Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Májcirrhosis - Májzsugor

Májcirrhosis - Májzsugor

ebm00215

Meghatározás

  • A májzsugorban a májsejtek helyét kötőszövet váltja fel. r Súlyosságát és kórjóslatát a működő májszövet megkevesbedésének mértéke, a portalis hypertonia és az előidéző májbetegség aktivitása határozza meg.

Etiológia

  • Alkoholos hepatitis

    • A májzsugorra való fogékonyság nem ítélhető meg előre. A nők esendőbbek.

    • Az alkoholos hepatitis gyakran meggyógyul az absztinenciát követően.

  • Chronicus immunológiai májbetegségek

    • Chronicus autoimmun hepatitis (Lásd: ebm00217)

    • Primer biliaris cirrhosis (Lásd: ebm00218)

    • Primer sclerotisáló cholangitis (Lásd: ebm00220)

  • Chronicus vírusos hepatitis

    • Hepatitis B

    • Hepatitis C

  • Anyagcsere-betegségek

    • Diabetes és metabolicus szindróma (steatohepatitis)

    • Haemochromatosis (Lásd: ebm00519)

    • Alfa-1-antitripszin hiány

    • Wilson-kór

Kórisme

  • Korai stádiumban a májzsugor gyakran nem okoz panaszokat.

  • A fáradtság, a viszketés, a sárgaság és a haskörfogat növekedése már késői tünetek, vagy pedig az alapbetegség jelei.

  • Az alkoholos májgyulladás köztes állomásnak számít az alkoholos májzsugor felé vezető úton.

  • Az alkoholos májcirrhosis kialakulását szinte minden esetben több mint 10 évig tartó (férfiakban legalább napi 60 g, nőkben legalább napi 40 g) folyamatos alkoholfogyasztás előzi meg.

  • Csak májbiopsziával lehet biztonsággal a májbetegség típusát és súlyosságát meghatározni, és az egyéb betegségeket kizárni.

  • A zsírmáj még reversibilis állapot. A súlyos zsíros elfajulás, a steatonecrosis és a perivenosus sclerosis viszont már a cirrhosis előfutárai.

Tünetek, melyek májzsugort valószínűsítenek:

  • Kicsiny, tapintható máj

  • Tapintható lép

  • Póknaevusok a törzsön és az arcon

  • Erythema palmaris

  • Gynecomastia és hereatrophia

  • Tágult felszínes hasfali vénák

  • Ascites

  • Sárgaság

Laboratóriumi vizsgálatok

  • Májbetegség gyanúja esetén elvégzendő alapvető vizsgálatok:

    • süllyedés, vérkép, GPT, alkalikus phosphatase, GGT, bilirubin, prothrombin idő, albuminprealbuminkalium, natrium és kreatinin.

  • A kórok kimutatására végzendő vizsgálatok:

    • HBsAg, HCV-, simaizom- és mitochondrium-ellenes antitestek, antinuclearis antitestek, serum IgG, IgA, IgM, serum vas, transferrinferritin alfa 1-antitripszin, coeruloplasmin.

  • A kedvezőtlen kórjóslat jelei:

    • serum bilirubin 300 ?mol/l felett

    • serum albumin 20 g/l alatt

    • prothrombin INR 2 felett

Hasi ultrahangvizsgálat

  • A „világos” máj képe zsíros átalakulást vagy cirrhosist jelent, de a lelet nem specifikus.

  • A lépmegnagyobbodás, a portalis rendszer vénás tágulatai és a látható collateralisok portalis hypertoniát valószínűsítenek.

  • Még kevés mennyiségű ascites is könnyedén kimutatható.

Májbiopszia

  • Az egyetlen megbízható módszer a cirrhosis igazolására (regeneratív nodulusok és kötőszövetes septumok).

  • Ha a biopsziás tű elkerüli a kötőszövetet, téves negatív eredményt kapunk.

  • Kivitelezhető a májbiopszia, ha a véralvadási paraméterek elfogadható tartományban vannak (INR < 1,3; thrombocyta > 60.000).

  • Az ultrahang-vezérlés növeli a biztonságot.

A májzsugor kezelése és szövődményei

  • Az absztinencia javítja a kórjóslatot alkoholos májcirrhosis esetén. Amennyiben az alkoholról lemondó betegben még nem jelentkezett nyelőcsővarix-vérzés, sárgaság vagy ascites, a májzsugor nem befolyásolja a túlélést. Szükséges az energia- és fehérjegazdag étrend, mivel a májzsugor gyakran társul malnutritióval. A katabolikus állapot miatt még azt is tanácsolhatjuk a betegnek, hogy közvetlenül lefekvés előtt is tartson egy étkezést.

  • Nem létezik elérhető fibrózist gátló gyógyszer, de az alapbetegség kezelése lassíthatja a cirrhosis kifejlődést.

Portalis hypertonia

  • Ha a betegnek már volt megelőzően varix-vérzése, a vérzés megelőzhető:

    • a visszerek gumigyűrűs ligatúrájával vagy sclerotherapiával

    • a portalis nyomás propranolollal történő csökkentésével (a szívfrekvenciát béta-blokkoló segítségével 25%-kal csökkentjük a kezelést megelőzőhez képest) és isosorbid-5-mononitráttal(meta-analízis.

    • amennyiben az előzőek hatástalanok, shunt-műtéttel vagy transjugularis intrahepaticus portosystemás shunt (TIPS) beültetésével.

  • Amennyiben a beteg még nem esett át varix-vérzésen, az esemény megeleőzhető propranolollal és isosorbid-5-mononitráttal.

Ascites

  • Sómegszorítás (1–3 g natrium naponta)

  • Vízmegszorítás hyponatraemia esetén (serum natrium 120 mmol/l ) alatt

  • Spironolacton naponta 50–400 (–600) mg

  • Szükség esetén a spironolacton kombinálható kacsdiuretikummal (pl. naponta 20–80 mg furosemid vagy 1–2 mg bumetadin).

  • A túlságosan gyors (napi 0.5 kg-nál nagyobb) súlycsökkentés kerülendő (ha perifériás vizenyő nem áll fenn).

  • A prosztaglandin inhibitorok(gyulladáscsökkentő szerek) károsan befolyásolhatják a veseműködést.

  • Terápia-rezisztens ascites esetén még nagy térfogatok (4–6 liter) lebocsájtása is biztonságosan végrehajtható, ha minden eltávolított liternek megfelelően 6–8 g intravénásan infundált albumint juttatunk be. Az ascites szúrása a percutan cystostomiánál használatos tűvel történjék.

  • A szövődmények között a veseelégtelenség, a hyponatraemia említhető (ellenőrizzük a natriumot, a kaliumot, a diuresist és a testsúlyt).

  • Terápiás sikertelenség esetén konzultáljunk sebésszel vagy radiológussal a TIPS behelyezése céljából.

Hepaticus encephalopathia

  • Kezdetben napi 40 g-nak megfelelő fehérje-megszorítás ajánlott, de mihelyst a panaszok enyhülnek, visszaállhatunk a normál étrendre.

  • A napi 2–3 laza széklet érdekében adjunk naponta 2–3-szor 15-30 ml laktulózt. Mindez megelőzésképpen is alkalmazható.Lactitol is használható laktulóz helyett.

  • Végstádiumú májzsugorban mérlegeljük a májátültetés lehetőségét.

    • Alkoholos cirrhosisban ritkán javasolnak transplantatiót; szükséges az absztinencia igazolása.

Kapcsolódó bizonyíték

  • Az ismételt varix-vérzések megelőzésében a sclerotherapia hatékonyabb, mint a propranolol, viszont több mellékhatással bír.

  • A teljes halálozás csökkentésében az oesophagus-varixok szklerotizálása hatékonyabb, mint a placebo.

  • Csökkenti a fertőzések előfordulását a 7 napig tartó antibiotikum-profilaxis, és a gastrointestinalis vérzésen átesett cirrhosisos betegek túlélését is valószínűleg javítja..

  • Nem gyűlt még össze elég bizonyíték a glükokortikoidok alkoholos hepatitisben mutatott hatékonyságáról.

  • Előrehaladott cirrhosisban és kisebb daganatok esetén hatékony kezelési mód a májátültetés adjuváns kemoterápiával. Nem-resecalható tumorok esetén arteriás chemoembolisatio és percutan etanol-injectio növelheti a betegségmentes túlélést.

  • Az anabolikus-androgén steroidok nem tűnnek hatásosnak alkoholos májbetegségekben.

  • A thrombocytaszám/lépátmérő hányadosa (PC/SD) úgy tűnik, kimutatja az oesophagus varixok jelenlétét; a 909-nél nagyobb PC/SD érték gyakorlatilag kizárja azokat.

Irodalom

  • [1]Poynard T, Cales P, Pasta L, et al. Beta-adrenergic-antagonist drugs in the prevention of gastrointestinal bleeding in patients with cirrhosis and esophageal varices. An analysis of data and prognostic factors in 589 patients from four randomized clinical trials. New England Journal of Medicine 1991;324:1532-1538

  • [2]Angelico M, Carli L, Piat C, Gentile S, Rinaldi V, Bologna E, Capocaccia L. Isosorbide-5-mononitrate versus propranolol in the prevention of first bleeding in cirrhosis. Gastroenterology 1993;104:1460-1465

  • [3]Laine L, Cook D. Endoscopic ligation compared with sclerotherapy for treatment of esophageal variceal bleeding: a meta-analysis. Annals of Internal Medicine 1995;123:280-287

  • [4]Heresbach D, Jacquelinet C, Nouel O, Chaperon J, Bretagne JF, Gosselin M. Sclerotherapie versus ligature au cours de l'hemorragie par rupture de varices oesophagiennes: meta-analyse directe des essais randomises. Gastroenterologie Clinique et Biologique 1995;19:914-920

  • [5]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-960289. In: The Cochrane Library, Issue 4, 1999. Oxford: Update Software

  • [6]Bernard B, Lebrec D, Mathurin P, Opolon P, Poynard T. Beta-adrenergic antagonists in the prevention of gastrointestinal rebleeding in patients with cirrhosis: a meta-analysis. Hepatology 1997;25:63-70

  • [7]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-970162. In: The Cochrane Library, Issue 4, 1999. Oxford: Update Software

  • [8]Rössle M, Ochs A, Gulberg V et al. A comparison of paracentesis and transjugular intrahepatic portosystemic shunting in patients with ascites. N Engl J Med 2000;342:1701-1707

  • [9]Papatheodoridis GV, Goulis J, Leandro G, Patch D, Burroughs AK. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt compared with endoscopic treatment of variceal rebleeding: a meta-analysis. Hepatology 1999;30:612-622

  • [10]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-991730. In: The Cochrane Library, Issue 1, 2001. Oxford: Update Software

  • [11]Bernard B, Lebrec D, Mathurin P, Opolon P, Poynard T. Propranolol and sclerotherapy in the prevention of gastrointestinal rebleeding in patients with cirrhosis: a meta-analysis. J Hepatol 1997;26:312-324

  • [12]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-970301. In: The Cochrane Library, Issue 4, 1999. Oxford: Update Software

  • [13]Fardy FM, Laupacis A. A meta-analysis of prophylactic endoscopic sclerotherapy for oesophageal varices. Am J Gastroenterol 1994;89:1938-1948

  • [14]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-953058. In: The Cochrane Library, Issue 4, 1999. Oxford: Update Software

  • [15]Soares-Weiser K, Brezis M, Tur-Kaspa R, Leibovici L. Antibiotic prophylaxis for cirrhotic patients with gastrointestinal bleeding. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD002907. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software.

  • [16]Bernard B, Grange JD, Khac EN, Arniot X, Opolon P, Poynard T. Antibiotic prophylaxis for the prevention of bacterial infections in cirrhotic patients with gastrointestinal bleeding: a meta-analysis. Hepatology 1999;29:1655-1661

  • [17]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-991157. In: The Cochrane Library, Issue 1, 2001. Oxford: Update Software

  • [18]Christensen E, Gluud C. Glucocorticoids are ineffective in alcoholic hepatitis: a meta-analysis adjusting for confounding variables. Gut 1995;37:113-118

  • [19]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-951852. In: The Cochrane Library, Issue 4, 1999. Oxford: Update Software

  • [20]Mor E, Kaspa RT, Sheiner P, Schwartz M. Treatment of hepatecellular carcinoma associated with cirrhosis in the era of liver transplantation. Annals of Internal Medicine 1998;129:643-653

  • [21]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-989102. In: The Cochrane Library, Issue 3, 2000. Oxford: Update Software