Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Gyermekkori vérszegénység

Gyermekkori vérszegénység

ebm00636

Célok

  • Fel kell ismerni a leukaemiákat és a haemolyticus anaemiákat, mivel ezek azonnali gyermekkórházi ellátást igényelnek, haematológiai tapasztalattal rendelkező osztályon.

  • Ki kell deríteni a vashiány hátterében álló okot.

  • Ellenőrizni kell, hogy a vaspótlásra megfelelő-e a terápiás válasz.

Az alapellátásban elvégzendő vizsgálatok

  • Ne feledjük, hogy a vér haemoglobin-koncentrációja életkortól függően változik

    • születéskor > 150 g/l

    • 1–4 hónapos korban > 100 g/l

    • 5 hónapos–5 éves korban > 105 g/l

    • 6–15 éves korban > 115 g/l

  • Rögzíteni kell az általános állapotot, a szemek (conjunctivák) színét , a sárgaságot, a fertőzéses tüneteket, a nyirokcsomókat, a máj, a lép és a herék méretét, a cardiovascularis működést, a vérzésre utaló jeleket és az oedemát.

  • Enyhe anaemia esetén végzendő vizsgálatok: haemoglobin (Hb), átlagos vörösvértest-térfogat (mean corpuscular volume, MCV), fehérvérsejtszám (white blood cell count, WBC), vérlemezkeszám (és reticulocytaszám, ha lehetséges).

  • Ha a haemoglobin < 100 g/l: a fentieken kívül meg kell vizsgálni a minőségi vérképet, a vörösvértestek morphologiáját, a vörösvértest-süllyedést és – ha technikailag lehetséges – a vörösvértest-átmérő szórását (red blood cell size distribution width (RDW). A vashiány első jele, ha kisméretű erythrocyták jelennek meg a peripheriás vérben. Megjelenésük a betegség korai szakaszában, valamint eltűnésük a kezelés hatására csak histogramon vagy mikroszkóppal látható. Az MCV normális lehet.

  • Amennyiben az MCV nem alacsony (normocytaer vagy macrocytaer anaemia), konzultálni kell gyermek-haematológussal vagy gyermekgyógyásszal (általában direkt Coombs-teszt, máj- és vesefunkciós vizsgálatok, folát- és B12-vitamin szint meghatározása, valamint széklet- és vizeletvér kimutatása javasolt).

  • Ha a gyermeknek csak vérszegénysége van normális fehérvérsejtekkel és vérlemezkékkel, negatív a direkt Coombs-tesztje és nem vérzik, azonnali beavatkozásra nincs szükség.

  • Ha a vörösvértesteken kívül a többi vérsejt is rendellenes, gyanakodjunk leukaemiára, és azonnal utaljuk a gyermeket olyan kórházba, ahol lehetőség van csontvelő vizsgálatára és a leukaemia kezelésére.

A vashiányos vérszegénység kezelése

  • Amennyiben a haemoglobinszint és az MCV egyaránt alacsony, de egymással arányosan, általában vashiányos anaemia áll fenn. Indítsunk per os vas-szulfát (Fe++) kezelést 4 mg/kg/die mennyiségben, napi 1–3 adagra osztva, amelyeket lehetőleg éhgyomorra kell bevenni narancslével.

  • Két hét múlva ellenőrizzük a haemoglobin-értéket és lehetőség szerint a reticulocytaszámot is (valamint a histogramot vagy a vörösvértest-morphológiát mikroszkóppal). Ha a kezelés hatására javulást észlelünk, a kórisme helyes volt. A reticulocytosis egyértelműen hamarabb jelzi a sikeres vas-therapiát, mint az emelkedőhaemoglobin-érték.

  • Folytassuk a vas adagolását legalább három hónapig azt követően, hogy a haemoglobin-érték normalizálódott.

  • Fontos része a kezelésnek, hogy megváltoztassuk a gyermek étrendjét, ha az nem biztosít elegendő vasat. Naponta maximum 500 ml tejet szabad engedélyezni.

A vashiány okának kivizsgálása

  • A vashiány pusztán egy tünet, nem pedig betegség. Meg kell találni az okát. Ha a vaspótlás nem hoz számottevő javulást, újra kell gondolni az esetet! Keresni kell az elégtelen vasbevitel étrendi okait (különösen kisgyermekek esetében), a malabsorptiót és a vérzés miatt kialakuló vesztést (főleg idősebb gyermekekben).

    • Étrendi anamnesis (túl sok tej?), szükség esetén étkezési napló egy héten át

    • Széklet színe (fekete?)

    • Növekedési görbék; indokolt esetbena coeliakia felismeréséhez a megfelelő ellenanyagok szintje a serumban.

    • Vér kimutatása a vizeletből és a székletből (a vért három székletmintában kell vizsgálni)

    • Ha a székletben vér található, a beteget gyermekkórházba kell utalni (süllyedés, endoscopiás vizsgálatok, Meckel-diverticulum kimutatása, izotópvizsgálat). Többek között az alábbi betegségek jönnek szóba: Meckel-diverticulum, colitis terminalis, nagyobb gyermekekben colitis ulcerosaés Crohn-betegség.

    • Iskoláskor előtt a vérszegénység néha occult gastrointestinalis vérzés miatt alakul ki, amely a tehéntejtúlzott fogyasztásával függ össze. A gyermek hypoproteinaemiás is lehet, ami vaspótlás hatására javul. A gyermek általában jelentős mennyiségű tejet iszik, és pusztán az anamnesis ismeretében javasolni lehet a tejfogyasztás csökkentését. Nincs szükség a tej teljes kiiktatására.

Az anaemia kórházi kivizsgálása és kezelése

  • Ha a direkt Coombs-teszt pozitív, a gyermek autoimmun haemolyticus anaemiában (AHA) szenved. Azonnal prednisolon-kezelést kell kezdeni 2–4 mg/kg/die mennyiségben, 3 adagra osztva. Vörösvértest-infusiót csak sürgős esetben adjunk.

  • Ha az anaemia Coombs-negatív, és újszülöttkorban sphaerocyták láthatók a vérekenetben, meg kell határozni az újszülött és az anya vércsoportját (ABO; Rh). Idősebb gyermek esetében rá kell kérdezni a családi anamnesisre, és el kell végezni a vörösvértestek osmoticus resistentiájának vizsgálatát (24 órás incubatiós idő után is) vagy a savanyú glycerin lysis vizsgálatot (acidified glycerol lysis test, AGLT).

  • A congenitalis sphaerocytosisban (CS) szenvedő betegnek vörösvértest-infusióralehet szüksége, amennyiben a haemoglobin koncentrációjaegyértelműen 80 g/l alácsökken. A serum bilirubin és haptoglobin szintje további információkkal szolgálhat a haemolysis mértékéről. Intravascularis haemolysisre utal a magas plasma haemoglobin-szint, a haptoglobin kötőkapacitásának eltűnése és vörösvértest-fragmentumok megjelenése a vérkenetben. Ha mindezek mellett thrombocytopenia is jelen van, kérdezzünk rá az intestinalis panaszokra, valamint ellenőrizzük a vizelet és a serum creatinin-kocentrációját a haemolyticus uraemiás syndroma lehetősége miatt.

  • Ha az anaemia ellenére a reticulocytaszám alacsony és az MCV normális vagy emelkedett, csontvelő-hypoplasia állhat a háttérben. Ellenőrizni kell a fehérvérsejteket és a vérlemezkéket, és meg kell bizonyosodni arról, hogy a gyermeknek nincsen congenitalis sphaerocytosisa (általában erythema infectiosumot követő aplasticus krízis). A legvalószínűbb kóreredet a gyermekkori átmeneti erythroblastopenia (transient erythroblastopenia of childhood, TEC). Jussanak eszünkbe a ritka veleszületett syndromák is: a Diamond-Blackfan anaemia (csecsemőkorban) és a Fanconi-anaemia (idősebb gyermekekben). Általában csontvelővizsgálat javasolt. Ha leukaemia gyanúja merül fel (az egyéb vérsejtek eltérései esetén), csontvelővizsgálat céljából még aznap gyermekkórházba kell utalni a beteget.

  • A vaspótlásra nem javuló microcytaer anaemiák közé tartoznak például a thalassaemia minor és a haemoglobinopathiák (Hb S, C, E). Fel kell venni a családi anamnesist, tisztázni kell az etnikai származást, meg kell vizsgálni a beteg haemoglobin- és MCV- értékét, valamintfontolóra kell venni a gyermek vörösvértestjeinek haemoglobinelectrophoresisét és a vvs-haemoglobin izoelektromos fókuszálását.

Vonatkozó bizonyítékok

  • Nincs elegendő bizonyíték arra, hogy a három évesnél fiatalabb, vashiányos vérszegénységben szenvedő gyermek vaspótló kezelése javítja a psychomotoros fejlődést és a kognitív funkciót .

Irodalom

  • [1]Logan S, Martin S, Gilbert R. Iron therapy for improving psychomotor development and cognitive function in children under the age of three. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD001444. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently