Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Chronicus myeloid leukaemia (CML)

Chronicus myeloid leukaemia (CML)

ebm00321

Alapszabályok

  • Ismerjük fel a közönséges neutrophilia között a ritka CML-t.

  • A kórisme megállapításához szükséges és elégséges lelet a Philadelphia chromosoma vagy az ennek megfelelő génátrendeződés (BCR/ABL) kimutatása, az erre specializálódott laboratóriumban.

Kórtan

  • A CML egylassan progrediáló haematopoieticus csontvelő rendellenesség, melyet a fehérvérsejtszám jelentős megemelkedése, a vérben és a csontvelőben a granulocyták minden alakjának - az éretteknek és az éretleneknek is - a felszaporodása jellemez. Gyakran a megakaryocyták (csontvelő) és a thrombocyták (vérben) száma is emelkedett.

Járványtan

  • Egy új eset/100 000/év

  • A CML a leukaemiák 20%-áért felelős

  • A CML előfordulása szempontjából nincs a nemek között különbség.

  • A betegek többsége 30–60 éves kor közötti, az előfordulás csúcsértéke nagyjából 45 éveskor körül található.

  • Ritkán fordul elő gyermekekben.

Kóreredet

  • Az egyes betegeknél ismeretlen marad.

  • Az ionizáló sugárzások és nyilvánvalóan a benzol is növelik a kockázatot.

Diagnosztikus ismertető jelek

  • Philadelphia-chromosoma vagy az ennek megfelelő génátrendeződés (BCR/ABL).

Differential diagnosis

  • Egyéb leukocytosisok (fertőzések, szöveti necrosis, neoplasiák, egyéb myeloproliferativ megbetegedések).

Klinikai kép és a laboratóriumi leletek

  • Folyamatosan emelkedő leukocytosis

  • Anaemia

  • Splenomegalia (gyakran)

  • A hypermetabolicus állapottal járó panaszok és tünetek, mint az éjszakai izzadás, enyhe láz, gyengeség és fogyás.

  • A betegségnek három fázisát ismerjük: a tünetmentes fázist, a chronicus fázist és a metamorphosist, melyet tovább oszthatunk accelerált fázisra és acut transformációs blastos crisisre. Olykor a betegséget csak a blastos crisis stádiumban fedezik fel.

Laboratóriumi leletek

  • Megfelel a betegség fázisainak.

  • Leukocytosist és éretlen garnulocytákat lehet kimutatni, olykor thrombocytosist is.

  • Blastos crisis: blastok > 30% a vérben és a csontvelőben.

Alapvető vizsgálatok

  • Vérkép

  • Csontvelő vizsgálat

  • Hasi ultrahang vizsgálat (lép méret?)

  • Vér húgysavszint (hyperuricaemia és még köszvény is előfordulhat)

  • Lactat dehydrogenase (változás a betegség activitását vagy a myeloid felhalmozódást mutatja)

  • Serum creatinin

  • A specifikus kórismét minden esetben megerősítik a kariotipizálással és a DNS vizsgálattal.

Szövődmények

  • Vérzés

  • A leukostasisból eredő thrombosis és infarctusok

  • "Óriás splenomegalia"

  • A blastos crisis a betegség lefolyásának természetes szakasza.

A betegség lefolyása és a kórjóslat

  • Amennyiben a betegséget nem kezelik, annak lefolyása elég jellegzetes, bár a fázisok időtartama változó: tünetmentes fázis, chronicus fázis és a metamorphosis.

  • Az átlagos túlélés 4–5 év. A régi cytotoxicus szerek a túlélést csak kevéssé befolyásolták, még akkor is, ha a tünetmentes fázist meghosszabbították.

  • Az újfajta kezelési módszerek változást hoznak, de a végeredményt még nem ismerjük teljesen.

Kezelés és követés

  • A kezelés lefolyását haematologus tervezi meg.

  • A kezelési lehetőségek közé tartozik az allogen csontvelő transplantatio (a betegek 30–50 évnél fiatalabbak és a megfelelő donor rendelkezésre áll), imatinib (tyrosin kinase inhibitor) és az interferon.

  • A cytostaticumokat (hydroxyurea lehetőség szerint cytarabinnal kombinálva) a hatalmas tumor-tömeg csökkentésére használják. Az idősebb betegek esetében ez lehet az egyetlen kezelési mód.

    • Amikor a leukostasis, vagyis a keringést lelassító (az agyban, a tüdőben és a szívben) magas leukocyta szám az életet veszélyezteti, akkor leukopheresist végeznek.

    • Splenectomia csak specifikus indicatio alapján történik.

Irodalom

  • [1]Druker BJ, Talpaz M, Resta DJ et al. Efficacy and safety of a specific inhibitor of the BCR-ABL tyrosine kinase in chronic myeloid leukemia. N Engl J Med 2001;344:1031-1037

  • [2]Chronic Myeloid Leukemia Trialists' Collaborative Group. Interferon alfa versus chemotherapy for chronic myeloid leukemia: a meta-analysis of seven randomized trials. Journal of the National Cancer Institute 1997;89:1616-1620

  • [3]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-971375. In: The Cochrane Library, Issue 1, 2000. Oxford: Update Software

  • [4]Johnson PW, Simnett SJ, Sweetenham JW, Morgan GJ, Stewart LA. Bone marrow and peripheral blood stem cell transplantation for malignancy. Health Technology Assessment 1998;2:1-188

  • [5]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-989011. In: The Cochrane Library, Issue 3, 2000. Oxford: Update Software

  • [6]Goldman J, Melo J. Chronic myeloid leukemia – advances in biology and new approaches to treatment. N Engl J Mes 2003;349:1451-1464