Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Myasthenia gravis és a myasthenia syndroma

Myasthenia gravis és a myasthenia syndroma

ebm00795

A myasthenia gravis

  • Ritka betegség; éves incidenciája kb. 2–8/1000000.

  • Kezelése a neurológus szakorvos feladata.

  • Két fő típusa:

    • A szemizmokra korlátozódó típus

    • Generalizált típus

Kóreredet

  • Olyan autoimmun betegség, amelyben a harántcsíkolt izmok neuromuscularis junctiójának működése károsodik.

  • A betegeknek gyakran vannak antitestjei a neuromuscularis acetylcholin-receptorok ellen.

  • Összefügg a B8 és a Dr3 HLA szöveti antigénekkel.

  • A betegek kb. 70–80%-ában található thymus-hyperplasia; mintegy 1%-uknak van benignus thymomájuk. A betegség sokszor csak sok évvel a thymoma felfedezése után jelenik meg.

Tünetek

  • A harántcsíkolt izmok változó mértékű fáradékonysága és gyengesége, ami megerőltetésre fokozódik, pihenéskor megszűnik.

    • Kettős látás, ptosis

    • Bulbaris tünetek nasalis beszéd, beszéd során elfáradás

    • Arcizomgyengeség: hypomimia, grimaszolás/csücsörítés nem kivitelezhető

    • Izomfáradékonyság a nyakban, a végtagokban és a csípőben.

  • A fizikális tünetek egyéni változékonyságot mutatnak.

Társuló betegségek

  • A betegnek az átlagosnál nagyobb esélye van más autoimmun betegségekre.

    • Thyreoiditis, arthritis, SLE, anaemia perniciosa, coeliakia, Sjögren-syndroma.

Diagnózis

  • Serum acetylcholin-receptor elleni antitestek; idegélettani vizsgálatok: EMG-tetanisatio, egy rost EMG

Differenciáldiagnosztika

  • Myopathiák, myositis, myasthenia syndroma, congenitalis myasthenia, Guillain–Barré-polyradiculitis, agytörzsi daganatok (amennyiben ocularis és bulbaris tünetek vannak), sclerosis multiplex, amyotrophiás lateralsclerosis, hypokalaemia, hypocalcaemia, hypomagnesaemia, hypothyreosis, kimerültség, depressio, congenitalis strabismus/heterophoria.

  • A penicillamin képes kiváltani az acetylcholin-receptor elleni antitestek termelését, és a myasthenia gravis tüneteit.

Kezelés

  • Tünetei kezelés: anticholinesterase-ok (Mestinon® Mytelase® Ubretid®) ephedrin, theophyllamin, kalium-készítmények

    • Az anticholinesterase-ok túladagolása cholinerg krízishez vezethet, melynek elkülönítése a myastheniás krízistől nehéz.

    • A túladagolás tünetei: izomrángás és -görcsök, fokozott salivatio és izomgyengeség, melyek a gyógyszer bevétele után fokozódnak

  • Thymectomia(generalizált myastheniában, ocularis típusban nem)

  • Immunsuppressiv kezelés:megkezdése előtt ki kell zárni a fertőzéses gócok esetleges jelenlétét

  • Cortison

  • Azathioprin

  • Plasmapheresis (elsődleges a myastheniás krízisben); hatásossága kérdéses.

  • Időnként iv. immunglobulin

Myastheniás krízis

  • Erre utaló tünet az izomgyengeség, leginkább a légzőizmok gyengesége, valamint a bulbaris tünetek

  • Kezelés

    • Gépi lélegeztetés, de ne az artériás sav-bázis értékek alapján

    • Parenteralisan (subcutan vagy intramuscularisan) anticholinesterase

    • Szükség esetén plasmapheresis és immunsuppressiv gyógyszerek

  • Keresni kell az esetleges provokáló tényezőket, pl. a fertőzéseket (pneumonia, sinusitis, húgyúti infectio, foggyökérfertőzések).

Kórjóslat

  • Thymectomiát követően az összes beteg mintegy 70%-a gyógyul.

  • Remissio kb. 25%-ban érhető el.

Speciális problémák

  • Fertőzések

    • Gyakran súlyosbítják a betegség tüneteit

    • Immunsuppressiós kezelés hiányában influenza-oltás javasolt.

    • Ne rendeljünk köptetőket vagy a légzőközpontot elnyomó, köhögés elleni szereket.A theophyllin vagy az ephedrin gyakran mulasztja el a fertőzés alatti bulbaris vagy légzőizom-gyengeséget.

  • Egyéb gyógyszerek

    • Abszolút ellenjavallt: morphin, penicillamin, procainamid, aminoglycosidok

    • Óvatosan adhatók (mivel súlyosbíthatják a tüneteket): béta-blokkolók, calcium-blokkolók, diazepam, anticoncipiensek, sulfa-szerek, tetracyclinek, chloroquin, arany, rövid hatású altatók, centralisan ható analgeticumok.

    • Biztonsággal adhatók: erythromycin, ibuprofen, paracetamol

    • Biztonságos altatók: antihistaminok.

  • A terhesség és a szülés alatt szakorvosnak kell ellenőriznie a beteget. A szoptatás a normális módon végezhető.

  • A myasthenia gravis tényéről tájékoztatni kell a személyzetet, ha anesztézia van tervbe véve.

Fogászati kezelés

  • A fogászati beavatkozások előtt egy órával be kell venni az anticholinesterase gyógyszereket.

  • A helyi érzéstelenítés a legtöbb betegben kivitelezhető.

  • Súlyos beteg fogászati beavatkozása történjen kórházban.

Myasthenia syndroma–Eaton-Lambert-syndroma

  • Rendkívül ritka

  • Két formája létezik:

    • Autoimmun betegség társuló malignitás nélkül

    • Paraneoplasticus (gyakran a tüdő microcellularis carcinomájával), ami már a daganat megjelenése előtt kifejlődhet.