Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Myelofibrosis (MF)

Myelofibrosis (MF)

ebm00324

Alapszabályok

  • A kezelés főként supportiv és palliativ.

  • Fontos elmagyarázni a betegnek a betegség természetét, és az anaemia okát.

  • Cytostaticus terápiára kifejezett leuko- és thrombopenia esetén kerül sor.

Patológia

  • A MF progressiv haematológiai malignitás. Az elsődleges tünet a csontvelői myeloid sejtek – különösen a megakaryocyták – kóros proliferatiója. Ehhez társul, hogy a haemopoieticus csontvelőt fokozatosan fibroticus szövet foglalja el.

  • Több, mint 30 szinonimája van, így pl.: chronicus idiopathiás myelofibrosis, agnogenicus myeloid metaplasia, myelofibrosis és myeloid metaplasia.

Epidemiológia

  • Becsült incidenciája kisebb, mint 1 eset/100 000/év.

  • Az incidencia maximuma 40–70 éves kor között van. Fiatal felnőttekben ritkán, gyermekekben nagyon ritkán észlelhető.

  • Nemi különbség nincs.

Kóreredet

  • Az adott betegben a kóreredet ismeretlen maradhat.

  • A benzen, valamint az ionizáló sugárzás növeli a rizikót.

  • A polycythaemia vera előrehaladott vagy myelofibrosis stádiuma idiopathiás myelofibrosisra emlékeztet.

Diagnosztikus kritériumok

  • Splenomegalia (ultrahangvizsgálattal >10–12 cm)

  • Anaemia és leuko-erythroblastos vérkép

  • Csontvelő-aspiratio során alig nyerhető anyag

  • A csontvelő tűvel végzett biopsziája (kollagén és reticulin festődés) megerősíti a diagnózist.

Differenciáldiagnosztikai szempontok

  • Egyéb splenomegaliák

    • Chronicus myeloid leukaemiapolycythaemia vera, essentialis thrombocytosis

    • Lymphomák

    • Egyéb okok

  • A leuko-erythroblastos vérkép egyéb okai

    • Csontvelői metastasisok

    • Myeloma multiplex

    • Lymphomák

    • Tárolási betegségek

    • Acut myelofibrosis (acut leukaemiára emlékeztet)

  • Secundaer myelofibrosis

    • Csontvelői metastasisok

    • Tuberculosis

    • Lymphomák és leukaemiák

Klinikai kép

  • A progressio általában nagyon lassú

  • Az első leletek:

    • anaemia

    • splenomegalia

  • Későbbi panaszok

    • testsúlycsökkenés

    • rossz állapot

    • fáradtság

    • vérzések

    • köszvény, hyperuricaemia

    • csontfájdalmak

    • lábgörcs.

Laboratóriumi leletek

  • Vérkép

    • Anaemia

    • Leuko-erythroblastosisos kép

    • Csepp alakú sejtek

  • Csontvelő

    • Az aspiratio során alig nyerhető anyag ("száraz punctio")

    • Jellemző szövettani kép a csontvelőtűvel végzett biopszia során

  • Egyéb

    • Gyakran emelkedett vér lactat-dehydrogenase- és bilirubinszint

    • Néha folsavhiány

Alapvizsgálatok

  • Vérkép (mennyiségi és minőségi vérkép)

  • Hasi ultrahangvizsgálat (lép mérete?)

  • Csontvelő biopszia csontvelőtűvelreticulin és collagen festődéssel

  • Egyéb: vér urat-, lactat-dehydrogenase-, folsav- és creatininszint

A betegség progressiója és prognózisa

  • Gyakran nagyon lassú progressio(a csontvelő profibroticus stádiumából a fibroticus stádiumba progrediál)

    • A túlélési idő medián értéke 5–7 év

    • A betegek egy része 20 évnél is tovább él

  • Súlyosabb formákban

    • Vörösvértest-transfusiót (és vas-chelat terápiát) igénylő anaemia

    • Fokozódó splenomegalia

    • Szívelégtelenség

    • Vérzések, fertőzések

    • Az esetek mintegy 25%-ában a kórfolyamat acut leukaemiába torkollik

Szövődmények

  • Vérzések, lépinfarctus és (ritkán) léprepedés

Kezelés és utánkövetés

  • A kezelés supportiv és palliativ.

    • A panaszokat okozó anaemiát vörösvértest-transfusióval kezelik. Ne feledkezzünk meg az anaemia triviális okairól, így a vashiányról sem.

    • Masszív splenomegalia valamint leuko- és thrombocytosis ellen myelosuppressiv kezelés. Az eredmény rendszerint átmeneti.

    • A lépeltávolítás néha megszünteti a panaszokat, és megnyújtja a transfusiók közti intervallumokat.

  • Az általános kezelési stratégiát a szakorvos dolgozza ki, de a háziorvosnak is jelentős szerepe lehet a supportiv gondozásban és az utánkövetésben.