Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Neurolepticus malignus syndroma (NMS)

Neurolepticus malignus syndroma (NMS)

ebm00724

Cél

  • A neurolepticus malignus syndroma felismerése és kezelése olyan neurolepticummal kezelt betegeknél, akik

    • lázasak

    • extrapyramidalis tüneteik vannak

    • vegetativ zavaraik vannak

    • tudatállapotuk megváltozott

Epidemiologia

  • Becsült előfordulása 0.2–1.4%a neurolepticummal kezeltek között 1 .

  • Az NMS rendszerint alacsony adagú neurolepticumok esetén jelentkezik (többek között haloperidolnál), de magas-adagú neurolepticumoknál is előfordul. Észlelték atypusos antipsychoticus gyógyszereknél is.

  • Gyakran mindjárt a neurolepticumok adása után fejlődik ki, vagy az adagolásukban végrehajtott nagyobb változásnál 2 , 3 .

  • A neurolepticumokon kívül NMS-t okozhat metoclopramid kezelés, vagy dopaminergiás gyógyszer, például levodopa hirtelen megvonása

Klinikai kép

  • Valószínű NMS kórismézhető, ha a betegben a fő tünetek közül kettő együttjár tudatborulással, leukocytosissal, vagy emelkedett serum creatin kinase szinttel

  1. Hyperthermia: a testhőmérséklet 37.5 °C fölötti, egyéb magyarázó tényező híján 4

  2. Súlyos extrapyramidalis tünetek

    • rigiditas(gyakran a vezető tünet a lázon kívül)

    • oculogyriás crisis (a szemizmok dystoniája)

    • opisthotonus

    • retrocollis

    • trismus

    • choreoathetoticus mozgások

    • dyskinesiák

    • (evésképtelenség, nyelészavar)

    • nyálzás

  3. Vegetativ idegrendszeri zavarok

    • emelkedés vagy változások a vérnyomásban

    • tachycardia

    • tachypnoe

    • jelentős verítékezés

    • incontinentia vagy vizeletretentio

Kiegészítő kritériumok

  • a tudatszint változásai

  • leukocytosis

  • emelkedett serum creatin kinase szint

Laboratóriumi vizsgálatok

  • A laboratóriumi paraméterek változásai nem diagnosztikus értékűek 5 . A leggyakrabban észlelt változások:

    • a serum creatin kinase emelkedett szintjei (az esetek mintegy kétharmad részében)

    • leukocytosis

    • a dehydratio következtében emelkedett haematocrit.

  • Továbbá a betegeknél jelentkezhet electrolyt- vagy a sav-bázis egyensúly zavara.

  • A serum kreatinin kinase ellenőrzése javasolt, mivel a szint normalizálódása kedvező therapiás válaszra utal.

Elkülönítő kórisme

  • Fontos az egyéb olyan kórállapotok kizárása, melyekre jellemző a tudatborulás, a zavartság, és az emelkedett testhőmérséklet.

    • Meningitis, encephalitis (liquorvétel, koponya computer tomographia)

    • Malignus hyperthermia (anaesthesiával összefüggésben)

    • Schizophreniás beteg halálos katatoniája.Az állapotot nagyfokú nyugtalanság és érzékcsalódások előzik meg. Izommerevség, kóros testhelyzetek és stupor később fejlődnek ki. Ezt az állapotot gyakran nehéz megkülönböztetni az NMS–től. Az electroconvulsiv therapia jó hatású.

    • Anticholinergiás szerekkel kezelt betegek hőparalysise. Nincs izzadás, rigiditas vagy serum kreatinin kinase emelkedés.

    • A centralis anticholinergiás syndroma olyan állapot, amelyet anticholinergiás gyógyszerek és egyes psychopharmakonok túlzott használata idéz elő. Tünetei: zavartság, nyugtalanság, görcsrohamok és enyhe testhőmérséklet emelkedés. Tág pupillák, száraz és kivörösödött bőr, száraz száj szintén észlelhető. Tachycardia, vizelet retentio, valamint ritkult bélhangok típusosak.

  • A serotonin syndroma az NMS–re emlékeztet, és serotonin–specifikus antidepressansok és MAO gátlók egyidejű használata okozza. Tünetei láz, tremor, zavartság, nyugtalanság, rigiditas, myoclonusok és epilepsiás rohamok. Teendő: a serotonergiás gyógyszerek adását abba kell hagyni

Kezelés

  • Enyhe esetek az alapellátásban kezelhetők, ha a laboratóriumi ellenőrzés biztosított.

    • Neurolepticumok adásának felfüggesztése

    • A folyadékbevitel és a veseműködés figyelemmel kísérése (rhabdomyolysis (Lásd: ebm00380) és veseelégtelenség irányában observatio)

    • A testhőmérséklet szabályozása lázcsillapítókkal és fizikai módszerekkel

    • A másodlagos fertőzések kezelése (aspiratiós pneumonia kialakulhat)

    • Légzéstámogatás

    • Laboratóriumi követés

    • Gyógyszeres kezelés bromocriptinnel (vagy dantrolennel)

      • A bromocriptin ajánlott kezdő napi adagja 3×5 mg. 15 mg–os napi adagra a válasz bekövetkezik (az izomrigiditás enyhülése, a testhőmérséklet és a serum kreatinin kinase szint csökkenése) és az adagot olyan szintre kell emelni, amelyen a tünetek enyhültek (3× 20 mg napi adagig). A tünetek megszűnése után a gyógyszerelést 10 napig kell folytatni, majd fokozatosan csökkenteni. 6

  • A syndroma során jelentkezőnyugtalanságot benzodiazepinekkel lehet kezelni.Katatonia gyanúja esetén mérlegelni kell az electronconvulsiv therapia alkalmazását.Anticholinergicumok nem bizonyultak hatékonyaknak.

Kezelés NMS után

  • NMS után neurolepticumok adásának újrakezdése szakorvos illetékességi körébe tartozik.Neurolepticumot nem szabad újra adni NMS–ben 2–4 héten belül. Másik kémiai osztály eltérő típusú antipsychoticus vegyületét kell alkalmazni.

  • Az NMS súlyos kezelési szövődmény, amit az országos gyógyszerhivatalnak kell jelenteni.

Irodalom

  • [1]Hermish H, Aizenberg D, Weizman A, Lapidot M, Mayor C, Munitz H. Risk for definite neuroleptic malignant syndrome. Br J Psychiatry 1992;161:254-7

  • [2]Keck PE, Pope HG, Cohen BM, McElroy SL, Nierenberg AA. Risk factors for neuroleptic malignant syndrome. Arch Gen Psychiatry 1989;46:914-8

  • [3]Sachdev P, Mason C, Hadzi-Pavlovic D. Case-control stydy of neuroleptic malignant syndrome. Am J Psychiatry 1997;154:1156-8

  • [4]Figa-Talamanca L, Gualandi C. Hyperthermic syndromes and impairment of dopaminergic system: A case study. Ital J Neurol Sci 1989;10:49-59

  • [5]O'Dwyer AM, Sheppard NP. The role of creatine kinase in the diagnosis of neuroleptic malignant syndrome. Psychol Med 1993;23:323-6

  • [6]Verhoeven WMA, Elderson A, Westenberg HGM. Neuroleptic malignant syndrome: Successful treatment with bromocriptine. Biol Psychiatry 1985;20:680-4

  • [7]Koponen H, Repo E, Lepola U. Long-term outcome after neuroleptic malignant syndrome. Acta Psychiatr Scand 1991;84:550-1