Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Scleroderma (Progresszív szisztémás sclerosis)

Scleroderma (Progresszív szisztémás sclerosis)

ebm00445

Alapszabályok

  • A scleroderma jellemzője a kisér károsodás, immunológiai eltérések, a kötőszövet megvastagodása és hegesedése.

  • A betegség szisztémás és körülírt formára osztják.

Epidemiológia

  • Prevalenciája 100-200 eset/ 1000 000 fő.

  • Incidenciája a 30–50. éves nők között magasabb.

Klinikai kép

  • Raynaud tünetegyüttes (lásd ebm00437 ), majdnem minden esetben megfigyelhető, az ujjhegyek kifekélyesedéséhez és hegesedéshez vezethet.

  • A bőrelváltozások különösen az arcon, kézen és a lábon fordulnak elő. Először a bőr megduzzad, majd megvastagszik, végül atrophizál(21.40.1 21.40.2 21.40.3 kép).

  • olykorláthatókteleangiectasiák.

  • A betegek 20–30%-ának arthralgiája és myalgiája van.

  • Előfordulnak gastrointestinális tünetek, különösen dysphagia és reflux oesophagitis.

  • tüdőfibrosis, pulmonaris hypertensio

  • keringési elégtelenség, különféle ritmuszavar

  • vesetünetek: proteinuria, veseelégtelenség, hypertensio, a scleroderma renalis crisise

Labor lelek

  • A süllyedés mérsékelten gyorsult. A szérum CRP szint normális vagy kissé emelkedett.

  • A vérkép általában normális.

  • Szisztémás alakjában az esetek 90%-ában anti-nukleáris antitestek, 30%-ában rheumatoid faktor és 30%-ában Scl-70-ellenes antitestek mutathatók ki.

  • A centroméra-ellenes ellananyag CREST szindrómában fordul elő (calcinosis, Raynaud tünetegyüttes, oesophagus hypomotilitás, sclerodactylia, teleangiectasiák).

Diagnózis

  • klinikai kép (bőreltérések, Raynaud tünetegyüttes)

  • belső szervi érintettség

  • szerológiai leletek

  • és bőrbiopsia, amennyiben szükséges.

Kezelés

  • A beteg próbálja meg óvni a bőrét, kerülni a hideget és hagyjon fel a dohányzással.

  • Arthralgia és myalgia esetén nem-steroid gyulladásgátlók.

  • A betegség gyulladással járó fázisában corticosteroidok.

  • Calcium csatorna gátlók és nitroglicerin kenőcs a perifériás keringési zavarokra.

  • Vérnyomáscsökkentőként előnyösebb az angiotensin convertáz gátlók adása.

  • Az i.v. iloprost hatásos,és a prazosin mérsékelten eredményesa progresszív szisztémás sclerosisban jelentkező Raynaud tünetegyüttes kezelésére.

Prognózis

  • Elfogadható, ha a betegség a bőrre korlátozódik.

  • A légzési vagy veseelégtelenség rossz prognózisra utal.

Irodalom

  • [1]Spencer-Green G, Alter D, Welch HG. Test performance in systemic sclerosis: nti-centromere and Anti-Scl-70 antibodies (review). Am J Med 1997;103:242-248

  • [2]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-971190. In: The Cochrane Library, Issue 4, 1999. Oxford: Update Software

  • [3]Pope J, Fenlon D, Thompson A, Shea B, Furst D, Wells G, Silman A. Iloprost and cisaprost for Raynaud's phenomenon in progressive systemic sclerosis. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD000953. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently.

  • [4]Pope J, Fenlon D, Thompson A, Shea B, Furst D, Wells G, Silman A. Prazosin for Raynayd's phenomenon in progressive systemic sclerosis. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD000956. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently.