Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

A haemorrhagiás diathesises beteg kivizsgálása és kezelése

A haemorrhagiás diathesises beteg kivizsgálása és kezelése

ebm00330

Alapszabályok

  • Gondoljunk alvadási zavar lehetőségére, ha

    • műtéti beavatkozás vagy trauma után különösen profúz vérzés jelentkezik,

    • spontán purpura, nagy ecchymosis, haematomák, haemarthros vagy menorrhagia lép fel. Pl. kóros, ha foghúzás után egész éjszaka tart a vérzés.

  • A lehető leghamarabb derítsük fel a vérzés okát, és tervezzük meg a további kezelést

    • Disseminált intravascularis coagulatio

    • Acut leukaemia

    • Warfarin túladagolás (ha a vérzést sikerül uralni, az alapellátásban is kezelhető)

A haemorrhagiás diathesis okai

  • Öröklődő vérzékenységek

    • Haemophilia A (VIII. faktor hiány)

    • Haemophilia B (IX. faktor hiány)

    • von Willebrand-kór

  • Szerzett, alapbetegséghez társuló vérzékenységek

    • Májbetegség: a máj eredetű faktorok plazmakoncentrációjának csökkenése (prothrombin, VII., IX., X. faktorok)

    • Vesebetegség, uraemia: vérlemezke működészavar, thrombocytopenia, az alvadás és a fibrinolysis zavarai

    • Fertőzésekhez társuló vérzékenység

    • Hematológiai betegségek: leukaemia, thrombocytopenia, polycythaemia

    • Disseminált intravascularis coagulatio

    • Malignus kórképek

    • Autoimmun betegségek

    • Vascularis vérzékenységek: Osler-kór (hereditaer haemorrhagiás teleangiectasia)

  • Gyógyszerekhez társuló vérzékenységek

    • Terápiás hatásként: warfarin, heparin

    • Mellékhatásként: aspirin, nem steroid gyulladáscsökkentők, thrombocytopeniát kiváltó szerek (Lásd: ebm00312)

  • Példák a vérzékenységre, melyek haemorrhagiás diathesis következményei lehetnek, de a legtöbb esetben lokális eredetűek

    • Orrvérzés

    • Menorrhagia

    • Gastrointestinalis vérzés

    • Bevérzések (Lásd: ebm00818)

Diagnózis

  • Tekintsük meg a bőrön és a nyálkahártyákon lévő vérzés tüneteit.

  • Vizsgáljuk meg az ízületek küllemét és mozgástartományát.

  • Icterus, megnagyobbodott nyirokcsomók, csontérzékenység, megnagyobbodott máj vagy lép vérzésre hajlamosító alapbetegséget jelezhet.

  • Érbetegségek, thrombocytopenia vagy thrombocyta-dysfunctio okozta haemorrhagiás diathesises beteg jellemző panaszai

    • a bőrvérzések (petechiák, purpurák, haematomák)

    • nyálkahártya-vérzések (ínyvérzés, orrvérzés, menorrhagia).

    • A sérülés után azonnal meginduló vérzést nyomással meg lehet szüntetni, és az a megszűnése után nem indul el újra.

  • Az alvadási zavar jellemző tünetei

    • a mély szöveti haematomák

    • az ízületek vérzése

    • a haematuria

    • a retroperitonealis vérzés.

  • A traumás vérzések gyakran később indulnak meg, és normálisan leállnak, de 2–3 nap múlva ismét elkezdődnek. A sebből származó vérzés nyomással nem szűntethető meg tartósan.

Vizsgálatok

  • Amennyiben általános vérzékenységre van gyanú, függesszünk fel minden aspirinkészítményt, és végezzük el a következő vizsgálatokat:

    • Thrombocytaszám

    • Érzékeny módszerrel mért vérzési idő (nem a Duke-módszerrel)

    • A thromboplastin idő

      • az extrinsic út faktorait méri (VII., X. fakorok és a prothrombin)

      • Fontos tudnunk, hogy az anticoagulans kezelés ellenőrzésében alkalmazott eljárások (pl. Thrombotest® (TT-TT)) a "terápiás" tartományban pontosak. Ha a normális szinthez közel lévő vérzési faktorokat mérjük, más módszereket (pl. TT-SPA vagy TT-NT) kell alkalmaznunk.

    • Aktivált partialis thromboplastin idő (APTT)

      • Az intrinsic alvadási mechanizmus működésének általános mérője (fibrinogen, prothrombin, VI., VIII., IX., X., XI. és XII. faktor); nem méri viszont a VII. és a XIII faktorokat.

      • Olyan mintából határozható meg, amelyet +4°C-ra hűtöttek a szállítás alatt, amennyiben a beteg állapota lehetővé teszi az időveszteséget.

  • Amennyiben a betegnek thrombocytopeniája, megnyúlt vérzési ideje vagy kóros thromboplastin ideje van, APTT meghatározás nélkül is további vizsgálatokra utalható.

További vizsgálatok

  • L. (Lásd: ebm00312) az izolált thrombocytopeniát.

  • Amennyiben a thrombocytaszám, az APTT és a thromboplastin idő normális, de a vérzési idő megnyúlt, gondoljunk von Willebrand-kórra vagy vérlemezke működészavarra. A további vizsgálatok között szerepeljen a VIII. faktor és a vérlemezkeműködés felmérése.

  • Amennyiben a vérlemezkeszám és a vérzési idő normális, a haemorrhagiás diathesis oka valószínűleg a vérzési faktorok hiánya.

    • Normális APTT és thromboplastin idő:abetegnek valószínűleg nincs súlyos alvadászavara. A normális eredmények azonban nem zárják ki az enyhe faktorhiányt vagy a XIII. faktor hiányát. További vizsgálatok akkor indokoltak, ha a haemorrhagiás diathesis evidens. Amennyiben a diathesis enyhe, elegendő a gondozás további kivizsgálás nélkül.

    • Megnyúlt APTT, normális thromboplastin idő:abetegnek haemophilia A-ja vagy B-je, XII. faktorhiánya (mely nem jár haemorrhagiás diathesissel) vagy súlyos formájú von Willebrand-kórja van. A hereditaer thrombophiliák vonatkozásában lásd ebm00331 .

    • Normális APTT, csökkent thromboplastin idő:abeteg az extrinsic alvadási mechanizmus betegségében szenved (prothrombin, VII. vagy X. faktor). A megnyúlt thromboplastin idő (magas INR) májbetegségekben és K-vitamin-hiányban gyakori (warfarint szedőbetegben természetes).

    • Megnyúlt APTT, csökkent thromboplastin idő:multiplex zavarok,keringő anticoagulansok vagy zavar az alvadási sor végén (X., V. faktor, prothrombin, fibrinogen).

Kezelés

  • Az uralhatatlan súlyos vérzés minden esetben azonnali kórházi beutalást indokol. Elsősegélyként alapvető a vérnyomás ellenőrzése mellett adott intravenás folyadék és a transfusióra történő előkészületek.

  • Akkor is indokolt az azonnali beutalás, ha felmerül a leukaemia, a súlyos fertőzés vagy a DIC gyanúja.

  • Amennyiben a megfelelő lehetőségek rendelkezésre állnak, a máj- vagy vesebetegséghez társuló vérzés kivizsgálása és kezelése helyileg is elvégezhető.

    • Amennyiben a beteg thromboplastin ideje csökkent, és enyhén vérzik, aminek hátterében májbetegség áll, adjunk 1–3 csepp (20 mg/ml) vagy egy 10 mg-os tabletta K-vitamint. Ha gyors hatásra van szükség, adjunk 10–20 mg K-vitamint lassú intravenás injectióban vagy infusióban. A terápiás hatás 6–12 órán belül kezdődik. A veszélyes vérzés friss fagyasztott plasmával kezelendő (10–15 ml/kg).

    • A warfarin túladagolását 1–2 mg K-vitaminnal kezelik (per os, intramuscularisan vagy intravenásan bejuttatva). Amennyiben nagy dózisú K-vitamint kap a beteg, a következő néhány hétben nehéz az anticoagulatio biztosítása. A veszélyes vérzést friss fagyasztott plasmával (10–15 ml/kg) vagy ProthromplexT® -vel kell kezelni.