Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
Differenciáldiagnosztika
a secundaer (reaktív) thrombocytosis és a
chronicus myeloproliferativ betegségekhez (különösen az essentialis thrombocythaemiához, de ezen kívül a polycytaemia verához, a chronicus myeloid leukaemiához és a myelofibrosishoz) társuló, vagyis a klonális thrombocytosis között.
A vérlemezkeszám normális tartománya széles (150–360 × 109/). Ugyanakkor egy adott egyénben naponta kicsi az ingadozás.
A thrombocytosis (vérlemezkeszám >360 × 109/l) három kategóriába sorolható:
Fiziológiás
Reaktív vagy secundaer
Primaer, vagyisklonális (essentialis thrombocythaemia és más chronicus myeloproliferativ kórképpel társuló thrombocytosis).
Ezek közül csak a klonális thrombocytosis okoz panaszokat és szövődményeket. Ezek nem jelentkeznek reaktív thrombocytosis esetén, még akkor sem, ha a vérlemezkeszám kifejezetten magas. A primaer betegség természetesen önmagában is hajlamosíthat thrombocytosisra vagy vérzésre.
Klonális thrombocytosis, vagyis malignus haematológiai kórképekhez társulók (követés és kezelés szükséges)
Secundaer vagyis reaktív (a primaer betegség fel kell ismerni és kezelni)
Átmeneti
Acut vérzés
Túlkompenzáció (thrombocytopenia utáni remissiós fázis, különösen csontvelő-suppressiót követően)
Acut fertőzés vagy gyulladás
Jelentős fizikai megterhelés, szülés, adrenalin
Chronicus
Asplenia (pl. splenectomiát követően)
Carcinoma
Chronicus fertőzés vagy gyulladás
Gyógyszerekre adott reakció (vincristin, retinolsav, cytokinek, növekedési faktorok)
A legfontosabb különbséget tenni a secundaer thrombocytosis különböző formái és a chronicus myeloproliferativ kórképek (különösen az essentialis thrombocythaemia, valamint a polycythaemia vera, a chronicus myeloid leukaemia és a myelofibrosis) között. Néha azonban a differenciáldiagnosztika nehéz lehet. A segítségként használható vizsgálatok felsorolása a táblázatban található (Lásd: 8.6. táblázat - A thrombocytosis differenciáldiagnosztikája: klinikai kép és laboratóriumi vizsgálatok) .
8.6. táblázat - A thrombocytosis differenciáldiagnosztikája: klinikai kép és laboratóriumi vizsgálatok
| Leletek | Klonális thrombocytosis* | Reaktív thrombocytosis |
|---|---|---|
| Primaer betegség | Nincs | Gyakran nyilvánvaló vagy könnyen felfedezhető |
| az agyi keringés, a kéz- vagy lábujjak ischaemiája | Gyakran (kezeletlen betegségben) | Nincs |
| Thrombosis az artériákban vagy a vénákban | Fokozott rizikó | Nincs |
| Vérzés | Fokozott rizikó | Nincs |
| Splenomegalia | Kb. a betegek 40%-a | Nincs |
| Vérkenet | Óriás vérlemezkék | A vérlemezkék morfológiája normális |
| Csontvelő | Kóros megakaryocyták | Normális megakaryocyták |
| * A klonális thrombocytosishoz tartozik az essentialis thrombocytosis és más myeloproliferativ kórképek | ||
Secundaer thrombocytosisban a kezelés az alapbetegséget célozza
Myeloproliferativ kórképekben a thrombocytosis fokozott thrombosis- és vérzésveszéllyel jár. A kockázat az életkorral és más rizikófaktorokkal együtt jelentősen növekszik, és ez az, amiért diagnosztizálni és kezelni szükséges a myeloproliferativ betegségeket.Tisztázatlan esetekben, vagy a kezelés kialakításával kapcsolatos döntésekben konzultálni kell a szakorvossal (belgyógyász hematológussal).