Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Sarcomák

Sarcomák

ebm00335

Alapszabályok

  • Korai stádiumban a sarcomák nagyon kevés tünetet okoznak. A csont sarcomák csak késői, viszonylag nagyra nőtt stádiumban okoznak fájdalmat vagy helyileg a bőr felmelegedését. A lágyrész sarcomák még késői stádiumban is általában fájdalmatlanok.

  • A sarcoma a véráram útján terjed, és ritkán a regionális nyirokcsomókon át. Típusosan a tüdőbe adnak áttétet.

  • Az alapkezelés a sebészeti, irradiációs és kemotherapia megfelelő kombinálásából áll.

  • Mindkét fajta sarcomát magasan specializált központba kell küldeni, és a diagnosztizálással és biopsiával kell kezdeni a vizsgálatokat. A szövettani diagnózis speciális festési módszereket igényel. Nehéz lehet a jó- és rosszindulatú folyamatot elkülöníteni.

  • A lágyrész sarcomák metastasisait,legyen az solitaer, vagy csekély számútüdőmetastasis, sebészileg kell eltávolítani.

  • A megfelelő kezelést kapott sarcomás betegek 50–80%-a 5 év után tünetmentes.

  • Ritkán szükséges amputáció. A tapasztalt sebész a radikális műtéti beavatkozást a végtagfunkció megőrzésével, protézisek vagy transzplantációk végrehajtásával is el tudja végezni.

Csont sarcomák

  • Pl. osteosarcoma, chondrosarcoma, Ewing sarcoma és malignus fibrózus histiocytoma.

  • Fájdalom, duzzanat, néha melegség vagy a közeli izület funkciózavara veti fel csontsarcoma lehetőségét.

  • Differenciál diagnózisa legtöbb csonttumor egyéb daganat, rák, myeloma vagy jóindulatú daganat metastasisa.

  • Minden csonttumor diagnosztikája és kezelése speciális kórházakra és speciálisan képzett csonttumor-teamekre tartozik.

  • A prognózis jó, ha a megfelelő kezelést a legelején elkezdik.

Lágyrész sarcomák

  • Pl. fibrosarcoma, rhabdomyosarcoma, liposarcoma, leiomyosarcoma, synoviális sarcoma, neurofibrosarcoma, malignus fibrózus histiocytoma

  • A lágyrész sarcomák adják az összes rosszindulatú daganatok 1%-át.

  • A daganatok fele érinti a végtagokat, fele a törzset, fejet vagy a nyakat.

  • A lágyrész sarcoma általában tünetmentes, viszonylag lassan növekvő terime.Sarcomára különösen akkor kell gondolni, ha a kinövés ép bőrrel az alatta levő kötőszövethez kapaszkodik, kemény, és átmérője 5 cm-nél nagyobb.

  • Lágyrész sarcoma gyanúja esetén a beteget késlekedés nélkül központi kórházba kell küldeni sebészi bizonyítás céljából. Az egyetemnek és a specializált kórházaknak többféle specialitást felölelő sarcoma csoportjai vannak, ezek foglalkoznak a sürgős beutaltakkal.

Kezelés

  • A lágyrész sarcomákat sebészileg távolítják el, 4–6 cm-re az épben. A végtagsarcomákat célszerű az egész fascia-szakasszal együtt eltávolítani. Adjuváns kemoterápiára akkor kerül sor, ha a beavatkozás nem volt radikális, vagy műtét nem volt kivitelezhető a sarcoma lokalizációja miatt.

  • Kemoterápiát a metasztatizáló esetekben alkalmaznak, a tumor méretének csökkentése céljából a sebészeti beavatkozás előtt. A gyermekkori sarcomáknál a kemotherápia a kezelés integráns része. A Doxorubicin-alapú kemotherápia növeli a recidiváig eltelő időt és a recidiva mentes időszakot felnőttek lágyrész sarcomái esetén.

  • A csontsarcomák kezelése azok szövettani természetétől függ. Alacsony malignitású csontsarcomában a radikális sebészeti megoldás többnyire elegendő. A sebészeti megoldás a legjobb alternatíva a malignus fibrosus histiocytomák és a chondrosarcomák esetén is. A magas malignitású (III-IV fokú) osteo- és Ewing sarcománál a kezelést agresszív kemoterápiával kezdik. Néhány héttel később vagy radikális műtét következik, vagy a beteg sugár- és kemoterápiás kezelést kap és ezt ugyanazzal vagy új gyógyszer-kombinációval 6–9 hónapon át folytatják.

Követés

  • A későbbi kezelés elengedhetetlen része a rehabilitációs protézisek és kisegítő eszközök alkalmazása. Sokan hosszú ideig élnek és jól felgyógyulnak.

  • A sarcomákat a rosszindulatú daganatos megbetegedéseket ellenőrző ambulanciákon kontrollálják 5 éven át 3–6 havonta, ezután 10 évig 12 havonta. A kontrollsorán a lokális recidívákat és a tüdő metastasisokat vizsgálják, mivel ezek korai kezelése gyakran jó hosszú távú eredményt nyújt.

  • A csont sarcomák kezelése kórházakban centralizáltan történik a csont tumorokra szakosodott specializált csoportok segítségével. A kontroll alapos anamnézis felvételből, szokásos mellkas röntgenből, csontscintigraphiából, CT-ből és - amennyiben szükséges - MRI-ből és biopsiából áll.

Irodalom

  • [1]Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Adjuvant chemotherapy for localised resectable soft-tissue sarcoma of adults. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD001419. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently.

  • [2]Tieney JF, Mosseri V, Steward LA, Souhami RL, Parmar MK. Adjuvant chemotherapy for soft-tissue sarcoma: review and meta-analysis of the published results of randomised clinical trials. Br J Cancer Care 1995;72:467-475

  • [3]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-968041. In: The Cochrane Library, Issue 4, 1999. Oxford: Update Software