Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Primer sclerotisaló cholangitis

Primer sclerotisaló cholangitis

ebm00220

Meghatározás

  • A sclerotisaló cholangitis az epeutak chronicus fibrotizáló és azokat szűkítő gyulladása, amely lassan progrediál, és végül cholestaticus májkárosodáshoz és májzsugorhoz vezet.

Epidemiológia

  • Az előfordulási gyakoriság 5–10/100 000 fő

  • Férfiakban gyakoribb.

  • A betegség 25–45 éves korban kezdődik.

Etiológia

  • Az esetek 70%-a colitis ulcerosával függ össze. Viszont a colitis ulcerosában szenvedők csupán 5%-a betegszik meg sclerotisaló cholangitisben.

  • Coeliacia, sarcoidosis, rheumatoid arthritis

  • A HLA-antigénekkel való összefüggés és a keringő antitestek autoimmun eredetet valószínűsítenek.

Panaszok, tünetek és kórisme

  • A diagnózis időpontjában a legtöbb beteg panaszmentes; a rendellenes májfunkciós eredmények (alkalikus phosphatase) véletlenül derülnek ki.

  • A lázzal, fogyással és sárgasággal járó cholangitis már a késői stádium jele.

  • A kórisme az endoszkópos retrograd cholangiopancreatographián (ERCP) alapszik.

  • A panaszmentes colitis felderítése céljából minden beteg esetében javasolt a colonoscopia elvégzése.

Szövődmények

  • Az epeutak szűkületei

  • Emelkedett kockázat epekövek megjelenésére

  • A betegek 10%-ban cholangiocarcinoma alakul ki.

  • A betegség utolsó stádiuma májzsugorral jár.

Kezelés

  • Egyetlen kezelési módnak a hatásosságát sem sikerült bizonyítani.

  • Próbálkoznak ursodeoxycholsavval és methotrexáttal.

  • Az epeutak szűkületei endoszkóposan tágíthatók.

  • Májátültetés