Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Sjögren szindróma

Sjögren szindróma

ebm00448

Cél

  • Kiválasztani a Sjögren szindrómás betegeket azok közül, akik száj- és szemszáradásra panaszkodnak.

Alapszabályok

  • Az exokrin mirigyek csökkent működése szemszáradás (keratoconjunctivitis sicca) és szájszáradás (xerostomia) formájában jelentkezik.

  • Lehet primaer, vagy rheumatoid arthritishez vagy ritkán SLE-hez, ill. sclerodermához társuló secundaer.

  • A rheumatoid arthritisesek 10–15%-ának sicca tünetei vannak.

  • Autoantitestek jelenléteSjögren szindrómára jellemző.Amennyiben szájszáradásés szemszáradás esetén nem mutathatók ki,akkor ez a diagnózis ellen szól.

Klinikai kép

  • Idegentest érzés a szemben, fényérzékenység és a szem fáradékonysága,

  • A szájüreg nyálkahártyájának szárazsága, mely dysphagiát okoz.

  • Csökkent íz- és szagérzés.

  • Fissurák a nyelven és az ajkakon.

  • Előfordulhat, hogy a parotisok ismételten megduzzadnak.

  • Az orrnyálkahártya varasodása, száraz köhögés, ismétlődő légúti fertőzés.

  • Száraz bőr

  • Előfordulhat dysphagia, atrophiás gastritis.

  • Egyéb autoimmun tünetek, így thyreoiditis, anaemia perniciosa, coeliakia.

  • Vulva szárazság, dyspareunia.

  • Fáradékonyság, izületi fájdalom és Raynaud tünetegyüttes gyakori.

  • Ritkán akut pancreatitis, hepatomegalia.

  • Egyidejűleg primaer biliaris cirrhosis is előfordulhat, de ritkán (Lásd: ebm00218) .

  • Gyorsult süllyedés

  • Emelkedett lymphoma kockázat

Diagnosztikai kritériumok

  • A Sjögren szindróma diagnózisához az alábbi kritériumok közül négynek kell teljesülnie. Kizárási kritérium a lymphoma, HIV fertőzés, sarcoidosis és a graft-versus host betegség.

    • Szemtünetek: több, mint 3 hónapon át szemszáradás, vagy idegentest érzés a szemben.

    • Szájtünetek: több, mint 3 hónapon át szájszáradás, vagy tartósan duzzadt parotisok.

    • Szemészeti lelet: Schirmer teszt során a papírcsík 5 perc alatt kevesebb, mint 5 mm hosszan nedvesedik meg.

    • Alsó ajak nyálmirigy biopsia: focalis sialoadenitis.

    • A nyálmirigyek elváltozása: csökkent nyálelválasztás vagy sialographián ill. scintigraphián látható eltérések.

    • Autoantitestek. Anti-SSA vagy anti-SSB antitestek, anti-nukleáris antitestek vagy rheuma faktor.

Kezelés

  • műkönny

  • a szájszáradás kezelését lásd ebm00146 .