Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Krónikus hólyagképződéssel járó betegségek (dermatitis herpetiformis, pemphigoid)

Krónikus hólyagképződéssel járó betegségek (dermatitis herpetiformis, pemphigoid)

ebm00271

Cél

  • Ismerjük fel a dermatitis herpetiformist és pemphigoidot.

A kezelés megszervezése

  • A chronicus bullosus betegségek ritkák. A felismerés speciális vizsgálatokat igényel (immunhisztokémia), a kezelés (dapson, oralis corticosteroidok, cytotoxicus szerek) szövődményekkel járhat, ezért azt bízzuk szakorvosra.

Dermatitis herpetiformis

Diagnosis

  • Tipikus hólyagcsák

    erythemás környezetben. Excoriatiok a könyökön és a térden, (13.70 kép)

    a sacrumon és a hajas fejbőrön.

  • A rutin szövettan általában nem egyértelműen specifikus, az immunhisztológia viszont igen.

  • A gliadin, reticulin, endomysium vagy transglutaminase ellenes ellenanyagok arra utalhatnak, hogy egyidejűleg coeliakia is fennáll (hasi tünetek!).

  • Gastroscopia és vékonybél-biopsia javasolt diétás kezelés megkezdése előtt.

  • Ne felejtkezzünk el rákérdezni, hogy nincs-e hasonló eset a családban.

Kezelés

  • A gluténmentes diéta akkor is jó hatású lehet a bőrtünetekre, ha a betegnek nincs coeliákiája. A helyes diétás tanácsadás elengedhetetlen.

  • A dapson (mely hatásos a bőrtünetekre) haemolysist okozhat. A laboratóriumi vizsgálatok megfelelő időközökben való ismétlése és a gondozás abszolút elengedhetetlen.

  • Localis corticosteroidok enyhíthetik a tüneteket.

A szakorvosi konzílium javallatai

  • A diagnosis, a kezelés és a gondozás vonatkozásában mindig konzultáljunk szakorvossal.

Pemphigoid

Meghatározás

  • Autoimmun betegség, mely idősebb betegeken jelentkezik, kis hólyagcsák vagy nagy hólyagok formájában

    . A hám basalis membránja elleni ellenanyagok jellemzőek a betegségre.

Tünetek

  • A pemphigoid az idősebb emberek betegsége (60 éves kor felett)

  • Nagy vastagfalú, áttetsző és viszkető vesiculák vagy bullák keletkeznek erythemás környezetben a törzsön vagy a végtagok proximalis részén.

  • A nyálkahártyák általában érintetlenek.

  • A beteg általános állapota nem romlik.

Diagnosis

  • Biopsiát kell venni egy friss (kicsi) vesiculából vagy az erythemás bőrből. Ha vesiculát biopsiázunk, az egész hólyagalapot bele kell venni a mintába.

  • Régebbi hólyagok alapján a hám már regenerálódhatott, ami a szövettani lelet értékelését megnehezíti. Az immunhisztológia diagnosztikus értékű.

  • A hám basalis membránja elleni ellenanyagok detektálhatók a serumban (járulékos vizsgálat, mely nem késleltetheti a kezelés megkezdését!).

Elkülönítő kórisme

  • Pemphigus (vulgaris, foliaceus, erythematosus, vegetans)

    • A kormegoszlás szélesebb.

    • A pemphigoidhoz képest igen ritka.

    • Az immunhisztológia diagnosticus értékű.

    • Nehezebb kezelni, mint a pemphigoidot. A pemphigus életveszélyes lehet.

    • Az epidermolysis bullosa

    • Ritka genodermatosis

    • Porphyriák

    • A p. cutanea tarda kis hólyagok formájában jelentkezik a kézhátakon

    • Ritka

    • Dermatitis herpetiformis

    • Néha kiterjedt betegségként jelentkezik, melyet nehéz felismerni.

Kezelés

  • Systemás corticosteroidok

    • Az adag egyénre szabott. A kezdeti adag viszonylag magas (40–60 mg/nap prednisolon).

    • Folyamatos gyógyszerelésre ritkán van szükség. (Ugyanakkor a corticosteroidok teljes kihagyása igen nagy körültekintést igénylő feladat - a fordító megjegyzése).

  • Néha a corticosteroidokat dapsonnal vagy cytostaticumokkal kell kombinálni.

  • A helyi kezelés nagyon erős hatású corticosteroidokkal hatásos lehet limitált kórlefolyás esetén.

A szakorvosi konzílium javallatai

  • A kórisme és az elkülönítő kórisme megerősítése (immunhisztológia) szakorvosi feladat. A beteget haladéktalanul utaljuk be szakrendelésre.

Vonatkozó bizonyítékok

  • A cyclophosphamid – corticosteroiddal kombinálva – hatásos lehet nyálkahártya pemphigoid és epidermolysis bullosa acquisita esetén.

Irodalom

  • [1]Morel P, Guillaume JC. Treatment of bullous pemphigoid with prednisolone only: 0.75 mg/kg/day versus 1.25 mg/kg/day. A multicenter randomized study (in French). Ann Dermatol Venereol 1984;111:925-928