Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

A gyermekkori malignus betegségekből kigyógyulók későbbi gondjai

A gyermekkori malignus betegségekből kigyógyulók későbbi gondjai

ebm00679

Alapszabályok

  • A gyermekkori malignus betegségek túlélői különféle fizikai és pszichés gondokkal küzdenek későbbi életük során. A betegség és a kezelés terhe mellett számos örökletes és környezeti tényező is hozzájárul a felnőttkori nehézségek kialakulásához.

  • Amíg a gyermek növésben van, a kontroll vizsgálatokat a megfelelően szakosodott kórházban kell elvégezni. Ezt követően személyre szabott kontroll-protokollt kell kialakítani aszerint, hogy mi volt az alapbetegség és milyen kezelés történt.

Csont és lágyrész

  • A növésben lévő gyermekek sugárkezelése a lágyrészek hypoplasiáját vagy a csontnövekedés lassulását okozhatja 4 . A csont ásványi anyag tartalma – különösen az acut lymphoblastos leukemiából (ALL) kigyógyult betegeké – csökken 5 , 6 . Ők fokozottan veszélyeztetettek csonttörések és osteonecrosis tekintetében. A kockázatot növeli lányoknál az alacsony oestrogen-szint, illetve a koponyát érő sugárkezelés. Biztosítani kell a megfelelő hormon- és kalcium-pótlást. A gyermekkori daganatból kigyógyultaknál különösen fontos a dohányzás kerülése és a testi egészségük fokozott védelme.

Központi idegrendszer

  • A fejet érő sugárkezelés és a nagy dózisú intrathecalis vagy intravenás cytotoxicus kezelés később tanulási, megértési és emlékezési nehézségeket okozhat, különösen ha a kezelés kora-gyermekkorban történt 7 .

Szív

  • Az anthracyclinnel (doxorubicin, daunorubicin) vagy a mellkast érő besugárzással kezelt betegeknél nagyobb a késői cardialis mellékhatások veszélye. Magasabb a lányok kockázata, azoké akik összességében nagy adagban kaptak anthracyclin kezelést, illetve akiknek a kezelése kora-gyermekkorban történt 8 .

  • Cardiomyopathia, idült pericarditis és a koszorúerek elzáródása alakulhat ki, de tünetek esetleg csak évekkel a kezelés után jelentkeznek.

  • A fent említett kezelési formákon átesett betegeknél ezért a kontroll vizsgálatok részeként időnként szívultrahangot és terheléses vizsgálatot is végeztetünk.

Metabolikus X syndroma

  • A gyermekkori daganatból kigyógyultaknál gyakoribb a túlsúlyosság, a magas testtömegindex (BMI). A fejet ért sugárkezelés tovább növeli ennek kockázatát.

  • Ha a lipidértékek kórosak, az atheroscleroticus eltérések korai megjelenésére számíthatunk. Az ilyen elváltozás legkifejezettebben a fejet ért sugárkezelésen átesett -, illetve a növekedési hormon hiányban szenvedő betegeknél jelentkezik. Hasonló eltéréseket találtak azonban olyan betegeknél is, akiknél a növekedési hormon szintje normális.

  • Csökkent cukortoleranciával, hyperinsulinaemiával és törzsi elhízással szövődő hypertrigliceridaemiát és csökkent HDL-koleszterin szintet találtak elsősorban az őssejt-transplantatioval kezelt, 9 de más daganatos betegeknél is.

Tüdők

  • A tüdőket ért besugárzás és egyes cytostaticumok, különösen a bleomycin, fibrosist okozhat. A tüdő elváltozásai általában enyhék és restrictiv jellegűek (a mellkas mozgékonysága a betegség és a kezelések miatt csökkent).

Vizelet elvezető rendszer

  • A cisplatin vesekárosodást ( glomerularis és tubularis károsodást egyaránt) okozhat. A vesekárosodás általában nem romlik tovább a kezelés befejezte után.

Endokrin rendszer

  • A fejet ért besugárzás miatt a növekedési hormon termelése csökkenhet.

  • A pajzsmirigyet közvetlen érő besugárzás, illetve a szórt sugárzás is okozhat hypothyreosist, mely hosszú ideig szinte teljesen tünetmentes.

  • Az alhasi régiót ért besugárzás a petefészkeket károsíthatja és a méh növekedését is korlátozhatja, vetélést vagy koraszülést okozva. A serdülőkor előtt azonban a petefészkek viszonylag ellenállóak a cytotoxikus szerekkel szemben. Ha nagy dózisú cytotoxikus kezelés (ide értve az alkiláló szereket is) és őssejt transplantatio, valamint sugárkezelés is történt, akkor a petefészek károsodásának nagy a veszélye. Ilyenkor megfelelő hormonpótlás szükséges 4 .

  • A herék a besugárzásra nagyon érzékenyek. Számos cytotoxikus szer is károsítja az ivarsejt-képzést, testosteron pótlásra lehet szükség.

  • A terméketlenség kezelésében elért fejlődés eredményei ezekben a helyzetekben is jelentős segítséget adnak 3 . A rákos betegek fogamzóképességének megőrzésének lehetőségei is javultak.

Teratogenitás

  • A gyermekkori dagantból kigyógyultak gyermekeinél nem magasabb a daganatok aránya, kivéve egyes örökletes daganatokat (retinoblastoma, Li-Fraumeni syndroma) 1 .

  • Nincs komoly bizonyíték arra, hogy a fejlődési rendellenességek gyakoribban lennének a gyermekkori daganatból kigyógyultak gyermekei között, mint az átlag populációban.

Másodlagos rosszindulatú daganatok

  • A rákos betegségből kigyógyultaknál gyakrabban jelenik meg egyéb daganat vagy leukémia. A különféle vizsgálatokban a daganatok cumulativ kockázata 20 év múltán 3–10% között változik, az átlagos populációhoz képest 5–20–szoros.

  • Rossz- és jóindulatú daganatok egyaránt kialakulhatnak a sugárkezelésnek kitett testtájakon; érintett lehet pl. a mell, a bőr, a pajzsmirgy, az agy, a csontok és a kötőszövetek is.

  • A mell- és a pajzsmirigydaganatok gyakran a besugárzást követően viszonylag hamar megjelennek. A másodlagos tumorok azonban többnyire 10 évvel a kezelések után alakulnak ki.

  • A cytotoxikus kezelés következtében kialakuló leukemia általában néhány éven belül megjelenik.

Psychoszociális nehézségek

  • A gyermekkori daganatokból kigyógyultak pszichoszociális alkalmazkodókészsége általában igen jó. Megfelelő támogatás szükséges azonban, elsősorban azokban az esetekben, amikor a későbbi életkorban kialakuló testi eltérések betegséget okoznak 2 .

Irodalom

  • [1]Childhood ALL Collaborative Group. Duration and intensity of maintenance chemotherapy in acute lymphoblastic leukaemia: overview of 42 trials involving 12 000 randomised children. Lancet 1996;347:1783-1788

  • [2]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-978052. In: The Cochrane Library, Issue 4, 1999. Oxford: Update Software

  • [3]Sankila R, Olsen JH, Anderson H, Garwicz S, Glattre E, Hertz H, Langmark F, Lanning M, Møller T, Tulinius H. Risk of cancer among offspring of childhood-cancer survivors. Association of the Nordic Cancer Registries and the Nordic Society of Paediatric Haematology and Oncology. N Engl J Med 1998;338(19):1339-44

  • [4]Nusom K, Holm K, Michaelsen K ym. Bone mass after treatment for acute lymphoblastic leukemia in childhood. J Clin Oncol 1998:16;3752–60

  • [5]Arikoski P, Komulainen J, Riikonen P ym. Alterations in bone turnover and impaired development of bone mineral density in newly diagnosed children with cancer: A 1-year prospective study. J Clin endocrinol Metab 1999:84;3174–81

  • [6]Harila-Saari A. Neurological sequelae in survivors of childhood acute lymphoblastic leukaemia. Acta Universitas Ouluensis. Series D. Medica 487, Oulu 1998

  • [7]Pihkala J. Cardiac side effects of anticancer therapy in children. Väitöskirja. Helsinki 1995

  • [8]Taskinen M, Saarinen-Pihkala UM, Hovi L ym. Impaired glucose tolerance and dyslipidemia as late effects after bone marrow transplantation in childhood. Lancet 2000:356;993–7

  • [9]Talvensaari KK, Lanning M, Tapanainen P ym. Long-term survivors of childhood cancer have an increased risk of manifesting the metabolic syndrome. J Clin Endoc Metab 1996:81;3051–5