Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Waldenström macroglobulinaemia (WM)

Waldenström macroglobulinaemia (WM)

ebm00326

Alapszabályok

  • Gondoljunk a Waldenström macroglobulinaemiára, mint a gyorsult süllyedés ritka okára.

Meghatározás

  • Viszonylag érett B lymphocyták klonális proliferációja (a lymphocyta–plasmasejt differenciálódási szinten) – M komponenssel (a fehérje elfo-n egy immunglobulin frakcióval), mely IgM típusú.

Epidemiológia

  • A myelománál sokkal ritkábban fordul elő.(a myelomás esetek 15%-a)

  • Általában 50–70 éves kor között fordul elő.

  • Mindkét nem egyformán érintett.

Etiológia

  • Ismeretlen

Diagnosztikai kritériumok

  • A csontvelő lymphocyta–plasmasejtes infiltrációja és a szérumban IgM-ből álló M komponens

Differenciál diagnózis

  • Más, M komponenssel járó állapotok(WM az ilyen sejtek 15–20%-ában játszik szerepet):

    • IgM-MGUS ( tisztázatlan jelentőségű IgM monoklonális gammopathia; nehéz elhatárolni az IgM-MGUS-t a WM-tól). Ezekben az esetekben a WM kifejlődésének esélye 46-szoros.

    • B-lymphoplasmasejtes daganatok (IgM myeloma,amelyik extrém ritkán fordul elő ésaz extramedulláris plasmocytoma)

    • B lymphocytás neoplasmák (krónikus lymphoid leukaemia, diffúz lymphoma)

    • Benignus állapotok (pl. hideg agglutinin betegség)

Klinikai kép és laborleletek

  • A cytopenia és immundeficienciál által okozott tünetek

    • gyengeség

    • vérzékenység (thrombocytopenia és -pathia)

    • fertőzések

  • extramedulláris daganatos beszűrődések

    • splenomegalia-15%

    • hepatomegalia-20%

    • lymphadenopathia és egyéb daganatok-15%

  • hiperviszkozitási tünetek15%; a szérum IgM általában > 40 g/l

    • Cerebrális ischaemia (tipikusak a retina elváltozások)

    • dyspnoe

    • neurológiai tünetek

  • laborleletek

    • gyorsult süllyedés

    • a fehérje elfo-n M komponens,mely immunelfo-val IgM-nek bizonyul

    • emelkedett szérum viszkozitás az esetek 50%-ában(csak akkor érdemes vizsgálni, ha a beteg panaszos, és IgM értéke > 40 g/l).

    • Gyakori az anaemia és a thrombocytopenia

  • Az osteolytikus eltérések nagyon ritkák (IgM típusú myeloma multiplexre utal).

Alapvizsgálatok

  • Vérkép és sternum punkció

  • szérum fehérje elfo (immunelfo-t akkor kell végezni, ha M komponenst találtak)

  • szérum IgG, IgA, IgM

  • szérum kreatinin és húgysav

  • mellkas röntgen és felső hasi ultrahang vizsgálat

A betegség lefolyása és prognózisa

  • változó

  • a WM hosszan tartó betegség, progressziója nagyon lassú.

Szövődmények

  • hiperviszkozitás szindróma

  • krioglobulinaemia

  • hideg agglutinin betegség

  • vérzések és fertőzések

Kezelés és gondozás

  • A hiperviszkozitás szindróma plazmapheresissel kezelhető.

  • A kemotherapia kérdésében nem áll rendelkezésre megfelelő tanulmány. Gyakran az alábbi sémát használják:

    • Chlorambucil (6–10 mg/nap kezdeti adag, 2–6 mg/nap fenntartó adag) vagy cyclophosphamid(a hematológusok gyakran megpróbálják elkerülni az alkiláló szerek adását 55-65. éves kor között, mert potenciálisan leukaemogén hatású)

    • Általában prednisolont is adnak hozzá

    • fludarabin, cladribin

    • monoklonális antitestek (rituximab)

    • thalidomid (a tapasztalat korlátozott).

  • Az ellenőrzés 4–12 havonta; kemotherapia alatt 2–3 havonta történik.

Irodalom

  • [1]Ghobrial I, Gerz M, Fonseca R. Waldenström macroglobulinaemia. Lancet Oncol 2003;4:679-685