Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Polyneuropathiák

Polyneuropathiák

ebm00781

Meghatározás

  • Az érző és a motoros peripheriás idegek és az autonóm idegrendszer systemás betegsége.

  • A peripheriás idegeket károsító tényező szerepel a kóreredetben.

Kórisme

  • A kivizsgálás és a kezelés a betegek egy részében a területi szakrendelőben történik ; egyes eseteket tovább kell küldeni az erre szakosodott központokba

  • A diagnózist ENMG(electroneuromyographia)segítségével lehet megerősíteni. Ez a vizsgálat a polyneuropathia típusára és súlyosságára is utal.A forró és a hideg ingerküszöb vizsgálata a vékony idegrostok polyneuropathiájának diagnózisára szolgál.

  • A betegek 25%-ában még az alapos klinikai vizsgálatok sem derítenek fényt a betegség eredetére.

Vizsgálatok

  • Az alábbi vizsgálatokat a háziorvosi rendszeren belül elvégezhetők: oralis glycose tolerancia teszt, vérkép, szérum B12vitamin, süllyedés, serum glutamyl transferase, TSH és creatinin-szint.

  • A beteget neurológushoz kell irányítani, amennyiben ezen vizsgálatok és a kórelőzmény alapján nem találjuk meg az okot.

  • Öröklődő motoros és sensoros neuropathia (HMSN) valamint nyomási bénulással járó hereditaer neuropathia (HNPP) esetében hasznos lehet a DNS vizsgálat.

  • A polyneuropathiák hátterében leggyakrabban cukorbetegség, hypothyreosis, alkohol vagy B12vitamin-hiány szerepel.A többi ok ritka.

Toxicus neuropathiák

Alkohol okozta polyneuropathia

  • A leggyakoribb toxicus neuropathia

  • Az alkoholisták kb. 20%-ában klinikailag igazolható, további kb. 30%-ban szubklinikai, vagyis ENMG segítségével mutatható ki.

  • Típusos sensomotoros polyneuropathia. Az enyhébb esetekben elsődlegesen sensoros panaszok vannak (égő érzés a lábakon, fájdalmas paraesthesiák), míg súlyosabb állapotban a motoros funkciók károsodása is jelen van.

  • A betegség előrehaladása, de javulása is lassú chronicus polyneuropathia esetén.

  • Heveny polyneuropathia nagy mennyiségű alkohol fogyasztását követően alakul ki, mely a végtagok distalis részén jelentkezik, általában először a lábban. A panaszok súlyos hyperalgesia, erythema és néha oedema formájában jelentkeznek, melyek a járást is akadályozhatják.

  • Kezelés

    • Megfelelően hosszú alkohol-mentes időszak (általában 6 hónap) után a polyneuropathia tünetei javulnak. Acut nagy ivászat után B vitamin kezelés is szóba jön.

Nehézfémek és oldószerek által okozott polyneuropathia

  • Arzén-, ólom-, thallium-, higany-és arany-expositioklinikailag megnyilvánuló polyneuropathiát okozhat.

  • Szerves oldószerek, így a ragasztókban található hexane, festékben és sellakban található methyl-butyl-ketonés a papír gyártása során használt acrylamidmunkahelyi expositio és szipuzás során okozhatnak polyneuropathiát.Szén-disulfid és a szerves phosphátok ugyancsak szerepelhetnek a kóreredetben.

Gyógyszer indukált polyneuropathia

  • Sok cytostaticum(különösen a vincristin és a cisplatin)okozhat peripheriás neuropathiát.

  • Nitrofurantoin és isonicotinsav hydrazid (INH) kiváltotta polyneuropathia viszonylag gyakori. Az INH polyneuropathia kezdete általában fájdalommal jár.

  • A disulfiram is válthat ki neuropathiát, ami az egyidejű alkohol abususnak tulajdonítható.

  • A nagy mennyiségű pyridoxin (B6vitamin) is okozhat (döntően sensoros panaszok formájában) neuropathiát. Ez komoly diagnosztikus problémát is okozhat, mivel polyneuropathiában szenvedő betegek részére B vitamint írnak fel, figyelmen kívül hagyva a specifikus kóreredetet.

  • Az okok között szerepel a chloramphenicol, a clioquinol, a dapsona metronidazol, egyes antiarrhytmiásgyógyszerek (amiodaron, propafenon), az ethionamid, a glutethimid, a hydralazin és a chlorprothixen.Polyneuropathiát okozhatnak az újabban használt statinok és az antiretroviralis zalcitabin.

Metabolicus neuropathiák

Diabetes neuropathia

  • Részletes leírását lásd a Diabetes címszó alatt (Lásd: ebm00495) .

Uraemiás polyneuropathia

  • A veseelégtelenség gyakori szövődménye, mely a betegek 25%-ában jelentkezik. A haemodialysis egyértelműen jótékony hatású.

  • A többi metabolicus neuropathiától eltérően a motoros és az érző functiók csökkenése ugyanolyan mértékű (nem az érzészavar dominál).

Vitaminhiányos állapotokban jelentkező polyneuropathia

  • A B12vitamin hiánya (anaemia perniciosa) a klinikai gyakorlatban gyakran jár együtt polyneuropathiával.

  • B12kezelés mellett a panaszok körülbelül egy év alatt múlnak el részlegesen.

  • A nyugati országokban az alkoholisták közt jelentkezik gyakran a nikotinsav és a tryptophan hiány által okozott pellagra.Ritka esetben polyneuropathiát tud okozni a pyridoxin (B6), a thiamin (B1) és a tocopherol (E vitamin) hiánya. Gyomorplasticát követő neuropathiát vitamin felszívódási zavar okozhat.

Hypothyreosis okozta polyneuropathia

  • Az állapot leggyakrabban mononeuropathia (= carpalis alagút szindróma, mely gyakran bilateralis) formájában jelentkezik.

  • A hypothyreosisban előforduló második leggyakoribb peripheriás idegi funkciózavar a sensoros polyneuropathia.

  • A hypothyreosis gyógyszeres kezelésemaradéktalanul megszüntetheti a panaszokat.

Acut porphyria által okozott polyneuropathia

  • Acut hasi fájdalom, pszichiátriai panaszok és peripheriás neuropathia szerepelnek a klinikai tünetek közt.

  • Típusos esetben acut flaccid paralysis formájában jelentkezik, és az ínreflexek nem válthatóak ki.

Paraneoplasiás polyneuropathia

  • Férfiakban általában a tüdő rosszindulatú folyamatai, nőkben a melldaganat esetén jelentkezik neuropathia.

  • Subacut sensoros polyneuropathia esetén mindig keresni kell a daganatot.

  • Ilyen esetekben a liquor fehérjekoncentrációja gyakran emelkedett.

  • Leukaemia és myeloma esetén is jelentkezhet motoros neuropathia.

Öröklött neuropathiák

  • A polyneuropathiák egy része öröklődő betegség; átörökíthetősége azonban felderítetlen maradhat, ha a család genetikai vizsgálatát nem végzik el. A veleszületett polyneuropathiák jelentős része autosomalis domináns módon öröklődik.Az öröklődő polyneuropathiák kivizsgálásában döntő szerepet játszanak a molekuláris genetikai módszerek.

Öröklött motoros és sensoros neuropathia (HNSN)

  • 1. típus: Demyelinizáló Charcot–Marie–Tooth betegség

    • A peroneusok területén kifejezett izomgyengeség jellemzően distalis atrophiával és promineáló plantaris ívvel jelentkezik.

    • A panaszok gyakran gyermekkorban kezdődnek, és első tünet a bokaficamra való hajlam.

    • A késői tünetek a felső végtagok distalis részén jelentkeznek.

    • Autosomalis domináns módon öröklődik; a panaszok különböző súlyossági fokban jelentkeznek, de ritkán okoznak mozgáskorlátozottságot.

    • Diagnózis

      • Az ENMG vizsgálat során jellemző képet látunk; a motoros vezetés sebessége jelentősen csökkent és a sensoros válasz általában hiányzik.

      • A kórismét idegbiopsia segítségével lehet megerősíteni (sok esetben elegendő egy rokon vizsgálata)

      • A molekuláris genetikai vizsgálat is rendelkezésre áll, és helyettesítheti az idegbiopsziát.

  • 2. típus: Neuronalis Charcot–Marie–Tooth betegség.

    • A demyelinizáló vagy hypertrophyzáló és a neuronalis szindrómák elkülönítése klinikailag bonyolult lehet. A II. típusban azonban a panaszok általában idősebb korban jelentkeznek. A Charcot–Marie–Tooth betegség (peronealis izomatrophia) könnyen összetéveszthető az autoszomális domináns módon öröklődő tibialis izomdystrophiával, mely egy veleszületett izombetegség.

    • Kórisme

      • ENMG kideríti, hogy az idegek vezetési sebessége nem vagy csak alig csökkent.

      • Izom ENMG során azonban chronicus denervatio figyelhető meg.

      • Idegbiopszia

  • Számos egyéb ritka öröklődő sensomotoros polyneuropathiát és hereditaer sensoros neuropathiát ismerünk.

  • Törékeny ideg szindróma

    • A myelinhüvely autoszomális domináns módon öröklődő betegsége, melyet különböző országokban számos család hordoz. A myelinhüvely károsodására való hajlam jellemzi ezt az állapotot. "Veleszületett nyomásérzékeny neuropathia" vagy "öröklődő neuropathia nyomási bénulásra való hajlammal" elnevezések is használatosak.

    • A plexus brachialis vagy a n. peroneus területén jelentkező időszakos paresisek és érzészavarok szerepelnek a panaszok között.

    • Az ENMG vizsgálat jellemző képet ad. Az idegvezetés vizsgálatával tünetmentes hordozókat is lehet azonosítani.

Immunzavarokhoz társuló polyneuropathiák

Polyradiculitis acuta: Guillain–Barré-syndroma

  • Néhány nap vagy hét alatt kialakuló ascendáló izomgyengeség és érzészavar. Gyanú esetén a beteget azonnal kórházba kell utalni (Lásd: ebm00796) .

  • A chronicus gyulladásos polyneuropathiáknak számos típusa létezik; demyelinisáló, axonalis, motoros vagy sensoros típus. ENMG és antitest vizsgálat segítségével szakorvos állítja fel a kórismét.

HIV fertőzéshez társuló polyneuropathia

  • A HIV betegek 10-30%-ban az első tünetek központi vagy peripheriás idegrendszeri eredetűek.

  • HIV fertőzéshez és AIDS betegséghez különböző neuropathiák társulhatnak:

    • Fájdalommal járó distalis sensoros polyneuropathia

    • Guillain–Barré típusú chronicus elváltozás

    • Többszörös mononeuropathiák

    • Progresszív polyradiculitis

  • Emellett számos egyéb vírus (cytomegalovírus, herpes, hepatitis B és C vírus) is okozhat polyneuropathiát.

Lyme betegséghez társuló neuropathia

  • Lásd ebm00031 .

  • A korai tünetek,így a paresis és a fájdalmas radiculitis, a peripheriás idegrendszerből eredhetnek.

  • Általában subacut sensomotoros polyneuropathia.

  • A panaszok esetenként mononeuritis formájában is jelentkezhetnek (leggyakrabban facialis paresis alakul ki, de a panaszok között a peroneus bénulás is szerepel).

  • Fájdalmas radiculopathia vagy polyradiculitis.

  • Emellett számos egyéb baktérium és parazita okozhat neuropathiát (lepra, diphtheria, trypanosoma).

Paraproteinaemiákhoz társuló polyneuropathiák

  • A peripheriás idegekhez kötődő fehérjék sensomotoros polyneuropathiát okozhatnak jóindulatú paraproteinaemiában vagy myelomában.

  • Ha a beteget kifejezett panaszok gyötrik, a kezelésben immunsupressiv szerek ( corticosteroidok vagy cytostaticumok), súlyos panaszok esetén plasmapheresis játszanak szerepet.

Vasculitishez és egyéb systemás megbetegedésekhez társuló polyneuropathiák.

  • A vasculitisek által okozott neuropathiák gyakran az alsó végtagokban jelentkeznek egyoldali panaszokkal.

  • A systemás lupus erythematosus számos különböző típusú neuropathia társulhat: Guillain– Barré-szerű tünetegyüttes vagy distalis sensomotoros polyneuropathia.

  • A mononeuropathiákon kívül a distalis sensomotoros polyneuropathia is társulhat Sjögren-syndromához.

  • Polyneuropathia társulhat sarcoidosishoz vagy kevert kötőszöveti megbetegedéshez is.

A polyneuropathiák kezelése, kórjóslata és kontrollja

  • A kezelés és a kórjóslat során alapvető fontosságú a kóreredet. A kiváltó okot kell kezelni.

  • Tüneti kezelés

A neuropathiás fájdalom kezelése

  • A fájdalmas szöveti károsodás okozta nociceptív fájdalom eseténaz idegek maguk épek. A kórokot célzó kezelés jól csillapítja a fájdalmat, melyre gyulladáscsökkentő fájdalomcsillapítók adhatók.

  • A neurogén fájdalom az idegszövet károsodását jelzi.

    • Áramütésre emlékeztető vagy nyillaló fájdalomra a carbamazepin hatásos, melyet fokozatosan napi 2–3-szor 200 mg dózisig lehet emelni.

    • Fájdalom, hyperalgesia, alvást megszakító fájdalom: amitriptyline adható napi 10–25 mg kezdő dózisban (este bevéve), melyet 2–3 hét alatt napi 100 mg-ig lehet emelni. Clomipramine és imipramine kezelés is választható.

Vonatkozó bizonyítékok

  • Chronicus gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathiában a corticosteroidok bizonyultak hatásosnak.

  • A multifocalis motoros neuropathiakkal foglalkozó randomizált vizsgálatok nem szolgáltattak elegendő bizonyítékot az immunsupressiv kezelés hatékonyságára.

  • Mozgásképtelenségben 2–6 hétig alkalmazott intravénás immunglobulinok jótékony hatásúnak bizonyultak placeboval szemben, és hasonló mértékben voltak hatékonyak a plazmaferezishez és az oralis prednisolonhoz chronicus gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathiában.

  • Nincs elég bizonyíték ahhoz, hogy eldöntsük, az azathioprine, a beta interferon vagy egyéb immunsupressiv gyógyszer jótékony hatású-e chronicus gyulladásos demyelinizáló polyradiculopathiában.

Irodalom

  • [1]Mehndiratta MM, Hughes RAC. Corticosteroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD002062. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently

  • [2]Umapathi T, Hughes RAC, Nobile-Orazio E, L,ger JM. Immunosuppressive treatment for multifocal motor neuropathy. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD003217. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software.

  • [3]Van Schaik IN, Winer JB, de Haan R, Vermeulen M. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD001797. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software.