Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Cushing-syndroma

Cushing-syndroma

ebm00516

Alapvető szabályok

  • Vegyük észre a hypertoniás beteg „cushingos” küllemét.

  • Alapellátásban az 1mg-os dexametazon teszttel diagnosztizálhatjuk, vagy zárhatjuk ki a Cushing-syndrómát.

  • Szorosan kísérjük figyelemmel az oralis steroid-kezelésben részesülő betegek Cushing-syndromájának kialakulását.

A hypercortisolismus okai

  • Hypophysis- (leggyakrabban) vagy mellékvesekéreg-daganat

  • Primer nodularis mellékvesekéreg-hypertrophia (nagyon ritka)

  • Ectopiás ACTH-termelő tumor

  • Glukokortikoszteroidok vagy ACTH használata. Lásd a Gyógyszeres kezelésként adott glukokortikoidokról szóló szakaszt (Lásd: ebm00882) .

Panaszok és tünetek (a betegek %-ában)

  • Jellegzetes küllem: holdvilágarc, bölénypúp majdnem 100%-ban

  • Hízás 90%-ban

  • Izomgyengeség (proximalis myopathia) 90–95%-ban

  • Fáradékonyság és gyengeség 90%-ban

  • Hypertonia 80%-ban

  • Hirsutismus 80%-ban

  • Amenorrhea 80%-ban

  • Striák 70%-ban

  • A személyiség megváltozása 70%-ban

  • Ecchimosisok 70%-ban

  • Vizenyő 60%-ban

  • Polyuria és polydipsia 20%-ban

Laboratóriumi és képalkotó vizsgálatok eredményei

  • Gyakran megfigyelhető enyhe fokú granulocytosis. Erythrocytosis és emelkedett hematokritérték már ritkább.

  • A serum nátrium általában normális, de súlyos hypercortisolismusban előfordulhat hyperkalaemia.

  • Előrehaladott esetekben röntgennel osteoporosis jelei észlelhetők.

Laboratóriumi kórismézés

  • Rövid, 1 mg-os dexametazon teszt

    • Megfelelő az alapellátásban mint kezdeti vizsgálat

    • A bazális serum kortizolszint meghatározására reggel 8 órakor vesznek vért. Éjjel 11 órakor a beteg 1 mg dexametazont kap. Gyermekekben az adag 1 mg/1,72 m2. A második vérvétel másnap reggel 8 órakor törénik.

    • Referencia értékek

      • Bazális serum kortizol 150–650 nmol/l

      • A dexametazon bevétele után mért serum kortizol < 150 nmol/l

    • Tévesen pozitív eredményeket kaphatunk bizonyos gyógyszerek (phenytoin, carbamazepin, barbiturátok, fogamzásgátlók és egyéb ösztogének) szedése esetén, olykor acut vagy chronicus betegségben szenvedőkben és elhízott vagy depressiós betegekben.

  • A további kivizsgálás endokrinológiai osztályon történjék. Először általában a 24 órás vizelet kortizol-ürítést határozzák meg, amely mind a kórismézésben, mind az utánkövetésben hasznos vizsgálat.

Kezelés

  • A iatrogén hypercortisolismust kivéve a kezelés sebészi.

  • A műtét után esetlegesen kialakuló mellékvese-elégtelenséget hormonpótlással kezelik, és az utánkövetés az Addison-kórhoz hasonlóan folyik. (Lásd: ebm00515) .