Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Tüdőfibrosis

Tüdőfibrosis

ebm00136

Incidencia

  • Idiopathiás tüdőfibrosis (IPF)kb. 16–18 beteg/100 000 lakos/év

Panaszok

  • Száraz köhögés vagy terhelésre fokozódó nehézlégzés

  • Tüdőfibrosis előfordulhat rheumatoid arthritisszel, sclerodermával és más kötőszöveti betegséggel együtt (betegek 1/4-ében). Néhány betegben Raynaud-jelenség vagy bizonytalan izületi panaszok jelentkeznek.

Physicalis tünetek

  • Kilégzési végi finom szörtyzörejek az esetek > 90%-ában(Hangminták )

  • Hippokratesz-körmök és dobverőujjak kb. 50%-ban

  • Előrehaladott betegségben jobb kamrai terhelés tüneteit észleljük

Laboratóriumi leletek

  • A vörösvérsejt-süllyedés gyorsult, de a CRP gyakran normális.

  • A rheumatoid faktor vagy az antinuclearis antitestek tesztje gyakran pozitív.

Radiológiai leletek

  • Mellkas Röntgen-felvétel

    • Az infiltratum vonalas vagy lépesméz-szerű rajzolata látható a tüdők basisán.

  • Magas felbontású computer tomographia (HRCT)

    • Typusos subpleuralis lépesméz-rajzolat posteroinferior és anteroinferior elhelyezkedéssel.

Légzésfunkció

  • A vérgáz-analysis a hypoxaemiát először terheléskor mutatja ki, később nyugalomban is.

  • A spirometria restrictiot jelez (50%-ban) és beszűkült diffusios kapacitást (minden betegben).

Kórisme

  • Klinikai kép és HRCT

  • Egyéb okok kizárása

    • Extrinsic alveolitis: allergiás alveolitis (Lásd: ebm00137) eosinophil pneumonia (Lásd: ebm00138) chlamydia és mycoplasma okozta tüdőgyulladás (Lásd: ebm00122) pneumoconiosisok (Lásd: ebm00139)

    • Intrinsic alveolitis: sarcoidosis (Lásd: ebm00135) kötöszöveti és rosszindulatú betegségek

  • Tüdőbiopsia

    • Thoracoscopia vagy nyílt biopsia

Kezelés

  • Steroid, pl. prednisolon 30–50 mg/nap, vagy vele equivalens kezdő adagról fokozatosan leépítve

  • A terápiás válasz 6 hónapon belül jelentkezik

  • Fenntartó kezelés, pl. prednisolon 15 mg másnaponta

  • Adjunk azathioprint vagy cyclophophamidot, ha a beteg steroidra nem reagál.

Kórjóslat

  • Objektív terápiás válasznagyon ritka

  • Kedvezőtlen kórjóslat (öt éves halálozás 50%)

Vonatkozó bizonyítékok

  • Egy nagyon szűkkörű vizsgálatból még nem derült ki, hogy az oxygenterápia növelné az idiopathiás tüdőfibrosisban szenvedő betegek túlélését.

Irodalom

  • [1]Crockett AJ, Cranston JM, Antic N. Domiciliary oxygen for intestitial lung disease. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD002883. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently