Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Haemolyticus anaemia

Haemolyticus anaemia

ebm00319

Célok

  • Ne felejtsük, a reticulocytaszám a haemolysis indikátora.

  • Kb. 200 alfaja van. A kórkép etiopathogenézisét mindamellett tisztázni kell.

Epidemiológia

  • A haemolyticus anaemiák az északi országokban ritkán fordulnak elő,(az anaemiák kevesebb, mint 5%-ában)de gyakoriak például Mediterrán területen. Az északi országokban a leggyakoribb az autoimmun haemolyticus anaemia: kb. egy új eset van 75 000 emberre számítva

Alapszabályok

  • Haemolysisben a vörösvérsejtek élettartama a normális 120 napról akár percekre csökken.

  • A vörösvérsejtek extravasculárisan (a reticuloendotheliális rendszerben, különösen a lépben), intravasculárisan (a keringésben) vagy már precursor formában a csontvelőben elpusztulnak.

  • A haemolysis következményei:

    • a csontvelői erythropoesis kompenzatórikus növekedése, mely a vérben reticulocyta szaporulathoz vezet,

    • a hemoglobin bomlástermékeinek felszaporodása,

    • emelkedett szabad plazma hemoglobin szint intravasculáris haemolysisben és esetenként még hemoglobinuria és hemosiderinuria is.

A haemolyticus anaemia okai

  • A fokozott vörösvérsejt pusztulást okozhatja:

    • magának a vörösvérsejtnek a defektusa vagy károsodása (hereditaer haemolyticus anaemiák és paroxysmális nocturnális hemoglobinuria, vagy PNH),

    • külső okok (szerzett haemolyticus állapotok)

  • A specifikus haemolyticus anaemiákat a Táblázat sorolja fel (Lásd: 8.7. táblázat - A haemolyticus anaemia okai) .

8.7. táblázat - A haemolyticus anaemia okai

Kóros vörösvérsejtKülső okok
membrán defektusok
  • hereditaer spherocytosis

  • hereditaer elliptocytosis

Immunhaemolyticus anaemiák
  • autoimmun haemolyticus anaemia

  • hideghaemagglutininbetegség

  • transzfúziós szövődmény

  • anya-gyermekimmunizációation

  • gyógyszer-indukált haemolysis

  • enzimopathiák

  • hemoglobinopáthiák

  • thalassamiák

  • PNH (paroxysmalis nocturnalis haemolysis)

fragmentációs haemolysis
  • mesterséges felület (műbillentyű, egyéb protézisek, haemoperfúzió)

  • vasculitis

  • menetelési (mars) -hemoglobinuria

  • DIC (disszeminált intravasculáris coaguláció)

  • TTP (thrombotikus thrombocytopéniás purpura)

  • HUS (haemolyticus uraemiás szindróma)

  egyéb külső okok
  • fertőzés, toxinok, égés, hypersplenia


Diagnosztikus megközelítés

  • Célkitűzések

    1. észlelni a haemolysis tényét

    2. kideríteni a konkrét diagnózist, így a haemolyticus állapot kialakulásának mechanizmusát

  • A haemolysis jele a rutin vérképben reticulocytosis, és a rutin vérképben anaemia (hemoglobin, hematocrit,CRP,MCV; MCV, reticulocytaszám, süllyedés és fehérvérsejtszám). A jelentős haemolysis az MCV-t is növeli. Ha a reticulocytaszám normális, ez gyakorlatilag a jelentős haemolysis lehetőségét kizárja

  • Bizonytalan esetben nézzük meg az alábbiakat is:

    • Lactat dehidrogenáz

      • Érzékeny, de nem specifikus mutatója a haemolysisnek;

    • Haptoglobin

      • Haemolysisben, de májbetegségek esetén is csökken. Gyulladásos állapotokban nő, ez pedig elfedheti a haemolysisben várható csökkenést.

    • Bilirubin

      • Elsősorban az indirekt bilirubin szint nő haemolysisben.

  • A specifikus diagnózis hamar felállítható. A haemolyticus anaemia hereditaer formáiban a családi anamnézis alapvető. Az általános orvos számára egyéb informatív laboratóriumi vizsgálatok is rendelkezésre állnak.

    • Direkt antiglobulin teszt (Coombs teszt; pozitív lelet autoimmun haemolyticus anaemiára [AIHA] utal)

    • Qualitativ vérkép, és ha szükség van rá,csontvelő vizsgálat

    • Vizelet hemosiderin teszt (intravasculáris haemolysisben pozitív, amikor a szint a veseküszöböt meghaladja).

  • A specifikusabb vizsgálatokat erre specializált szakrendelésen lehet elvégezni. Mindemellett az általános orvos könnyen kizárhatja az anaemia hátterében a szignifikáns haemolysis lehetőségét. A reticulocytaszám meghatározás az anaemia kivizsgálása sor mindig alapvizsgálat.

Kezelés

  • A kezelés az adott állapottól függ, és többnyire belgyógyász vagy hematológus szakorvossal együttműködésben történik.

  • Gondoljunk a haemolysis előidéző gyógyszerekre, mint lehetséges oki tényezőre.