Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
Száraz köhögés vagy terhelésre fokozódó nehézlégzés
Tüdőfibrosis előfordulhat rheumatoid arthritisszel, sclerodermával és más kötőszöveti betegséggel együtt (betegek 1/4-ében). Néhány betegben Raynaud-jelenség vagy bizonytalan izületi panaszok jelentkeznek.
Kilégzési végi finom szörtyzörejek az esetek > 90%-ában(Hangminták )
Hippokratesz-körmök és dobverőujjak kb. 50%-ban
Előrehaladott betegségben jobb kamrai terhelés tüneteit észleljük
A vörösvérsejt-süllyedés gyorsult, de a CRP gyakran normális.
A rheumatoid faktor vagy az antinuclearis antitestek tesztje gyakran pozitív.
Mellkas Röntgen-felvétel
Az infiltratum vonalas vagy lépesméz-szerű rajzolata látható a tüdők basisán.
Magas felbontású computer tomographia (HRCT)
Typusos subpleuralis lépesméz-rajzolat posteroinferior és anteroinferior elhelyezkedéssel.
A vérgáz-analysis a hypoxaemiát először terheléskor mutatja ki, később nyugalomban is.
A spirometria restrictiot jelez (50%-ban) és beszűkült diffusios kapacitást (minden betegben).
Klinikai kép és HRCT
Egyéb okok kizárása
Tüdőbiopsia
Thoracoscopia vagy nyílt biopsia
Steroid, pl. prednisolon 30–50 mg/nap, vagy vele equivalens kezdő adagról fokozatosan leépítve
A terápiás válasz 6 hónapon belül jelentkezik
Fenntartó kezelés, pl. prednisolon 15 mg másnaponta
Adjunk azathioprint vagy cyclophophamidot, ha a beteg steroidra nem reagál.
Egy nagyon szűkkörű vizsgálatból még nem derült ki, hogy az oxygenterápia növelné az idiopathiás tüdőfibrosisban szenvedő betegek túlélését.