Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Guillain-Barré-syndroma (polyradiculitis)

Guillain-Barré-syndroma (polyradiculitis)

ebm00796

Cél, hogy:

  • Ne feledkezzünk meg a polyneuritis lehetőségéről, ha a beteg végtaggyengeség vagy -zsibbadás miatt keresi fel az orvost.

Alapszabályok

  • A polyneuritis az ideggyökök gyulladása, mely főleg a motoros idegeket érinti, és felszálló jellege van.

  • Kóreredete ismeretlen.

  • A betegek 70%-ában az állapotot fertőzés (pl. Campylobacter jejuni okozta), vaccinatio vagy immunmanipulatio előzi meg.

  • Incidenciája világszerte 1,0–1,9/100000 lakos/év.

  • Két jellegzetes formája van: az acut idiopathiás (az esetek 95%-a) és a ritka chronicus vagy visszatérő forma.

Panaszok

  • Symmetricus, felszálló tűszúrás érzés, zsibbadás és izomgyengeség, ami az alsó végtagokban jelentkezik, majd onnan terjed felfelé.

  • A klinikai képet az izomgyengeség uralja.

  • A betegség órák alatt légzésbénulásba torkollhat.

  • Gyakran társul az agyidegek – leggyakrabban a nervus facialis – peripheriás paresisével.

  • A hólyagműködésben nincs zavar

  • Gyakori a nyak és a hát fájdalma

Diagnózis

  • Az ínreflexek gyengék vagy hiányoznak.

  • A sensoros zavarok enyhék.

  • Az izmogyengeség symmetricus

  • A liquor cerebrospinalis sejtszáma normális, bár a leukocyták száma elérheti a 50/mm3értéket.

  • Megnövekedett fehérje-koncentráció a liquorban: akár 6000–7000 mg/l (néha az emelkedés csak a második hét végén észlelhető).

  • Az ENMG lelete erősítheti meg a diagnózist, de leghamarabb a betegség kezdete után három héttel.

  • A vérvizsgálatból nem származik diagnosztikus haszon.

Differenciáldiagnózis

  • Acut poliomyelitis paralytica (aszimmetrikus, több leukocyta a liquorban)

  • Acut myelitis (felső motoneuron-zavar, hólyagbénulás)

  • Diphtheriához társuló polyneuropathia

  • Botulismus

  • Myasthenia gravis

  • Acut polyneuropathia (Lásd: ebm00781)

Kezelés

  • A beteget olyan kórházba kell utalni, ahol megvan a lehetőség a gépi lélegeztetésre, és szükség esetén az intenzív kezelésre.

  • A légzési elégtelenség jelei esetén korai intubatio.

  • A steroidokról kimutatták, hogy a polyneuritis acut formájának kezelésében nincs hatásuk.

  • Iv. immunglobulin vagy plasmacsere súlyos esetekben (járásképtelenség, fenyegető respirátor-kezelés), amit a betegség első két hetében kell elvégezni.

  • A progressio megállásakor fizioterápia javasolt.

  • Thrombosis-prophylaxis súlyos paralysisben.

  • A steroidok a chronicus és a recidiváló kórformákban javasoltak.

Kórjóslat

  • Teljes gyógyulás az acut idiopathiás esetek több mint 90%-ában érhető el 1–2 éven belül.

  • Halálozása 5–10%

  • A progressiv fázis mintegy négy hétig tart, a stabil szak kb. két, a gyógyulás pedig kb. 6 hétig.

Irodalom

  • [1]Hughes RAC, van der Mech, FGA. Corticosteroid treatment for Guillain-Barr, syndrome. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD001446. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently.

  • [2]Hughes RA, Raphael JC, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barr, syndrome. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD002063. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently

  • [3]Raphael JC, Chevret S, Hugjes RAC, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barr, syndrome. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD001798. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently