Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Nephrosis szindróma

Nephrosis szindróma

ebm00227

Célok

  • A nephrosis szindróma az oedema viszonylag ritka oka, fel kell ismerni

  • Szerezzünk jártasságot a kezelésében, amely tüneti.

Definíció

  • A nephrosis szindrómát a glomerulus capilláris fal permeabilitásának fokozódása okozza. Nephrosis szindrómában a vizeletben fehérje vész el > 3–3.5 g/nap, és a szérum albumin szint < 30 g/l.

  • Ez a kolloid ozmotikus nyomás csökkenéséhez és a legtöbb esetben oedemához vezet.

  • A klinikai kép része még a hyperlipidaemia, a kóros alvadékonyság, mely thrombosisra hajlamosít.

Aetiológia

  • Krónikus glomerulonephritis (Lásd: ebm00229)

  • Diabeteses nephropathia

  • Vese amyloidosis

  • Gyógyszerek: nem steroid gyulladásgátlók,

  • Myeloma multiplex

Panaszok és tünetek

  • Nephrosis szindróma a betegség legvégén, akkor alakul ki, amikor a szérum albumin szint 25 g/l alá esik a jelentős proteinuria miatt.

  • Legfontosabb tünete a kifejezett oedema, melyet a szérum protein koncentráció eséséből és a vese csökkent nátrium kiválasztó képességéből eredő intersticiális folyadék felszaporodás okoz.

  • Az oedema mértéke elég gyengén korrelál a szérum albumin szinttel.

Diagnózis

  • A diagnózis alapjául a klinikai kép és a laborvizsgálatok eredményei szolgálnak (lásd a meghatározást).

  • Az aetiológia eldöntésére általában vesebiopsia szükséges. Emiatt, vizsgálatok céljából a beteget a kórházba be kell utalni.

Kezelés

  • Néha a glomerulonephritis (különösképpen gyermekek esetén) corticosteroid készítményekre

    • vagy más immunszuppresszív kezelésre jól reagál.

  • A proteiuria csökkentése

    • Mind az ACE gátlók, mind az angiotenzin-II receptor antagonisták csökkentik a proteinuriát.

    • Használatuk (néha kombinációjuk) legalább a diabeteshez vagy a glomerulonephritishez társuló proteinuria esetén ajánlatos.

  • A vérnyomás optimális kezelése

    • Cél = 125/75 Hgmm

  • Az oedema csökkentése

    • Korlátozott sóbevitel cél < 3g/nap NaCl)

    • Diuretikus kezelés

      • 20–80 mg furosemid napi 2–3 alkalommal p.o. Súlyos oedemánál a kezelést i.v. adással lehet fokozni (a megfelelő adag 10–40 mg).

      • A furosemid adagja a hatás szerint növelhető.

      • Thiazid diuertikum a furosemid hatását fokozza. A hydrochlorothiazid adagja napi 25–50mg (veseelégtelenségnél nagyobb).

      • Kerüljük a nagy súlycsökkentést; napi 0.5–1 kg megfelelő.

    • Furosemides albuminos infúziót alkalmaztak az egyéb kezelésre refrakter oedema kezelésénél, de használata ellentmondásos.

    • A folyadéktöbblet eltávolítására ultrafiltrációra lehet szükség.

Szövődmények

  • Hypercoagulabilitiás: vénás thrombosis, tüdőembólia, vesevéna thrombosis

    • Rutinszerűen adjunk aspirint.

    • Profilaktikus anticoaguláns kezelést általában nem indokolt. Alkalmazzuk mégis thomboemboliás anamnézis esetén és a nephrosis ideje alatt folytatjuk az adását.

  • Fertőzések iránti fogékonyság: Az IgG vesztés a vizelettel fertőzésekre hajlamosít.

    • Pneumococcus vaccina ajánlott.

  • A hypoproteinaemia következtében fokozatos izomtömeg vesztés

    • A diéta kb. napi 1 g/kg értékes fehérjét tartalmazzon.

    • Az energia bevitel legyen napi 35 kcal/kg

  • A hyperlipidaemia következtében atherosclerosis

    • Statinok általában indikáltak.

  • Kóros kálcium anyagcsere

    • Calcium és D vitamin pótlás ajánlott

  • A gyógyszerek megváltozott kötődése a fehérjékhez.

Irodalom

  • [1]Hodson EM, Knight JF, Willis NS, Craig JC. Corticosteroids for nephrotic syndrome in children. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD001533. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently

  • [2]Durkan A, Hodson E, Willis N, Craig J. Noncorticosteroid treatment for nephrotic syndrome in children. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD002290. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently