Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Hypocortisolismus, mellékvese-elégtelenség

Hypocortisolismus, mellékvese-elégtelenség

ebm00515

Alapvető szabályok

  • Ha betegünk fogyással, fáradékonysággal, bőrpigmentációval és alacsony vérnyomással jelentkezik, gyanakodjunk hypocortisolismusra. A betegség heveny Addison-krízis képében is megjelenhet.

  • Javasoljuk hormonpótlással kezelt betegünknek, hogy stresszel, megerőltetéssel járó helyzetekben megelőzésképpen emelje meg a hidrokortizon adagját.

Kóreredet

  • A mellékvesekéreg betegsége (Addison-kór)

    • Autoimmun mellékvese-gyulladás, tuberculosis, vérzés vagy tumormetastasis következtébenvagy APECED-szindróma részeként. (Lásd: ebm00532)

  • Agyalapi mirigy vagy hypothalamus-betegség.

    • Daganat, sérülés, fertőzés vagy keringési zavar (idős betegekben)

    • Nincs bőrpigmentáció, és hyperkalemia sincs, mivel mineralokortikoid-hiányról nincs szó.

  • A steroid-kezelés hosszú távon glukokortikoid-suppressiót okoz. (Lásd: ebm00882)

Panaszok

Lassan kialakuló panaszok (az Addison-kóros betegek nagy része)

  • Fáradékonyság majdnem 100%-ban

  • Étvágytalanság, hányinger 90%-ban fogyás 80%-ban

  • Alacsony vérnyomás (< 110/70 Hgmm) 90%-ban kezdetben orthostaticus hypotoniáról van szó.

  • Bőr-vagy nyálkahártya-pigmentáció 80%-ban

    • Ne feledjük, hogy hypopituitarismus okozta hypocortisolismus esetén a bőrszín halvány.

  • Ritkábban

    • Hasi fájdalom, hasmenés, székrekedés

    • Sóéhség, collapsus-hajlam, vitiligo

Laboratóriumi eredmények

  • Elektroliteltérések

    • Addison-kórban a hyponatraemia az első elektroliteltérés.

    • Másodlagos mellékvese-elégtelenségben (ACTH-hiány) az elektrolitszintek gyakran normálisak, bár hyponatraemia előfordul.

    • Előrehaladott Addison-kórban már megtalálható a hyperkalaemia és a hypercalcaemia is.

  • Hypoglycaemia, sőt neuroglycopenia

  • Normocytaer anaemia és eosinophilia

Diagnosztikus laboratóriumi vizsgálatok

  • Serum kortizol

    • Kortizol-hiány valószínűsíthető, ha a reggeli serum kortizol szintje 180 nmol/l alatti, vagy stressz során, súlyos betegben 500 nmol/l alatti.

  • Ha bizonytalan a kórisme, végezzünk rövid ACTH-tesztet.

  • Amennyiben a fenti eredmények Addison-kórra utalnak, irányítsuk a beteget szakorvoshoz tovvábbi kivizsgálás és a kezelés megtervezése érdekében.

  • A kortizol-kezelés fokozatosan csökkentett adagjának végéhez közeledve vérvizsgálattal ellenőrizhető a glukokortikoid-suppressio; a mintát egynapos gyógyszerkihagyás során vegyük. Az értéknek 200 nmol/l fölöttinek kell lennie.

Addison-krízis

  • A hypocortisolismus súlyos panaszaival járó heveny állapot. Gondoljunk Addison-krízisre, ha súlyos fáradékonyságot, nagymértékű fogyást, alacsony vérnyomást, hányingert és hányást, illetve tudatzavart tapasztalunk. Hypocortisolismusban szenvedő beteg Addison-krízisét provokálhatja fertőzésvagy komolyabb stressz.

  • Az élet első néhány hetében a fejlődésben tapasztalt visszamaradást Addison-krízis is okozhatja (21-hidroxiláz hiánya), mely genitalis pigmentációval és virilisatióval is járhat. Ezek a gyermekek gyakran sóvesztők, és az állapot néhány órán belül halálhoz vezethet.

Kezelés

  • Hormonpótlás

    • Ellenőrizzük azonnal a hematokritot, a serum kálium és nátrium szintjét, a vércukrot, a serum kreatinint, a plasma kortizolt(őrizzünk meg egy mintát későbbi vizsgálatok céljából) és az EKG-t, ha felmerül a fenti diagnózis. Általában javasolt az esetleges fertőzés kimutatása és a mellkasröntgen is. Kezdjünk hidrokortizon-pótlást (100–200 mg i.v. nem várva az eredmények megérkezésére).

    • A további kezelés az első nap hidrokortizonból áll: 6 óra alatt adott 100 mg infúzióban, majd 6 óránként újabb 50–100 mg. A teljes adag 400 mg.

    • A második napon adjunk 200 mg hidrokortizont i.m. vagy i.v. 4 adagra elosztva.

    • A harmadik napon pedig 3 × 25 mg per os vagy 3 × 50 mg i.m. vagy i.v. hidrokortizon következik.

    • Ezek után a napi adag 30 mg (20 + 10 mg).

  • Folyadékpótlás

    • Rendezzük a hypovolaemiát és a dehydratiót, végül pedig a hyponatraemiát és a hypoglycaemiát.

    • Folyassunk le 2 óra alatt 1000 ml fiziológiás só - glükóz oldatot. A teljes folyadékmennyiség nem lehet több 3000 ml-nél az első nap során.

  • Adjunk antibiotikumot, ha bacterialis fertőzés jeleit észleljük.

  • Acut krízis alatt folyamatosan ellenőrizzük a hematokritot, a serum kaliumot és a vércukorértéket.

Hormonpótló kezelés

  • Napi 25–30 mg hidrokortizon 2 vagy 3 adagra lebontva (reggel 8 órakor és este 6 órakor) vagy este adott 5–7,5 mg prednizon és – amennyiben szükséges – 5–10 mg hidrokortizon délután. A legkisebb, még hatásos dózist kell alkalmazni. A laboratóriumi utánkövetés nem szükséges

  • Adjunk mineralokortikoidot (Florinef®) 0,05–0,2 mg/nap adagban, egyszeri dózisban. Kísérjük figyelemmel a kálium- és nátriumszintet, a vérnyomást és a vércukorszintet.

Kezelés különleges körülmények között

  • Tanácsainkat írásban adjuk a betegnek. A beteg hordjon magával egészségügyi kártyát (akár nyakban vagy csuklón hordhatót), mely felhívja a figyelmet állapotára.

  • Fertőzés vagy láz idején duplázzuk meg a hidrokortizon adagját.

  • Javasoljuk betegünknek, hogy gyors sóvesztés (verejtékezés, hasmenés) esetén emelje meg mineralokortikoid adagját és a sóbevitelt.

Hormonpótlás műtéti bevatkozás alatt

  • Kisebb, elektív beavatkoztások

    • Műtét előtt 100 mg hidrokortizon

    • Műtét után 20 mg hidrokortizon per os

  • Kisebb műtétek

    • A műtét napján 8 óránként 100 mg hidrokortizon

  • Nagyobb műtétek vagy súlyos stresszhatás (pl. szívinfarktus)

    • Három napig naponta 100 mg hidrokortizon 8 óránként

Utánkövetés

  • Évenkénti vizsgálatok

    • Fizikális vizsgálat

    • Testsúly

    • Vérnyomás

    • Serum nátrium és kálium

    • Kérdezzünk rá a sóéhségre (a mineralokortikoidok hiányát jelzi), és szükség esetén határozzuk meg a serum ACTH és renin szintjét.

  • Az autoimmun mellékvese-gyulladásban szenvedő betegek körében magasabb az egyéb autoimmun betegségek esélye (1. típusú diabetes, hypothyreosis, anaemia perniciosa, hypogonadismus).