Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Erythrocytosis (Polycythaemia, polyglobulia)

Erythrocytosis (Polycythaemia, polyglobulia)

ebm00309

Célok

  • Elkülöníteni az elsődleges polycythaemiát (polycythaemia vera) a másodlagos, és relatív erythrocytosistól (haemoglobin emelkedett, vörösvérsejt-tömeg normális).

Alapszabályok

  • Az erythrocytosis emelkedett vörösvérsejt koncentrációt jelent. A gyakorlatban az alábbiak közül az egyik megmérésével meghatározható:

    • vér haemoglobin koncentráció

    • PCV vagy haematocrit

    • vörösvérsejt koncentráció

  • Az erythrocytosis azt jelenti, hogy

    • nőkön a haemoglobin >12 g/l a haematocrit >0.46 vagy a vvt-szám >5.2 × 1012/l.

    • férfiakon a haemoglobin >12g/l, a haematocrit >.0.5 vagy a vvt-szám >5.7 × 1012/l.

  • Az erythrocytosis lehet relatív (normális vörösvérsejt tömeg) vagy abszolút (növekedett vörösvérsejt tömeg). Az abszolút erythrocytosis lehet primaer (polycythaemia rubra vera) vagy secundaer (polyglobulia).

  • A polycythaemia vera (Lásd: ebm00322) krónikus myeloproliferatív betegség. Valódi "poly"cythaemiáról van szó, mert általában a fehérvérsejt- és a thrombocytaszám is emelkedett.

Okok

Valódi polycythaemiák

  • Polycythaemia vera

  • Secundaer polycythaemia (polyglobulia)

    • hypoxia következményeképp

      • magaslati erythrocytosis

      • congenitális szívbetegség

      • krónikus tüdőbetegség

      • egyebek (szerzett szívbetegség, rigid mellkas, nagyfokú elhízáserős dohányzás)

    • Egyéb okok (a hibás erythropoiesis következményei)

      • vesebetegségek

      • egyes daganatok

  • familiáris erythrocytosis

  • kóros haemoglobinok (pl. Hb Helsinki, Hb Linköping)

  • gyógyszerelés (dopping), erythropoietin, androgének

Relatív erythrocytosisok

  • dehidráció

  • csökkent plazmatérfogat

  • pseudopolycythaemia vagy stress polycythaemia (gyakori erős dohányosokon és elhízottaknál)

Klinikai megközelítés

  • A háziorvos mérlegeli, hogy szükségesek-e speciális vizsgálatok.

    • A súlyos szív- és tüdőbetegségekhez gyakran társul polycythaemia, és ilyenkor nincs szükség speciális vizsgálatra.

    • Polycythaemia verában gyakran van splenomegalia (> 10–12 cm), thrombocytosis és leukocytosis, valamint általános tünetek (fáradékonyság, bőrviszketés, hányinger). Gyakori a vérzés és a thrombotikus szövődmény.

  • Ha nincs pancytosis vagy splenomegalia, a polycythaemia vera diagnózisa nehéz lehet. A másodlagos polycythaemiát (polyglobuliát) nehéz lehet felismerni, ha a háttérben álló betegség nem tisztázott. A polycythaemia verát csak vörösvérsejt massza meghatározással lehet bizonyítani, ez pedig csak a nagyobb kórházak szakrendelésein hozzáférhető.

  • A táblázat (Lásd: 8.5. táblázat - Az erythrocytosis differenciál diagnosztikája) a lényeges differenciál diagnosztikai vizsgálatokat sorolja fel.

8.5. táblázat - Az erythrocytosis differenciál diagnosztikája

VizsgálatPolycythaemia veraMásodlagos polycythaemia (polyglobulia)Relatív erythrocytosis
Vörösvérsejt masszaNormális
LeukocytosisÁltalábannincsnincs
ThrombocytosisÁltalábannincsnincs
SplenomegaliaGyakrannincsnincs
Oxigén parciális nyomásNormálisCsökkent vagy normálisNormális
Leukocyta alkalikus phosphatase festésNormálisNormális
Szérum erythropoietinCsökkenNő vagy normálisNormális
Őssejt kultúrán spontán növekedésÁltalábannincsnincs

Kezelés

  • A polycythaemia vera kezelését másik fejezetben tárgyaljuk (Lásd: ebm00322) .

  • A másodlagos polycythaemia (polyglobulia) kezelése az alapbetegségre irányul. Ritkán szükséges vérlebocsátás (egy alkalommal 400–500 ml). Abból a célból alkalmazzuk, hogy kivédjük a központi idegrendszeri szövődményeket, melyek a vér hyperviscositásával kapcsolatosak.

  • Relatív erythrocytosis esetén a kiváltó okot szűntetjük meg. A dehidrációt korrigáljuk. Az elhízást és a masszív dohányzást tanácsadással kezeljük stb. 1

Irodalom

  • [1]Blacklock HA, Royle GA. Idiopathic erytrhrocytosis – a declining entity. Br J Haematol 2001;115:774-781