetén is elegendő lehet. A diétát 2 éves kortól kell elkezdeni. A legfontosabb, hogy csökkentsük a telített zsírok fogyasztását.

    • A tejtermékekkel történő zsírbevitel csökkentése.

      • Sovány tej vagy 1% zsírtartalmú tej

      • Zsírmentes vagy zsírszegény tejtermékek és sajtok

    • Sitostanolt és sitosterint tartalmazó margarint illetve növényi olajokból készült margarint kell kenni a kenyérre.

    • A zsíros marhahús és disznóhús fogyasztásának csökkentése.

    • Előtérbe kell helyezni arostban gazdag és teljes őrlésű gabonatermékek, zabpehely és a hal fogyasztását.

    • A megfelelő calciumbevitel fenntartása érdekében nem javasolt, hogy a tejtermékeket teljesen kiiktassuk az étrendből.

Irodalom

  • [1]Tonstad S, Siversertsen M, Aksnes L, Ose L. Low dose colestipol in adolescents with familial hypercholesterolemia. Arch Dis Child 1996;74:157-60

  • [2]West R, Lloyd J, Leonard JV. Long-term follow-up of children with familial hypercholesterolaemia treated with cholestyramine. Lancet 1980;ii:873-5

  • [3]Glueck CJ, Mellies M, Dine M, Perry T, Laskarzewski P. Safety and efficacy of long-term diet and diet plus bile acid-binding resin cholesterol-lowering therapy in 73 children heterozygous for familial hypercholesterolemia. Pediatrics 1986;78:338-48.

  • [4]Gylling H, Siimes MA, Miettinen T. Sitostanol ester margarine in dietary treatment of children with familial hypercholesterolemia. J Lipid Res 1995;36:1807-12