Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Epilepsia gyermekkorban

Epilepsia gyermekkorban

ebm00675

Alapszabályok

  • Elhúzódó (>15 perc) vagy gyakran visszatérő convulsiókban szenvedő gyermeket sürgősségi ellátás keretében kórházban kell kivizsgálni és kezelni.

  • Fel kell ismerni a gyaníthatóan infantilis spasmusban szenvedő gyermekeket, és azonnal kórházba kell őket utalni.

  • Az "atípusos" görcsöket potenciális epilepsiaként kell kezelni, és a gyermeket gyermekneurológushoz kell utalni további kivizsgálásra.

  • Elhúzódó vagy súlyosbodó convulsio után azonnal vért kell venni gyógyszerszint-meghatározásra.

Partialis (lokális kezdetű vagy partialis) rohamok

Monomorf rohamok

  • A beteg tudatánál van.

  • A betegnek motoros (tonusos, clonusos vagy tonusos-clonusos), sensoros, vegetatív vagy psychés tünetei, élményei vannak.

Polimorf (psychomotoros) rohamok

  • A tudat már a roham kezdetekor, vagy annak lefutása alatt elvész (a görcsöket néha nehéz felismerni).

  • Gyakran kényszeres, inadekvát tevékenységek: szöszmötölés, csettintő hangok, vetkőzés, öltözés, nevetés, sírás, nyugtalan mozgás, látási és hallási élmények, belszervi tünetek, érzések, stb.

  • A görcsök rendszerint 30 másdodpercnél tovább tartanak.

  • A beteg a convulsio után általában fáradt.

Gyógyszeres kezelés

  • Oxcarbazepin 20–40 mg/kg/die 2–3 részletben vagy carbamazepin 15–20 mg/kg/die 2–3 részletben.

  • Alternatív szer lehet a valproat 20–40 mg/kg/die 2–3 részletben, vagy az új antiepilepticumok, nehéz esetben pedig a phenytoin.

Generalizált rohamok

  • A kezdeti tünetek mindig mindkét nagyagyféltekéből erednek. A motoros tünetek a roham elejétől kétoldaliak. A tudatvesztés rendszerint az első tünet.

Absence roham

  • Időtartama <30 másodperc, jellemzően 10–15 másodperc.

  • Egy nap több tucat roham is lezajlódhat.

  • Merev tekintet, pislogás, a szemek felfelé térülése, vagy mindkettő.

  • Hosszabb rohamokban automatizmusok jelentkezhetnek.

  • A roham után nincs fáradtság.

  • A roham után a korábbi tevékenységet folytatja a beteg, és rendszerint az egyensúlyát is megtartja.

Gyógyszeres ketelés

  • Ethosuximid 20–40 mg/kg/die (250–1000 mg/die) 2 részletben.

  • Natrium valproat 20–40 mg/kg/die 2–3 részletben.

Motoros rohamok

  • Clonusos

  • Tonusos

  • Tonusos-clonusos

  • Myoclonusos

  • Atoniás

Gyógyszeres kezelés

  • A választandó szer általában a natrium valproat 20–40 mg/kg/die adagban. Tonusos, clonusos és tonusos-clousos rohamban alternatívát jelent az oxcarbazepin 20–40 mg/kg/die vagy a carbamazepin 15–20 mg/kg/die dózisban.

  • Benzodiazepineket csak átmenetileg szabad használni.

Epilepsia syndromák gyermekkorban

Rolandicus epilepsia

  • A convulsiók jellemzően 5–10 éves korban kezdődnek.

  • Az epilepsia leggyakoribb típusa, mely ebben az életkorban kezdődik.

  • A görcs rendszerint éjszaka jelentkezik. Az oralis régióra korlátozódik, de néha generalizálódik.

  • A kórjóslat jó.

  • A betegség iránti hajlam dominánsan öröklődik.

Infantilis spasmus

  • A végtagok és a törzs flexiója és extensiója ébredés után vagy a gyermek fáradtsága esetén jelentkezik.

  • A convulsiók kezdetekor a fejlődés gyakran megáll vagy visszaesik.

  • A betegség első tünete a normális fejlődés megszakadása lehet.

  • A görcsök 1–11 (általában 4–7) hónapos korban mutatkoznak először.

  • Jellemző EEG jel a hypsarrhythmia. Ennek hiány azonban nem zárja ki az infantilis spasmust.

  • Amennyiben infantilis spasmus gyanúja vetődik fel, a gyermeket napokon belül gyermekneurológia osztályon kell kivizsgálni és kezelni (telefonos egyeztetés!).

  • Az azonnali kezelés (vigabatrin, ACTH) javítja a kórjóslatot.

Lennox-syndroma

  • Többféle rohamtípus tartozik ide: collapsusos rohamok,, absence, convulsiók, myoclonus, partialis rohamok.

  • Rendszerint iskoláskor előtt kezdődik.

  • A kórjóslata változó. Gyakran eredményez cognitiv retardatiót.

Kórjóslat

  • Ha neurológiai tünetek nincsenek, a fejlődés megfelel a gyermek életkorának, és a kivizsgálás (MR, anyagcsere-vizsgálat) eredménye normális, a görcsöket a betegek 80%-ában meg lehet gyógyítani.

  • A retardált vagy idegrendszerileg sérült gyermekeknek csak 40%-a gyógyul.

  • Az 1 éves kor előtt jelentkező tünetek prognózisa rosszabb.

Mikor és milyen gyorsan kell a beteget szakorvoshoz utalni?

Azonnali beutalás

  • Első rohamkor (ki kell zárni az agy acut kórfolyamatát)

  • Elhúzódó (15 percnél hosszabb) roham esetén

  • Gyakran jelentkező roham esetén

  • Infantilis spasmus gyanújakor

  • Egyértelmű ok nélkül a csecsemő fejlődése visszaesik (az infantilis spasmus első tünete lehet)

Sürgősségi beutalás (kivizsgálás 2–4 napon belül)

  • A tünetek epilepsia gyanúját vetik fel (mely hetek óta tart). Azonnali továbbküldésre van szükség, ha kóros vagy általános tüneteket észlelünk.

Beutalásra nincs mindig szükség

  • Egyetlen alkalommal észlelt, rövid lázgörcs kapcsán. (A lázgörcsben érvényes beutalási javallatokat l (Lásd: ebm00674) .)

Antiepilepticus kezelés mellett jelentkező görcsök

  • Az elhúzódó rohamot a status epilepticushoz hasonlóan kell kezelni (Lásd: ebm00673) .

  • Elhúzódó, gyakoribbá vagy súlyosabbá váló görcsök esetén fontos, hogy gyógyszerszint-meghatározáshoz azonnal vegyünk le vérmintát (a vért le kell centrifugálni, a savót pedig elválasztani).

  • Egyéb kérdések:

    • A gyermek beszedi-e a gyógyszereit?

    • Mi a görcsrohamok típusa (alapos anamnesisfeltévtel)

    • Mely tényezők váltják ki a rohamokat (láz, késő estig ébren maradás)?

    • Milyen a család psychés állapota?

Vonatkozó bizonyítékok

  • A rohamok kiújulásának veszélye gyermekekben nagyobb akkor, ha a szert hamar megvonják (2 évnél rövidebb rohammentes időszak után).

  • Nincs elegendő adat ahhoz, hogy összevethessük az infantilis spasmus kezeléseit..

Irodalom

  • [1]Hancock E, Osborne JP. Vigabatrin in the treatment of infantile spasms in tuberous sclerosis: a literature review. Journal of Child Neurology 1999;14:71-74

  • [2]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-990436. In: The Cochrane Library, Issue 4, 2000. Oxford: Update Software

  • [3]Sirven JI, Sperling M, Wingerchuk DM. Early versus late antiepileptic drug withdrawal. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD001902. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently

  • [4]Hancock E, Osborne JP, Milner P. Treatment of infantile spasms. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD001770. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software.