Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

A vérképző- és nyirokrendszer daganatos megbetegedései: általános útmutató

A vérképző- és nyirokrendszer daganatos megbetegedései: általános útmutató

ebm00954

Célok

  • A panaszok és tünetek észlelése

  • Jártasság a diagnózisban és a kezelés körvonalait illetően

  • Csontvelő vizsgálat a rosszindulatú vérképzőrendszeri betegségek kizárására (ez nem vonatkozik a lymphomára)

  • Legyünk járatosak a megfelelő helyi betegellátási intézményrendszereket illetően és ennek megfelelően utaljuk be a beteget további vizsgálatokra és kezelésre.

Definíció

Panaszok és tünetek

  • A leukaemia megakadályozza a csontvelő normális vérképzését. Ez cytopeniához vezet az ennek megfelelő panaszokkal és tünetekkel: leucopenia és neutropenia (fertőzés), thrombocytopenia (vérzéshajlam), anaemia (elégtelen a szövetek oxigén oxigénellátása).

  • A lymphomákhoz csatlakozó panaszok és tünetek aspecifikusak, és attól függenek, hogy a tumor milyen szervet infiltrált, a daganat milyen nyomást fejt ki, és milyen mértékben zavart a károsodott szerv funkciója. Lehetnek általános tünetek is (ezeket leukaemiáknál is látjuk): láz, verejtékezés, fogyás stb.

  • Lymphadenopathia, hepatomegalia, splenomegalia és lokalizált tumorok lehetnek lymphomákban és leukaemiákban is (az altípustól függően).

Diagnózis, alcsoport besorolás, staging

  • Alap diagnózis

    • A MGG festéssel vizsgált csontvelőből és qualitativ vérképből konvencionális morfológia (rosszindulatú vérképzőszervi megbetegedések).

    • Lymphomáknál a daganat szövettani vizsgálata.

  • Alcsoport besorolás

    • A daganatsejtek immunológiai és enzimatikus fenotipizálása (speciális festések).

    • Kariotipizálás és molekuláris genetika a kromoszomális és géneltérések igazolására.

  • Staging

    • A malignus vérképzőrendszeri betegséget a diagnózis felállításakor elméletileg már szétterjedtek.

    • Hodgkin kórban és non-Hodgkin lymphomákban a prognózis és a lehetséges kezelés a tumor massza kiterjedtségétől függ. A staging CT és csontvelő biopsia segítségével történik.

Útmutató a diagnózis és a kezelés sürgősségének meghatározására (új manifesztáció vagy a beteg állapotváltozása bizonyított diagnózis mellett)

  • Azonnali kórházi beutalás (a helyi szabályoknak megfelelően egy megfelelő lehetőségekkel rendelkező kórházba):

    • A vitális funkciók fenntartása azonnali vizsgálatokat igényel (a fertőzések kezelése, vérzés elállítása, a szövetek oxigén ellátottságának biztosítására vértranszfúzió). Ekkor a specifikus alcsoport-diagnózisnak nincs jelentősége.

  • Kórházi felvétel 24 órán belül:

    • Szervkomplikációk (pl. veseelégtelenség myelomában)

    • Patológiás törések

    • Thrombosisok, vérzés

    • Akut gyermekkori leukaemia-gyanús esetek (klinikai kép, blasztok a vérben, cytopenia).

  • Kórházi felvétel pár napon belül:

    • Akut leukaemia-gyanús felnőttkori esetek (klinikai kép, blasztok a vérben, cytopenia)

    • Fenyegető állapotok (súlyos cytopenia, fertőzések, vérzés, vérképromlás, egyéb)

    • Szövődményes esetek.

  • Szakorvosi vizsgálatra előjegyzés néhány héten belülre (a beteget kezdetben általános orvos kezelheti):

    • Vérkép ellenőrzés a viszonylag tünetmentes betegnél (krónikus leukaemia, polycythaemia vera, esszenciális thrombocytosis)

    • Monoklonális gammopathiás beteg követése (ismeretlen jelentőségű - of unknown significance - monoklonális gammopathia azaz. MGUS, myeloma)##kezdőbetűk legyenek félkövérek##

    • A megnagyobbodott nyirokcsomók kontrollja (2 cm-nél nagyobb)

Kezelés

  • A kezelési típusok nagyon sokfélék, gyorsan változnak, és szakorvos-szakember közreműködését igénylik (malignus sejtdestrukció és szupportív kezelés). A kezelés egyre inkább alcsoport-specifikus, és a kezelési cél meghatározásához beteg kora is irányadó.

    • Malignus sejtek destrukciója: kemotherapia, radiotherapia, biológiai therapia (néhány esetben őssejt transzplantáció)

    • Szupportív kezelés: az immunszupprimált beteg antibiotikus kezelése, vértranszfúziók (sejt-therápia), növekedési faktorok, a daganatos beteg általános ellátása.

  • A kezelést haematológus, onkológus, konziliárius belgyógyász és gyermek-onkológus irányítja a helyi szabályoknak megfelelően.

  • Az az egyre növekvő gyakorlat, hogy a kontroll vizsgálatot és a monitorizálást a háziorvos végzi, a kezelést irányító központtal együttműködésben.

7.7. táblázat - A Vérképzőrendszeri és nyirokszöveti daganatok WHO osztályozásának összefoglalója

KategóriaTumor típusok száma
Krónikus myeloproliferatív betegség7
Myelodysplásiás/myeloproliferatív betegségek4
Myelodysplásiás szindrómák6
Akut myeloid leukaemiák (AML) 
  • AML - visszatérő citogenetikai eltérésekkel

4
  • AML - több sejtvonalat érintő dysplasiával

2
  • AML - kezeléshez kapcsolt myelodysplasiás szindrómával

3
  • AML - máshogy nem osztályozott

12
Akut leukaemia - bizonytalan sejtvonal1
B-sejtes tumorok 
  • Prekurzor B-sejtes lymphoblastos lymphoma/leukaemia

2
  • Érett B-sejtes tumorok

17
  • B-sejt proliferáció bizonytalan malignitással

2
T- és NK-sejtes tumorok 
  • Prekurzor T-sejtes lymphoblastos lymphoma/leukaemia

3
  • Érett T- és NK-sejtes tumorok

14
  • T-sejt proliferáció bizonytalan malignitással

1
Hodgkin lymphoma6
Histiocytás és dendritikus-sejtes neoplasmák 
  • Makrofág/histiocytás neoplazmák

1
  • Dendritikus sejtes neoplazmák

7
  • Mastocytosis

6