Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Egyéb, dementiához vezető állapotok

Egyéb, dementiához vezető állapotok

ebm00757

  • A központi idegrendszer lassú fertőzései (Lásd: ebm00776) .

Lewy-testekkel járó dementia (Dementia with Lewy bodies–DLB)

  • A dementiás esetek 10-15%-áért felelős.

  • A Lewy-testek típusosan a basalis ganglionokban találhatók Parkinson-kórban. DLB-ben a kéregben is megtalálhatók. A DLB-s betegek kb. felében Alzheimer-kórra jellemző elváltozások is kialakulnak az agyban.

  • A panaszok közé tartozik a fokozódó izommerevség, az akinesia, a Parkinson-szerű járászavar, a fluctuáló memóriazavar, a zavartság és a visuális hallucinatiók.

  • A betegek átlagos túlélése 8 év.

  • A DLB-ben szenvedő betegek neurolepticumokra érzékenyek, és már igen kis dózis is zavartságot és járászavart okozhat. Az L-dopa kis dózisban (150–300 mg/nap) csökkentheti a panaszokat. Az atípusos neurolepticumok (clozapin, risperidonquetiapin) mérsékelhetik a visualis hallucinatiókat és a zavartságot.Az acetylcholinesterase-gátlók (donepezil, galantamin, rivastigmin) hatékonynak tűnnek a DLB-s viselkedészavarok kezelésében.

  • Minél korábban el kell kezdeni a fizioterápiát és a járásgyakorlatokat, a motoros functiók megtartása érdekében.

Frontotemporalis dementia

  • A frontotemporalis dementiában a kérgi atrophia elsősorban a frontalis és temporalis lebenyt érinti.

  • A klinikai kép hasonló az Alzheimer-kórhoz, frontotemporalis dementiában azonban jellegzetesek a frontalis psychés panaszok, különösen a gátlások megszűnése, valamint a korai aphasia.

  • A memória romlása kevésbé súlyos, mint Alzheimer-kórban.

  • A betegség általában 65 éves kor előtt kezdődik, és gyakori a családi halmozódás.

  • A prognózisa és lefolyása hasonló az Alzheimer-kórhoz.

Huntington-betegség

  • A Huntington-betegség autosomalis dominánsan öröklődő kórkép, melyre progresszív intellektuális romlás jellemző.

  • A diagnózis genetikai vizsgálat alapján állítható fel.

  • A panaszok és tünetek általában 30–50 éves kor között jelentkeznek:

  • Ataxia, choreoid mozgások, dementia és személyiségváltozás. A betegséget általában psychosisnak diagnosztizálják.

Hakola-betegség

  • A polycystás lipomembranoticus osteodysplasia – sclerotisaló leucoencephalopathia – egy autosomális recesszíven öröklődő betegség.

  • A diagnózis genetikai vizsgálat alapján állítható fel.

  • A beteg csontjai (pl. a boka vagy csukló csontjai) üregesek, emiatt gyakoriak a pathológiás törések.

  • Az intellektus progressiv romlása dementiához vezet. A betegnek nincsenek gátlásai.

  • A panaszok 30–40 éves korban kezdődnek.

Creutzfeldt-Jakob-betegség

  • Potenciálisan fertőző dementia, melyet egy prion okoz (Lásd: ebm00776) .

Parkinson-kór

  • Pakinson-kórban, különösen a betegség késői stádiumában a betegek 15–30%-ában alakul ki dementia.

  • A panaszok általában nem annyira súlyosak és nem érintenek oly sok funkciót, mint Alzheimer-kórban.

  • Nehéz lehet a dementia elkülönítése a depressiótól és a bradykinesiától.

Irodalom

  • [1]McKeith I, Del Ser T, Spano P, Emre M, Wesnes K, Anand R, Cicin-Sain A, Ferrara R. Efficacy of rivastigmine in dementia with Lewy bodies: a randomised, double-blind, placebo-controlled international study. Lancet 2000;356:2031-36.