Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Gilbert-kór

Gilbert-kór

ebm00214

Alapvető tudnivalók

  • Ez a gyakori rendellenesség panaszokat nem okozó sárgaságként jelentkezik. Gondolni kell rá, hogy elkerüljük a felesleges kivizsgálást vagy kórházba utalást.

Epidemiológia

  • Fehér és ázsiai népességben a prevalencia 3–7%-osra tehető 1 .

Etiológia és laborleletek

  • A Gilbert-kór a bilirubin-metabolizmus autoszomálisan örökölhetó rendellenessége, melyre emelkedett serum indirekt bilirubin és visszatérő sárgaság jellemző.

  • Az állapot hátterében az elégtelen bilirubin-konjugáció és a máj csökkent bilirubin-excretiója áll.

  • Jóindulatú állapotról van szó.

  • Általában 20–30 éves korban tűnik fel először a sárgaság, koplalás vagy alkoholfogyasztás során.

Kórisme

  • Sárgaság és emelkedett serum bilirubin-koncentráció (általában 50 µmol/ alatt). A konjugált ("direkt") bilirubin szintje normális, a nem konjugálté ("indirekt") emelkedett.

  • Jellegzetesen egészséges, jó fizikai állapotban lévő fiatal emberekről van szó. Az egyéb májfunkciós értékek (GPT, GGT) normálisak.

  • Haemolysis nem mutatható ki (serum haptoglobin és reticulocytaszám normális).

  • Májbiopszia vagy ultrahangvizsgálat elvégzése szükségtelen. Az állapot az alapellátás keretein belül is diagnosztizálható.

Kezelés

  • Kezelésre, életmódbeli tanácsadásra vagy utánkövetésre nincs szükség.

Irodalom

  • [1]Gwee KA, Koay ES, Kang JY. The prevalence of isolated unconjugated hyperbilirubinaemia (Gilbert's syndrome) in subjects attending a health screening programme in Singapore. Singapore Med J 1992;33:588-589

  • [2]Felsher BF. Effect of changes in dietary components on the serum bilirubin in Gilbert's syndrome. Am J Clin Nutr 1976;29:705-709