Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Vasculitisek

Vasculitisek

ebm00449

Cél

  • Szisztémás tünetek esetén fel kell merüljön vasculitis lehetősége

Alapszabályok

  • A vasculitisek a klinikai szindrómák ritka és heterogén csoportja, melyeket gyulladás és kisér károsodás jellemez.

  • Gyakran súlyos, de kezelhető betegségek.

  • Mivel a klinikai kép változatos, a diagnózis késlekedhet.

  • Az érintett erek mérete és lokalizációja szabja meg a klinikai képet.

A vasculitisek tünetei és jelei

  • láz, fogyás

  • tapintható purpura, livedo reticularis

  • myalgia, myositis, arthralgia, arthritis

  • mononeuritis multiplex, stroke

  • orrvérzés, sinusitis, vérköpés, pneumonitis, asthma

  • myocardialis infactus, hypertensio, claudicatio intermittens, gyengült perifériás pulzus

  • hasi fájdalom, melaena

  • glomerulonephritis

  • gyorsult süllyedés, emelkedett CRP, anaemialeukocytosis,thrombocytosis, proteinuria, haematuria, anti-nucleáris cytoplasmatikus antitestek (ANCA-k)

A vasculitisek felosztása

nagyér vasculitis

  • arteritis temporalis (óriássejtes arteritis) (Lásd: ebm00789)

  • Takayasu arteritis

kis- és középnagy erek vasculitise

  • polyarteritis nodosa

  • microscopos polyangiitis

  • Wegener granulomatosis

  • Churg-Strauss szindróma

  • Kawasaki betegség (Lásd: ebm00602)

kisér vasculitis

  • Henoch-Schönlein purpura (Lásd: ebm00653)

  • kötőszöveti betegségekhez társuló forma

  • kevert krioglobulinaemia

  • fertőzésekhez társuló forma

  • gyógyszer allergiához társuló forma

  • rosszindulatú daganatos megbetegedésekhez társuló forma

Arteritis temporalis

Takayasu betegség

  • Leggyakoribb az ázsiai eredetű nőkön. Az aorta és leágazásainak károsodása.

  • Korai fázisban aspecifikus tünetek, így rossz közérzet, arthralgiák és myalgiák gyakoriak. Gyorsult süllyedés, emelkedett CRP koncentráció.

  • Az artériák beszűkülésének jelei fokozatosan alakulnak ki.

  • A felső végtagon gyenge pulzus, a vérnyomás mérésének nehézsége.

  • Központi idegrendszeri manifesztációk

  • A diagnózist arteriographia támasztja alá.

Polyarteritis nodosa

  • Súlyos betegség, mely főként a középkorú férfiakat érinti.

  • Általános tünetek: láz, fogyás, rossz közérzet

  • arthralgia és myalgia gyakran előfordul.

  • Gastrointestinális tünetek, így hányás, hasmenés és hasi fájdalom az esetek felében jelentkezik. Előfordulhat melaena és bélperforáció.

  • Coronaritis az esetek több, mint 70%-ában fordul elő.

  • A vesebetegség leggyakrabban vese artéria gyulladás, mely haematuria, proteinuria, veseelégtelenség és hypertensio képében jelentkezik.

  • A mononeuritis multiplex a legjellegzetesebb ideggyógyászati manifesztáció, és az esetek több, mint felében előfordul.

  • Agyvérzés az esetek 10%-ában.

  • Néha szemészeti megjelenés, így episcleritis, uveitis és retinavérzés észlelhető.

  • Bőrtünetek, pl. exanthema és purpura az esetek 30%-ában van.

  • A süllyedés gyorsult, a CRP szint emelkedett. Anaemia, neutrophilleukocytosis,thrombocytosis, proteinuria, haematuria és emelkedett szérum kreatinin szint gyakori lelet.

  • A betegség klasszikus alakjában anti-nukleáris cytoplasmatikus antitest ritkán észlelhető.

  • Hepatitis B surface antigén és antitest az esetek több, mint 15%-ában kimutatható.

  • A diagnózis alapja a klinikai kép és a biopsiával vagy arteriographiával bizonyított vascultis.

Microscopos polyangiitis

  • Olyan vascultis, mely főként a kis artériákat és az arteriolákat érinti.

  • Az esetek több, mint 90%-ában fennáll focalis segmentalis necrotizáló glomerulonephritis, és ez lehet a betegség egyetlen manifesztációja.

  • Egyéb megjelenési formák: tüdő infiltrációk, vérköpés, arthralgia, myalgia, purpura és láz.

  • A legtöbb esetben kimutathatók ANC-antitestek (leginkább p-ANC/MPO antitestek)

  • A diagnózis a klinikai képen, a biopsiás leleten és a pozitív ANCA teszten alapul.

Wegener granulomatosis

  • Tipikus esetben láz, fogyás, felső légúti tünetek - sinusitis, véres orrfolyás - észlelhető.

  • Lehet episcleritis, conjunctivitis és arthritis vagy arthralgia.

  • A betegség folyamán gennyes, vagy véres köpet jelentkezik. A mellkas röntgenen egy vagy több noduláris beszűrődés látszik.

  • Gyakori a veseérintettség, és a kép az enyhe focalis segmentalis glomerulonephritistől a gyorsprogressziójú félholdképződéssel járó glomerulonephritisig terjed.

  • Lehetnek bőr és perifériás idegrendszeri megjelenési formák.

  • A süllyedés gyorsult, a CRP szint emelkedett.

  • Anaemia, neutrophilleukocytosisés thrombocytosis gyakori.

  • Veseérintettség esetén proteinuria és haematuria ill. vörösvérsejt cilinder ürítés is van.

  • A c-ANC/PR3 Wegener granulomatosisra figyelemreméltóan specifikusa titer pedig a betegség aktivitásának monitorizálására használható.

  • A diagnózis a klinikai képen, a biopsiás leleten és a pozitív ANCA teszten alapul.

    • Az orrnyálkahártya vagy a tüdőbiopsia granulomatosus gyulladást mutat.

    • A vese szövettana jellegzetes: necrotizáló focalis vagy diffúz, félholdképződéssel járó glomerulonephritist mutat.

  • Ne használjuk az ANCA tesztet szűrésre, ha a Wegener granulomatosis fennállásának esélye kicsiny 1 .

Churg-Strauss szindróma (allergiás granulomatosis és angiitis)

  • Ritka betegség, asthmás betegeknél fordul elő, vagy ha az anamnézisben allergia szerepel.

  • Általános tünetek: láz, fogyás

  • A glomerulonephritis és az izületi panaszok kevésbé súlyosak, mint polyarteritis nodosában.

  • Mono- és polyneuropathiák. Szívérintettség.

  • Kifejezett eosinophilia, emelkedett CRP szint és gyorsult süllyedés. P-ANCA/MPO antitestek.

  • A mellkas röntgenen beszűrődések.

  • A diagnózis a klinikai képen, a kórtörténetben szereplő asthmás vagy allergiás, az eosinophilián, a tüdő-beszűrődéseken és a típusos biopsiás leleten alapul.

Henoch-Schönlein purpura

  • Lásd ebm00653 .

  • A Henoch-Schönlein purpura vagy anaphilactoid purpura leginkább gyermekeken fordul elő, de felnőtteken is kialakulhat.

  • Az esetek 90%-ában a vasculitises tünetek kialakulását megelőzően 1–3 héttel felső légúti hurut zajlott.

  • Előfordulhat izületi és vesetünet.

  • Általában egy hét alatt spontán gyógyul, de előfordul recidiva.

  • Krónikus glomerulonephritis ritkán alakul ki.

  • A diagnózis a klinikai képen alapul. A bőrbiopsiánleukocytoclasticusvasculitis látszik, IgA és C3 depozícióval a kiserek falában. A szérum IgA szint magas.

kevert krioglobulinaemia

  • A háttérben lehet fertőzés, kötőszöveti betegség, lymphoproliferatív- vagy májbetegség

  • Az esszenciális formák túlnyomó részét valószínűleg C hepatitis vírus okozza. A B hepatitis vírus ritkán oki tényező.

  • A kevert krioglobulinaemia immunkomplex vasculitis képét hozza létre.

  • Általános tünetek: fáradékonyság, gyengeség

  • Majdnem minden esetben kialakul: purpura, Raynaud tünetegyüttes, bőrnecrosis, lábszár fekély

  • egyéb megjelenési formák: arthralgia, proteinuria, haematuria, veseelégtelenség, hypertensio, hepatomegalia, mono-polyneuropathia, hasi fájdalom.

  • A süllyedés gyorsult, a rheuma faktor titere magas, a komplementé (különösen a C4) alacsony.

A vasculitisek differenciál diagnózisa

  • Fertőzések,szepszisés endocarditis

  • rosszindulatú daganatok

  • embolizáció: atheromás cholesterin embolizáció, mycotikus aneurysmák, pitvari myxoma

  • thombosis, így DIC, TTP és antiphospholipid szindróma

A vasculitisek kezelésének alapelvei

  • A kezelés legjobban erre szakosodott kórházi osztályon oldható meg.

  • A kezelés alapja corticosteroid és citotoxikus szer.

Irodalom

  • [1]Rao J, Weinberger M, Oddone E, Allen N, Landman P, Feussner JR. The role of antineutrophil cytoplasmic antibody (c-ANCA) testing in the diagnosis of Wegener granulomatosis: a literature review and meta-analysis. Ann Intern Med 1995;123:925-932

  • [2]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-968019. In: The Cochrane Library, Issue 4, 1999. Oxford: Update Software