Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Megaloblastos anaemia

Megaloblastos anaemia

ebm00318

Célok

  • A megaloblastos anaemia észlelése az emelkedett MCV alapján a vérképben.

  • Sok országban (pl. az északiakban) az anaemia perniciosa a megaloblastos anaemia vezető oka. Bizonyos népességekben a folsavhiány gyakoribb.

  • Az anaemia perniciosa jellemzői

    • B12 -vitamin hiány

    • atrophiás gastritis

    • a B12 -vitamin kezelésre adott jó válasz.

  • Meg kell különböztetni azokat az állapotokat, melyek más kezelést igényelnek, mint az anaemia perniciosa.

Tünetek

  • Enyhébb esetekben a vérszegénység fokával arányosak.

  • Előrehaladottabb esetekben kialakul:

    • fogyás

    • glossitis

    • enyhe icterus is.

    • A B12 vitamin hiányhoz társulóneurológiai tünetek:paraesthesiák, izomgyengeség, psychés tünetek, így a demencia és a memóriazavar.

A megaloblastos anaemia okai

Bvitamin -vitamin hiány

  • az esetek 90%-ában.

  • Gyakran gyomorbetegség okozza, vagyis intrinsic faktor hiány + atrophiás gastritis (anaemia perniciosa), gastrectomia, ritkán rákos megbetegedés.

  • Néha a terminális ileum érintettsége (Crohn betegség, resectio, veleszületett B12 -vitamin felszívódási zavar).

  • Diphyllobotrium latum fertőzés és egyéb paraziták.

  • Elégtelen táplálkozás.

Folsav hiány

  • táplálkozási zavar (alkoholistákon gyakori)

  • Megnövekedett szükséglet (terhesség, koraszülöttség, haemolysis, rákos megbetegedés).

  • Malabsorbció (coeliakia).

  • Fokozott vesztés (egyes bőr- és májbetegségek, dialysis).

Gyógyszerek

  • folsav antagonisták: methotrexát, trimethoprim

  • purin analógok (daganat- és vírusellenes szerek, immunszuppresszív szerek): acyclovir, azathioprin, mercaptopurin, thioguanin,

  • Pyrimidin analógok (daganat- és retrovírus ellenes szerek): azacytidin, fluorouracil, cytarabin, stavudin, zidovudin,

  • ribonukleotid reduktáz gátlók (daganatellenes szerek): hydroxyurea

  • antiepileptikumok: phenytoin, phenobarbital, primidon,

  • egyéb, a folsavanyagcserével interferáló szerek: orális fogamzásgátlók, gluthetimid, cycloserin

  • A B12 -vitamin anyagcserével interferáló szerek: para-aminosalicylsav, methformin, phenformin, colchicin, neomycin,

  • egyebek: isoniazid, mefenamicsav, nitrofurantoin, pentamidin, phenacetin, pyrimethamin, triamteren.

Diagnosztikai értékelés

  • Többnyire az alapellátásbsn történhet.

    1. Lényeges az anamnézis a táplálkozást és a gastrointestinális traktust illetően.

    2. Vizsgáljuk meg a B12 -vitamin szintet és az éhgyomri szérum és vörösvérsejt folsav szintet. Segíthet a csontvelő vizsgálat, de ebben a stádiumban nem elengedhetetlen.

    3. Ha hypovitaminózis áll fenn, keressük az okát! Ha a B12 -vitamin és a folsav szint normális, végezzünk csontvelő vizsgálatot.

Kiegészítő vizsgálatok

  • Önmagában a B12 -vitamin hiányA B12szint < 170 pmol/l, az éhgyomri folsav szint > 4.5 nmol/l, a vörösvérsejt folsav szint lehet a normális alsó határán). Vigyázat, ezek az értékek a szerző által használt laboratóriumra vonatkoznak! Alkalmazzuk az idevonatkozó referencia értékeket.

    • Amennyiben nincs egyéb nyilvánvaló oka a B12 -vitamin hiánynak, végezzünk gastroscopiát és biopsiákat, az atrophiás gastritis észlelésére.

    • Széklet parazitológiai vizsgálat két alkalommal törtémjék

    • Ha a B12 vitaminhiány pathogenesiseismeretlen marad, forduljunk szakorvoshoz malabsorbció lehetőségének kivizsgálására. Ezek a további vizsgálatok:

      • B12 vitaminfelszívódási tesz(Schilling I intrinsic faktor nélkül és Schilling II intrinsic faktorral. Így indirekt információt nyerünk a gyomor és a terminális ileum funkciójáról),

      • szérum pepsinogén (atrophiás gastritisben alacsony),

      • szérum gastrin (atrophiás gastritisben magas),

      • enteroscopia biopsiával.

  • Önmagában folsav hiány (szérumB12 -vitamin szint > 170 pmol/l, éhomi szérum folsav szint < 4.5 nmol/l és vörösvérsejt folsav szint < 280 nmol/l. Alkalmazzuk az idevonatkozó referencia értékeket.

    • Ha az étkezés folsavhiányos, adjunk diétás tanácsokat. Tanácsos kezdetben a tablettás pótlás.

    • Ha a táplálkozás megfelelő, forduljunk szakorvoshoz (belgyógyász; gastroenterológus).

  • Minden érték normális (szérum B12 -vitamin éhgyomri szérum és vörösvérsejt folsav koncentráció).

    • Vizsgáljuk meg, milyen gyógyszereket szed a beteg, és amennyiben lehetséges, hagyjuk el az ismerten megaloblastos anaemiát okozó szereket. Egy-két hónap múlva kontrolláljuk a hemoglobin szintet és az MCV értéket.

  • Kombinált folsav és B12

    • vitamin hiány. Járjunk el a fentiek szerint. Értékeljük a két dolgot külön.##(jó a tördelés?)

Kezelés

  • Megaloblastos anaemiában a betegek jól hozzászoknak a nagyon alacsony hemoglobin szinthez (még 40–60 g/l-hez is). Ne adjunk transzfúziót.Amennyiben vitálisan indikált az oxigenizáció, adjuk a vért lassan, hogy a lehető legkisebbre csökkentsük a túltöltés, vagy hyperkineses lehetőségét (pl. egy egység 2–4 óra alatt). A vitaminszint meghatározáshoz a vérmintát a transzfúzió előtt kell levenni

  • B12 -vitamin pótlásanaemia perniciosában i.m. 1 mg hydroxocobalaminnal kezdődik 1–2 napos intervallumokban 1–2 hétig. Azután az adag 1 mg (minimum 100 ?g) havonta, de 3 havonta 1 mg is elég. Alkalmazható mind hydroxy- mind cyanocobalamin.

    • Neuropathia esetén a kezdő adag nagyobb: 1 mg hydroxocobalamint adnak i.m. két hetente akár 6 hónapon keresztül. Folsav adás ellenjavallt(javítja a vérképet, de a neuropathiát rontja.

    • Győződjünk meg a kezelés hatásosságáról. A kezelés megkezdése után 5–7 nappal a reticulocytaszám szignifikáns emelkedése várható. A jó válasz kedvező prognózisra utal. Az MCV-t és a hemoglobin szintet 1 és 4 hónap múlva kontrolláljuk. Azután rutin vérképvizsgálat anaemia perniciosában nem szükséges.

    • Amennyiben a B12 -vitamin kezelés a hemoglobin szintet nem korrigálja, ennek oka egyidejű vashiány lehet (az MCV csökken, de az anaemia változatlan marad).Határozzuk meg a ferritin és transzferrin receptor szintet.Amennyiben indokolt, adjunk vaskezelést.

    • Ha még mindig nincs hatás, küldjük a beteget belgyógyász vagy hematológus szakorvoshoz.

  • Napi 2 mg folsav per os úgy tűnik, ugyanolyan hatásos, mint a parenterális kezelés.

  • A folsavhiányoka főként táplálkozási hiány. Diétás tanácsadást végzünk. Az orális pótlás többnyire elegendő (1 mg/nap), még malabsorbtio esetén is, ekkor az adagok magasabbak (5–10 mg/nap).

Hivatkozások 1

Irodalom

  • [1]Toh BH, van Driel IR, Gleeson PA. Pernicious anemia. N Engl J Med 1997;337:1441-8

  • [2]Kuzminski AM, Del Giacco EJ, Allen RH, Stabler SP, Lindenbaum J. Effective treatment of cobalamin deficiency with oral cobalamin. Blood 1998;92(4):1191-8

  • [3]Elia M. Oral or parenteral therapy for B12 deficiency. Lancet 1998;352(9142):1721-2