Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Sarcoidosis

Sarcoidosis

ebm00135

Alapszabályok

  • Vessük fel sarcoidosis gyanúját a tüdő-, bőr-, szem-, vagy nyirokcsomópanaszokkal jelentkező betegeknél, és készítsünk mellkasfelvételt.

  • Kövessük a tüdőfunctiót és a mellkasfelvételeket sarcoidosisos betegeknél és előzzük meg a szövődmények kialakulását.

Epidemiológia

  • A sarciodosis ismeretlen eredetű systemás granulomatosus megbetegedés.

  • Az éves incidencia Skandináviában 10–30/100.000, a prevalencia pedig 30–100/100.000.

  • A betegség többnyire 20 és 40 éves életkor között jelentkezik, gyermekkorban igen ritka.

Panaszok

  • Bármelyik szervet érinthetik, leginkább a tüdőt (köhögés, dyspnoe), a szemet (uveitis, iritis), a bőrt (erythema nodosum, maculopapulosus elváltozások, hegreakciók) és a nyirokcsomókat.

  • Az esetek mintegy 50 %-a panaszmentes stádiumban, véletlenül kerül felismerésre, más megbetegedés kapcsán végzett vizsgálatok vagy rutinellenőrzések során.

Acut sarcoidosis

  • Egyes betegeknél az úgynevezett acut sarcoidosis tünetei jelentkeznek.

    • Erythema nodosum (különösen nőknél)

    • Arthralgia, az ízületek duzzanata

    • Hőemelkedés - láz

    • Iritis vagy uveitis

    • Nyálmirigy-duzzanat

    • Hegsarcoidosis (régi hegek erythemássá, duzzadttá és érzékennyé lesznek)

    • Köhögés és dyspnoe

    • Megnagyobbodott nyirokcsomók

Chronicus sarcoidosis

  • Dyspnoe

  • Változatos papulosos bőrelváltozások

  • Chronicus uveitis, glaucoma

  • Hypercalcaemiás tünetek

  • Nephrocalcinosis miatti veseelégtelenség

  • Arrhythmiák és vezetési zavarok (acut stádiumban is)

  • Hypersplenia

  • Neurológiai panaszok

Kezdeti vizsgálatok az alapellátásban

Mellkasfelvétel

  • Kérjünk radiológiai konzultációt és jelezzük a sarcoidosis gyanúját.

  • A radiológiai leletek osztályozása

    • I. típus: megnagyobbodott hilusi nyirokcsomók

    • II. típus: mint fenn + symmetricus parenchymás beszűrődések

    • III. típus: csak parenchymás elváltozások

    • IV. típus: pulmonaris fibrosis

  • Erythema nodosumban az első mellkasfelvétel normális lehet: a felvétel egy hónap múlva megismétlendő.

Laboratóriumi vizsgálatok

  • A betegek egy részénél minden eredmény normális lehet.

  • Vérkép (leuko- és thrombocytopenia előfordulhat)

  • Vörösvértest süllyedés (gyakran gyorsult kezdetben)

  • Serum és 24 órás vizelet kalcium (néha emelkedett)

  • Serum ACE (a betegek kétharmadánál emelkedett lehet a betegség elején és aktív stádiumokban)

Elkülönítő kórisme

  • Vegyünk számításba más differenciáldiagnosztikai lehetőségeket is

    • Tuberculosis

    • Rheumatoid arthritis vagy autoimmun betegség

    • Bacterialis vagy vírusfertőzés

További vizsgálatok

  • Ha a röntgenfelvételek vagy egyéb vizsgálatok alapján komolyan fennáll a sarcoidosis gyanúja, segítséget jelenthet a serum ACE vagy serum lysozyme meghatározása. Az emelkedett koncentráció sarcoidosisra utal. Ezek a vizsgálatok egyben a betegség aktivitásának is értékes jelzői a további követés során.

  • A kórismét végül biopsiával kell igazolni (konzultáljunk pulmonológussal vagy belgyógyásszal).

Kezelés

  • A kezelés célja, hogy megelőzzük a tüdő vagy más szervek fibrosisát.

  • A kezelést szakorvosnak kell megkezdenie. A beteg további gondozását az alapellátásban dolgozó orvos és a specialista közösen végezhetik.

  • Az acut sarcoidosis általában spontán gyógyul.

  • Az arthralgia ellen nonsteroid gyulladásgátlók rendelhetők.

  • A corticosteroidok szükség esetén 12-18 hónapig vagy néha jóval hosszabb ideig is alkalmazhatók.

  • A tüdő sarcoidosis fenntartó kezelésében az inhalatiós steroidok is hatásosak lehetnek, kevesebb mellékhatást okozva.

Gondozás

  • A szakorvossal történt megállapodás alapján az alapellátásban végezhető, együttműködésben a szakellátással.

  • Ha a betegség elsősorban a tüdőt érinti, mellkasfelvétel, tüdőfunctiós vizsgálatok (vitálkapacitás) 3-6 havonta végzendő; szükség esetén serum ACE, serum lysozyme és serum calcium meghatározás végzendő.

  • Ha a betegség elsősorban extrapulmonálisan jelentkezik, a gondozás során e megfelelő szervekre vonatkozó panaszokat és leleteket kell értékelni.

Kórjóslat

  • Az összes sarcoidosisos beteg több mint 50 %-a spontán gyógyul.

  • 50 %-ban radiológiai tüdőelváltozás marad vissza.

  • Légzési elégtelenség ritkán alakul ki.

  • 15 %-ban fejlődik ki chronicus sarcoidosis.

    • A chronicus sarcoidosis kórjóslata változó és a megbetegedés kiterjedésétől függ.

    • A halálozás körülbelül 1 %.

Irodalom

  • [1]Paramothayan NS, Jones PW. Corticosteroids for pulmonary sarcoidosis. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD001114. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently