Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

A Raynaud jelenség és az acrocyanosis

A Raynaud jelenség és az acrocyanosis

ebm00437

Célok

  • Meg kell különböztetnünk az ártalmatlan acrocyanosist a Raynaud tünetegyüttestől.

  • Fel kell ismernünk a kötőszöveti betegségben szenvedő betegeket és közülük azokat, akiknek Raynaud tünetegyüttese van.

  • Ki kell emelnünk azokat az eseteket, amelyeket a munka során elszenvedett tartós vibráció okozott (Lásd: ebm00111) .

Klinikai kép

Raynaud tünetegyüttes

  • A láb- és kézujjak ismétlődő elsápadással és zsibbadással, valamint fájdalommal járó rohamai.

  • A roham végén reaktív, gyakran fájdalmas vasodilatáció lép fel, melyet a bőr intenzív kipirulása kísér.

Acrocyanosis

  • A kéz állandó (és nem intermittáló) szimmetrikus cyanosisa hideg érzéssel.

  • Gyakran a kéz verejtékezése és ügyetlensége.

  • Ha ujjal megnyomjuk, sápadt folt jön létre, mely a széle felől lassan telődik.

Differenciál diagnózis

  • A kéz- és lábujjak hűvösségét, cyanosisát vagy sápadtságát okozó állapotok:

    • arteriosclerosis obliterans

    • vasculitisek

    • cholesterin embolizáció (Lásd: ebm00103)

    • endocarditis

    • polycythemia vera

    • kryoglobulinaemia és hyperviscositás syndroma

    • myxoma.

A szisztémás betegség jelei és tünetei

  • a Raynaud tünetegyüttes a beteg prognózisát meghatározó kötőszöveti betegséggel járhat.

  • Ha nem áll fenn rendszerbetegség, a Raynaud tünetegyüttes jóindulatú lefolyásúnak tekinthető.

  • SLE (Lásd: ebm00446) merül fel az alábbiak esetén:

    • pillangó alakú kiütés

    • photosensitivitás,

    • arthritis vagy arthralgia

    • nephritis, pleuritis vagy pericarditis.

  • Sclerodermára lehet gondolni, (Lásd: ebm00445) ha az alábbiakról van szó:

    • Ujjak duzzanata (kolbász ujjak), melyet bőrmegvastagodás és később fénylő atrophiás bőr és ízületi merevség követ,

    • az arc bőre feszes

    • dysphagia

    • fulladásérzés és a mellkas röntgenen tüdőfibrosis

    • arthritis.

  • Polymyositis (Lásd: ebm00794) vagy dermatomyositis merül fel, az alábbi esetekben

    • a proximális izmok gyengesége

    • szemkörüli, bíborszínű bőrelszíneződés, kiütés a nyakon, a mellkas felső részén vagy a végtagok extensor felszínén

    • arthritis.

  • Kevert kötőszöveti betegség (Lásd: ebm00447) merül fel, ha a klinikai kép

    • sclerodermára, polymyositisre és rheumatoid arthritisre utal,

    • az ujjak megduzzadnak ("kolbász ujjak").

Laborvizsgálatok

  • Nem szükséges laborvizsgálat, ha a beteg Raynaud tünetegyüttese enyhe, és nincs olyan jel, amelyik bármilyen kötőszöveti betegségre utalna.

  • Ha a Raynaud tünetegyüttes súlyos, vagy kötőszöveti betegség klinikai jelei mutatkoznak, az alábbi vizsgálatok elvégzése ajánlott

    • vérkép

    • süllyedés

    • anti-nukleáris ellenanyag vizsgálat

    • rheuma faktor vizsgálat

    • szérum kreatinin kináz

    • vizelet vizsgálat.

Gyógyszeres kezelés

  • A lehatásosabb kezelésnek a nifedipin bizonyult, olyan formában, mely lassan szívódik fel (2 × 10–20 mg). Systemás sclerosis kezelésére az i.v. iloprost hatásos.

  • A prazosin sclerodermások Raynaud jelenségénél mérsékelten hatékony.

  • Néhány esetben jó az ujjakra használt nitroglicerin kenőcs.

Szakorvoshoz kell fordulni az alábbiak esetén

  • Fenyegető gangraena

  • Kötőszöveti betegségre utaló jelek, tünetek, laboratóriumi leletek.

  • A gyógyszeres kezelés sikertelen.

Vonatkozó bizonyítékok

  • A sclerodermás esetekben fellépő Raynaud tünetegyüttesben az ischaemiás rohamokat az i.v. iloprost csökkenti, a fekélyek gyógyulását elősegíti.

Irodalom

  • [1]Pope J, Fenlon D, Thompson A, Shea B, Furst D, Wells G, Silman A. Iloprost and cisaprost for Raynaud's phenomenon in progressive systemic sclerosis. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD000953. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently.

  • [2]Pope J, Fenlon D, Thompson A, Shea B, Furst D, Wells G, Silman A. Prazosin for Raynayd's phenomenon in progressive systemic sclerosis. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD000956. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently.