Ugrás a tartalomhoz

Tej és tejtermékek a táplálkozásba

Csapó János, Csapóné Kiss Zsuzsanna

Mezőgazda Kiadó

3.4. A szénhidrátok

3.4. A szénhidrátok

A szénhidrátok a bioszféra szerves anyagainak főtömegét alkotó vegyületek. Polihidroxi-aldehidek, polihidroxi-ketonok vagy származékaik, általános képletük (CH2O)n, ahol n │ 3. A monoszacharidok polihidroxi-aldehidek, illetve polihidroxi-ketonok. A leggyakoribb monoszacharid a 6 szénatomos D-glükóz, ami valószínűleg a legősibb monoszacharid, amelyből talán az összes többi cukor keletkezett. Az oligoszacharidok 2–10 monoszacharid glikozidkötéssel való kapcsolódása útján jönnek létre. Nagyszámú cukoregység egyenes vagy elágazó láncú kapcsolódása révén keletkeznek a poliszacharidok, amelyekre többnyire az egyfajta, néha két, igen ritkán pedig több cukoregység váltakozó kapcsolódása a jellemző.

3.4.1. Monoszacharidok (cukrok)

Általános képletük (CH2O)n, ahol n értéke 3–6, ritkán hét vagy nyolc. Aszerint, hogy aldehid- vagy ketocsoportot tartalmaznak, a monoszacharidok lehetnek aldózok vagy ketózok. A legegyszerűbb aldóz a glicerinaldehid (aldotrióz), a legegyszerűbb ketóz pedig a dihidroxi-aceton (ketotrióz). Ezekből levezethetők a tetrózok, a pentózok, a hexózok, valamint a magasabb szénatomszámú monoszacharidok is. A természetben a hexózok a legelterjedtebb monoszacharidok, amelyek szabad állapotban is előfordulnak (glükóz). A pentózok (ribóz, dezoxiribóz) a nukleotidok és a nukleinsavak alkotórészei. A többi egyszerű cukor szabad állapotban csak ritkán található meg a természetben.

A cukrok kristályos, édes ízű anyagok, vízben jól, apoláros oldószerekben nem oldódnak. A dihidroxi-aceton kivételével minden monoszacharid tartalmaz egy vagy több aszimmetriás szénatomot, ami sztereoizomerek létezését teszi lehetővé. A lehetséges sztereoizomerek száma 2n, ahol n az aszimmetriás szénatomok száma. A természetes cukrok zömében D-konfigurációjúak, abszolút konfigurációjuk a D-glicerinaldehidből vezethető le. Azokat a cukrokat, amelyek konfigurációja csak egy szénatomban különbözik, epimereknek nevezzük. A természetben előforduló cukrok L-konfigurációjú alakjai a D-konfiguráció tükörképei. A cukrok optikailag aktívak, azaz a poláros fény síkját jobbra vagy balra forgatják el. A természetben előforduló D-glükóz jobbra forgató ([α]20D= +52,7°), míg a D-fruktóz balra forgató ([α]20D= –92,4°).

A monoszacharidok színtelen, szagtalan, többnyire kristályos vegyületek. Általánosságban jellemzi őket, hogy vízben és minden nagy dielektromos állandójú oldószerben nagyon jól oldódnak, az anomerek oldhatóságában azonban nagy eltérés lehet. A monoszacharidok általában édes ízűek, de van közöttük íztelen és édes-keserű ízű is. A hexózok (C6H12O6) csoportjába tartoznak a legfontosabb egyszerű cukrok. Részben szabadon, főként azonban oligo- és poliszacharidok összetevőiként fordulnak elő. A hexózok tejben és tejtermékekben előforduló legfontosabb képviselője a glükóz és a galaktóz.

A glükóz fehér színű, kristályos anyag. Vízből az α-D-glükopiranóz, piridinből a β-D-glükopiranóz formában kristályosítható ki. Vizes oldatban 37,3% α-piranóz, 62,6% β-piranóz, 0,1% β-furanóz és 0,002% aldehidformát mutat. Vízből monohidrátot, alkoholból vízmentes kristályokat nyerhetünk. Oldata a poláros fény síkját jobbra forgatja, ezért a glükózt dextróznak is nevezik. Édes ízű, de édesítőképessége nem éri el a répacukorét. Szabad állapotban édes gyümölcsökben, egyéb növényi részekben és a mézben fordul elő, valamint a vérnek is állandó komponense. Szőlőcukornak azért nevezik, mert a szőlő nagy mennyiségben tartalmazza, és a must bepárlásával kristályosan is kinyerhető belőle. A D-glükóz sokkal nagyobb mennyiségben található kötött állapotban, és D-glükózt tartalmaz a tejcukor is.

A D-glükóz élettani szempontból is nagyon fontos vegyület, mert számos anyagcsere-folyamatban vesz részt. Az ember glükózszükséglete naponta 110–130 g, amely a szervezetben lebomolhat anaerob vagy aerob módon. A szervezet glükózháztartását a máj szabályozza, hisz a glükózfölösleg a májban, glikogén formájában raktározódik. Alacsony vércukorszint esetén a glikogénből glükóz szabadul fel.

A galaktóz D- és L-formája egyaránt előfordul a természetben, a D-galaktóz jelentősége azonban nagyobb. A D-galaktóz piranóz szerkezetű, amelynek mind az α-, mind a β-izomerje ismeretes. A D-galaktóz kötött állapotban igen elterjedt, az oligoszacharidok közül előfordul többek között a laktózban is.

3.4.2. Oligoszacharidok

Az oligoszacharidok olyan, glikozid típusú vegyületek, amelyekben az aglikonrész is cukor. Úgy képződnek, hogy egy monoszacharid glikozidos hidroxilcsoportja ugyanolyan vagy más monoszacharid valamelyik hidroxilcsoportjával vízkilépés mellett reagál. Ez a kondenzációs folyamat tovább is folytatódhat, és ily módon tri-, tetra-, penta- és hexaszacharidok képződhetnek. Ha az összekapcsolt monomerek száma 7–10-nél nagyobb, akkor már poliszacharidokról van szó:

2 C6H12O6 – H2O = C12H22O11

diszacharid,

3 C6H12O6 – 2 H2O = C18H32O16

triszacharid,

4 C6H12O6 – 3 H2O = C24H42O21

tetraszacharid.

Diszacharid esetében lehetséges, hogy az egyik molekula glikozidos hidroxilja a másik molekula alkoholos hidroxiljával lép reakcióba. Ilyenkor a diszacharidban marad egy szabad glikozidos hidroxilcsoport, ezért a csoport neve redukáló diszacharid, glikozil-aldóz, illetve glikozil-ketóz.

Ha mindkét monoszacharid a glikozidos hidroxilcsoporttal vesz részt a reakcióban, akkor nem redukáló diszacharid, glikozil-aldozid, illetve glikozil-ketozid a reakciótermék. A diszacharid elnevezésnél közöljük az egymással kapcsolódó cukrokra vonatkozó adatokat, zárójelben megjelöljük a két monomer közti kötés helyét, és feltüntetjük, hogy O-glikozidról van szó. Kettőnél több monoszacharid kapcsolódásánál ugyanezek az elvi alapok érvényesek. Elméletileg nagyon sokféle oligoszacharid képzelhető el, ha számításba vesszük az összes monoszacharid kapcsolódásának kombinációs lehetőségeit. A valóságban azonban csak néhány hexóz, főként D-glükóz, D-galaktóz és D-fruktóz, nagyon ritkán pentóz, aminocukor vagy dezoxicukor vesz részt az oligoszacharidok képzésében. A hexózokból felépülő redukáló oligoszacharidokban leggyakrabban a négyes, ritkábban a hatos, kivételesen a kettes vagy a hármas alkoholos hidroxilcsoport alkot éterszerű kötést a másik hexóz glikozidos hidroxilcsoportjával.

3.4.2.1. Diszacharidok

A diszacharidok a legfontosabb oligoszacharidok. A monoszacharidrészek anomer konfigurációjától függően két adott monoszacharid négyféle módon kapcsolódhat: α,α-, β,β-, α,β- és végül β,α-kötés alakulhat ki. Mind a redukáló, mind a nem redukáló diszacharidok kristályos vegyületek, vízben jól, alkoholban rosszul, éterben nem oldódnak. A két monoszacharid egységből felépülő diszacharidok közül tejipari szempontból a legjelentősebb a laktóz.

Azok a diszacharidok, amelyekben az egyik anomer szénatom szabad, a fémionokat lúgos oldatban redukálják; ezek a redukáló diszacharidok. Ezek közé tartozik a D-galaktózból és a D-glükózból felépülő laktóz vagy más néven tejcukor, amely az élővilágban legnagyobb mennyiségben a tejben fordul elő és redukáló diszacharid voltának megfelelően szabad anomer szénatomja van. A laktóz mennyisége az anyatejben 7,0–7,8%, tehéntejben 4,7–5,1%; mely α és β módosulatban fordul elő. Az α-laktózban α-D-glükóz, a β-módosulatban β-D-glükóz kapcsolódik a β-D-galaktóz molekulához. A két módosulat kémiai tulajdonságai megegyezőek, csak fizikai tulajdonságaik különböznek egymástól, így pl. a β-laktóz oldhatósága jóval nagyobb az α-laktózénál.

A tejcukor lúgokkal szemben nagyon érzékeny, már híg lúgos oldatban bomlik, aminek során barna színű humin anyagok keletkeznek. Savakkal szemben a tejcukor nagyon ellenálló, nehezebben hidrolizálható, mint a répacukor. A kristályos tejcukor hővel szemben ellenállóbb, mint a többi cukor, mivel csak 170–180 °C-on karamellizálódik erőteljes barnulással. Vizes oldatban melegítéskor 100 °C alatt is reakcióba lép a fehérjékkel.

A tejcukrot a tejsavbaktériumok tejsavvá, továbbá különböző aroma- és zamatanyagokká erjesztik. Ipari célokra a tejipar melléktermékéből, a savóból nyerhető tejcukor, amely a gyógyszer- és tápszergyártás fontos alapanyaga.

3.4.2.2. Triszacharidok

A diszacharidképződéshez hasonlóan összekapcsolódó három monoszacharid molekulából jönnek létre a triszacharidok, amelyek szintén lehetnek redukáló és nem redukáló tulajdonságúak. Az emlősök tejében, de különösen az anyatejben, ilyen triszacharidok is találhatók. Ezek redukáló tulajdonságúak, ahol a molekula redukáló része mindig D-glükóz. A glükózon és a galaktózon kívül a molekula felépítésében részt vesz még az L-fukóz, az N-acetil-D-glükózamin és az N-acetil-neuraminsav is.

3.4.3. A szénhidrátok biokémiai átalakulásai

A szénhidrátok legjellegzetesebb biokémiai átalakulásai a fermentációhoz és a légzéshez kapcsolódnak. A szénhidrátok erjedése egy sor olyan terméket hoz létre, amely az egyes élelmiszerek érzékszervi tulajdonságai, aromájának kialakulása szempontjából nagyon lényeges. Az erjedések közül a propionsavas erjedésnek egyes sajtféleségek érésében különös jelentősége van. A vajsavas erjedés a tejsavas erjedés kellemetlen kísérője lehet, és az ecetsavas erjedés is előfordulhat a tejsavas erjedés mellett.

3.4.4. A tej szénhidráttartalma

A tej nem jelentős szénhidráttartalmú élelmiszer, mert a tej szénhidráttartalma az öszszes energiának csak mintegy 30%-át teszi ki az élelmiszerekben általánosan javasolt 55–60%-kal szemben. A tej és a tejtermékek ezért a felnőttek által elfogyasztott összes szénhidráttartalomból csak 6–10%-kal, a gyermekeknél pedig 13–20%-kal részesednek. Az átlagos összetételű élelmiszer-fogyasztásnál azonban nem lép fel szénhidráthiány, mivel a napi szénhidrát-felvétel átlagosan 350–360 g, és ennek mértéke az elmúlt években csak csekély mértékben változott.

A laktóz édesítőképessége viszonylag kicsi. A szacharóz édesítőerejét 100%-nak tekintve a laktózé csak 27–39%, a glükózé 72%, a galaktózé pedig 63%.

3.4.4.1. A tehéntej és az anyatej szénhidráttartalma

A laktóz (amely glükózból és galaktózból álló diszacharid) koncentrációja a tehéntejben 4,6–5,0%. Mivel az ásványi anyagokkal együtt a tehéntej ozmózisos nyomásáért a laktóz a felelős, koncentrációja csak minimálisan változik a tejben. A laktóz menynyisége közvetlenül az ellés után alacsonyabb, a továbbiakban azonban alig változik a laktáció folyamán. A laktóz α és β alakban fordul elő. A β-laktóz hidrolízise a bélrendszerben kedvezményezettebb, de az egymásba való átalakulás miatt egyensúly áll fenn a β- és az α-laktóz között.

Az anyatej 7,0–7,3%-os laktóztartalma lényegesen nagyobb, mint a tehéntejé. Az anyatej laktóztartalma a legnagyobb az összes emlős teje között. A humán kolosztrum laktóztartalma ennél lényegesen alacsonyabb, közvetlenül a születés után 3–4%.

A laktóz mellett kis koncentrációban más szénhidrát is előfordul a tejben részben szabadon, részben fehérjéhez, zsírhoz vagy foszfáthoz kötve. A glükóz és a galaktóz egyenként 10 mg/100 cm3 koncentrációban fordul elő a tehéntejben, míg az összes szabad szénhidráttartalom mennyisége 100 mg/100 cm3 körüli. A humán kolosztrum monoszacharid-tartalma 900 mg/100 cm3, ami lényegesen magasabb, mint a tehéntejé.

Az oligoszacharidok viszonylag nagy mennyiségben (8–14 g/dm3) fordulnak elő az anyatejben, és még nagyobb mennyiségben (24 g/dm3) a kolosztrumban. Eddig 30 különböző oligoszacharidot mutattak ki a kolosztrumból és a tejből. A monoszacharidok három és nyolc között lehetnek az oligoszacharidokban, a felépítő monoszacharidok pedig a következők lehetnek: galaktóz, fukóz, N-acetil-glükózamin és N-acetil-neuraminsav, valamint glükóz. Az oligoszacharidok mennyisége a tehéntejben alacsony (100 mg/dm3).

Az anyatej eddig tanulmányozott oligoszacharidjait a következő csoportokba lehet osztani:

  • nitrogénmentes oligoszacharidok,

  • N-acetil-glükózamin-tartalmú oligoszacharidok,

  • N-acetil-neuraminsav-tartalmú oligoszacharidok.

A nitrogént nem tartalmazó oligoszacharidok lehetnek tri- vagy tetraszacharidok, mint amilyenek a fukozido-laktóz vagy a lakto-difukóz, amelyek közül mindegyik egy vagy két fukózt tartalmaz. A humán kolosztrum 15 g/dm3, az anyatej pedig 3 g/dm3 mennyiséget tartalmaz ezekből az anyagokból. A legfontosabb N-acetil-glükózamin oligoszacharidok az anyatejben a következők: lakto-N-tetraóz, lakto-N-neotetraóz, lakto-N-fukopentaóz I. és II., lakto-N-difukohexaóz I. és II. és lakto-N-difukodekaóz. Ezeknek a komponenseknek a felépítése a következő:

lakto-N-tetraóz

Gal-N-AcGl-Gal-Glu,

lakto-N-fukopentaóz I.

Fuc-Gal-NAcGl-Gal-Glu,

lakto-N-difukohexaóz I.

Fuc-Gal-N(Fuc)AcGl-Gal-Glu.

A tetraózok és a pentaózok mennyisége 1–2 g/dm3, a hexaózoké 0,7 g/dm3, a dekaózoké pedig 0,2 g/dm3. Kapcsolatot állapítottak meg az anyatej oligoszacharidjai és a vércsoportok között. Az anyatej N-acetil-neuraminsav-tartalmú oligoszacharidjainak mennyisége 200–250 mg/dm3, amely csoportba a következő oligoszacharidok tartoznak: dilaktaminil-lakto-N-tetraóz, laktaminil-lakto-N-fukopentaóz és heptaóz I. és II., és laktaminil-lakto-N-difukodekaóz. Ezen oligoszacharidok koncentrációja 25 és 60 mg/dm3 között változik, és ezekből az oligoszacharidokból néhányat a tehéntejből is azonosítottak. A laktulóznak, ami galaktózból és fruktózból álló diszacharid, fontos szerepet tulajdonítanak a csecsemők táplálásában annak ellenére, hogy sem a hőkezeletlen tehéntejben, sem az anyatejben nem fordul elő. A laktóz hőkezelés és hosszabb ideig tartó tárolás hatására részben átalakul laktulózzá, amelynek koncentrációja a sterilezett folyékony bébitápszerekben az összes szénhidráttartalom 2–5%-át is elérheti. Az új technológiai módszerek alkalmazásával megnőtt a laktulózzá átalakult laktóz mennyisége. A laktulóz édesítőképessége nagyobb, mint a laktózé, 48–62%-a a szukrózénak, és oldhatósága is jobb a laktózénál.

3.4.4.2. A laktóz szerepe az anyagcserében

A laktóz hatása a kalcium abszorpciójára

A kalcium abszorpciója számottevően megnő, ha a táplálék laktózt is tartalmaz. Ezt a hatást nem magának a laktóznak, hanem a tejsavnak tulajdonítják, amely mikrobiális hatás következményeként jön létre az emésztő rendszerben, és ezért a savanyú tejtermékeknél nagyobb kalciumabszorpciót figyeltek meg. A megnövekedett kalciumabszorpció egyik magyarázata az, hogy a tejsav által létrehozott savas körülmények között a kalciumsók oldhatósága jobb, aminek hatására megnő a hasznosítható kalcium mennyisége. Hatással lehet a megnövekedett abszorpcióra az is, hogy a laktóz oldható komplexet képez a kalciummal, ráadásul a laktóz még a kalcium transzportját is megkönnyíti. Egy állatkísérletben, amelyben az állatcsoport egyik részének takarmánya laktózt, a másik részéé pedig ugyanannyi glükózt tartalmazott, megállapították, hogy a laktóztartalmú diéta megnövelte a kalcium, a magnézium, a foszfor és más eszszenciális nyomelemek abszorpcióját, ennek következtében csökkentette a kalciumhiány tüneteit, csökkentette a csontváz kalciumveszteségét és növelte a vér kalciumkoncentrációját. A kalcium beépülése a csontokba sokkal gyorsabb volt, amivel nagyobb csonttömeg és jobb minőségű csontállomány volt elérhető. A laktóz a fentiek miatt optimális körülményeket biztosít a tej nagy kalciumtartalmának abszorpciójához.

A laktóz, a tejsav és a kalcium közötti kapcsolatra építve javasolják a kalciumot tartalmazó tejsavas preparátumot – amelyet a tejsavóból könnyedén elő lehet állítani – gyerekeknek, várandós anyáknak és idősebb embereknek.

A laktóz hatása a bélflórára

A laktóz nem hidrolizálódik a gyomorban, és általánosságban elmondható, hogy kevésbé hidrolizálódik, mint a maltóz vagy a szacharóz. A laktóz egy kis része abszorbeálódik a vékonybél kezdeti szakaszán, de az abszorpció aránya lényegesen kisebb, mint a glükóz és a galaktóz esetében. A laktóz a vékonybél következő szakaszán, az epitel sejtek membránjában képződő laktáz enzim hatására galaktózra és glükózra bomlik, és ezek a cukrok a szervezet saját baktériumflórája tápanyagául is szolgálnak. A jelen lévő tejsavbaktériumok savas körülményeket teremtenek, ami megakadályozza a bazofil, főként fehérjebontó és rothasztó baktériumok szaporodását, acidofil flórával helyettesítve azokat. Egy állatokkal végzett kísérletben a laktóz 10–12 napos adaptáció után csökkentette az uralkodó bélflórát, és megnövelte az anaerob bifidus flóra mennyiségét. Egy másik állatkísérletben összehasonlítva a laktóz, a glükóz és a galaktóz hatását megállapították, hogy a laktóz jelentős mértékben csökkentette a bélsár pH-ját.

Az előzőekben elmondottak különösen vonatkoznak a laktulózra. A laktulózt a laktáz nem bontja, ezért egészen addig képes abszorpcióra, míg el nem éri a bél alsó szakaszát, ahol a Lactobacillus acidophilus és Bifidobacterium bifidum használja fel, mint energiaforrást, az utóbbi pedig mint növekedési faktort is. Savas körülményeket alakít ki, ami megakadályozza a savra érzékeny baktériumok, különösen a rothasztók szaporodását. Embereknél laktulózfogyasztás hatására jelentősen csökken a bélsár pH-értéke.

A laktóz dietetikus hatása

Mivel a laktóz viszonylag lassan szívódik fel, enyhe hashajtó hatással is rendelkezik, ami még nyilvánvalóbbá válik nagyobb mennyiségű laktulóz fogyasztása esetén. A hashajtó hatás az alacsonyabb pH-val magyarázható, amelynek hatására nő a bél perisztaltikája. A laktózt fele mennyiségben alkotó galaktóz közvetlenül hozzájárul az érbelhártya mukopoliszacharidjainak kialakításához és így szövetei regenerálódásához. E tulajdonságánál fogva az érelmeszesedés elleni hatással is lehet számolni. Mivel a galaktóz gyorsan képes a vér cukorszintjét jelentős mértékben megemelni, ezért a galaktóztartalmú élelmiszerek, mint amilyenek pl. a tejtermékek, alkalmasak mind a fogyókúrás, mind a testtömegnövelő kúráknál, mivel ily módon nem zavarjuk meg a vér glükózegyensúlyát.

A laktóz hidrolízistermékei, a galaktóz és a glükóz, könnyen felszívódnak a bélből, mert majd az összes hexóz, illetve pentóz diffúzióval kerül az emésztő rendszerből a vérbe. Mivel a laktóz hosszabb időn át abszorbeálódik, mint a szacharóz, tovább szolgáltat energiát a szervezet számára. A laktóz hatása a nitrogén emészthetőségre is jelentős, ugyanis ahogy nő az étel laktóztartalma, úgy nő a biológiai értéke is, miközben a valódi emészthetőség csökken. Megállapították azt is, hogy a laktóz lelassítja az aminosavak abszorpcióját, ennek következtében a szervezet hatékonyabban tudja azokat felhasználni.

Akut májgyulladásban szenvedő betegeknél jó eredményt értek el laktóz szájon keresztüli adagolásával. Bár a tej és a tejtermékek sok laktózt tartalmaznak, nagyon ritka a laktózfogyasztás következtében kialakult fogszuvasodás. A laktóz sohasem okoz olyan fogbetegséget, mint amilyet az egyéb cukrokból képződő szerves savak, amelyek megtámadva a fogat, dekalcifikálják azt. A laktóznak szerepe lehet a zsíranyagcserében is, mert fogyasztása megakadályozza a máj zsíros elfajulását. A laktulózról azt állítják, hogy megakadályozza a koleszterintartalmú epekő kialakulását.

Amikor diabéteszes embereknek 50 g glükózt adtak, a vér cukortartalma 146 mg/100 cm3-re, amikor 50 g laktózt akkor csak 74 mg/100 cm3-re nőtt. A laktózt olyan cukornak tekinthetjük, ami késlelteti a vércukorszint emelkedését és amelynek metabolizmusához nincs szükség nagymennyiségű inzulinra. Semmi ellenvetés nem lehet a laktóz alkalmazásával szemben cukorbetegek élelmiszereiben, ugyanis 35–50 g-nyi napi laktózfogyasztás elfogadható cukorbetegek esetében is, ezért a tejfogyasztás hozzájuttatja a cukorbetegeket a biológiailag nagy értékű fehérjéhez és a tejcukorhoz.

A laktóz szerepe a gyermek táplálkozásában

A laktóz az első szénhidrát, amivel az ember és az emlősök életük folyamán találkoznak. A szoptatott csecsemő 10–14 g laktózt fogyaszt naponta élete első hat hónapjában és 8–9 g-ot a következő hat hónapban. Mivel az összes energia 54–58%-a optimális esetben szénhidrátból származik, ezért az élet első hat hónapjában a napi laktózfogyasztás napi 10–15 g, a második hat hónapban pedig napi 10–13 g lehetne.

Mivel az anyatej laktóztartalma lényegesen nagyobb, mint a tehéntejé, ezért az adaptált tejek laktóztartalmát 7–8%-ra kell beállítani, hiszen 8–12 g/100 cm3 az az optimális laktóztartalom, amely a csecsemő megfelelő szénhidrát-ellátását biztosítja. Néha egyéb szénhidrátokat, a szukrózt, a glükózt, a fruktózt, a maltózt vagy a keményítőt szintén adnak az adaptált tejekhez, azonban többnyire a laktózzal való kiegészítést alkalmazzák, mivel az természetes tápláléka a csecsemőnek. A laktóz egyébként a természetben a tejen kívül máshol csak nagyon ritkán és csak nyomokban fordul elő. A laktózt azért is előnyben kellene részesíteni, mert segíti a kalcium abszorpcióját, a keményítőt viszont, amennyire csak lehet, kerülni kell. A bébitápokban a szukrózt azért is kerülni kellene, mert vonzódást alakít ki a kisgyermekben az édes ételek iránt. A laktóz vagy szukróz magas koncentrációja azonban hasmenéshez vezethet, újszülötteknél pedig túlterhelheti a májat és a vesét, ezért a túlzott adagolásától óvakodni kell. Mivel az anyatej magas laktóz-, de alacsony foszfortartalmú, több kalcium abszorbeálódik belőle, mint a tehéntejből, ennélfogva segíti a csontok és a fogak mineralizációját.

A laktázaktivitás az újszülötteknél kezdetben csekély, mivel az anya kolosztruma kevés laktózt tartalmaz, de későbbiekben a növekvő laktóztartalom indukálja az enzim működését. Mivel az élet első néhány hónapjában az α-amiláz aktivitása alacsony, a keményítő bébitáphoz való adása nem tűnik szerencsésnek. A monoszacharidok könnyen felszívódnak és megakadályozzák, hogy az aminosavak energiatermelésre használódjanak fel. A szénhidrátok nagyon fontos komponensei az újszülöttek táplálékának, mivel hozzájárulnak a plazma glükózszintjének kialakulásához, ugyanis a máj tartalék szénhidrátja, a glikogén, az élet első két napjában felhasználódik.

Csecsemőknél és felnőtteknél is a laktóz szükséges a kívánatos bélflóra kialakításához. Anyatejet fogyasztó csecsemők bélflórája majdnem teljes egészében Gram-pozitív anaerob mikroorganizmusokból, bifidobaktériumokból áll. A savas körülmények, amelyek a laktózból való tejsav-előállítás során keletkeznek, hozzájárulnak ahhoz, hogy a vékonybél későbbi szakaszaiban és a vastagbélben a Bifidobacterium bifidum szaporodjon el. A bifidobaktérium a tejsav- és az ecetsavtermeléssel maga is hozzájárul a savas pH-hoz, ami megakadályozza az E. coli, a rothasztó és a patogén baktériumok szaporodását, és nagyobb rezisztenciát kölcsönöz az újszülöttnek a bélrendszeri fertőzésekkel szemben. Az anyatej alacsony fehérje- és foszfáttartalma miatti kis pufferkapacitása is hozzájárul az alacsony pH kialakításához. A szoptatott csecsemők bélsara alacsonyabb pH-jú, és kevesebb coliform- és több bifidobaktériumot tartalmaz, mint a tápszeren nevelteké. A különböző tápanyagok eltérő inzulin- és hormonszinteket idézhetnek elő a plazmában, ami hozzájárulhat a szubkután zsírlerakódásban és a széklet gyakoriságában tapasztalt különbségekhez. A mesterségesen táplált csecsemőknél is megőrizhető a normális mikroflóra úgy, hogy laktulózt adnak a táplálékhoz, amely az anyatejben nem is fordul elő. Amikor az elfogyasztott tápszer 1–2%-a laktulóz vagy a napi felvétel 1,0–1,5 g testtömeg-kilogrammonként, akkor a bélmikroflóra összetétele teljesen azonos lesz az anyatejet fogyasztó csecsemőkével. Itt is elszaporodnak a laktobacilusok, és az alacsony pH megakadályozza a patogén és rothasztó mikroorganizmusok elszaporodását. A laktulóz a vékonybél utolsó szakaszáig is eljut jelentősebb átalakulás nélkül. Néhány bifidus bacilusnak nagy a laktulózaktivitása, így néhány nappal a laktulóz fogyasztása után a bélflóra 90%-át már a laktobacilusok teszik ki, ezért csecsemőtápokban gyakran alkalmaznak laktulózt vagy nitrogéntartalmú poliszacharidokat. A laktulózadagolással az antibiotikumos kezeléssel elpusztított bélflórát is könnyen helyre lehet hozni, és székrekedés esetén is javasolják a laktulózsziruppal való kezelést.

A galaktóz nagyon fontos a fejlődő szervezet számára az agy- és a gerincvelő struktúrájának kiépüléséhez, és ezért a laktóz, amely 50%-ban galaktózból épül fel, egyesek szerint esszenciális szénhidrátnak tekinthető a fejlődő szervezet számára. Mások szerint a csecsemő májában glükózból galaktóz keletkezik, tehát nincs szükség külső galaktóz forrásra az idegsejtek tökéletes kifejlődéséhez. Patkányokat laktózzal vagy dextrin maltózzal etetve nem találtak különbséget agyuk szabad- vagy kötöttgalaktóz-tartalmában.

Malabszorpció és intolerancia

A tej szénhidrátjainak különböző típusú malabszorpciója és intoleranciája ismeretes. Laktózmalabszorpció és -intolerancia a felnőtteknél elég gyakori, de a vele született glükóz-galaktóz malabszorpció és galaktozémiában megnyilvánuló galaktózintolerancia csak viszonylag ritkán fordul elő. Ezeket a rendellenességeket azonban nem szabad csak a tej szénhidrátjainak tulajdonítani, mert ezeknél az embereknél több más szénhidrát metabolizmusában is mutatkoznak rendellenességek. Beszámoltak szacharóz-, izomaltóz-, keményítő-, néha maltóz- és fruktózintoleranciáról is. Több diszacharid esetében is tudunk emésztési hiányosságról, aminek legfőbb oka a csökkent enzimaktivitás vagy a vékonybélfal sejtjeinek elégtelen szállítási kapacitása, ami rendszerint genetikai eredetű.

Laktózmalabszorpció és laktózintolerancia

A laktózmalabszorpciót és a laktózintoleranciát a vékonybél mukóza jelentős mértékben csökkent laktázaktivitása okozza. Ennek eredményeként a laktóz nem hasítódik két monomerre, nem szívódik fel, és a laktózkoncentráció növekedése következtében megnő az ozmotikus nyomás, aminek hatására víz lép be a vékonybélbe. Ebből adódóan megnő a hasüregi nyomás, felfúvódás, kólika és hasmenés alakul ki, ezért krónikus hasmenés, valamint nemspecifikus hasűri panaszok esetén laktózmalabszorpcióra lehet gyanakodni. Fiatal emlősökben a laktázaktivitás az elválasztás után csökken, ami jelzi a laktózmentes táplálékhoz való alkalmazkodást. A felnőtt emberek legalább 90%-ánál mutattak ki csökkent laktázaktivitást, és csak 5–10%-uk őrizte meg az eredeti laktázaktivitási szintet. Az átlagos enzimaktivitás csecsemőknél 29 egy gramm fehérjére, ami a laktózt tűrő felnőtteknél 17, a laktázhiányos embereknél pedig 3. A laktázaktivitásban nagy egyedi különbségek vannak, de úgy tűnik, hogy a nem és a kor nem befolyásolja.

A laktózmalabszorpciót és a laktózintoleranciát a következők szerint lehet definiálni:

  • Alacsony a laktázaktivitás akkor, ha testtömeg-kilogrammonként 2 g (maximum 50 g) laktózfelvétel után a vércukorszint csak 25 mg/100 cm3-re vagy ennél kevesebbre nő, vagy ha a laktáz enzim aktivitása 2 egységnél kisebb 1 g mukózára számolva.

  • A laktózmalabszorpció gyenge laktózfelszívódásban nyilvánul meg, ami az alacsony laktázaktivitás következménye.

  • Laktózintoleranciáról beszélhetünk akkor, ha a laktóz standard (50 g) vagy standardnál kisebb adagja vizes oldatának elfogyasztása után klinikai tünetek jelennek meg az alacsony laktázaktivitás következményeként.

  • Laktóz intoleranciáról beszélünk akkor is, ha az alacsony laktázaktivitás következtében klinikai tünetek jelentkeznek szokásos mennyiségű tej vagy tejtermék (1–2 pohár tej) elfogyasztása után.

Szükséges megjegyezni, hogy nincs összefüggés a laktózmalabszorpció és a laktózintolerancia között, valamint hogy a tejintolerancia a laktózintolerancia következménye.

A laktáz β-galaktozidáz formában fejti ki hatását, ezenkívül savas-β-galaktozidáz és hetero-β-galaktozidáz forma is előfordul, bár ezek kisebb jelentőségűek a laktóz hidrolízisénél, és aktivitásuk laktózmalabszorpció esetén nem csökken. A laktózmalabszorpció fiatal felnőtteknél a növekedési periódus végén figyelhető meg. A laktózmalabszorpcióban jelentős különbségek vannak a különböző etnikai csoportok között. Közép- és Észak-Európa, Észak-Amerika és Ausztrália felnőtt lakosainak kevesebb mint 10%-a, a mediterrán országok lakosságának 20–80%-a, Afrika, Ázsia és Dél-Amerika lakói esetében, valamint néhány más etnikai csoportnál a felnőtt lakosság döntő része, hazánk népességének pedig 14%-a szenved laktózmalabszorpcióban.

A tiszta vérű észak-amerikai indiánoknak 92%-a laktózmalabszorpcióban szenved, míg ez az arány az indián-európai félvéreknél kevesebb mint 50%. Finnországban a finnül beszélők 17%-a, a svédül beszélők 8%-a szenved laktózmalabszorpcióban. Afrika némely népcsoporjainál (fulani és tutsi) csak 7–22%-ban, míg másoknál (bantu) több mint 95%-ban fordul elő laktózmalabszorpció. Dél-India lakosságának 67%-a, míg Észak-India lakosságának csak 27%-a szenved laktózmalabszorpcióban, ami az emberfajták közti különbségekkel, az europid származásúak jobb laktóztűrő képességével magyarázható. Ausztrália kínai lakosságának csak 56%-a, Kína lakosságának pedig 95%-a rendelkezik laktózmalabszorpcióval. A laktózmalabszorpció előfordulási gyakoriságát a különböző országokban és a különböző népcsoportokban a 3.4.1. ábra mutatja.

3.4.1. ábra - A laktózmalabszorpció előfordulási gyakorisága különböző országokban és különböző népcsoportokban

A laktózmalabszorpció előfordulási gyakorisága különböző országokban és különböző népcsoportokban


Említésre méltó, hogy a felnőttek egy része minden népcsoport esetében megtartja laktóztűrő képességét, aminek oka ma még ismeretlen. A magas laktázaktivitás megtartásának képessége felnőtt korra egy olyan mutációra vezethető vissza, ami több ezer évvel ezelőtt mehetett végbe. A laktóztoleranciában megmutatkozó azonosság különböző népcsoportok rokonságának megállapítására is szolgál. Így pl. kapcsolatot mutattak ki a fuláni népcsoport, a hamita és a nomád arab törzsek között Afrikában, valamint az oroszok és az észak-európaiak között. A magasfokú laktóztoleranciát nagyfokú szelekciós nyomással magyarázzák, ami a tejcukornak a kalciumfelszívódást segítő tulajdonságára vezethető vissza. Ez különösen hasznos alacsony UV-sugárzású környezetben, valamint alacsony D-vitamin-fogyasztás esetén.

Azokban a csoportokban, ahol a laktózfelszívódási zavarok nagymértékben előfordulnak, a laktáz aktivitása már hároméves korban nagymértékben csökken, így az 5–7 éves gyerekek 50%-a, a 10–12 éves gyerekeknek pedig 85–100%-a mutat felszívódási zavart a laktóztolerancia-teszt elvégzése esetén. A gyerekeknél a laktázaktivitás azonban nem ugyanolyan mértékben csökken, mint a felnőtteknél, és majdnem az összes gyerek tünetmentes, ha normál összetételű tejet fogyasztanak vagy a tejadagot sok kis részre osztva kapják meg. A tejet nem kell ezért száműzni a gyermek étrendjéből, különösen, ha az étel fehérjehiányos. Ezért a tejfogyasztás mennyiségében nem figyelhető meg különbség a laktózfelszívódási rendellenességben szenvedő, illetve nem szenvedő gyermekek között. Bár a színes bőrű iskolások közül az Egyesült Államokban többen utasítják vissza az iskolatejet fehér társaiknál, 75%-uk mégis minden gond nélkül fogyasztja. Egy kísérletben a laktózfelszívódási rendellenességben szenvedő gyermekek 1,7 g laktózt toleráltak testtömeg-kilogrammonként. A laktózfelszívódási zavar független az azt megelőző tejfogyasztástól, tehát attól, hogy a gyereket szoptatták vagy tehéntejen alapuló tápszereket fogyasztott. A laktázt még a gyermekkorban sem tartják adaptálható enzimnek annak ellenére, hogy különböző vércukorszinteket figyeltek meg a tejivó (laktózt fogyasztó) és tejet nem fogyasztó emberek között. Gyermekeknél másodlagos laktózfelszívódási zavar is kialakulhat betegség következtében, és az alultápláltság is elősegíti a laktáz aktivitásának csökkenését.

Ausztráliai őslakos gyermekek, akiknél a nagymértékben előforduló laktózfelszívódási zavart tekintették a fejlődésben való visszamaradás fő okának, jelentős testtömeg-növekedést értek el, ha a tejben, illetve a tejtermékben a laktózt hidrolizálták. A laktózfelszívódási zavar sok esetben együtt jár a tejfehérje-allergiával.

A laktózfelszívódási-zavar kimutatására következő tesztek alkalmazhatók:

  • A laktóztolerancia-teszt méri a vér glükóztartalmának növekedését standard (50 g) mennyiségű laktóz elfogyasztása után. Mivel a felszívódásbeli hiányosság a laktóz hasítására vezethető vissza, felszívódási zavar esetén a szérum glükózszintje kisebb lesz, mint a normális esetben.

  • A vékonybél-nyálkahártya laktázaktivitásának meghatározása.

  • A kilégzett hidrogén mérése 50 g laktóz elfogyasztása után. Normál pácienseknél a hidrogén koncentrációjának növekedése kevesebb mint 4 mg/kg, míg a csökkent laktózabszorpciónál több mint 20 mg/kg. E teszt eredménye nincs igazán jó összhangban a vér glükóztartalmával, de az eredmények pontosabbak és jobban alkalmazhatók sorozatvizsgálatra egy populáció laktózemésztési hiányosságainak feltárására.

  • A laktáz enzim hiányának kimutatására igen pontos és érzékeny teszt a 14C laktózrespirációs teszt, amelynek során a kilégzett 14CO2-t mérik. E vizsgálathoz azonban nagyfokú műszerezettség szükséges.

  • A 14C glükóz mennyiségének mérése a vérszérumban adja a legjobb eredményt, ezt a módszert azonban nem lehet rutinszerűen alkalmazni.

  • A vér galaktózszintje is szoros kapcsolatban van laktázaktivitásával.

Ezek a módszerek kétségtelenül kimutatták, hogy a laktázhiány több esetben fordul elő, mint ahogy várnánk. Ennek az az oka, hogy a laktóz 50 g-os standard dózisa túl nagy koncentrációt jelent, ami nem megfelelő a laktózintolerancia jelzésére. Ezért ezt az adagot nemfiziológiai vagy farmakológiai dózisnak is hívják. A laktóz vizes oldatban való felvétele sem tekinthető fiziológiásnak, mert a hatás egészen más akkor, ha ugyanolyan mennyiségű laktózt tej formájában vesz fel a vizsgált személy. Ezért azt javasolják, hogy a laktózintolerancia vizsgálatánál a laktózból 12 g-ot tejben vegyen fel a vizsgált személy, amely egy pohár tejnek felel meg.

A laktóztolerancia-teszt sok esetben hibás eredményekre vezet, ami abban nyilvánul meg, hogy sok olyan egyén, akiről a teszt hiányos laktózfelszívódást állapított meg anélkül, hogy ennek tudatában lettek volna, folyamatosan fogyasztott tejet. Beszámoltak egy vizsgálat eredményéről, ahol majdnem minden vizsgált személynél laktózintoleranciát állapítottak meg, holott ez egyetlen esetben sem nyilvánult meg tünetekben. A maszájok Afrikában rendszeresen isznak tejet annak ellenére, hogy az intoleranciatesztben 62%-uk pozitív eredményt mutatott. Az Egyesült Államokban jelentős különbségeket kaptak a fehérek, a színesek és a mexikóiak között a teszt elvégzése után annak ellenére, hogy a vizsgált személyek 90%-a rendszeresen fogyasztott tejet minden hátrányos következmény nélkül. Egy másik kísérletben a laktózfelszívódási hiányosságúnak tesztelt emberek 25%-a fogyasztott 1 liter tejet minden káros következmény nélkül. Leszögezhető az is, hogy a tejfogyasztás utáni tünetek nem feltétlenül a felszívódási hiány következményei, hanem lehetnek esetleg pszichoszomatikus eredetűek is. A laktózfelszívódási hiányosságtól eltekintve ezen rendellenességnek minimálisak az emésztési következményei; sem a nitrogén-, sem a zsíremésztést nem befolyásolja.

Felmerülhet a kérdés, hogy a laktózintoleráns embereknél a csökkent tej- és kalciumfelvétel nem vezet-e csontritkuláshoz. Náluk a csonttal kapcsolatos betegségek gyakoribbak, mint a normális laktázaktivitással rendelkezőknél. Úgy tűnik, hogy kapcsolat van a laktáz enzim hiánya és a csontritkulás között, amelyet nemcsak a csökkent kalciumfelvétellel, hanem a kalcium csökkent abszorpciójával is magyarázni lehet.

Hosszú idő óta vitatott, hogy milyen kapcsolat van a tejfogyasztás és a laktázaktivitás között. Állatokkal végzett kísérletekből úgy tűnik, hogy van ilyen kapcsolat, mert pl. patkányokkal, majmokkal és sertésekkel végzett etetési kísérlet bizonyította, hogy laktózetetés hatására szignifikánsan nagyobb volt a laktázaktivitás. Amikor fiatal patkányok magas tejtartalmú tápot kaptak vagy hosszú ideig szopták anyjukat, a laktázaktivitás csökkenése későbbi időszakra tolódott ki. A szoptatás utáni laktózfogyasztás a laktázaktivitás szintjét 5–10 héttel is meghosszabbította.

Néhány vizsgálat kimutatta, hogy laktóz hatására a vékonybélflóra jelentős enzimaktivitással rendelkezik. Ami az embereket illeti, kimutatták, hogy ott, ahol a tejfogyasztásnak hagyományai vannak, a laktóz csökkent abszorpciója ritkán fordul elő. Szintén különbség van a laktázaktivitásban a tejivók és a tejet nem fogyasztók között. Általánosságban azonban nincs kapcsolat a tejfogyasztás és a hiányos abszorpció között. Amikor csökkent laktózabszorpcióval rendelkező pácienseknek 6–14 hónapon keresztül növekvő mennyiségű tejet adtak, a laktázaktivitás változatlan maradt. Gyermekeknél lehetséges a laktázaktivitás csökkenésének elodázása nagy tejtartalmú táplálékkal vagy a szoptatás hosszának megnövelésével.

Az érintett családokkal végzett vizsgálatok azt mutatták, hogy a laktázhiány öröklődik. Amenynyiben mindkét szülő csökkent laktózabszorpcióval rendelkezik, akkor majdnem az összes gyerek is laktázhiányos lesz. Az öröklődést valószínűleg egy autoszomális gén irányítja, és a mai álláspont szerint az ember fejlődése során a laktóztoleranciáért felelős gén azokon a területeken fejlődött ki, ahol a tejtermelés és -fogyasztás gyakorlattá vált, míg a tejtermelő állatokkal nem rendelkező vidékeken a laktózintoleranciát okozó gén vált általánossá.

Mivel a laktázhiány csak relatív méretekben nyilvánul meg, a laktózfeszívódási hiányossággal rendelkező emberek étrendjéből sem kell teljes mértékben száműzni a tejet. Nagyon rossz hatása lenne annak, ha a laktózintoleranciával kapcsolatos programok a tej teljes mennyiségét kiiktatnák az ilyen emberek táplálkozásából, mert a tejmentes táplálkozás (különösen a fejlődő országokban) az esszenciális tápanyagok hiányához vezetne.

Laktózfelszívódási zavarok esetében a következő módon lehet eljárni:

  • Amennyiben a napi elfogyasztott tejmennyiség nem haladja meg a 250 ml-t, akkor semmiféle káros emésztési tünettel sem kell számolni. Amennyiben szükséges, a tejet több, kisebb részletben kell elfogyasztani a nap folyamán. Azoknál a személyeknél, akiknél laktózfelszívódási hiányosságot állapítottak meg, mert 50 g laktóz elfogyasztása után kevesebb mint 20 mg/100 cm3-re nőtt a vér cukortartalma, 30 g laktózt tejben fogyasztva semmilyen tünetet nem tapasztaltak. Ez is azt bizonyítja, hogy nincs lényeges különbség azon emberek között a tejcukor abszorpciójában, akiknél kimutatható, illetve akiknél nem mutatható ki laktózfelszívódási rendellenesség.

  • A laktóz tejsavvá fermentálódik olyan tejtermékekben, mint a joghurt, a túró, az író, a tejföl és a sajt, és a sajtnak különösen alacsony a laktóztartalma. A laktózfelszívódási hiányosságban szenvedőknek ezért különösen ajánlott a savanyú tejkészítmények kipróbálása. A mikroorganizmusok, különösen a Streptococcus thermofilus működésének következtében jelentős mennyiségű laktáz enzim van a joghurtban, amely csökkenti a laktóz kedvezőtlen hatását. Azért is kedvező a savanyú tejtermékek fogyasztása, mert a laktóz lassabban haladva keresztül az emésztő rendszeren, nem terheli túl az amúgy is csökkent fokú laktáztermelést.

  • Manapság azt javasolják, hogy a mikroorganizmusok által termelt β-galaktozidázt adjanak a laktóz hidrolízisére a tejhez és a tejtermékekhez. Ez jelentős mennyiségben csökkentené az elfogyasztott tej laktóztartalmát, bár a laktóz hasítása glükózzá és galaktózzá, a tejet kissé édesebbé változtatja. Amikor laktázhiányos emberek olyan tejet fogyasztottak, amelyben a laktózt hidrolizálták, vérük tejcukortartalma jobban nőtt, a kilégzett levegő hidrogéntartalma kisebb volt, a kalcium abszorpciója pedig javult. A laktázzal kezelt tej fogyasztása hasznos lehet a csökkent enzimaktivitással rendelkező populációkban, mert ilyen tejből lényegesen nagyobb mennyiséget lehet elfogyasztani, és így nagyon sok ember 10–30 év tejfogyasztási szünet után ismét képes lehet tej és tejtermékek fogyasztására. Természetesen ily módon alacsony laktóztartalmú tejet is lehet gyártani.

  • Lehetséges egyéb, laktózmentes tejpreparátumokat is gyártani, mint amilyen pl. az ausztráliai tejkeksz, amelyben laktóz helyett mintegy 20%-nyi szénhidrátot adnak, ami szacharózból és keményítőből áll. Ezeket a készítményeket iskolás etnikai csoportoknál használják, ahol a laktázhiány számottevő. Laktózmentes vagy csökkentett laktóztartalmú tejporokat ultraszűréssel is elő lehet állítani.

A laktóz hiányos felszívódása másodlagos tünetként jelentkezik a bélnyálkahártya zavart működése esetén, amelynek során nemcsak a laktáz, hanem az egyéb diszacharidázok, pl. a szacharáz és a maltáz is, csökkent mértékben termelődik. A zavar megszűnésével a normális működés is visszaáll. Emésztő rendszeri operációk, különösen a bélrendszert is érintők, gyakran együtt járnak csökkent mértékű laktáztermeléssel. Csecsemőknél a nyálkahártya megbetegedésével jár gyakran együtt a csökkent laktáztermelés. A hidrolizált laktózt tartalmazó tej és tejtermékek szintén használhatók a másodlagos laktózfelszívódási hiányban szenvedőknél.

A veleszületett laktázhiány tünetei (a felfúvódás, a hasmenés, a testtömeg-gyarapodás elmaradása) a tejtáplálás legelején megjelennek. A laktózabszorpciós zavar ezen formája csak igen ritka, és genetikai enzimhiánynak tekinthető, ami egyes családokban elég gyakran előfordul. Ez a veleszületett rendellenesség csak átmeneti, mert a legtöbb esetben a növekvő korral, néha már a második hónap végére, jobb laktóztolerancia és normál laktázaktivitás alakul ki. Kezdetben azonban ezen csecsemőknek laktózmentes táplálkozás szükséges. A veleszületett laktázhiány teljes hiányt vagy igen kis aktivitást is jelenthet.

Veleszületett glükóz-galaktóz felszívódási hiányosságok

Az olyan enzimhiány, amely csökkent glükóz- és galaktózfelszívódáshoz vezet, csak igen ritkán fordul elő, és összesen csak 20 esetet írtak le tudományosan. Ez a típusú betegség ozmotikus hasmenésben, magas cukortartalmú, vizes bélsárban és igen alacsony vérszérumglükóz- és galaktózszintekben nyilvánul meg. Ez a betegség szintén egy genetikailag meghatározott enzimhiány következménye.

Galaktózintolerancia

Három öröklődő rendellenesség ismert a galaktóz-anyagcserében, amelyek közül kettő okoz betegséget. Az első a galaktokináz hiánya, ami minden ötvenezredik vagy még annál is kevesebb újszülöttnél fordul elő. Ennek hatására az újszülött szürke hályogban a születés után néhány héttel megvakul. Amennyiben a galaktózt eltávolítják az ételből, a szürke hályog kialakulását meg lehet előzni.

A másik forma a klasszikus galaktozémia, amely szintén nagyon ritkán (25–70 ezer újszülöttből egynél) fordul elő. Ebben az anyagcsere-betegségben a hiba a laktóz hasítása után következik be, amikor a galaktóz–1-foszfát az uridin-difoszfát glükózzal nem alakul át glükóz-1-foszfáttá és uridin-galaktózzá, mert hiányzik az átalakulásért felelős enzim, a galaktóz-1-foszfát-uridil transzferáz. A galaktóz-1-foszfát ezért akkumulálódik a sejtekben, mely nemcsak inhibiálja a szénhidrát-anyagcsere enzimeit, hanem károsodást idéz elő a májban és a központi idegrendszerben is (3.4.2. ábra). Az ilyen betegségben szenvedő csecsemő hamarosan visszautasítja az ételt és beteg lesz. Ezt rövidesen követi a sárgaság, a májcirrózis, a fejlődésben való visszamaradottság és a visszafordíthatatlan mentális leépülés. Mindezekért a galaktóz-1-foszfát-uridil transzferáz a felelős, amely ahhoz szükséges, hogy a galaktóz be tudjon lépni a szénhidrátok lebontási folyamatába. Ez az enzimhiány öröklődik és ezért ugyanabban a családban ismételten többször előfordul.

3.4.2. ábra - A galaktózintolerancia kialakulása a galaktóz-1-foszfát-uridil transzferáz enzim hiánya következtében

A galaktózintolerancia kialakulása a galaktóz-1-foszfát-uridil transzferáz enzim hiánya következtében


Galaktozémia esetében a galaktózt teljesen ki kell küszöbölni a táplálkozásból. Manapság már előállítanak olyan, laktózmentes tejtermékeket, amelyekben a laktózt szacharózzal, keményítővel, dextrinnel vagy egyéb oligo- és poliszacharidokkal helyettesítették. Ilyen tápok időbeni fogyasztása esetén a felsorolt tünetek részben megszüntethetők.

A galaktózintoleranciát a galaktóz-1-foszfát aktivitásának mérésével lehet diagnosztizálni. A galaktozémiát a vizelet galaktóztartalmának mérésével is lehet ellenőrizni 3–4 napos korban. Egy másik lehetőség a vér galaktózszintjének mérése, amely e betegeknél a 100 mg/100 cm3 koncentrációt is meghaladja. Lehetőség van ennek a veleszületett rendellenességnek a szülés előtti diagnosztizálására is, mivel a galaktozémia esetén a sejtek kevesebb galaktózt vesznek fel. Javasolják az újszülöttek rendszeres vizsgálatát a galaktózmetabolizmus hiányosságainak kiszűrésére.

Amikor patkányoknak a táp összes energiája 22%-át kitevő mennyiségű galaktózt adtak, mesterségesen tudtak hályogot előállítani. A nagymennyiségű sovány tejből készült joghurttal csak 2–6 hónap után lehetett ugyanezt a hatást elérni. Amikor tejzsírt és kazeint is adtak a táphoz, a hályog megszűnt, ezért valószínű, hogy a hályog előfordulásának nagyobb gyakorisága a humán tejet fogyasztó patkányoknál a tehéntejet fogyasztókhoz viszonyítva a két tej különböző fehérje-összetételétől is függ. Ezeket a kísérleti eredményeket azonban az emberi gyakorlatba nehéz átültetni, mivel a galaktóz részesedése az összes energiából teljes tej vagy teljes tejből készült joghurt esetében csak 14%, és hosszú időn keresztül nincs is lehetőség nagymennyiségű, fölözött tejből készült joghurt fogyasztására.