Ugrás a tartalomhoz

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

Nyirkos Péter dr. (2005)

Melania Kiadói Kft.

Hypertophiás cardiomyopathia

Hypertophiás cardiomyopathia

ebm00095

Definíció és kórélettan

  • A bal kamrának, vagy annak egy részének magyarázat nélküli hypertrophiája. Ritka betegség (prevalenciája felnőtteken 2/1000), az esetek felében veleszületett. A súlyosság mértéke nagyon változó.

  • Hypertrophiás obstructiv cardiomyopathia (HOCM) esetében az interventriculáris septum hypertrophiás, ez a kiáramlási szakaszban a gradiens növekedéséhez vezet. Haemodinamikailag a bal kamra kiáramlási szakaszának szűkülete coarctatio aortaehoz, vagy mitrális stenosishoz hasonlít, ha a bal kamrai telődés korlátozott.

  • A kialakulás ideje a fiatal felnőttkor, néha a közepes életkor.

Panaszok és tünetek

  • Első jel gyakran a teherbíróképesség csökkenése: effort dyspnoe Ez a tüdőbetegség irányában vezethet vizsgálathoz.

  • Egyéb jelek: angina pectoris, dyspnoe, arrhythmia, syncope, hirtelen halál terhelés hatására. Enyhe esetekben diffúz tünetek vannak, melyek diastolés dysfunkcióhoz társulnak.

  • Harsány vég-szisztolés zörej a sternum baloldalán, és gyakran egyidejű mitralis regurgitációs zörej. Enyhe esetekben a zörej "ártalmatlan" hangzású, bal kamra kiáramlási ejectios jellegű.

  • Az EKG-n bal kamra terhelés látszik, gyakori a pathológiás Q hullám. Az EKG infarctusra , WPW szindrómára ill sportszívre emlékeztet. Az EKG mindig kóros!

  • A mellkas röntgenen a szív kontúrja normális, vagy lekerekített.

  • Lehet tünetmentes, ilyenkor az EKG-n észlelt véletlen lelet során derül ki.

  • A családi anamnézisben hasonló eset vagy fiatal korban fellépett hirtelen halál előfordul. Számos géndefektust találtak a háttérben. A betegség súlyossága még a családon belül is változó. Az öröklődés autosomális domináns.

Diagnózis

  • A súlyossági skála a tünetmentes betegségtől a komoly keringési elégtelenséggel járó esetekig terjed, mely utóbbinak az oka a korai stádiumban főként diastolés funkciózavar.

  • A diagnózis alapja az echocardiographia, egyéb betegeségek kizárása és a családi anamnézis:ha a gyanuja felmerül, a beteget indokolt speciális osztályra küldeni. A cél a korai diagnózis és kezelés. A közvetlen rokonokat szintén meg kell vizsgálni.

  • Differenciál diagnózis szempontjából a legfontosabb a sportszív. Egyébként még szóbajön a hypertensio és az aorta stenosis.

Kezelés

  • L. a hivatkozást 1 .

  • A célkitűzés a tünetmentesség és a hirtelen halál kivédése.

  • Az alkoholfogyasztást és a megterheléseket kerülni kell.

  • Beta-blokkoló vagy verapamil (kálcium csatorna blokkoló) megnyújtja a distolét és csökkenti az ischaemiát.

  • A fenyegető kamrai tachycardiát az EKG és Holter-monitor lelet alapján kezelik: beültetett defibrillátorral, amiodaronnal.

  • Ha a betegnek a korábbiakban volt mitrális regurgitációja, endocarditis profilaxis céljából antimikrobás kezelés indokolt.

  • Néha szóbajön septalis myectomia, mitralis billentyű protézis, szívtranszplantáció.

Irodalom

  • [1]Spirito P, Seidman CE, McKenna WJ, Maron BJ. Management of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 1997; 336: 775-85