Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Thrombocytosis

Thrombocytosis

ebm00311

Célok

  • Differenciáldiagnosztika

    • a secundaer (reaktív) thrombocytosis és a

    • chronicus myeloproliferativ betegségekhez (különösen az essentialis thrombocythaemiához, de ezen kívül a polycytaemia verához, a chronicus myeloid leukaemiához és a myelofibrosishoz) társuló, vagyis a klonális thrombocytosis között.

Alapszabályok

  • A vérlemezkeszám normális tartománya széles (150–360 × 109/). Ugyanakkor egy adott egyénben naponta kicsi az ingadozás.

  • A thrombocytosis (vérlemezkeszám >360 × 109/l) három kategóriába sorolható:

    • Fiziológiás

    • Reaktív vagy secundaer

    • Primaer, vagyisklonális (essentialis thrombocythaemia és más chronicus myeloproliferativ kórképpel társuló thrombocytosis).

  • Ezek közül csak a klonális thrombocytosis okoz panaszokat és szövődményeket. Ezek nem jelentkeznek reaktív thrombocytosis esetén, még akkor sem, ha a vérlemezkeszám kifejezetten magas. A primaer betegség természetesen önmagában is hajlamosíthat thrombocytosisra vagy vérzésre.

A thrombocytosis okai

  • Klonális thrombocytosis, vagyis malignus haematológiai kórképekhez társulók (követés és kezelés szükséges)

    • Myeloproliferativ kórképek (essentialis thrombocythaemia (Lásd: ebm00323) polycythaemia vera (Lásd: ebm00322) chronicus myeloid leukaemia (Lásd: ebm00321) myelofibrosis myeloid metaplasiával (Lásd: ebm00324) )

  • Secundaer vagyis reaktív (a primaer betegség fel kell ismerni és kezelni)

    • Átmeneti

      • Acut vérzés

      • Túlkompenzáció (thrombocytopenia utáni remissiós fázis, különösen csontvelő-suppressiót követően)

      • Acut fertőzés vagy gyulladás

      • Jelentős fizikai megterhelés, szülés, adrenalin

    • Chronicus

      • Asplenia (pl. splenectomiát követően)

      • Carcinoma

      • Chronicus fertőzés vagy gyulladás

      • Gyógyszerekre adott reakció (vincristin, retinolsav, cytokinek, növekedési faktorok)

Klinikai megközelítés

8.6. táblázat - A thrombocytosis differenciáldiagnosztikája: klinikai kép és laboratóriumi vizsgálatok

LeletekKlonális thrombocytosis*Reaktív thrombocytosis
Primaer betegségNincsGyakran nyilvánvaló vagy könnyen felfedezhető
az agyi keringés, a kéz- vagy lábujjak ischaemiája Gyakran (kezeletlen betegségben)Nincs
Thrombosis az artériákban vagy a vénákbanFokozott rizikóNincs
VérzésFokozott rizikóNincs
SplenomegaliaKb. a betegek 40%-aNincs
VérkenetÓriás vérlemezkékA vérlemezkék morfológiája normális
CsontvelőKóros megakaryocytákNormális megakaryocyták
* A klonális thrombocytosishoz tartozik az essentialis thrombocytosis és más myeloproliferativ kórképek

Kezelés

  • Secundaer thrombocytosisban a kezelés az alapbetegséget célozza

  • Myeloproliferativ kórképekben a thrombocytosis fokozott thrombosis- és vérzésveszéllyel jár. A kockázat az életkorral és más rizikófaktorokkal együtt jelentősen növekszik, és ez az, amiért diagnosztizálni és kezelni szükséges a myeloproliferativ betegségeket.Tisztázatlan esetekben, vagy a kezelés kialakításával kapcsolatos döntésekben konzultálni kell a szakorvossal (belgyógyász hematológussal).