Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Primaer pulmonális hypertensio

Primaer pulmonális hypertensio

ebm00098

Kóreredet

  • A primaer (idiopathiás) pulmonális hypertensio ritka betegség (az incidencia 1–3/millió/év). Általában a 30–40 éves nőket érinti.

  • Az etiológia sokrétű, és nehéz pontosan megjelölni (az esetek egy kisebb részében genetikai hiba). A betegség kockázatát növelik az étvágycsökkentő gyógyszerek. Néha a betegség másodlagos, krónikus pulmonális embolizáció következménye.

  • A jobb kamra hypertrophiája alakul ki. Tricuspidális insufficiencia jelentkezik, és a jobb szívfél elégtelenség részeként a jobb pitvar kitágul.

Panaszok

  • Kezdetben az egyetlen jel a terhelési dyspnoe.

  • Ehhez sok beteg hozzászokik, vagy a kiváltó ok felderítetlen marad, ez pedig késői diagnosztizáláshoz vezet.

  • A terhelésre jelentkező syncopés roham, vagy cor pulmonale kialakulása késői jel.

Diagnózis

  • A korai stádiumban az EKG és a mellkas röntgen nem érzékeny vizsgálat. EKG-n az R tengely fokozatosan jobbra deviál: R1 < S1, RV1 > SV1, P pulmonale.

  • Az echocardiographia érzékeny diagnosztikai eszköz.

  • A tüdőscintigraphián nem látszik kóros eltérés.

  • A diagnózis alapja az egyéb pulmonális hypertensiohoz vezető kórképek kizárása (a legfontosabb a krónikus pulmonális embolizáció).

Kezelés

  • A lehetőségek igen szűkösek, a prognózis rossz.

  • Az intravénásan alkalmazott prostacyclin származékok jó hatásúak, az inhalatív prosztaglandinokat vizsgálják,

  • Jó hatású lehet a sildenafil 3 .

  • Tüdőembolizáció gyanuja esetén anticoaguláns kezelést kezdenek. A diagnózis felállítása nehéz, ezért bizonytalan esetekben is elkezdik a kezelést.

  • Néha kálcium antagonisták adásával kedvező hatás érhető el.

  • Óvatos diuretikus kezelés a jóbb kamra elégtelenségből eredő oedémát csökkenti.

  • Koncentrált oxigén adása a panaszokat enyhíti.

  • Olykor az egyetlen lehetőség a szív-tüdő transzplantáció.

Irodalom

  • [1]Abenhaim L, Moride Y, Brenot F et al. Appetite-suppressant drugs and the risk of primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1996;335:609-16

  • [2]Hoeper MM, Schwarze M, Ehlerding S, Adler-Schuermeyer A, Spiekerkoetter E, Niedermeyer J, Hamm M, Fabel H. Long-term treatment of primary pulmonary hypertension with aerosolized iloprost, a prostacyclin analogue. N Engl J Med 2000;342:1866-1870

  • [3]Ghofrani HA, Wiedemann R, Rose F, Schermuly RT, Olschewski H, Weissmann N, Gunther A, Walmrath D, Seeger W, Grimminger F. Sildenafil for treatment of lung fibrosis and pulmonary hypertension: a randomised controlled trial. Lancet 2002;360(9337):895-900