Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Retinoblastoma

Retinoblastoma

ebm00832

Célok

  • Korai stádiumban felismerni a retinoblastomát annak alapján, hogy maga a beteg vagy rokonai számolnak be a pupilla fehér színéről (leukokoria).

Epidemiológia és prognózis

  • Gyermekekben a leggyakoribb szemdaganat.

  • A leggyakoribb 3 éves kor alatt, és nagyon ritka 8 éves kor felett.

  • A retinoblastomás gyermekek egyharmadában a daganat kétoldali.

  • Az esetek majdnem fele öröklődő, autosomalis domináns öröklésmenettel. A legtöbb hereditaer retinoblastoma azonban friss őssejtmutáció, és csak a betegek 10%-ának fordult elő a családjában érintett rokon. A betegség öröklődik a beteg gyermekeibe is.

  • Ha nem kezelik azonnal, a szem gyorsan megvakul, a daganat pedig metastasisokat ad, és végül a gyermek halálához vezet.A korai diagnózis alapvetően fontos a látás megőrzése érdekében.

Tünetek

  • A leggyakoribb tünet a leukokoria, a pupilla nyílásában látható fehér fény. A legjobban halvány fényben látható, amikor a pupilla nagy; általában maga a beteg veszi észre először. A szülő által elmondott leukokoria minden esetben sürgősségi szemészeti konzíliumot indokol még akkor is, ha annak jelenléte nem bizonyos.

  • Nyilvánvaló esetben a szemfenéki fényreflexben árnyék vagy kóros fehér terület látható

    .

  • A második leggyakoribb tünet a kancsalság. Jellemző, hogy az addig egyenesen tekintő gyermek kancsalítani kezd. Ezért minden olyan gyermeket , akinél egyértelműen kancsalság jelentkezik, késedelem nélkül szemészhez kell utalni.

  • Szabály, hogy a retinoblastomás szem nem belövellt, és külleme egyebekben sem kóros.

Kezelés

  • Előtérben van a szemet és a maradék látást megmentő konzervatív kezelés: cryocoagulatio, plakk-radioterápia (applikátor), lézeres kezelés.

  • Előrehaladott daganat esetén enucleatióra van szükség. A szemüregi terjedést chemoterápiával és radioterápiával kell kezelni, ezen módszerekkel egyes esetekben az előrehaladott daganatos szem is megkímélhető.

  • A kezelés eredményei akkor a legjobbak, ha a retinoblastoma ellátása egyetlen országos centrumban történik.

Szűrés

  • Amennyiben a családi anamnesisben retinoblastoma szerepel, az újszülött fundusát az első 2 élethéten, majd utána is rendszeresen vizsgálni kell (altatásban).