Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Leukocytopenia

Leukocytopenia

ebm00307

Célok

  • Neutropenia gyanúja merül fel a bőr és nyálkahártyafertőzések kapcsán fellépő acut vagy chronicus gyengeség és fáradtság alapján

  • Kórházi ellátás szükséges, ha a beteg lázas vagy a leukocyta szám kevesebb, mint 0,5 × 109/l

Alapszabályok

  • Leukopeniában a leukocytaszáma referenciatartomány alatt van, azaz kevesebb, mint 3.4 × 109/l (ha a referenciatartomány 3.4–8.2 × 109/l). Mindazonáltal az egészséges személyek leukocytaszáma lehet folyamatosan 3,0–4,0 × 109/l vagy még kevesebb.Ennek oka, hogy normális csontvelői fehérvérsejtraktár mellett is létrejöhet hiány a keringő neutrophilek számában ("peripheriális neutropenia"). Gyerekek referenciaértékei az életkortól függenek.

  • A leukopenia jelezhet

    • neutropeniát (neutrophil szám kevesebb, mint 1,5–2,0 × 109/l

    • lymphopeniát (lymphocyta szám kevesebb, mint 1,5 × 109/l)

    • vagy e kettő kombinációját.

  • Ha a szerzett immunhiányos szindrómát (AIDS) kizártuk, a leukopenia majdnem mindig egy enyhe neutropenia következménye.

  • Súlyos leukopeniában mind a neutrophilok, mind a lymphocyták száma csökkent.

  • A lymphopenia ritkán áll kapcsolatban specifikus állapotokkal, ritka örökletes betegségeket és a szerzett immunhiányos syndromát kivéve. A helper T-sejtek (CD4) hiánya HIV-fertőzésben a betegség stádiumának jelzéséül szolgál (Lásd: ebm00018) .

  • A neutropenia a bakteriális fertőzések fokozott kockázatával jár.Különösen a folyamatosan csökkenő neutrophil sejtszám igényel fokozott figyelmet .

    • A dús csontvelőraktár következtében, ha a neutrophil sejtek száma 1,5–2,0 × 109/l, ez nem jelent fokozott kockázatot.

    • Enyhe fertőzési kockázat áll fenn, ha a neutrophil szám 0,5–1,0 × 109/l

    • Gyakoriak a súlyos bakteriális fertőzések, ha a neutrophil szám kevesebb, mint 0,5 × 109/l.

    • Általánosak a septicus fertőzések, amikor a neutrophil szám kevesebb, mint 0,1 × 109/l.

Kinetika

  • A legtöbbször neutropenia által okozott leukopeniának két kinetikai csoportja van–

    • Fokozott pusztulás/felhasználás

      • például a gennyes fertőzések fókuszában.

    • Csökkent termelődés a csontvelőben

      • például aplasticus anaemiában, amikor az összes sejttípus termelődése csökkent, illetve leállt, vagy a csontvelőt nagy fokban infiltráló metastaticus tumor következtében.

    • Mindkettő egyidejűleg is előfordulhat. A leukopenia kinetikájának természete nem minden esetben ismert.

Kóreredet

  • Fertőzések

    • Bakterium (tífusz, paratífusz, brucellosis)

    • Vírus (influenza,kanyaró,rubeola,hepatitis infectiosa,virusos pneumonia)

    • Rickettsia

    • Protozoon (malária)

    • Olyan súlyos fertőzések, mint a miliaris tuberculosis, időskori fertőzések, illetve csökkent ellenállóképességű betegek fertőzései

  • Leukaemia (aleukaemiás is)

  • Gyógyszerek

    • szelektív neutropéniát okozóak

    • aplasticus anaemiát okozóak

  • Aplasticus anaemia

  • Hypersplenia

  • Ismeretlen eredetű neutropenia

    • Acut vagy chronicus

  • Csontvelő infiltráció

    • Metastaticus daganat

    • Lymphomák

    • Myelofibrosis (Lásd: ebm00324)

    • Myeloma multiplex (Lásd: ebm00325)

  • Megaloblastos anaemia (Lásd: ebm00318)

  • Kötőszöveti betegségek

    • Systemás lupus erythematosus

    • Sjögren-szindróma

  • Súlyos vashiányos anaemia

  • Egyéb okok

    • Mérgező kémiai ágensek

    • Ionizáló sugárzás

    • Egyéb

A neutropenia klinikai megnyilvánulásai

  • A helyi és az általános klinikai megnyilvánulások a fertőzésekkel állnak kapcsolatban.

  • Az enyhe és panaszmentes neutropenia számos betegséggel állhat összefüggésben.

  • A klinikai kép nagyjából felosztható acut és chronicus leukopeniára.

Panaszt okozó neutropenia

  • Gyakran összefüggésben állhat az alábbiakkal

    • acut leukaemia

    • számos gyógyszer

    • aplasticus anaemia

    • hypersplenia

    • súlyos ismeretlen eredetű neutropénia (ritka)

Acut neutropenia

  • Klinikai megnyilvánulások

    • hirtelen kezdődő láz, hidegrázás, izzadás

    • fejfájás

    • izomfájdalom

    • fáradékonyság

  • 1–2 napos bevezető szakasz előfordulhat, melyet gyengeség jellemez.

  • A helyi fertőzések leggyakrabban a bőrt a nyálkahártyákat, különösen a szájnyálkahártyát érintik.

    • A torok először bevörösödik és megduzzad.

    • 1–2 napon belül az elhalt területek elhatárolódnak. A gangrénás fekélyt sárgás-zöldes-szürkés hártya fedi.

Chronicus neutropenia

  • A klinikai kép kevésbé drámai, enyhe tünetekkel (fáradékonyság, gyengeség) jár.

  • A fertőzések ilyenkor is leggyakrabban a bőrre és a nyálkahártyákra lokalizálódnak.A fertőzések hajlamosak chronicussá válni és az antibiotikum therápiára sem jól reagálnak. Az elhalás és a kifekélyesedés általános jelenségek. A granulocyták csekély száma miatt a gennyképződés elégtelen.

  • A sebgyógyulás lassú.

Vizsgálatok

  • A neutropeniát a fvs szám és a kavalitatív vérképvagy a neutrophil sejtszám igazolja.

  • Az alapos anamnézis felvétel (gyógyszerek, kémiai anyagok, megelőző fertőzések, család) és klinikai vizsgálat szükséges és hasznos.

  • A csontvelővizsgálat (Lásd: ebm00305) általában rávilágít a neutropenia kinetikai típusára (csökkent termelődés vagy fokozott perifériás elhasználódás) és gyakran a kiváltó okról is információt ad.

  • A lép nagyságának meghatározása (tapintás, ultrahang) hasznos. A lépmegnagyobbodás (> 10–12 cm) a kiváltó betegséget jelezheti vagy hyperspleniával van kapcsolatban.

  • A tályogok gamma kamerával vagy radioaktívan jelzett granulocytákkal megjeleníthetőek.

  • A keringő neutrophil ellenes antitestek meghatározásatúl bonyolult vizsgálat ahhoz, hogy az alapellátásban használható legyen.

Kezelés

  • Kórházi ellátás indokolt a gyors diagnózis és kezelés érdekében, ha a neutropeniás beteg lázas, vagy a neutrophil sejtszám kevesebb, mint 0,5 × 109/l. Ez indokolt, mert a neutropenia általában végzetes bakteriális fertőzésekkel jár. Ehhez szükséges a gyors és pontos mikrobiológiai diagnózis és a supportiv terápiával kombinált hatékony antibiotikum terápia.

  • Súlyos neutropeniában a haemopoeticus növekedési faktorok (Granulocyta colonia-stimuláló faktor (G-CSF) és granulocyta-monocyta colonia-stimuláló faktor (GM-CSF)) hatékonyan emelik a neutrophil sejtszámot, ha a vannak őssejtek a csontvelőben. Ezeket a parenteralis gyógyszereket leggyakrabban a kemotherápia által okozott neutropeniában és súlyos chronicus neutropeniában alkalmazzák.

    • A hatásuk az első 24 órában kezdődik és néhány napon belül már nyilvánvaló.

    • Súlyos chronicus neutropéniában a fenntartó adagot egyénre szabottan adják. A terápia megszakítása után a neutrophil szám 50%-kal csökken majd 1–7 napon belül visszatér az alapszintre.

    • A chemotherápia során a neutrophil szám átmeneti emelkedése látható 1–2 napig. A hosszútávú therápiát addig kell folytatni, amíg a legalacsonyabb sejtszám meg nem szűnik és normális sejtszám helyre nem áll. Néhány esetben a therápiát akár 14 napig kell folytatni.

    • A kezelés rendkívül drága; mindazonáltal a gondosan megtervezett és végrehajtott therápia bizonyos esetekben indokolt. A therápia stratégiáját gyakorlott szakember (haematologus, onkológus, belgyógyász vagy gyermekgyógyász) alakítsa ki.