Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Kawasaki-betegség

Kawasaki-betegség

ebm00602

Kórélettan

  • A Kawasaki-betegség csecsemők és kisdedek acut lázas vasculitise, melynek lehetséges szövődménye az arteria coronaria dilatatioja.

  • Kóreredete nem tisztázott, de valószínűleg egy fertőző ágens indítja el.

Célok

  • Korai diagnózis és intravenás immunglobulin kezelés csökkenti a coronaria aneurysma kockázatát.

  • Fennáll a Kawasaki-betegség gyanúja, és a gyermeket kórházba kell utalni, ha az alább felsorolt hat kritérium közül négy megtalálható függetlenül attól, hogy a panaszok mennyi ideje vannak jelen. Lásd még a Lázas és kiütéses gyermek (Lásd: ebm00596) és a Lázas gyermek helyi tünetek nélkül c. fejezetekben (Lásd: ebm00594) .

  • Akkor is gondoljunk erre a betegségre, ha egy kisgyermeknek antibioticumra nem reagáló lázas betegsége van, és a hatból három kritérium fellelhető benne.

Kórisme

  • A diagnózis a klinikai képre alapul. A diagnózis kimondásához az alábbi hat kritérium közül ötnek kell teljesülni:

    1. Öt napja vagy annál hosszabb ideje tartó 38 °C feletti láz

    2. Conjunctivák belövelltsége; váladék vagy exsudatum nélkül

    3. Szájtünetek (legalább egy a következők közül): epernyelv, erythemás garat és szájnyálkahártya, illetve vörös, repedezett ajkak.

    4. Perifériás végtagi tünetek (legalább egy közülük): kezek és lábak duzzanata, tenyerek és talpak erythemája, bőrhámlás a kezeken és lábakon két héttel a betegség kezdete után.

    5. Kiütések, melyek meglehetősen változatosak, de általában erythematosusak vagy urticariformak.

    6. Nyaki nyirokcsomók 1,5 cm-nél nagyobb duzzanata.

  • Hat hónapos életkor alatt a fenti tünetek egy része hiányozhat. Gondoljunk Kawasaki-betegségre, ha egy csecsemőnek tisztázatlan eredetű lázas betegsége van.

  • A tünetek nem mindig egyszerre jelentkeznek; ezért gondosan vegyük fel a kórelőzményt a szülőktől.

  • A betegek mintegy felében másféle panaszok is előfordulnak, pl. otitis media, hasmenés vagy hasfájás. Egynegyedükben pedig asepticus meningitis, izületi fájdalom vagy arthritis alakul ki.

  • Hasonló panaszokkal járó egyéb betegségeket zárjuk ki (pl. kanyaró).

  • A Kawasaki-betegségben szenvedő gyermekek nyilvánvalóan betegnek látszanak. A csecsemők nagyon irritabilisak, nehezen vigasztalhatók és érintésre érzékenyek.

Laboratóriumi leletek

  • Bacterialis fertőzésre jellemzőek

    • A CRP és vörösvérsejt-süllyedés kifejezetten emelkedett

    • Leukocytosis és balra tolt vérkép (gyakran thrombocytosissal társul - a fordító megjegyzése)

    • Rendszerint steril pyuria

Szövődmények

  • A kezeletlen betegek kb. 20%-ában arteria coronaria dilatatio vagy aneurysma alakul ki, ami thrombotizálhat és myocardialis infarctushoz és hirtelen halálhoz vezethet. Az aneurysmák egy része magától visszafejlődik; a többi stenosist, elzáródást vagy kanyargósságot hagy maga után.

  • A coronaria aneurysmák jól láthatók a szív ultrahang-vizsgálat során, melyet azonnal célszerű elvégezni, amikor a Kawaski-betegség gyanuja fölmerül, majd egy hónap múlva legalább egyszer ismétlendő az esetleges változások kimutatására.

Kezelés

  • Emelt dózisú intravenás immunglobulin egy adagban. A kezelés eredményes a coronaria dilatatio megelőzésében és a panaszok azonnali enyhítésében.

  • A kezelést haladéktalanul el kell kezdeni, ha a Kawasaki-betegség gyanúja felmerül, lehetőleg a panaszok megjelenésétől számított egy héten belül. Emiatt nagyon fontos, hogy időben gondoljunk erre a betegségre, hogy a gyermek minél előbb kórházba kerüljön és időben megkezdődhessék a korai kezelés.

  • Lásd a referenciákat 9 , 1 , 2 , 3 , 4 .

Irodalom

  • [1]Oates-Whitehead RM, Baumer JH, Haines L, Love S, Maconochie IK, Gupta A, Roman K, Dua JS, Flynn I. Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease in children (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 1, 2004. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.

  • [2]Newburger JW, Takahashi M, Burns JC et al. The treatment of Kawasaki syndrome with intravenous gammaglobulin. N Engl J Med 1986;315:341-7

  • [3]Newburger JW, Takahashi M, Beiser AS et al. A single intravenous infusion of gammaglobulin as compared with four infusions in the treatment of acute Kawasaki syndrome. N Engl J Med 1991;324:1633-9

  • [4]Mason WH, Takahashi M. Kawasaki syndrome. Clin Infect Dis 1999;28:169-87

  • [5]Rowley AH, Shulman ST. Kawasaki syndrome. Pediatric Clinics of North America 1999;46:313-29

  • [6]Durongpsitkul K, Gururaj VJ, Park JM, Martin CF. The prevention of coronary artery aneurysm in Kawasaki disease: a meta-analysis on the treatment efficacy of aspirin and immunoglobulin treatment. Pediatrics 1995;96:1057-1061

  • [7]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-960062. In: The Cochrane Library, Issue 4, 1999. Oxford: Update Software

  • [8]Terai M, Shulman ST. Prevalence of coronary artery abnormalities in Kawasaki disease is highly dependent on gamma globulin dose but independent of salicylate dose. J Pediatr 1997;131:888-893

  • [9]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-980119. In: The Cochrane Library, Issue 4, 1999. Oxford: Update Software