Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Ritka endokrin daganatok (phaeochromocytoma és insulinoma)

Ritka endokrin daganatok (phaeochromocytoma és insulinoma)

ebm00517

Phaeochromocytoma

  • A phaeochromocytoma ritka daganat, mely katekolaminokat termel (az új esetek száma évente 1:400 000). A hypertoniában szenvedők mintegy 0,1%-ában a magas vérnyomást phaeochromocytoma okozza.

  • Egyes esetek endokrin syndromákkal társulnak (MEN2a és MEN2b).

Panaszok

  • Magas vérnyomás gyakran szokatlan megjelenésben

    • Időnként kiugróan magas vérnyomásértékek

    • Kezelésre rosszul reagál, és béta-blokkolók használata esetén még romlik is az állapot.

  • Paroxysmalis vérnyomáskiugrások esetén gyakran általános tünetekjelennek meg: verejtékezés, szívdobogásérzés, mellkasi vagy hasi fájdalom, hányinger, elsápadás vagy kipirulás.

Kórisme

  • Metanefrin és normetanefrin mérése a 24 órás vizeletből. A vizeletgyűjtést a panaszokat okozó roham idejen vagy rögtön azt követően kell megkezdeni (adjunk a betegnek vizeletgyűjtő tartályt, hogy a panaszok felléptekor azonnal el tudja kezdeni a mintagyűjtést).

  • Ha normál eredményeket kapunk, csak alapos gyanú esetén folytassuk a kivizsgálást. A további lépések belgyógyászati osztályon történjenek.

Kezelés

  • A daganat elhelyezkedése CT-vizsgálattal vagy octreotid-scintigrafiával határozható meg.

  • A daganat sebészi eltávolítása

Utánkövetés

  • A vérnyomást évente ellenőrizzük a műtéten átesett betegekben.

Insulinoma

  • A hasnyálmirigy ritka, insulint termelő daganata. Az új esetek száma évente 1–2/millió fő.

  • A hypoglycaemia (vércukor < 2,5 mmol/l) tünetei: eszméletzavarok, látászavarok, koncentrálási nehézség, görcsök, éhségérzet, verejtékezés.

  • A panaszok reggel, az étkezések közötti hosszabb szünetekben és testmozgáskor lépnek fel.

  • A kórisme a hypoglycaemiás epizód alatt mért serum insulin (vagy C-peptid) koncentrációja alapján születik meg: az eredmény aránytalanul magas a hypoglycaemiához képest.

  • Gyakran kerül sor kórházi beutalásra csak a klinikai kép alapján, a magas insulin/vércukor hányados hiányában is. Ezen esetekben egy hosszabb koplalási próba végzendő belgyógyászati osztályon.

  • Az acut hypoglycaemiás epizód hasonlóan kezelendő, mint a diabetesben előforduló. Felépülés után gondosan fel kell mérni a beteg gyógyszerhasználatát (szulfanilureák, insulin).

  • Egyéb lehetőségek az elkülönítő kórismézésben: hosszan tartó koplalás, alkoholfogyasztás, öngyilkossági kísérlet antidiabetikumokkal vagy inzulinnal, endokrin betegségek (mellékvese-elégtelenség, hypopituitarismus, hypothyreosis), a máj és a vese ritka működési rendellenességei.

  • A daganat elhelyezkedésének meghatározása CT-vel vagy MRI-vel történik.

  • Sebészi kezelés

Egyéb daganatok

  • Gastrinoma

    • A hasnyálmirigy és a felső gastrointestinalis szakasz ritka daganata, mely a nyombél többszörös fekélyét okozza (Zollinger–Ellison-syndroma).

  • A diagnózis secretin stimulációs teszttel történik

  • VIPoma, glukagonoma