Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Sclerosis multiplex (SM)

Sclerosis multiplex (SM)

ebm00801

Célok

  • A sclerosis multiplex (SM) okozta panaszokat fel kellismerni, és a beteget be kell utalni megfelelő vizsgálatokra.

  • Az SM betegeket rendszeresen ellenőrzni és rehabilitálni kell.

Epidemiológia

  • Az "erősen veszélyeztetett" területeken (skandináv országok, Észak-Amerika, Kanada és Dél-Ausztrália) a prevalencia 30–120/100000, – itt az SM a mozgáskorlátozottsághoz vezető központi idegrendszeri betegségek leggyakoribb formája fiatalokban; egyszersmind a legnagyobb esetszámban előforduló demyelinisatios kórkép.

  • Az SM kétszer gyakoribb nőkben, mint férfiakban. Átlag életkoruk a tünetek első jelentkezésekor 30 év. A legfiatalabb betegek 13-14 évesek. A betegség rendkívül ritka serdülőkor előtt.

Kóreredet

  • A kóreredet ismeretlen.

  • Az immunrendszerre a gyermekkori vírusfertőzések úgy hathatnak, hogy ennek következtében az emberi szervezet természetes védekezőrendszere az idegszövet ellen fordulhat. A fehérvérsejteken belül a T-sejtek száma csökken, a központi idegrendszeri B-sejtek pedig nagy mennyiségben termelnek ellenanyagot egy pillanatnyilag még ismeretlen tényezővel szemben.

  • Az örökletes tényezőknek is szerepük van: az SM betegek az átlagosnál gyakorabban hordoznak HLA-A3 B7 és a DR2 típusú szöveti antigéneket. Az SM 25-ször gyakoribb finn SM betegek testvéreiben, mint az általános népességben.

  • A legújabb kutatások azt mutatták, hogy a myelinszerkezet e betegekben kóros, és emiatt válnak beteggé.

Klinikai megnyilvánulások

  • A demyelinisatio gócosan jelentkezik az agyban, a látóidegben és a gerincvelőben. A panaszok a gócok elhelyezkedésétől és nagyságától függnek. Általában számos góc van a központi idegrendszeri fehérállomány különböző helyein; a tünetek tehát sokfélék.

A leggyakoribb tünetek

  • Homályos látás egy vagy mindkét szemben (neuritis optica)

  • Egy vagy több végtag spasticus paresise

  • Ataxiás járás

  • Intentios tremor

  • Különböző somatosensoros rendellenességek

  • Hólyag- és bélműködési zavar

  • Impotentia

  • Kettős látás a szemmozgató izmok bénulása vagy internuclearis ophthalmoplegia miatt (Lásd: ebm00742)

  • Vertigo, hányinger

  • Beszédzavar, általában dysarthria

  • Fáradtságra való hajlam

  • Kevésbé gyakori tünetek:

    • Az értelmi működés megváltozása

    • Trigeminus neuralgia (Lásd: ebm00790)

    • Az epilepsia valamivel gyakoribb SM betegekben, mint az általános népességben.

    • Polyneuropathia, egyég igazolt kóreredet nélkül.

  • A betegség szakaszos lefolyású, amennyiben a régi gócok inaktiválódnak, és újak képződnek. A kórkép tünetei és lefolyása egyaránt idiosyncrasiás. Az immunrendszert aktiváló különböző tényezők, például fertőzések, oltások, műtét, terhesség, sérülések és stressz következtében az SM fellángol.

Diagnosztika

  • A kórisme a beteg elmondásából megismert panaszokon és az ideggyógyász által végzett klinikai vizsgálaton alapul.

  • A betegség legfontosabb jellegzetessége a tünetek epizodikus megjelenése. A kórisme csak akkor állítható fel, amikor a panaszok és tünetek újból rosszabbodnak.

  • A kórisme megerősítésére az alábbiak szolgálnak:

    • a gerincvelői folyadékban magasabb sejtszám és immunglobulin-szint (IgG index és oligoclonalis zónák) (Lásd: ebm00739)

    • a látó, a halló és a somatosensoros pályákban kiváltott neurofiziológiás válaszok rendellenességei (Lásd: ebm00738) .

  • Az agyban és a gerincvelőben az SM-et jelentő gyulladásos gócok jobban láthatóvá tehetők MR-rel, mint CT-vel (Lásd: ebm00737) .

  • Fontos az egyéb kezelhető betegségek kizárása. Ha a panaszok és tünetek egyetlen helyre korlátozódnak, daganatra vagy térszűkítő folyamatra kell gyanakodni.

  • A diagnózist csak akkor közöljük a beteggel, ha már biztos.

Kezelés és prognózis

  • Az SM gyógyszeresen nem kezelhető. Ennek ellenére a kórjóslatban bekövetkezhet tartós javulás.

  • A legjobb eredmények a gyógyszeres, a rehabilitációs kezelés, és a megfelelő életmódi változtatások együttes alkalmazásával érhetők el.

  • A relapsusok acut szakában az intravénásan adott methylprednisolon a leghatásosabb . Az exacerbatiók elején nem szabad megkísérelni a kezelést, mert egyes betegek panaszai maguktól is javulhatnak. Ha a relapsus virális vagy bakteriális fertőzésel társul, steroid kezelés nem adható.

  • A neuritis opticát és a betegség súlyos fellángolását mindig methylprednisolonnal kezeljük.

  • A béta-interferon bizonyítottan csökkenti az SM relapsusok számát, és megakadályozza új gócok képződését. Ez a kezelés azoknak javasolt, akiknek a betegsége ismételten kiújul .

  • A glatiramer acetát a fellángolások megelőzésére alkalmas.

  • Kellő figyelmet kell fordítani az egyes panaszok kezelésére

    • Az izommerevség nem feltétlenül káros; fontos támaszt jelenthet az alsó végtag gyenge izmainak, és a könnyíti a mozgást. A spasticitás gyógyszeres kezelése többek között baclofennel, tizanidinnel és diazepammal végezhető (Lásd: ebm00802) .

    • A fizioterápia nélkülözhetetlen eszköz a mozgászavarok kezelésében.

    • A hólyagműködés zavara többféle formában jelentkezhet; sikeres kezelésük alapja az urológiai kivizsgálás. A húgyhólyag csökkent működése következtében a beteg húgyúti fertőzésekre hajlamos; a fertőzésekkel kapcsolatos panaszokra rá kell kérdezni.

    • A székrekedés gyógyszeresen rendezhető.

  • Az SM chronicus, élethosszantartó betegség, melyben a pszichés tényezőknek lényeges szerep jut. A depressio kezelése javítja a kórjóslatot. A beteg először nehezen fogadja el a betegséget és a kezelési utasításokat. Elengedhetetlenül fontos a beteg és a közvetlen hozzátartozók helyes mentális hozzáállásának kialakítása. A családtagok jelenléte kívánatos azokon az ellenőrző vizsgálatokon, melyeken a kezelést és a rehabilitációt megbeszélik. A tanácsadást és a rehabilitációt megfelelően kell időzíteni.

  • Régiónkban derítsük fel az adaptációs gyakorlatokkalkapcsolatos lehetőségeket. Az időszakonkénti intézeti rehabilitáció, a műtéti kezelés és a megfelelő segédeszközök segítenek abban, hogy a mozgáskorlátozott beteg otthon is boldoguljon.

  • A SM-es betegnek saját orvosra van szüksége, aki ismeri a beteget és élethelyzetét, és az azzal összefüggő nehézségeket.

Vonatkozó bizonyítékok

  • Az intravénás immunglobulinok megakadályozhatják sclerosis multiplex relapsusait .

  • A kislétszámú vizsgálatokban elért kedvező eredmények ellenére nincs meggyőző bizonyíték az aminopiridinek hatására vonatkozóan a sclerosis multiplex okozta panaszok kezelésében .

  • A táplálékkiegészítőknek és az alternatív gyógymódoknak korlátozott hatásuk lehet az SM okozta panaszokra és a betegek pszichés állapotára .

  • A cyclophosphamidnak lehet hatása a sclerosis multiplexes betegek mozgáskorlátozottságára, de előfordulnak mellékhatások, és további kutatás szükséges, mielőtt a mindennapi gyakorlatban is használnánk.

  • A túlnyomásos oxigén-kezelés valószínűleg hatástalan a sclerosis multiplex kezelésében .

  • A glatiramer acetát valószínűleg nem akadályozza meg a sclerosis multiplex relapsusait, és nem lassítja a betegség romlását, de további kutatás szükséges ezzel kapcsolatban.

Irodalom

  • [1]Filippini G, Brusaferri F, Sibley WA, Citterio A, Ciucci G, Midgard R, Candelise L. Corticosteroids or ACTH for acute exacerbations in multiple sclerosis. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD001331. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently

  • [2]Rice GPA, Incorvaia B, Munari L, Ebers G, Polman C, D'Amico R, Filippini G. Interferon in relapsing-remitting multiple sclerosis. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD002002. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently

  • [3]Parkin D, Miller P, McNamee P, Thomas S, Jacoby A, Bates D. A cost-utility analysis of interferon beta for multiple sclerosis. Health Technology Assessment. The national Coordinating centre for Health Technology Assessment (NCCHTA)13665278. Vol.2:No.4.1998.pp58.

  • [4]The Health Technology Assessment Database, Database no.: HTA-999898. In: The Cochrane Library, Issue 1, 2001. Oxford: Update Software

  • [5]Shakespeare DT, Young CA, Boggild M. Anti-spasticity agents for multiple sclerosis. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD001332. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently

  • [6]Solari A, Uitdehaag B, Giuliani G, Pucci E, Taus C. Aminopyridines for symptomatic treatment in multiple sclerosis. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD001330. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently