Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Véraláfutás és purpura gyermekkorban: az ITP és annak differenciáldiagnózisa

Véraláfutás és purpura gyermekkorban: az ITP és annak differenciáldiagnózisa

ebm00637

Klinikai jellemzők

  • A gyermekkori idiopathiás (ujabb elnevezés szerint:immun-) thrombocytopeniás purpura (ITP) olyan acut autoimmun rendellenesség, amelyben a csontvelő vérlemezke-termelése normális, de a peripheriás vérben határozottan csökken a vérlemezkék élettartama.

  • Az ITP jellegzetesen kisgyermekkorban jelentkezik véraláfutások, petechiák és izolált thrombocytopenia képében. A betegek fele megelőzően acut (általában viralis) fertőzésen esett át, vagy védőoltást (M MR) kapott 2–3 héttel korábban.

  • Ha a gyermeknek magas láza van vagy rossz az általános állapota, más betegségre kell gondolnunk (meningococcus-sepsis, leukaemiák); lásd: ebm00596 . Lásd még a Schönlein–Henoch purpurát: (Lásd: ebm00653) .

Kórelőzmény

  • Bármilyen gyógyszer (például valproat, acetylsalicylsav)

  • A beteg vagy a beteggel fizikai kontaktusban álló személyek fertőzésre utaló tünetei vagy panaszai.

  • Védőoltások

  • Vér a vizeletben vagy a székletben

  • Fejfájás

  • Hasi panaszok (Schönlein–Henoch-syndroma)

  • Ízületi panaszok (Schönlein–Henoch-syndroma)

  • Családi anamnesis (autoimmun betegségek?)

Vizsgálatok

  • Fertőzésre vagy vérzésre utaló tünetek

  • Máj és lép nagysága

  • Tumorok

  • Nagy kiterjedésű haemangiomák (felhasználhatják a vérlemezkéket, Kasabach–Merritt-syndroma)

  • Hallgatózás a fejen, a nyakon és a hasi régióban (AV malformatiók, stb.)

  • A haemoglobin, a vörösvétest-indexek és -morphológia, a fehérvérsejtek száma (white blood cell count, WBC) és érettsége, a vérlemezkeszám és a CRP az alapbetegellátás körében (ügyeletben) is meghatározható, főleg azokban az esetekben, amikor

    • a gyermeken kevés véraláfutás és petechia jelent meg, és bizonytalan a kórisme (a normális értékek szükségtelenné tehetik a kórházba utalást).

    • a kezdeti diagnózis (például az ITP vagy a leukaemia) meghatározza, hova kell beutalni a gyermeket.

  • A csontvelővizsgálatot a kórházban kell elvégezni, ha a thrombocytopenia mellett a beteg anaemiás és/vagy neutropeniás, vagy corticosteroid-kezelést indítottak nála.

Betegkövetés otthon

  • Miután bebizonyosodott, hogy a haemorrhagia egyetlen tünete a petechia, a gyermeket otthon lehet gondozni a vérlemezkeszámtól függetlenül.

  • A gyermek járhat az óvodába vagy az iskolába, miután a gondozóit felvilágosították az állapotáról.

  • Küzdő sport akkor engedélyezett, ha a gyermek thrombocytaszáma 50 × 109/l feletti.

  • Az aspirin abszolút ellenjavallt. Más NSAID gyógyszerek és a halolaj szintén gátolhatja a thrombocyták agglutinatióját.

  • A haemoglobinszintet, thrombocytaszámot, a vizeletben levő vörösvértesteket és a székletben levő vért (ha szükségesnek tartjuk) 1–4 hetes időközönként kell ellenőrizni. Amikor a vérlemezkeszám emelkedni kezd, ritkábban kell végezni az ellenőrző vizsgálatokat. Az ellenőrzés leállítható, ha a thrombocytaszám két alkalommal is meghaladja a 150 × 109/l értéket.

  • A legtöbb esetben a gyermekek thrombocytopeniája néhány hónap alatt magától is meggyógyul, a betegek kisebb részében (15-20%-ában) azonban chronicussá válik, és 6 hónapnál tovább tart. Ilyenkor gyermekhematológussal kell konzultálni. 1

Irodalom

  • [1]Rosthöj S, Hedlund-Treutiger I, Rajantie J, et al. Duration and morbidity of newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura. J Pediatr 2003;143:302-7.