Ugrás a tartalomhoz

Sebészet

Csaba, Gaál (2012)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

29. Szívsebészet

29. Szívsebészet

Az a sebész, aki késével a szívet illeti, kollegái megvetését

vonja magára.

Theodor Billroth (1829—1894)

Történeti visszatekintés

A szív késszúrás okozta sérülését először Rehn látta el sikeresen 1896-ban, Delorme 1895-ben constrictiv pericarditist operált elsőként (pericardiectomia). Cutler 1925-ben végezte az első sikeres mitralis commissurotomiát, és katétert a szívbe először Forssmann[62] vezetett fel önmagának 1928-ban.

Az első Botallo-vezeték ligaturát Gross végezte 1938-ban, 1944-ben Crafoord sikeresen operált coarctatio miatti aortaszűkületet. Fallot-tetralógiában Blalock 1944-ben a cyanosis enyhítésére systemopulmonalis shuntot készített a bal a. subclavia és a bal a. pulmonalis között. Az ötlet Taussig gyermekkardiológustól származik, ezért nevezzük a műtétet Blalock-Taussig-shuntnak. Pulmonalis stenosisban valvulotomiát először Brock végzett 1948-ban. Az extracorporalis keringés technikájának kidolgozása után (Gibbon, Dennis, Lillehei és Kirklin) megnyílt a lehetősége annak, hogy a szív belsejében elhelyezkedő defektusokat a szem ellenőrzése mellett lehessen korrigálni. Az első pitvari septumdefectus zárására 1953-ban, az első kamrai sövény zárására pedig 1955-ben került sor.

A myocardium revascularisatiója céljából 1951-ben Vineberg az a. mammaria internát a kamrai sövény myocardiumába implantálta. A coronarographia bevezetését követően a koszorúerek szűkületeinek elhelyezkedését ismerve kifeljődött a coronaria bypass műtéti technikája. Favaloro és Effler a v. saphena segítségével hoztak létre összeköttetést az aorta és a koszorúér szűkület utáni szakasza között 1968-ban. Green hasonló célból az a. mammaria interna és az a. coronaria desc. ant. között készített anastomosist.

McGoon 1960-ban sikeres mitralis billentyűplasztikát végzett. Az első billentyű pótlásra alkalmas golyós műbillentyűt 1961-ben Starr ültette be, amit azután számos különböző típus követett. A mechanikus műbillentyűvel gyakorlatilag egy időben indult meg a biológiai billentyűk (homograft, heterogratf) alkalmazása is.

Az első szívritmuskeltő (pacemaker) beültetésére 1959-ben került sor (Elmquist és Senning), így lehetővé vált a teljes pitvar-kamrai blokk kezelése. Bigelow és munkatársai állatkísérletek során kidolgozták a hypothermia elméleti és gyakorlati alapjait. Később az extracorporalis perfusio során a gyakorlatban alkalmazott hypothermia jelentősen hozzájárult az összetett felnőttkori és veleszületett szívhibák megoldásához, csakúgy mint a De Bakay, Cooley és Dubost által még az ötvenes években megkezdett aortaaneurysmák műtétek eredményeinek javulásához. Az első sikeres emberi szívátültetést Shumway munkássága alapján Barnard végezte 1967-ben.

Magyarországon a szívsebészeti tevékenység az 1940-es évek végén keződött. Eisert 1948-ban sikeresen operált szívburok-eltávolítást páncélszív miatt. 1950-ben coarctectomiát műtött és egy évvel később elsőként végzett mitralis commissurotomiát. 1949-ben Kudász Blalock-Taussig shuntot készített, Littmann sikeresen kötötte le a Botallo-vezetéket. A későbbiekben Temesvári, Árvay , Szabó Zoltán, Kovács Gábor, Gömöri és munkatársai képviselték a további fejlődést. A gyermekszívsebészetben Böröcz és Lozsádi úttörő munkássága emelhető ki.

Patofiziológia

A szív munkája és a keringés (1) az előterhelés (preload, a gyakorlatban a keringő volumen viszonyai), (2) az utóterhelés (afterload, a gyakorlatban az érágy ellenállása), (3) a myocardium contractilitása és (4) a szívritmus (frekvencia) paramétereivel jellemezhető. Bármelyik tényező változása maga után vonja a többi faktor változását. A kompenzációs lehetőségek kimerülésével a szövetek nem elégíthetik ki oxigén- és tápanyagszükségletüket. Ezt a helyzetet nevezzük keringési elégtelenségnek. A normális perctérfogat 2,5-4 liter/perc/testfelszín-m2. Mindazok a kóros befolyások, amelyek a keringés tényezőinek normális érvényesülését gátolják, (1) keringési elégtelenséghez, súlyos esetben (2) alacsony perctérfogat szindróma (low cardiac output < 1,8 liter/perc/testfelszín-m2) kialakulásához, a keringés összeomlásához vezetnek.

Az előterhelés növekedését hozza létre az intracardialis shunt, vagy billentyűelégtelenség. Az érintett szívüreg átmérője megnő, fala (relative) elvékonyodik.

Nyomásterhelés (az utóterhelés növekedését pl. billentyűszűkület, hypertonia okozza) hatására az érintett szívüreg fala megvastagszik tágulékonysága („compliance”-a) és ezzel verőtérfogata csökken. A myocardium perfusiója döntő részben a diastoléban zajlik. A dilatatio a falfeszülés útján, a hypertrophia pedig a compliance csökkenése révén rontja a myocardium vérellátását. Mindennek következménye a myocardium contractilitásának zavara lesz.

Ischaemiás szívbetegségben a koszorúér szűkülete meggátolja, hogy a vérellátás az igényeknek megfelelően növekedjék. Nyugalomban még elégséges lehet a kínálat, azonban terhelésre drámaivá válik a szükséglet-kínálat közötti különbség, amely angina pectoris tüneteiben, a myocardium contractilitási zavarában, az érintett myocardium hibernatiójában nyilvánul meg.

A szívfrekvencia változása sinusritmus esetén széles határok között teszi lehetővé a keringés alkalmazkodását a pillanatnyi szükséglethez. Az újszülött és kiscsecsemő szíve — a fiziológiásan csökkentebb compliance miatt — kizárólag a szívfrekvencia változtatásával képes a perctérfogat növelésére. A pitvarok contractiójával a kamrákba kerülő térfogat teremti meg a kamrák előfeszülését (Starling-effektus). Ez az oka a sinusritmus elvesztésévei járó 20%-os perctérfogat -csökkenésnek.

Diagnosztikus eljárások

A szívbetegségek felismerése után a műtéti indikáció felállítása és a perioperatív szak stratégiai megtervezése a kardiológus-szívsebész-aneszteziológus magas szintű kooperációját igényli. A siker érdekében a résztvevőknek egymás szakterületéről mélyreható ismeretekkel kell rendelkezniük.

  • A beteg fizikális vizsgálata (inspectio, palpatio, auscultatio) legtöbbször már önmagában kórjelző. Az igazi orvos még a modern eszközös technikai lehetőségek mellett sem mond le e klasszikus eljárásokról. A szívbetegségek megközelítéséhez részben ún. non-invasiv, részben invazív vizsgálatokat veszünk igénybe.

  • A non-invasiv vizsgálatok közé tartoznak az EKG, a különböző irányú mellkasi röntgenfelvételek, az ultrahangvizsgálat (echocardiographia) és az izotópvizsgálatok. (1) Az EKG elemzésével kapcsolatban utalunk a kardiológiai szakirodalomra. A terheléses vizsgálatok a kivizsgálás menetében (pl. coronarographia indikációjának eldöntésében) kapnak alapvető szerepet. Az EKG szerepe a gyermekkardiológiában változatlan jelentőségű. (2) A mellkasi röntgenfelvételt (anteroposterior, laterolateralis) a középárnyék (a szív és nagyerek nagysága, konfigurációja), ill. a tüdő légtartalmának és vascularisatiójának egységében kell értékelnünk. A volumenterhelés a vonatkozó szívüregek tágulásával jár: a nyomásterhelt szívüreg alig nagyobbodik meg, kontúrja lekerekítetté válik. A nagyerek a bennük uralkodó nyomás emelkedésévei arányosan kitágulnak. A tüdőerek (artériák) élesebb kontúrú aktív vérbősége mellett a vénás oldal (passzív) vérbősége elmosódottabb képet nyújt. A vitium domináló jellegzetessége a röntgenfelvételen jól felismerhető, és így diagnosztikus értékű lehet. (3) A computertomographia (CT) és a mágneses rezonancia (MR) elvén alapuló képalkotó eljárások jelentősége egyre növekszik pl. az aortaaneurysmák és dissectiók, a veleszületett szívhibák diagnosztikájában és utánkövetésében. (4) Az echocardiographiás vizsgálat az anatómiai adatok mellett felvilágosítást nyújt a fiziológiai vonatkozásokról. A kétdimenziós és Doppler-technika alkalmas a pericardialis folyadékgyülem észlelésére, a szívbillentyűk kóros mozgásának vagy az elégtelenséget követő regurgitatio, a shuntok, a kamrafunkció, a szűkületek, tumorok kóros falmozgások, ill. aneurysmák, valamint a szívüregek és a nagyerek eredési és beömlési rendellenességeinek kimutatására. Az echocardiographia sok esetben önmagában elegendő a műtéti indikációhoz a további invazív vizsgálatok elvégzése szükségtelenné válhat. A műtét alatt végzett transoesophagealis echocardiographiával ellenőrizni lehet a korrekció sikerét és monitorozni lehet a szívizomzat müködését. (5) A nukleáris kardiológiai vizsgálatok izotópok i.v. adásával felfedik a myocardium és a tüdő perfusiós állapotát, így a funkcióiból kiesett infarcerált területek helyét és nagyságát, a kamrák ejectiós frakcióját.

  • Invazív vizsgálatok. A diagnosztikus szívkatéterezés során

tájékozódhatunk a szívüregek nyomás- és oxigénsaturatiós viszonyairól

kontrasztanyag befecskendezésével angiocardiographiát végezhetünk a jobb és a bal szívfélben, ill. szelektíven ábrázolhatjuk a koszorúereket (coronarographia)

meghatározhatjuk a kamrák funkcionális állapotát és a szív teljesítményére utaló perctérfogatot

a balról jobbra, ill. jobbról balra irányuló shuntvolumen nagyságát (ún. Qpulmonalis/ Qszisztémás)

elektrofiziológiai vizsgálattal felvilágosítást kaphatunk a szív ingerképző és ingerületvezető rendszerének működéséről

  • Szívkatéterezes során terápiás beavatkozást is (koszorúértágítás, stentimplantatio, valvuloplastica, septostomia stb.) végezhetünk.

Az intervencionális kardiológia egyre nagyobb teret hódít napjainkban. Hatására megváltozott a műtéti indikáció és sebészeti beteganyag. Nemzetközi felmérések szerint jelenleg 10 szívkatéterezés során 3 esetben végeznek intervenciót és 1 szívműtét indikációját állítják fel. Speciális katétereket alkalmazva szívizombiopsiát nyerhetünk, amely mind a szívizomelváltozások (cardiomyopathiák) diagnózisához, mind a szívátültetést követő rejectiós folyamatok ellenőrzéséhez nyújt segítséget.

Irodalom

1. Acierno U: The history of cardiology. Parthenon Publ, New York 1993

2. Kirklin JK et al: Heart transplantation. Churchill Livingstone, New York, Edinburgh 2002

3. Kouchoukos NT, Blackstone EH: Kirklin-Barratt-Boyes Cardiac surgery. Churchill Livingstone, Philadelphia 2003

4. Nemes CN, Barankay A: A szív és a nagyerek sebészeti korszakai időrendi táblázatos áttekintéssel (2008). Card Hung 2008; 38: 301—309.

5. Stephen Westaby: Landmarks in Cardiac Surgery. ISIS Medical Media Ltd., Oxford 1997

6. Zipes Dp, Libby P: Braunwald's heart disease. A textbook of cardiovascular medicine. 7. ed. Elsevier, Saunders, Philadelphia 2005

Technikai kérdések

A szív és a nagyerek sebészi megközelítése. A műtét sikerének egyik alapvető feltétele a műtéti terület kellő feltárása, hiszen a preparáláshoz, ill. a műtéti korrekcióhoz optimális megközelítés szükséges: ennek érdekében kell a beteget fektetnünk, ill. a mellkasi behatolás helyét megválasztanunk.

A beteg fektetése során nem szabad néhány általános szabályról megfeledkeznünk: (1) a test minden nyomásnak kitett helyét kellően védenünk kell; (2) a beteg a műtőasztal fémrészeivel közvetlenül nem érintkezhet; (3) elektromos vezetékek vagy kanülök nem törhetnek meg; (4) a beteget földelni kell; (5) a beteget az operatőr közelébe kell fektetni és (6) kellően rögzíteni kell.

A szívsebészetben leggyakoribb műtéti behatolások a következők.

  • Nyitott szívműtétekkor leggyakrabban median sternotomiát végzünk, miután az extracorporalis keringéshez szükséges artériás és vénás kanülök (aorta, jobb pitvar, v. cava superior és inferior) bevezetése ebből a feltárásból a legegyszerűbb. A pericardium hosszanti megnyitása után a szív minden üregét megközelíthetjük. A sternumot dróttal vagy erős fonallal egyesítjük. A sternotomia előnye, hogy gyorsan kivitelezhető, kevés lágyrészroncsolással jár, zárása mozgásstabil osteosynthesist eredményez, a betegnek nem okoz légzési diszkomfortot és fájdalmat. Hátránya a kozmetikailag kedvezőtlenebb heg. Bizonyos esetekben parciális sternotomiát is végezhetünk, pl. aortabillentyű beültetéshez a szegycsont felső, pitvari septimdefektus (ASD) záráshoz az alsó felére korlátozhatjuk a sternotomiát.

  • A thoracotomiákat feloszthatjuk aszerint, hogy a behatolás során a m. latissimus dorsi előtt/keresztül/mögött nyitjuk meg a mellkast (anterior, lateralis, posterior thoracotomia). (1) Bal oldali lateralis thoracotomia szolgálja a bal fülcse, a pulmonalis artériás törzs, a szívcsúcs, az aorta descendens legjobb megközelítését. Ebből a behatolásból végezhető a zárt mitralis commissurotomia, a pulmonalis artéria beszűkítése (banding), ductusligatura is. (2) Jobb oldali behatolásból a jobb és bal pitvar, az aorta ascendens és vv. cavae érhetők el. Kozmetikai megfontolásból gyermekeknél ajánlható a jobb oldali axillaris thoracotomia ASD zárására. Mitralis reoperációkor a jobb mellkas felől behatolva az összenövések elkerülése igen nagy előny.

A thoracotomia bőrmetszését a bordalefutással (dermatomákkal) párhuzamosan vezetjük. Az izomrétegeket átvágva vagy izomkímélő eljárással azokat rácsszerűen széttolva nyitjuk meg a mellkast a kívánt bordaközben. A mitralis commissurotomiához az egyéb szívsebészeti vonatkozású műtéthez általában a IV. bordaközben hatolunk be. Záráskor a mellüreget külön nyílásból drénezzük, a pericardiumot nyitva hagyjuk. A thoracotomia hátránya a kiterjedtebb lágyrészroncsolás, a nagyobb posztoperatív fájdalom, valamint gyakoribb a légzési problémák (CAPD) előfordulása.

Az extracorporalis keringés (ECC) bevezetése a modern szívsebészet egyik meghatározó újítása volt. Az eljárás alkalmas a szívműködés mesterséges helyettesítésére és a megfelelő gázcsere biztosítására, így lehetővé válik a szívüregek és a nagyerek megnyitása, intracardialis és nagyéranomáliák korrekciója. Az ECC elve a szív vénás (vv. cavae, jobb pitvar) oldaláról elvezetett vér testen kívüli oxigenálása és a saturált vér visszajuttatása a szív artériás oldalára (aorta, a. femoralis, a. axillaris) (29—1. ábra). Abból a célból, hogy a megnyitott szíven lehetőleg vértelenül operálhassunk és a szív működésének átmeneti felfüggesztése irreversibilis szövetkárosodást ne okozzon, a szív, ill. a tüdő szerepét egy ún. szív-tüdő készülék látja el, amelynek lényeges tartozékai: (1) vér oxigéndúsítását végző oxigenátor; (2) a saturált vért az aortába visszajuttató pumpa; (3) a vér tetszőleges hőmérsékletét biztosító hűtő-melegítő egység (heat-exchanger); (4) a vér oda-, ill. visszaszállítását szolgáló műanyag csőrendszer és (5) az ún. cardiotomiás szívók, amelyek segítségével a vért a műtéti területről a szív-tüdő készülék tartályába tudjuk visszajuttatni.

29—1. ábra. Az extracorporalis keringés sémás ábrázolása. A v. cava superior- és inferiorból (és a műtéti területrő1) a vénás vért a vénás tartályba (vénás reservoir, nem ábrázoltuk) vezetjük, majd a (roller-)pumpa segítségével a vért az oxigenátoron át (ahol a tetszőleges vérhőmérséklet és az oxigéntelítés beállítása történik) az aorta ascendensbe juttatjuk vissza. A nyilak az artériás (A) és vénás (V) oldalon az áramlás irányát jelölik

ECC alkalmazása esetén az összeállított rendszert vérrel vagy vérpótló (plazma, krisztalloid) oldattal és egyéb adalékokkal (humán albumin, mannitol, szteroid, calcium) töltjük fel, hogy a hematokrit 20-25% legyen. A modern ECC szerelékek már 250-400 ml oldattal is feltölthetők. Egy 70 kg-os felnőtt 5 liter körüli vértérfogata esetén a vérmentes ECC-feltöltés (kb. 600 ml) nem eredményez jelentős felhígulást, így a felnőtt szívsebészetben a műtétek vérigénye a minimálisra csökkenthető. Az oxigenátor és a csőkészlet felszíne thrombogen, ezért a műtéthez a beteget heparinnal antikoaguláljuk (300 E/kg heparin). A rendszernek a beteg felé vezető afferens (artériás) szárát egy kanül segítségével általában az aorta ascendensbe vagy valamely artériába (a. femoralis, a. iliaca externa vagy communis, a. subclavia, a. axillaris), míg a vénás kanülöket a jobb pitvarba, a véna cavákba ill. a véna femoralisba helyezhetjük. Ezek vezetik a beteg vérét a szívtüdő készülékbe. Mielőtt az ECC-t megindítjuk, a rendszert gondosan légtelenítenünk kell.

A mesterségesen fenntartott keringéssel (bypass) biztosítanunk kell a szervezet oxigénigényét, amely normális testhőmérsékleten 80-150 ml O2/perc/testfelszín-m2, ezt 1,8-2,4 liter/perc/testfelszín-m2 perfusióval lehet elérni. Az ECC ideje alatt a pH-t, az artériás és vénás vérgázértékeket és a szérumelektrolit-értékeket (elsősorban a seK+ -ot és seCa2+-ot) folyamatosan ellenőrizni kell. A szervezet hűtésével (hypothermia) csökken az O2-igény, azaz a mesterséges keringés perctérfogata 30 °C-os testhőmérséklet esetén 20%-kal, 25 °C-nál 30%-kal, 20 °C-nál 40%-kal csökkenthető, sőt 15-16 °C-os testhőmérsékletnél már olyan alacsony a szövetek O2-igénye, hogy az ECC-t 45-60 percre teljesen fel lehet függeszteni (circulatory arrest), ami nagy vérzéssel járó műtétekhez (aneurysma resectiója), vagy újszülöttek veleszületett szívhibáinak korrekciójához vértelen műtéti területet biztosít.

Az ECC nem fiziológiás állapot, mert a szervezetben alvadásában gátolt, felhígított, megváltozott összetételű és hőmérsékletű perfusatum lamináris áramlással kering. A keringő vér óriási idegen felszínnel, a kanülök végén nyíróerőkkel találkozik, amely többek között károsítja a vér alakos elemeit, aktiválja a véralvadási és komplementrendszert, endokrin változásokat idéz elő. A hypothermia növeli a vér viszkozitását, rontja a mikrocirkulációt, és alapvetően befolyásolja a szervek perfusiójának autoregulációját. A mély hypothermiának és keringésleálIításnak olykor neurológiai szövődményei lehetnek. Az ECC mindennek ellenére biztonságos eljárásnak tekinthető.

A leggyakoribb szövődmény: a légembolia, amelynek oka a bal szívfél légtelenítési hibája. Az extracorporalis keringés végeztével a heparin hatását protamin adásával függesztjük fel.

Myocardiumprotekció. A műtét során — egyéb szervekhez hasonlóan — biztosítanunk kell a szívizom oxigén- és tápanyagellátását. Az operáció folyamán azonban különböző okból meg kell állítanunk és nyitnunk a szívet.

Az oxigén- és tápanyagellátásától megfosztott myocardium energetikai és strukturális épségének megóvására leggyakrabban cardioplegiát alkalmazunk. Az aorta ascendenst lefogjuk, és a coronariarendszerbe (az aortagyökön át, vagy közvetlenül a koszorúerekbe, vagy a sinus coronarius felől retrográd módon) cardioplegiás oldatot perfundálunk. A cardioplegia magas K+-tartalmú vér vagy krisztalloid oldat, amely myocardialis sejtdepolarizációt és diastolés szívmegállást (electromechanical arrest) hoz létre. Protektív hatását a szív felszínének 4 °C-os fiziológiás sóoldattal való hűtésével egészíthetjük ki. Alapvető fontosságú a bal kamra túlfeszülésének elkerülése (ventelés), a subendocardialis rétegek védelme. Speciális körülmények között 4-6 óráig is kitolható a hypoxiatolerancia (jelentősége a szívátültetésben van). Rövidebb hypoxiás tartam logikusan a myocardium jobb preservatióját kell, hogy eredményezze. A szívizom-károsodás mégis legnagyobbrészt a reperfusio során következik be, így ezt átgondoltan meg kell tervezni.

Speciális lehetőségek a szív pumpafunkciójának támogatására. Ha a szív a perioperatív szakban nem képes a keringés önálló fenntartására, akkor átmeneti (néhány napig vagy hétig tartó) támogatására (1) intraaorticus ballonpumpát, (2) egy vagy két kamrás mechanikus keringéstámogató eszköz beültetését, a keringés és az oxygenisatio együttes javítása céljából (3) extracorporalis membránoxygenisálást (ECMO-t) alkalmazunk.

Szövődmények. Az ECC szövődményei között leggyakoribb a vvt-ek mechanikus károsítása miatt keletkező haemolysis csökkentésére (az ECC időtartamának, a véráramlás sebességének, a műtéti területrő1 történő vérvisszaszívásnak, a keringő vér nem antikoagulált vagy szilikonnal nem bevont felülettel történő érintkezésének minimalizálása) törekednünk kell. A véremboliát megfelelő szinten tartott (250-400 s) ACT-értékkel, a légembolia veszélyét a szív újraindításának gondos légtelenítésével és a fej süllyesztésével lehet elkerülni. Az agy és a vese a hypoxiára igen érzékeny, így az elégtelen perfusiós nyomás, ill. áramlás, emboliák, maradandó károsodást okozhatnak.

Irodalom

1. Clarkson PM et al: Developmental progress following cardiac surgery in infancy using profound hypothermia and circulatory arrest. Circulation 1980; 62: 855.

2. Clark RE et al: Comparison of bubble and membrane oxygenators in short and long perfusions. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 78: 655.

3. Fax LS et al: Relationship of whole body oxigen consumption to perfusion flow rate during hypothermic cardiopulmonary bypass. J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 83: 239.

4. Fox LS et al: Relationship of brain blood flow and oxygen eonsumption to perfusion flow rate during hypothermic cardiopulmonary bypass. J Thorae Cardiovasc Surg 1984; 87: 568.

5. lonas RA, Elliott MI: Cardiopulmonary Bypass in Neonates, Infants and Young Children. Butterworth-Heinemann, Oxford 1994

6. Mills NL et al: Massive air embolism during cardiopulmonary bypass. J Thorac Cardiovasc Surg 1980; 80: 708.

A posztoperatív kezelés szempontjai

A betegség eredményes sebészi kezelése a helyes indikáción, a jó műtéten és a posztoperatív ellátás minőségén múlik. Az EC-keringés, a mély hypothermia, a keringésleállítás elsősorban a magasan differenciált szervek funkcióját befolyásolja, ezek viszont a szív normális müködésének feltételeit messzemenően meghatározzák. A posztoperatív kezelés során tehát ezen utóbbi egyensúlyt kell fenntartanunk: a szívműködés támogatásával biztosítanunk kell az említett szervek megfelelő perfusióját, hogy azok a szív zavartalan működéséhez megfelelő miliőről gondoskodhassanak.

Törekednünk kell (1) a kielégítő perctérfogat, (2) a megfelelő mennyiségű vizelet, (3) a gázcsere, (4) a szöveti sav-bázis és elektrolitegyensúly, valamint (5) a szükséges volumenpótlás (vér, plazma) biztosítására. A megfelelő fájdalom- és lázcsillapításról is gondoskodnunk kell. A vitális paramétereket folyamatosan ellenőrizzük, amire a speciálisan előkészített intenzív osztályon nyílik lehetőség.

A perctérfogat (cardiac output) csökkenésének legérzékenyebb jelei között a hideg végtagok és a gyengén tapintható perifériás pulzus, oliguria, hyperkalaemia 5 mmol/l (5 mEq/l) felett, alacsony centrális vénás O2-tensio (30 Hgmm alatt) említendő. Új, kedvezőtlen hemodinamikai helyzet esetén először mindig a műtéttel összefüggő patofiziológiai történéseket (myocardialis infarctus, tamponád, vérzés miatti hypovolaemia stb.) kell keresnünk. Az előbbiek kizárása után (sokszor közben), a kezelésről legtöbbször a CVP alakulása szerint döntünk: alacsony CVP esetén volumenpótlás (hematokrittól függően vér, plazma, krisztalloid), magas CVP esetén tamponád lehetőségének kizárása után pozitív inotrop szerek (dopamin, dobutamin, adrenalin) indítása lehet a logikus beavatkozás. Mindezzel párhuzamosan (Swan-Ganz-, vagy Picco-katéterrel) megmérjük a szisztémás és pulmonalis vascularis rezisztencia adatait. Ezek ismeretében vasodilatatorral egészítjük ki a terápiát.

A szívfrekvenciát a nyitott szívműtétek során rutinszerűen a jobb kamra elülső falába helyezett ideiglenes pacemakerelektróda és külső pulzusgenerátor segítségével optimalizálhatjuk. Cardiopulmonalis resuscitatio lehet szükséges bradycardia, kamrai tachycardia vagy asystolia esetében, esetleg cardiogen shockban. Az újraélesztést illetően utalunk a 14. fejezetre.

A posztoperatív oxygenisatio a preoperatív állapot, esetleges társult tüdőbetegség és a hemodinamikai helyzet (intra,- és extracardialis shuntok) függvénye. Az extubálás kritériuma a stabil keringés, megfelelő éberség és spontán légzés 0,4 FiO2 mellett legalább 60 Hgmm-es artériás pO2. A műtétet követő hat órán belüli extubálás a gyors betegkezelés (fast track) része, amely megfelelő alkalmazás esetén a szívsebészeti kapacitás optimális kihasználását teszi lehetővé.

A megfelelő fájdalom- és lázcsillapítás, sav-bázis, elektrolit- és folyadékvolumen-egyensúly posztoperatív vonatkozásait tekintve utalunk az aneszteziológiai és intenzív terápiás szakirodalomra.

Átfogó irodalom

1. Cohn LH, Edmunds LB: Cardiac surgery in the adult. McGraw-Hill, New York, Chicago 2003

2. lonas RA, Elliott MJ: Cardiopulmonary bypass in neonates, infants and young children. Butterworth & Heinemann, Oxford 1994

3. Wheatley DI: Surgery of coronary artery disease. Arnold, London 2003

4. Yang SC, Cameron DE: Current therapy in thoracie and eardiovascular surgery. Mosby, Philadelphia 2004

Veleszületett szívbetegségek

Előfordulás, etiológia

Veleszületett szívhiba a születések közel 1%-ában fordul elő, és ezek fele szívműtétet igényel. Az egyes anomáliák százalékos gyakoriságát a 29—1. táblázat mutatja be. A sebészeti betegek felében-kétharmadában az első szívműtét elvégzése már hat hónapos kor előtt szükséges. A perfusiós technika és a csecsemő szívsebészet fejlődése a mind korábbi és mind teljesebb (ún. primer), egy ülésben történő korrekcióra helyezte a hangsúlyt. A betegek bizonyos csoportjában azonban a problémák — életkori és/vagy anatómiai sajátosságok miatt — egy műtéttel nem oldhatók meg. Ilyenkor sürgősséggel, ill. tervezetten egymást követő operációkat kell végeznünk: ez a választottan szakaszos megközelítés.

4.35. táblázat - 29–1. táblázat. A veleszületett szívhibák százalékos eloszlása az élve születettek között (az összes veleszületett szívhiba = 100%) (Anderson RH, Shinebourne EA (szerk): Pediatric Cardiology, Churchill Livingstone, London 1987. nyomán)

Szívhiba

Gyakoriság (%)

Kamrai sövényhiány

24,0–34,6

Nyitott Botallo-vezeték

5,5–12,6

Pitvari sövényhiány

4,3–11,2

Fallot-tetralógia

4,1–8,6

Pulmonalis stenosis

2,7–10,8

Coarctatio aortae

3,4–9,8

Aortastenosis

3,7–8,4

Atrioventricularis defektus

2,4–7,4

Komplett nagyér-transzpozíció

2,6–7,8

Truncus arteriosus communis

1,1–2,5

Hypoplasiás balszívfél-szindróma

0,6–4,5

Hypoplasiás jobbszívfél-szindróma

0,6–3,4

Teljes tüdővéna-transzpozíció

0,8–2,8

Univentricularis szív

0,6–1,5

Kettős kiáramlású jobb kamra

0,4–1,0

Egyéb

2,8–21,7


Az etiológiára vonatkozóan genetikai rendellenességek (pl. Down-szindróma), fizikai és kémiai hatások (pl. sugárzás, nehézfémek), intrauterin vírusinfekció (pl. rubeola) tehetők felelőssé. A pontos kórok csak a betegek egy részében tisztázható, a többi esetben multifaktoriális eredet feltételezhető. A szív működését már a terhesség 21. napján elkezdi, azonban a keringés kialakulása csak a születés után fejeződik be. Ez a körülmény a károsító noxák számára hosszú vulnerabilis időszakot tesz lehetővé. A magzati keringés sajátosságai miatt a betegek még igen súlyos veleszületett szívhiba esetén is normális somaticus érettséggel jöhetnek világra.

A magzati keringés

A magzat keringést a magzat szíve tartja fenn, a placenta csak mint extraembrionális oxigenátor és dializátor szerepel. A placenta felől a v. umbilicalis, a ductus venosus és a v. cava inferior útján a jobb pitvarba érkező saturált vér a nyitott foramen ovalén át a bal pitvarba, ill. a bal kamrába érkezik, majd innen az aorta ascendensbe jut a koszorúartériák és a felső testfél (agy) ellátására; kisrészt az aorta isthmusán át az aorta descendensbe folyik. Ez a magzat aorticus keringése, amely tehát oxigéndús vért szállít. A v. cava superiorból érkező, desaturált vér a jobb pitvarban ventralisan halad el a jobb kamrába, a pulmonalis törzsbe, majd innen kis részben a tüdők felé, többségében a ductus arteriosuson (Botallo[63]-vezeték) át az aorta descendensbe, végül az aa. umbilicales útján a placenta felé halad. Ez a magzat desaturált vért továbbító ductalis keringése (vérköre) (29—2. ábra).

29—2. ábra. A magzati keringés perctérfogatának százalékos megoszlása az aorticus és ductalis artériás rendszer között. A jobb pitvarba érkező 100%-os perctérfogatarányból 40% a foramen ovalen (FO) át a bal pitvar, bal kamra (BK), ill. az aorticus keringés (Ao) felé halad. 60% a jobb kamra (JK) útján a ductalis keringés felé folyik el. A ductalis perctérfogat 10%-a a tüdők felé megy, majd a pulmonalis vénákon (PV) visszatérve hozzáadódik az aorticus keringéshez. VCS: vena cava superior, VCI: vena cava inferior

A születés utáni keringési modellben a teljes perctérfogat mindegyik szívüregen áthalad: a kis- és nagyvérkör egymás folytatásában áll. A magzatban az aorticus és ductalis vérkör egymással párhuzamos. A perctérfogat megoszlik a két kamra között: a jobb pitvarba érkező volument részben (mintegy 60%-ban) a jobb kamra a ductalis keringés útján (desaturált vér), részben (kb. 40%ban) a bal kamra az aorticus keringés útján (saturált vér) továbbítja.

A magzati keringés lényege tehát az, hogy a szív kóros fejlődése esetén a perctérfogat 100%-át az egyik (jobb vagy bal) szívfél önállóan is biztosítani képes anélkül, hogy a magzat intrauterin szervperfusiója elégtelenné válna, vagy hypoxiás károsodás következne be. A születést követően, ahogy a tüdőkeringés megindul, a fejlődési rendellenesség miatti kóros keringési helyzet akár azonnal tarthatatlanná válhat. Az életmentő beavatkozás ekkor logikusan a magzati keringés egyik vagy másik sajátosságának azonnali visszaállítása (lásd később).

A szív szegmentális struktúráján alapuló osztályozás

A szív szegmentumai a következők: (1) sinus venosus, (2) (primitív) pitvar, (3) (primitív) kamra, (4) bulbus cordis és (5) a truncus arteriosus.

A gyakorlatban az egyes szegmentumok kapcsolódásának (1) típusát (konkordáns-diszkordáns) és (2) módját (az egyes kapcsolatok morfológiája, pl. szeparált vagy közös AV-billentyűk:) ismertetjük. Kitüntetett jelentősége van a visceroatrialis, atrioventricularis és ventriculoarterialis kapcsolat pontos részleteinek.

  • A visceroatrialis reláció a hasi és mellkasi zsigerek és a pitvarok a viszonyát írja le. Ezt a viszonyt konkordánsnak mondjuk, ha az anatómiai jobb pitvar a háromlebenyes tüdő és az ehhez társuló rövid főbronchus, a v. cava inf. és a v. azygos, valamint a máj nagylebenye az anatómiai jobb pitvarral, a kétlebenyes tüdő, a hosszú főbronchus és a gyomorléghólyag pedig az anatómiai bal pitvarral azonos oldalon található. Visceroatrialis diszkordancia irodalmi ritkaság, azonban kétoldali baloldalisággal, vagy jobboldalisággal (isomerismus) kapcsolatos problémák gyakran előfordulnak. Ha az (anatómiai) jobb pitvar és kapcsolt zsigerei a jobb oldalon helyezkednek el, ez a situs solitus. Tükörképi helyzetben: situs inversus. Az oldalisággal kapcsolatos rendellenesseg esetén situs ambiguus kifejezéssel élünk.

  • Az atrioventricularis konkordancia esetén a jobb pitvar a jobb kamrával, a bal pitvar a bal kamrával van kapcsolatban. Itt jegyezzük meg, hogy az egyes szívüregek (jobb-bal pitvar, ill. kamra) nevein mindig az anatómiai szívüreget értjük, és nem azt, hogy azok aktuálisan a jobb vagy baloldalon találhatók-e. Atrioventricularis diszkordancia esetén a jobb pitvarhoz bal kamra, a bal pitvarhoz jobb kamra kapcsolódik (kamrai inversio).

  • A ventriculoarterialis kapcsolatot konkordánsnak nevezzük bal kamra-aorta, jobb kamra-a. pulmonalis kapcsolat esetén. Eszerint a teljes nagyér-transzpozíció ventriculoarterialis diszkordanciaként is megfogalmazható. A kamrák és nagyartériák kapcsolódásának egyéb rendellenességeit a megfelelő helyen részletezzük (Fallot-tetralógia, kettős kiáramlású jobb kamra, nagyér-transzpozíció).

Irodalom

1. Anderson RH, Bakel EJ: Pediatric cardiology. Churchill Livingstone, London Edinburgh 2002

2. Koenig P, Hijazi ZM: Essential pediatric cardiology. McGraw Hill New York, Chicago 2004

3. Lozsádi K, Környei V: Gyermekkardiológia. Akadémia Kiadó, Budapest 2000

4. Yagel S, Silverman NH: Fetal cardiology: embriology, genetics, physiology, echocardiographic evaluation, diagnosis and perinatal management of cardiac disease. Martin Dunitz, London, New York 2003

A műtétekről általában

A veleszületett szívhibában szenvedő újszülöttek, csecsemők és gyermekek sikeres kezelése a társszakmák szoros együttműködését igényli. A diagnózis megállapításával párhuzamosan megkezdjük a beteg állapotának stabilizálását és a kezelési (operatív) stratégia kialakítását. A betegek gyakran éretlenek, kis súlyúak, vérzékenységgel, adaptációs problémákkal küszködnek. Az újszülött myocardiumának sajátos anyagcseréje miatt adaptációs képessége és terhelhetősége csökkent, stressz elleni védekezőképessége kisebb mint a későbbi életkorokban.

A preoperatív állapotot befolyásoló ténye zők: az alacsony perctérfogat, a súlyos metabolikus acidosis (7,0 alatti pH), sokszervi elégtelenség önálló rizikófaktorok. A betegek műtét előtti stabilizálásának lehetőségét katéteres eljárások (Rashkind-féle septostomia 1966-ban), a farmakológia fejlődése (prosztaglandin) és a lélegeztetési tehnikák finomodása teremtették meg, ezáltal megnyitva a gyermekkardiológia, ill. a szívsebészet fejlődésének útját. Ma az obstructiv tüdővéna-transzpozíciótól eltekintve minden veleszületett szívhiba kompenzálható konzervatív úton (ductus arteriosus nyitva tartása, szisztémás és pulmonalis perctérfogatok befolyásolása stb.).

A preoperatív kezelés célja, hogy a műtétet a optimális állapotban végezhessük el: alapvető a volumen- és folyadékháztartás rendezése. Cyanoticus vitiumok esetén a relatív anaemia nagy fokban ronthatja a betegek állapotát, noha éppen miatta a cyanosis enyhébbnek tűnik. Az anaemia megszüntetése segíthet a sav-bázis viszony korrekciójában is. Légzési elégtelenséghez közeli állapotokban a légzési munka a beteg energiafogyasztásának 20-40%-át is kiteheti, ilyen esetben már a műtét előtti időszakban respirátorkezeléssel segíthetünk a betegen. Az akut veseelégtelenség rendszerint az alacsony perctérfogat következménye. A terápiarezisztens sokszervi elégtelenség és a sepsis műtéti kontraindikációt jelent.

Ductusdependens keringés. A magzati keringés előbb említett sajátosságai miatt valamelyik szívfél hypoplasiája vagy billentyűatresia miatt a születés után a túlélés egyetlen lehetősége a ductus arteriosus nyitvamaradása. Aszerint, hogy az említett vérkör a kis-, avagy a nagyvérkör, beszélünk ductusdependens pulmonalis vagy szisztémás keringésról. Ductusdependens szisztémás vagy pulmonalis keringés gyanújakor azonnal prosztaglandin infúziót kezdünk.

  • Ductusdependens pulmonalis keringés pulmonalis atresia, a jobb szívfél extrém obstructiói, valamint hypoplasiás jobb szívfél esetén fordul elő.

  • Ductusdependens szisztémás keringést aortaatresiában és a bal szívfél extrém obstructióiban, valamint a hypoplasiás balszívfél-szindrómában látunk. Ductus dependens az alsó testfél keringése aortaív interruptio esetén.

A sebészi beavatkozás sürgőssége. A betegek egy csoportjában az elváltozások természete és a gyógyszeres terápia megengedi azt, hogy a műtéte(ke)t optimális időpontban végezzük el. Ezek az ún. tervezett műtétek. Sok esetben azonban a beteg túlélése csak sürgős beavatkozással biztosítható. A komplex preoperatív kezelés bevezetése óta életmentő (salvage) műtétre ritkábban kerül sor.

Műtéti típusok.

  • A korrekciós műtéta normális anatómiai és/vagy fiziológiai helyzet visszaállítását célozza. Az anatómiai viszonyok helyreállítása pl. a ductus Botalli-ligatura, ASD, VSD zárása. Élettani jellegű pl. a teljes nagyér-traszpozício pitvari szintű korrekciója (Mustard-, és Senning-műtét).

  • Palliatív műtétet végzünk akkor, ha a hibák gyökeres megoldása anatómiai és/vagy patofiziológiai okból nem lehetséges. Ezek a beavatkozások átsegítik a beteget a kritikus helyzeten a magzati keringés egy-egy sajátosságának utánozásával. A beavatkozás lehet átmeneti vagy végleges.

  • Nyitott, ill. zárt műtétekről beszélünk aszerint, hogy megnyitjuk-e magát a szívet. A nyitott szívműtét általában extracorporalis keringés és szívmotor használatát is jelenti. Ezeknél a beavatkozásoknál az intracardialis anomáliák korrekciója a cél. Zárt műtét esetén a keringést a szív, a gázcserét a tüdő biztosítja.

Műtéti kockázat. A gyakorlatban alacsony rizikónak tekintjük a 95%-os túlélést, míg magas kockázatról beszélünk >20% feletti mortalitásnál. A nagy csecsemő-szívsebészeti centrumok összes kórházi mortalitása 5% körül mozog, ezen belül fokozott kockázattal járnak (7-8%) a három hónapos kor alatti beavatkozások. A morbiditas és főképp a késői életminőség adatainak elemzése mutatta meg az újszülött- és csecsemőkorban végzendő primer korrekció előnyeit a magasabb mortalitas ellenére. Korai, egy ülésben végzett korrekció után a betegek jobb késői túlélésnek és életminőségnek örvendhetnek, mint előzetes palliatív beavatkozás után, avagy későbben operált társaik.

Felnőttkori congenitalis szívbetegség. A modern congenitalis szívsebészet elterjedése előtt a veleszületett szívbetegek csak 60%-a élte túl 1 éves és kevesebb mint ötödük a 18 éves kort. Ma a betegek 80%-a jó eséllyel megéri a felnőttkort. A nemzetközi felmérések szerint ezen felnőttkorú betegcsoport mintegy fele igényel rendszeres szakorvosi ellenőrzést és kb. egyharmadukban további beavatkozás szükséges.

A felnőttkori congenitalis szívsebészeti beteganyag összetétele: kisebb arányban (1) azok a betegek, akik korábban nem estek át szívműtéten, közöttük leggyakoribb az ASD II. Többségük (2) előzetesen operált beteg, akik vagy előzetes palliatív műtéten estek át (ezek visszaszorulásával egyre kevesebb ilyen beteg várható), vagy a korrekció után visszatérő problémák (allograftbeültetés/csere stb.) miatt igényelnek reoperációt.

Miközben az újonnan jelentkező csecsemő és gyermek szívbetegek száma változatlan marad, a korábban operált felnőttkori congenitalis betegek száma és jelentősége nő. Világszerte, így Magyarországon is olyan felnőttkori congenitalis munkacsoportokat hoznak létre, amelyek a congenitalis vitiumok területén járatos kardiológusból, szívsebészből, aneszteziológusból állnak. A speciális (határ)területeken jártas szakembereket is (elektrofiziológus, képalkotásban jártas szakember, intenzív specialista, hematológus stb.) is bevonják a munkába. Az orvosokkal szinte egyenlő fontosságú a megfelelő ápolószemélyzet (nővérek, gyógytornászok stb.) közreműködése.

Irodalom

1. Balaji S, Gillette PC: Cardiac arrhythmias after surgery for congenital heart diseae. Arnold, London 2001

2. Gatzouldis MA, Murphy DJ: The adult with tetralogy of Fallot. Futura Publ, Armonk 2001

3. Jonas RA: Comprehensive surgical management of congenital heart disease. Arnold, London 2004

4. Mavroudis C, Baeker CL: Pediatric cardiac surgery. Mosby, Philadelphia 2003

Palliatív műtétek

Ezek a műtétek sokszor kritikus élethelyzeten segítik át a beteget, amikor anatómiai és/vagy fiziológiai okból nem lehetséges a kuratív megoldás (29—2. táblázat). Történetileg ezekkel a műtétekkel kezdődött a congenitalis szívsebészet.

4.36. táblázat - 29–2. táblázat. A palliatív műtétek előnyei és hátrányai

Előnyei

Hátrányai

— kisebb műtéti megterhelés

— stabilizálja a kritikus állapotot

— a beteg időt nyer a növekedéshez

— javíthatja a teljes korrekció esélyeit (pl.: B-T shunt javítja a tüdő vascularisatióját)

— a többszörös műtétek halálozása és szövődményei összeadódnak

— a korrekcióig maradandó szívizom- és érágyelváltozások alakulhatnak ki


Systemopulmonalis shunt

Helen Taussig[64] a gyemekkardiológia egyik megalapítója, az 1940-es években megfigyelte, hogy a csökkent tüdőkeringéssel járó vitiumokban a cyanosis enyhébb volt a ductus arteriosus nyitva maradása esetén. Blalock[65] végezte 1944-ben elsőként az a. subclavia és a bal a. pulmonalis vég az oldahoz anastomosisát (klasszikus Blalock-Taussig-shunt). Több sebészi módosítás is ismeretes (29—3. ábra). Ma műanyag (politetrafluoro-etilén) csövet, vagy homograft v. saphenát ültetünk be a szisztémás és pulmonalis artéria közé: ez a módosított Blalock-Taussig-shunt. A centrális shunt megjelölés azt takarja, hogy a shuntot a pulmonalis bifurcatióra varrjuk. Ma a klasszikus shuntot csak végleges esetben alkalmazzuk.

29—3. ábra. Systemopulmonalis shuntok: (1) klasszikus Blalock—Taussig-anastomosis; (2) Waterston—Cooley -anastomosis; (3) centrális shunt; (4) Potts-anastomosis; (5) módosított Blalock—Taussig-shunt. Jelmagyarázat: Ao: aorta ascendens; PA: a. pulmonalis

A módosított Blalock-Taussig-féle shuntműtétet median sternotomiából vagy jobb, ill. bal oldalsó thoracotomiából végezzük. A megfelelő shuntátmérő és -hosszúság kiválasztásával előzhetjük meg a pulmonalis artéria distorsióját, ami a leggyakoribb szövődmény. Eredményes műtét esetén az artériás pO2 >40 Hgmm (>4,5 kPa), az oxigénsaturatio >80%. A systemopulmonalis shuntműtétek halálozása az alapbetegség és a klinikai állapot függvényében alacsony (<5%).

A posztoperatív szak általában eseménytelen, azonban a pulmonalis érrendszer állapota szövődmények forrása lehet (pl. túl nagy shuntvolumennél átmenetileg elárasztott tüdő képe, magas pulmonalis vascularis rezisztencia esetén elégtelen oxygenisatio). Alapvető fontosságú a beteg szoros posztoperatív követése. Így lehet a korrekciós műtét ideális időpontját megválasztani (általában a shuntműtét után 1-2 éven belül). A 2. beavatkozás során a shuntot lekötjük vagy fémklipp felhelyezésévei zárjuk, esetleg átvágjuk. Amennyiben a shunt a pulmonalis arteriát beszűkíti, a pulmonalis ág plasztikai rekonstrukciója válhat szükségessé.

Pulmonalis artéria beszűkítése (pulmonalis banding)

A pulmonalis törzs beszűkítését 1952-ben Müller és Damman ajánlotta nagy bal-jobb shunttal járó vitiumokban (elárasztott tüdő). A szűkítőszalag a szisztémás rezisztencia közelébe emeli a tüdő felé vezető út ellenállását, ezáltal lecsökkenti a shuntvolument, megvédi a tüdőt az elárasztástól, amely később a később fixált pulmonalis hypertonia kialakulásához vezetne. A gyorsan kivitelezhető és nem megterhelő műtétet kezdetben a bal-jobb shunttal járó vitiumok széles körében alkalmazták. A primer korrekció térnyerésével indikációs területe beszűkült.

Az arteria pulmonalis szűkítése (pulmonalis banding) ma is javallt olyan fokozott pulmonalis keringéssel járó congenitalis vitiumok esetén, ahol a korrekciós műtét első bevatkozásként anatómiai vagy klinikai okból (2,5 kg alatti testsúly, leromlott klinikai állapot, a legkisebb beavatkozás szükségessége, sepsis stb.) nem végezhető el, és a beteg a palliatív műtét nélkül képtelen lenne túlélni a korrekciós műtét elvégezhetőségéig tartó időszakot. Az operációra csecsemőkorban kerül sor, többnyire sürgősséggel. A pulmonalis törzset median sternotomiából vagy bal anterolateralis thoracotomiából tárjuk fel (29—4. ábra).

29—4. ábra. Pulmonalis artéria szűkítés szalaggal. A szalagtól distalisan nyomást mérünk, hogy a megfelelő grádienst beállítsuk

A megfelelő méretűre jelölt szalaggal az eret beszűkítjük oly módon, hogy a szűkítéstől distalisan a pulmonalis (közép)nyomás a szisztémás (közép)nyomás fele alatt legyen, de az áthaladó vérmennyiség még megfelelő oxygenisatiót biztosítson (saturatio >80-85%). A szűkítés nyomásterhet ró a subpulmonalis kamrára, emiatt a korai posztoperatív szakban gyógyszeres keringéstámogatásra lehet szükség. A nyomásterhelés hosszú távon az érintett kamra hypertrophiáját indítja be, mely akár szekunder obstructióig is fokozódhat.

A szűkítő szalagot fél-egy éven belül, a korrekciós műtét során távotítjuk el. Gyakrabban a pulmonalis törzset a szalag kivétele után folttal vagy a szűkült szakasz kimetszésévei és vég a véghez anastomosis készítésével plasztikázzuk.

Sebészi pitvari septectomia

A magzati nyitott foramen ovaléhoz hasonló interatrialis kommunikációt Blalock és Hanlon készített először 1950-ben. E nagy megterhelést jelentő műtétet szinte teljesen kiszorította a gyakorlatból Rashkind[66] 1966-ban bevezetett ballonseptostomiája, amely echovezérelt, ágy melletti beavatkozásként is végezhető.

A műtétet jobb lateralis thoracotomiából végezzük. Speciális kirekesztő segítségével a pitvari septum hátsó része két oldalán megnyitjuk a jobb és bal pitvarokat. A kirekesztő átmeneti kinyitásával előhúzzuk a septum hátsó részét és resecáljuk. A Blalock-Hanlon-műtét magas mortalitása miatt sok centrumban a szívmotor és szívmegállítás segítségével végzett nyitott pitvari septectomiát preferálják.

Végleges palliatív beavatkozás korábbi palliatív műtét után

Ezekre a műtétekre olyan esetekben kerül sor, amikor — a szakma mai állása szerint — a betegség vagy az anatómiai és/vagy patofiziológiai sajátosságai miatt nem lehetséges a két vérkör elválasztása és/vagy egymás folytatásába állítása. Ezek a műtétek állapotjavítást céloznak. Mind zártan, mind extracorporalis keringés védelmével végzik őket. Systemopulmonalis shuntok, a tüdőartéria végleges beszűkítése, végleges intracardialis shuntok készítése vagy meghagyása sorolható ebbe a csoportba.

A posztoperatív szakban nem ritkák a szövődmények, amelyek tükrözik az alapbetegség súlyosságát. A halálozás változó (5-25%) az alapbetegség és az általános állapot függvényében. A betegek hosszú távú életkilátásai a beavatkozás palliatív voltánál fogva szerények.

Irodalom

1. Blalock A, Taussig H: The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary atresia. JAMA 1945; 128: 189.

2. Blalock A, Hanion CR: Interatrial septal defect: its experimental production under direct vision without the interruption of the circulation. Surg Gynec Obstet 1948; 87: 1.

3. de Leval MR et al: Modified Blalock-Taussig shunt. Use of subclavian artery orifice as flow regulator in prosthetic systemic-pulmonary artery shunts. J Thorac Cardiovasc Surg 1981; 18: 1.

4. Freedom RM et al: Subaortic stenosis, the univentricular heart, and banding of the puImonary artery: an analysis of the courses of 43 patients with univentricular heart palliated by puImonary banding. Circulation 1986; 73: 758.

Zárt (korrekciós) műtétek

Ductus arteriosus persistens (ductus Botalli persistens, patent ductus arteriosus: PDA)

Az aorta isthmusa és az a. pulmonalis bal ága közötti magzati összeköttetés (ductus arteriosus) normálisan a születés után néhány napon belül elzáródik. Ha a vezeték az első hónap után is nyitott marad, az élve születettek mintegy 0,5%-ában előforduló congenitalis vitiumot eredményez, ami az összes szívhiba 5-10%-át teszi ki.

A klinikai megjelenés négy formát ölthet: (1) izolált PDA, amely — legtöbbször tünetmentes — jellegzetes lokomotívzöreje alapján véletlenül ismernek fel; (2) koraszülöttek hatalmas PDA-ja, amely respirátorfüggést és akár sokszervi elégtelenséget is okozhat; (3) komplex anomáliákhoz társuló PDA (pl. PDA + coarctatio aortae + VSD); (4) ductusdependens szisztémás vagy pulmonalis keringés, amelyben a ductus arteriosus nyitva maradása az életben maradás kulcsa.

Alapesetben bal-jobb shunt áll fenn, amelynek nagysága a ductus átmérőjétől és a pulmonalis vascularis resistenciától függ.

Terápia. Koraszülötteknél a ductus lekötése életmentő jelentőségű lehet, a későbbi életkorban a szövődmények (fertőzéses endocarditis, aneurysmaképződés, pulmonalis hypertonia) megelőzése céljából indikált. Koraszülöttekben a sebészi kezelést megelőzi a gyógyszeres zárási próbálkozás (indometacin, acetilszalicilsav). Korszerű lehetőség a ductus zárása katéteres úton, ductusspirál segítségével. 10 kg testsúly fölött jelenleg ez a választandó beavatkozás. A ductus sebészi zárásának további módja a thoracoscopos zárás.

A műtétet baloldali lateralis thoracotomiából végezzük. A ductus köré vastag selyemfonalat vezetünk, és kettősen (többszörösen) lekötjük. Koraszülöttekben a vezetéket fémklippel zárjuk. A bal n. laryngeus recurrens (amely a ductus alatt kanyarodik) épségét óvjuk. Az előzetesen érezhető continua jellegű surranás a ligaturák után megszűnik. Az egyéb vitiumokhoz társuló PDA-kat azok korrekciója során a szívmotor indulása előtt lekötjük.

A műtéti mortalitas csecsemő- és gyermekkorban gyakorlatilag nulla.

Irodalom

1. Georgeson KE, Robertson DJ: Minimally invasive surgery in the neonate: review current evidence. Semin Perinatol 2004; 28: 212.

2. Kalis NN et al: Factors influencing successful closure with indomethacin of the patent arteriosus in premature infants. Cardiovasc J S Afr 2001; 12: 268.

3. Niinikoski H et al: Surgical closure of patent ductus arteriosus in very Iow-birth-infants. Pediatr Surg Int 2001; 17: 338.

Coarctatio aortae (az isthmus aortae stenosisa)

A coarctatio aortae a thoracalis aortának a baloldali a. subclavia és a ductus (ligamentum) Botalli közötti szakaszának (isthmus) különböző fokú és hosszúságú szűkülete. Két típusa ismeretes (29—5. ábra):

infantilis típus: praeductalisan elhelyezkedő hosszú szűkület, a ductus nyitott, a distalis aortaív hypoplasiás; gyakran társul egyéb bal szívfél obstructiókkal és VSD-vel

felnőtt típus: rövid szakaszú, a zárt ductusszal szemben elhelyezkedő coarctatio. Az aortaív normális, társuló rendellenesség ritka.

29—5. ábra. Csecsemő és felnőtt típusú coarctatio aortae: (a) preductalis (infantilis) coarctatio a bal szívfél obstructiós komplex részjelensége lehet: gyakran pitvari (ASD) és kamrai sövényhiány (VSD) társul hozzá. Az aortaív hypoplasiásabb, az isthmus hosszú szakaszon hypoplasiás; az aorta descendens (AoD) a szélesen nyitott ductuson (DA) át telődik. Kinagyítás: a kiáramlási septum (OS) bedomborodása a bal kamrai kiáramlásba obstructiót okoz (LVOTO). (b) A juxtaductalis (felnőtt) coarctatio általában izolált szívhiba. A pitvari (AS), és kamrai sövény (SM = septum mebranaceum) zárt. Az aortaív normális fejlettségű, az isthmus rövid szakaszon szűk; a lig. arteriosum zárt, a felső és alsó testfél között kifejezett collateralis hálózat van

A klinikai tünetek részben a bal kamrai nyomásterheléssel, részben a társuló anomáliákkal (pl. VSD: elárasztott tüdő) függnek össze. Klasszikus esetben markáns vérnyomáskülönbség észlelhető a felső és alsó testfél között (felső testfél hypertoniája). Az a. femoralis pulzusa alig vagy nem tapintható (ezért a csecsemő- vagy gyermekkorban észlelt hypertonia esetében a femoralis tapintásának elmulasztása műhibának számít). Izolált coarctatio sokáig tünetmentes maradhat, vagy bal kamrai elégtelenség képében mutatkozhat. Kamrai septumdefectussal és nyitott ductus arteriosusszal társuló (praeductalis) coarctatio már korai csecsemőkorban súlyos keringési elégtelenséget okoz. Ilyenkor az alsó testfél keringését a ductuson át a jobb kamra tartja fenn: a femoralis pulzus tapintható, és az alsó testfélen cyanosis is lehetséges (differenciált cyanosis).

Terápiája a műtéti korrekeció a szűkület megszüntetésére.

Baloldali, posterolateralis thoracotomiából tárjuk fel a mellkast a IV. bordaközben. Kipreparáljuk az aorta descendenst, a ductus arteriosust, az isthmust, a bal a. subclaviát és a distalis aortaívet. A ductus arteriosust lekötjük, a coarctatiót a keringésból kirekesztjük. Az isthmus stenosisának megszüntetésére több lehetőség nyílik, lásd a 29—6. ábrát.

29—6. ábra. A coarctatio aortae műtétjei: (1) hosszanti bemetszés, harántösszevarrás; (2) műanyagfolt-plasztika (Vosschulte); (3) a. subclavia lefordított lebeny (Waldhausen); (4) resectio, kiterjesztett vég a véghez anastomosis (EEEA = extended end-to-end anastomosis)

A coarctatio műtétének korai szövődményei közé tartozik a vérzés, a residualis szűkület, a „paradox” hypertonia, mesenterialis arteriitis (postcoarctectomiás szindróma). A legsúlyosabb szövődmény a paraplegia, amely a műtét alatti gerincvelői ischaemiával függ össze.

A késői szövődmények sorába tartozik a recoarctatio, amely függ a típustól (infantilis után gyakori, felnőttkori után ritka), az életkortól (egy hónap alatt gyakori, afelett ritkább), a műtét fajtájától. A recoarctatio előfordulását 5-25% közé teszik. Ennek kezelésében nagy segítség a ballondilatatio. Az egy éves kor felett operált betegek gyakrabban igényelnek tartós antihypertensiv kezelést. Az 5 éves kor után végzett műtétet követően már maradandó hypertonia fenyeget.

A csecsemőkori műtétek mortalitása1-2%, ami az életkorral a gyermekkorig csökken, a pubertas után újra emelkedik.

Irodalom

1. Hernandez-Gonzalez M et al: Intraluminai aortoplasty vs. surgical aortic resection in congenital aortic coarctation. A clinical random study in pediatric patients. Arch Med Res 2003; 34: 305.

2. Oliver fM et al: Risk factors for aortic complications in adults with coarctation of the aorta. JAm Coli Cardiol 2004; 44: 1641.

3. Ou P et al: Late systemic hypertension and aortic arch geometry after successful repair of coarctation of the aorta. Eur Heart J 2004; 25: 1853.

Vascularis gyűrű (ring)

Az elváltozást az embriológiai kettős aortaív fennmaradása hozza létre. Ismerete az általános sebész számára differenciáldiagnosztikai szempontból fontos. Az érgyűrű a trachea és nyelőcső valamilyen fokú kompresszióját okozza. A tünetek között a belégzési stridor és a nyelési nehezítettség vezet. Súlyosabb esetekben és fiatalabb korban tracheomalacia is kialakulhat. A kivizsgálás általában nyeletéses röntgenfelvétellel és bronchoscopiával kezdődik: a trachea alsó harmadában pulzáló benyomat lelete vascularis gyűrűt valószínűsít. A pontos anatómiai részleteket angiographia, újabban CT segítségével kapjuk. A műtéti terv a gyűrű folytonosságának megszakítása a csökevényes ív átmetszéséveI. A beavatkozás korai és késői eredményei igen jók.

Nyitott műtétek

A tüdővénák teljes beömlési rendellenessége (teljes tüdővéna-transzpozíció)

Gyakorisága: a veleszületett szívhibák 0,8-2,8%-a. Az elváltozás lényege, hogy mindkét tüdő vénái közös sinusba gyűlnek össze, amely a bal pitvarral nincs összeköttetésben. A tüdővénák a szív felé leggyakrabban (1) a v. cava superior sinistra vagy dextra útján (supracardialis típus; 45%), (2) a sinus coronariuson át (cardialis típus; 25%), vagy (3) a rekeszizom alatt a v. cava inferior felől (infracardialis típus; 25%) szájadzanak a jobb pitvarba. Az utóbbi típushoz szinte mindig társul a tüdővénák szűkülete is (obstructio). Miután mind a szisztémás, mind a tüdővénák a jobb pitvarba ömlenek, a bal szívfél pitvari sövényhiányon keresztül kevert vérrel telődik. Míg a bal szívfél relative alulfejlett, addig a jobb szívfél mind volumen-, mind nyomásterheléssel (tüdővéna-obstructio és következményes pulmonalis hypertonia) küzd. A betegek harmadában a ductus arteriosus nyitva marad.

A klinikai képet a fokozott tüdőátáramlás miatt elsősorban tachypnoe, majd enyhe cyanosis jellemzi. A mellkasröntgen nagy szívet és elárasztott tüdőképet mutat. Obstructiv esetben fehér tüdőt látunk, amely differenciáldiagnosztikai nehézséget jelenthet. A pontos diagnózist és az anatómiai részleteket echocardiographiával, ritkábban szívkatéterezéssel tisztázzuk. A betegség spontán lefolyása mellett 80%-a 3 hónapon belüli halálozás. Az obstructiv forma az egyetlen olyan veleszületett szívhiba, amelynek nincs palliatív vagy konzervatív kezelési alternatívája, ezért sürgős korrekciós műtétre van szükség.

Terápia. Supra- és infracardialis típusban a tüdővénákat összegyűjtő sinus és a bal pitvar közötti összeköttetés készítéséből és a szisztémás véna felé történő elvezetés megszüntetéséből áll. Cardialis típusban a tüdővénák vérét a szívbe közvetítő sinus coronariust tereljük a bal pitvarba.

A korai posztoperatív időszakban a pulmonalis vascularis rezisztencia emelkedése (pulmonalis hypertoniás krízis) nitrogén-monoxid (NO) adása válhat szükségessé. A komplex intenzív terápia bevetése mellett gyakran folyamodunk halasztott sternumzáráshoz, peritonealis dialysishez.

A korai mortalitas 5-8%. A pulmonalis vascularis epizódok és a többszervi elégtelenség szerepel halálokként. Késői szövődményt jelenthet az anastomosis, ill. az anastomosistól distalisan elhelyezkedő érszakasz restenosisa, melynek kezelése ma még döntően sebészi. A késői eredmények jók, a betegek többségének a normális, gyógyszermentes fejlődés lehetősége biztosított.

Irodalom

1. Emmel M, Sreeram N: Total Anomalous Pulmonary Vein Connection: Diagnosis, Management, and Outcome. Curr Treat Options Cardiovasc Med 2004; 6: 423.

2. Kung GC et al: Total anomalous pulmonary venous return involving drainage above, below, and to the heart: a mixed bag. J Am Soc Echocardiogr 2004; 17: 1084.

3. Michielon G et al: Total anomalous pulmonary venous connection: long-term appraisal with evolving technical solutions. Eur J Cardiothorac Surg 2002; 22: 184.

Pitvari sövényhiányok

Az atrialis septumdefectus (ASD) a második leggyakoribb veleszületett szívhiba. A defektuson átmenő véráramlás (shunt) irányát a kamrák tágulékonyságának aránya, mértékét a szisztémás és pulmonalis vascularis rezisztencia nagysága szabja meg. A jobb kamra végdiastolés nyomása alacsonyabb, így rendszerint bal-jobb irányú shuntot tapasztalunk. Az ASD a pitvari sövény különböző részein keletkezhet (29—7. ábra).

29—7. ábra.Pitvari sövényhiányok különböző típusai: (1) felső és alsó sinus venosus ASD; (2) periovalis vagy septum secundum típusú (ASD II); (3) atrioventricularis vagy septum primum típusú (ASD I); (4) posterior típusú; (5) sinus coronarius típusú ASD. Jelmagyarázat: VCS: v. cava sup.; VCI: v.cava inf.; JF: jobb fülcse; FPV, APV: felső és alsó tüdővénák; SC: sinus coronarius; TB: tricuspidalis billentyű

Beáramlási (alsó és felső) vagy sinus venosus ASD: a v. cava sup. (felső), vagy a v. cava inferior (alsó) beszájadzása közelében helyezkedik el a defektus, melyet rendszeresen a szomszédos jobb oldali tüdővéna v. cava superiorba vagy inferiorba („scimitar” vagy „jatagán” szindróma) való beömlési zavara kísér. Ez a sinus venosus ASD részleges tüdővéna-transzpozícióval. A foramen ovale zárt.

A periovalis vagy septum secundum típusú ASD (II.) a leggyakoribb (kb. 90%). A foramen ovalét mindig magában foglalja, de azon túl is terjedhet. Nagysága attól függ, hogy a sövényhiány csak a foramen ovalét záró billentyűre vonatkozik, vagy az az izmos pitvari sövényre is ráterjed-e.

Kiáramlási (atrioventricularis) vagy septum primum típusú ASD (I.) az atrioventricularis sövényhiányok (AVSD) része. Az atrioventricularis határon a sövény membranosus és/vagy izmos részének hiányában alakulnak ki.

Posterior jobb oldali tüdővénák beömlésének megfelelő) sövényhiány.

Sinus coronarius típusú pitvari sövényhiányok. Az összeköttetést a sinus coronarius falának hiánya okozza a bal pitvar felé.

A klinikai tünetek a bal-jobb shunt nagyságával arányosak. A betegek legtöbbször tünetmentesek, a jobb szívfél és a kisvérkör volumenterhelésének megfelelően fáradékonyság jelentkezhet. Az EKG-ra inkomplett jobb Tawara-szár-blokk, a mellkasröntgenre a jobb kamra és az a. pulmonalis törzsének és ágainak tágulata jellemző. Az echocardiographiás vizsgálat a műtéti indikáció felállításához rendszerint elegendő. A paradox embolia (a szisztémás vénás rendszerből a bal szívfélbe, majd a nagyvérkörbe jutó embolusok útján) és a bakteriális endocarditis lehetősége miatt a septumdefectust zárni kell.

Terápia. Az ASD évekig tünetmentes maradhat, így elzárására általában a beiskolázás előtt kerül sor. A periovalis (fejlett peremekkel rendelkező) ASD-t megfelelő eszközzel (pl. Amplatzer-eszköz), intervenciós úton is el lehet zárni. Egyébként műtétre kerül sor.

A műtétet median sternotomiából vagy jobb oldali thoracotomiából extracorporalis keringés, enyhe hypothermia és cardioplegia védelmében (esetleg a kamrák fibrilláltatásával) végezzük. A defektust direkt varrattal, autológ pericardium- vagy műanyag folttal zárjuk.

A műtéti eredmények és a késői panaszmentes túlélés adatai igen jók (ASD-zárás kapcsán nem számolunk mortalitással, és a morbiditas is minimális).

Irodalom

1. Bichell DP et al: Minimal access approach for the repair of atrial septal defect: the initial 135 patients. Ann Thorac Surg 2000; 70: 115.

2. Swan L, Gatzmtlis MA: Closure of atrial septal defects: is the debate over? Eur Heart J 2003; 24: 130.

3. Visconti Kl et al: Developmental outcome after surgical versus interventional closure of secundum atrial septal defect in children. Circulation 1999; 100: II-145.

Atrioventricularis sövényhiányok (atrioventricularis septumdefectus, AVD)

Az atrioventricularis (AV) sövényhiányok a pitvar-kamrai átmenet alkatrészeinek (AV-septum és AV-billentyűk) fejlődési zavara miatt alakulnak ki. Az AV-sövény muscularis és membranosus része hiányzik, a jobb és bal atrioventricularis határt elválasztó tricuspidalis és mitralis billentyűk vitorlái egymással összefüggésben maradnak (nem válnak szét mitralis és tricuspidalis billentyűre). Amennyiben az említett vitorlák (1) közvetlenül a kamrai sövényen tapadnak, a sövényhiány fölöttük, vagyis pitvari szinten jelentkezik (részleges forma, inkomplett AVD, primum típusú pitvari sövényhiány, ASD I.). (2) Komplett AVD-ben (canalis atrioventricularis communis) a közös AV-billentyű szabadon lebeg, és mind alatta (kamrai szinten), mind fölötte (pitvari szinten) szabad az átjárás a két oldal között. (3) Ritkán az AV-billentyűk a pitvari sövény aljához rögzülnek. Ekkor csak kamrai szinten található sövényhiány.

A betegek fele Down-szindrómában szenved. Nem ritkán társul pitvari izomerizmushoz, ezekben az esetekben az egyik kamra csökevényes, a kamrák asszimetrikusak. Az AVD jelentkezhet önmagában és komplex vitiumokkal. Coarctatio aortae és nyitott Botallo-vezeték gyakran társul AVD-sal.

A klinikai képet a pitvar-kamrai defektusok nagysága, a rajtuk lévő bal-jobb shunt, a mitralis-tricuspidalis hasadék következtében támadt billentyűelégtelenség mértéke határozza meg. Pulmonalis hypertonia társulhat a bal-jobb shunthoz, és az AV-billentyű insufficientia miatti vénás pangáshoz. Típusos esetben elárasztott tüdő képével találkozunk. Jellemző még a fáradékonyság, csökkent somaticus fejlettség, tachypnoe, anaemia, gyakori légúti infekciók.

Fizikális vizsgálattal megnagyobbodott szívet, hepatomegaliát találunk. A szívcsúcson systolés zörejt (mitralis insufficientia), ékelt pulmonalis II-hangot hallunk, a tüdők felett vegyes hólyagú szörtyzörej. A mellkasröntgen tágult szívüregeket (pitvarokat, kamrákat) és elárasztott tüdőt mutat. Az EKG-n bal deviáció ábrázolódik. Az echocardiographia a legfontosabb diagnosztikus vizsgálat: részletes adatokat kapunk a defektusok elhelyezkedéséről, az atrioventricularis billentyűk és függesztő apparátusuk stb. morfológiájáról. A műtéti tervet legtöbbször az echocardiographia alapján állít juk fel.

Terápia. A műtéti indikációt és a műtét időpontját a morfológiai adatok és klinikai tünetek együttesen határozzák meg. Inkomplett AVD jóindulatú betegség, így a korrekciót 2 éves kor után végezzük. Komplett AVD-ben az AV-billentyűk fejlődése 6 hónapos kor körül teszi ideálissá a rekonstrukciót. A komplex vitiumok részjelenségeként előforduló AVD-k egyedi elbírálást igényelnek.

A műtét során a jobb pitvaron át exploráljuk az intracardialis anatómiai viszonyokat. A sövényhiányokat egyetlen vagy két külön folttal zárjuk. A mitralis hasadékot egyesítjük.

A részleges forma műtéti eredményei igen jók, még úgy is, hogy mintegy 50%-ban hemodinamikailag jelentéktelen mitralis regurgitatio marad vissza. A teljes formában végzett korrekció korai műtéti mortalitása 5% alatt van. A későbbiekben kialakuló mitralis billentyűelégtelenség miatt a betegek 10-15%-át öt éven belül reoperálni kell. Ekkor billentyűplasztikára, esetenként műbillentyű beültetésére van szükség.

Irodalom

1. Ebels T, Gaynor JW: Long-term survival after repair of atrioventricular septal defect. Cardiol Young 2004; 14: 3.

2. Formigari R et al: Better surgical prognosis for patients with complete atrioventricular septal defect and Down's syndrome. Ann Thorac Surg 2004; 78: 666.

3. Quaegebeur JM, Cooper RS: Surgery for atrioventricular septal defects. Adv Cardiol 2004; 41: 127.

Kamrai sövényhiány (ventricularis septumdefectus, VSD)

Az izolált ventricularis septumdefectus (VSD) a leggyakoribb veleszületett szívbetegség, a congenitalis vitiumok mintegy 25-35%-át alkotja.

Definíció. A két szívkamra közötti sövényhiányon át interventricularis összeköttetés támad, amelyen keresztül a verőtérfogat egy része a nagyvérkörből a kisvérkör felé szökik el (bal-jobb irányú shunt). A defektus a kamrai sövényen bárhol elhelyezkedhet (29—8. ábra).

29—8. ábra. Kamrai sövényhiányok (VSD) összesítő rajza a jobb kamra felől. be: beáramlási (sinus) defektus. Jelmagyarázat: PM: septum membranaceum (perimembrán) defektus; ki: kiáramlási (infundibularis) defektus; musc: muscularis (apicalis, trabecularis) defektus. A szaggatott vonal az ingervezető köteg lefutását jelzi. JK: jobb kamra; PA: pulmonalis törzs; TB: tricuspidalis billentyű

A VSD összetett szívhibák részeként is megjelenhet: Fallot-tetralógia, kettős kiáramlású jobb kamra stb. Az izolált kamrai septumdefectusok 80%-a spontán záródik az első életévben. Ez a tendencia a muscularis VSD-ok esetében feltűnő, a beáramlási sövényen lévők záródnak a legkevésbé.

A klinikai képet a bal-jobb shunt nagysága határozza meg, melyet a VSD mérete, elhelyezkedése és a pulmonalis vascularis rezisztencia (PVR) nagysága szabja meg. A betegség lefolyásában három szakot különböztethetünk meg. (1) Nagy shunt, alacsony PVR: kifejezett kisvérköri elárasztás tünetei: congestiv keringési elégtelenség, tachypnoe, gyakori felső légúti infekciók, csökkent súlyfejlődés, anaemia. (2) Nagy shunt, emelkedett PVR: kifejezettek a kisvérköri elárasztás és a jobb kamrai elégtelenség tünetei, tachy-dyspnoe, álló súlygörbe (dystrophia). (3) Kis shunt, magas PVR (pulmonalis hypertonia). Fixált pulmonalis hypertonia esetén az intracardialis shunt kétirányú (bal-jobb és jobb-bal), esetleg megfordulhat (jobb-bal), ennek jeleként cyanosis jelentkezhet. A zörejek intenzitása tehát a pulmonalis nyomás nagyságával fordítva arányos. Fixált pulmonalis hypertoniában a kamrai septumdefektus zárása ellenjavalt.

Diagnózis. Az echocardiographia a legértékesebb vizsgálat, amely az anatómiát és a két kamra közötti nyomásviszonyokat is tisztázza. A műtéti indikáció és terv az echocardiographia adatai alapján legtöbbször felállítható. A hemodinamikai vizsgálat izolált VSD-ben az operabilitás eldöntése szempontjából fontos. A bal ventriculographia során meghatározzuk a defektus(ok) helyét és nagyságát, és képet alkotunk a jobb kamra-pulmonalis rendszerről is. Emelkedett bal pitvari, előrehaladott stádiumban emelkedett jobb kamrai és pulmonalis artériás nyomást találunk. Az egyes szívüregekből vett O2-minták alapján a shuntviszonyokat számszerűsítjük. 1,5 fölötti kisvérkör/nagyvérkör perctérfogat (Qp/Qs) esetén a defektus zárása indikált.

Terápia. Kedvező klinikai állapot esetén a sebészi zárással 3-5 éves korig lehet várni. A betegek egy csoportjában a pulmonalis hypertonia jelei korán mutatkoznak, a congestiv keringési elégtelenség konzervatív kezelésre nem reagál, így korai electiv sebészi beavatkozás szükséges.

A teljes korrekciót median sternotomiából, extracorporalis keringésben, cardioplegia segítségével végezzük. A sövényhiányt vagy a jobb pitvar felől (transatrialisan), a tricuspidalis vitorlák eltartásával vagy a jobb kamra felől (transventricularisan) tárjuk fel. A nyílást folttal, kivételes esetben direkt öltéssel zárjuk. A perimembranosus defektus alsó-hátsó peremének varrásánál különös figyelmet érdemel a perem közvetlen közelében futó HIS-köteg.

Az izolált VSD zárásának műtéti mortalitása 1-2% alatt van. Az operáció után rendszerint gyors és szövődménymentes posztoperatív szak következik. A leggyakoribb szövődmény a jobb Tawara-szár blokkja (kb. 50%). A teljes AV-blokk ritka, megfelelő technikával elkerülhető. A residualis VSD mind korai, mind késői szövődményként előfordul, amit az endocarditis veszélye miatt tanácsos zárni.

Irodalom

1. Gaynor JW et al: Outcome following single-stage repair of coarctation with ventricular septal defect. Eur] Cardiothor Surg 2000; 18: 62.

2. Liberrnan L et al: Noninvasive prediction of pulmonary artery pressure in patients with isolated ventricular septal defect. Pediatric Cardiology 2000; 21: 197.

3. Reddy V; Hanley FL: Cardiac surgery in infants with very low birth weight. Seminars in Ped Surg 2000; 9: 91.

Fallot-tetralógia

A Fallot[67]-tetralógia az aorticopulmonalis septum fejlődési zavara folytán létrejött összetett rendellenesség, amelyet (1) kamrai sövényhiány, (2) infundibularis pulmonalis stenosis, (3) jobb kamrai hypertrophia, és (4) az aorta dextropositiója jellemez. Valvularis pulmonalis stenosis igen gyakori (70%). A csökkent tüdőkeringés miatt a pulmonalis ágak hypoplasiásak.

Az aorticopulmonalis sövény forgási rendellenességei többféle anomáliát hozhatnak létre (29—9. ábra). E csoportba soroljuk a kettős kiáramlású jobb kamrát (az aorta kerületének több mint felével a jobb kamrából ered), valamint a pulmonalis atresiát VSD-vel (ahol az infundibulum hypoplasiája olyan fokú, hogy a jobb kamra-pulmonalis törzs kapcsolat megszakad).

29—9. ábra. Az aorticopulmonalis septum szerepe különböző szívhibákban. A nagyereket spirálisan elválasztó sövény legproximalisabb része zárja a két kamra közötti kommunikációt (normális). A sövény „farkának” előre ferdülésével az aorta jobb oldalon marad, és jobb kamra kiáramlási obstructio keletkezik (Fallot-IV.), míg posterior deviatio esetén a bal szívfél kiáramlási obstuctiója lép fel (aortaív-interruptio); a deviatio miatt a kamrák embrionális kommunikációja kamrai septumdefectus (VSD) formájában fennmarad. A sövény forgásának elmaradásával a két nagyér számára dyscordans kamrával kerül kapcsolatba, d-transzpozició keletkezik. Jelmagyarázat: Ao: aorta, PT: pulmonalis törzs

Klinikai kép. A vezető tünet a cyanosis, amelyért a csökkent tüdőkeringés, és a kamrai szintű jobb-bal shunt felelős. A súlyos artériás hypoxia (artériás pO2 < 30 Hgmm, <4 kPa; O2-saturatio <60%) már fiatal csecsemőkorban beavatkozást igényel. A betegek fáradékonyak és guggolva pihennek (keringési redistributio). Az anterográd tüdőkeringés akut beszűkülése a cyanoticus roham. A betegek thrombosisra, emboliára (paradox embolia) hajlamosak.

Fizikális vizsgálattal testszerte cyanosist tapasztalunk. Feltűnőek az óraüvegkörmök és a dobverőujjak. Hallgatózással a bal parasternumban ejectiós zörejt hallunk. Az EKG jobbra deviáló főtengelyt, a mellkasröntgen üres tüdőmezőt, kivájt szívöblöt és megemelt szívcsúcsot (facipő alakú szív: coeur en sabot) mutat. Echocardiographiával VSD-t és lovagló aortát, a jobb szívfél kiáramlási szűkületét találjuk. Az angiocardiographia a jelenlegi gyakorlat szerint (az előbbiek megerősítésén túl) a perifériás pulmonalis stenosis kizárására és a pulmonalis érágy megjelenítésére szolgál. Laboratóriumi vizsgálatokkal polyglobuliát, véralvadási zavart találunk.

Terápia. A műtéti indikációt az anatómia ísmeretében állítjuk fel, a műtét időpontját a cyanosis mértéke, ill. a cyanoticus rohamok fellépése dönti el. Palliatív (systemopulmonalis shunt), avagy korrekciós műtét között jelenleg a 3-as szabály alapján döntünk: 3 kg testsúly, 3 hónapos kor, 3 mm pulmonalis ágak fölött korrekciós, alattuk shuntműtétet végzünk. A systemopulmonalis shuntra vonatkozóan utalunk a korábban elmondottakra. A jobb kamra kiáramlási obstructiója (infundibularis stenosis) progresszív jellegű, a pulmonalis vasculatura fejlődése megfelelő áramlás hiányában megáll, emiatt electiv esetben 1-2 éves kor körül elvégezzük a korrekciót.

A korrekciós műtétet median sternotomiából extracorporalis keringésben, cardioplegia segítségével végezzük. A kiáramlási szűkület resectióját megoldhatjuk a tricuspidalis billentyű felől (transatrialis resectio), a pulmonalis törzs felől és a jobb kamrán át (transventricularisan). Műanyag folttal a bal kamrai kiáramlást a VSD-n át az aortához tereljük. A pulmonalis billentyű szűkületét valvulotomia útján szüntetjük meg. A pulmonalis anulus méretétól függően szükség lehet a szájadékot megnagyobbító ún. transanularis folt beültetésére. Ez a folt kiszélesíti a billentyű alatti kamrai kiáramlási pályát is. Szükség esetén a folt egészen a bifurcatióig ér, sőt a pulmonalis ágakra ráfutva plasztikázza meg az esetleges szűkületet. A billentyűs allograft beültetésével megelőzhető a pulmonalis regurgitatio.

A műtéti eredményt intraoperatív nyomásmérés és/vagy echocardiographia segítségével mérjük fel. A perfusio után kedvező esetben a jobb kamra nyomása a balkamrai nyomás fele.

Hemodinamikailag jól sikerült rekonstrukció után rendszerint eseménytelen posztoperatív szak következik. Átmeneti jobb karmai elégtelenség transanularis folt beültetése után (pulmonalis insufficientia) viszonylag gyakori.

A teljes korrekció korai mortalitása a kortól függ (1 éves kor alatt: 5-8%, felette: 3-5%). A késői eredmények szerint a betegek nagy többsége kielégítő életminőségnek örvend. Kisebb csoportban kamrai ritmuszavarok (ventriculotomia és nagy transanularis folt után) fordulnak elő.

A szövődmények közül a jobb szívfél kiáramlásának residualis obstructiója (5-15%), residualis VSD (5-10%), pulmonalis billentyű elégtelensége, inkomplett jobbszár-blokk (50%), sebészi AV-blokk (<1%) a leggyakoribb. Allograftbeültetés után a billentyűs conduit késői destrukciója miatt reoperáció (conduit-csere) válhat szükségessé 5-10 év múlva. A reoperációt az újabban kifejlesztett katéteres úton beültethető pulmonalis billentyűk kiválthatják.

Irodalom

1. Alexioll C et al: Outcome after repair of tetralogy of Fallot in the first year of life. Ann Thorac Surg 2001; 71: 494.

2. Baeha EA et al: Long-term results after early primary repair of tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg 2001: 122: 154.

3. Cobanoglu A, Schultz JM: Total correction of tetralogy of Fallot in the first year of life: late results. Ann Thorac Surg 2002; 74: 133.

4. Pozzi M et al: Tetralogy of Fallot: what operation, at which age. Eur J Cardiothorac Surg 2000; 17: 631.

5. Reddy VM et al: Early and intermediate outcomes after repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: experience with 85 patients. Circulation 2000; 101: 1826.

Pulmonalis stenosis/atresia ép kamrai sövénnyel

Az elváltozásnál mind a beáramlási (tricuspidalis szájadék), mind a trabecularis rész, és főképp az infundibulum hypoplasiás lehet. A karmai sövény minden esetben ép. Az extrém morfológiai megjelenést hypoplasiás jobbszívfél-szindrómaként is osztályozhatjuk.

A klinikai képet a szűkület foka határozza meg. Míg enyhe stenosis a systolés zörejen kívül más tünetet nem okoz, kritikus szűkület vagy atresia ductusdependens pulmonalis keringés klinikai képében jelentkezik. A szisztémás vénás beáramlás a jobb szívfelet elkerülve a nyitott foramen ovalén át a bal szívfél-aorta közvetítésével a ductus arteriosus útján jut a kisvérkör ereibe.

Terápia. A ductust a sürgős beavatkozásig prosztaglandinin infúzióval tartjuk nyitva, a megfelelő méretű pitvari kommunikációról Rashkind-féle septostomia segítségével gondoskodunk. Valvularis pulmonalis stenosisban ballonvalvuloplasticával igen jó eredményeket lehet elérni, ezért jelenleg ez a választandó beavatkozás. A ballondilatatio bevezetése óta a thoracotomiából végzett zárt valvulotomiára ritkán kerül sor. Amennyiben a valvularis szűkülethez infundibularis stenosis vagy hypoplasia is társul, a ballondilatatio kevésbé sikeres. Ezen esetekben egyénileg mérlegeljük, hogy a ballondilatatio hatására a jobb kamra kiáramlási szűkületének valvularis komponense javul-e, és így a sebészi beavatkozás halasztható-e. A jobb kamra kiáramlásának hiánya nyomán kialakult pulmonalis atresia esetén sebészi megoldást választunk.

A műtéti beavatkozás megtervezésekor el kell döntenünk, hogy a jobb kamra fejlettsége és mérete lehetővé teszi-e a későbbi kétkamrás keringés megvalósulását. Ez esetben median sternotomiából extracorporalis keringésben, járó szíven (transanularis) folttal plasztikázzuk a jobb kamrai kiáramlást és a pulmonalis törzset. Ha a jobb kamra fejlettlensége ezt nem engedi, a terápiás végállapot egykamrás keringés lesz, ilyenkor systemopulmonalis shuntot ültetünk be. Bizonyos esetekben a jobb kamra és a jobb a. coronaria között embrionális összeköttetések (sinusoidok) maradnak fenn: a coronariakeringés jobbkamradependens. Ebben az esetben a jobb kamra kiáramlási folttal való dekompressziója kifejezetten kontraindikált.

Az újszülöttkori beavatkozás célja a beteg kritikus élethelyzeten való átsegítése: megfelelő oxygenisatio biztosítása. A szűkület megszüntetése vagy jelentős enyhítése másodlagos feladat. A ballondilatált betegek negyede újabb beavatkozásra szorul. A ballondilatatio túlélése kedvező (>90%).

Irodalom

1. Cheung YF et al: Evolving management for criticai pulmonary stenosis in neonates and young infants. Cardiol Young 2000; 10: 186.

2. Minich LL et al: Usefulness of the preoperative tricuspid/mitral valve ratio for predicting outcome in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Am J Cardiol 2000; 85: 1325.

3. Sonuner RI et al: Physiology of critical pulmonary valve obstruction in the neonate. Cath & Cardiovasc Interventions 2000; 50: 473.

A nagyartériák teljes transzpozíciója

Az aorta a jobb kamrából, a pulmonalis törzs a bal kamrából ered (ventriculoarterialis diszkordancia), így a két vérkör önmagába tér vissza, azaz a két vérkör nem egymás folytatásában, hanem egymással párhuzamosan működik. A magzati keringés sajátosságai és az akkor még meglévő összeköttetések (ductus arteriosus, nyitott foramen ovale) miatt a betegek rendszerint normális somaticus fejlettséggel születnek. Az anomaliához az esetek mintegy harmadában VSD és/vagy subpulmonalis szűkület társul.

A klinikai kép (fokozódó cyanosis, acidosis) már a születést követő első napokban, a magzati shuntok záródásával megjelenik, és ez oxigén adására sem változik. Fizikális vizsgálattal nem jellegzetes praecordialis pulzáció, kiáramlási zörejek hiánya jegyezhető fel. Az EKG sem mutat a diagnózisra specifikus jegyeket. A mellkasi röntgenen fekvő, tojás alakú szív, keskeny középárnyék vetheti fel nagyér-traszpozíció gyanúját. A Fallot típusú elváltozásokkal szemben fontos elkülönítő jel, hogy a súlyosbodó cyanosis ellenére a tüdő vascularisatiója nem csökkent. Echocardiographia bizonyítja a diagnózist és pontos anatómiai részletekkel szolgál a kísérő anomáliákról (VSD, az a. coronaria anatómiája, pitvari kommunikáció, ductus arteriosus, coarctatio aortae stb.)

Terápia. A megfelelő műtéti előkészítés alapvető fontosságú. A ductus arterisosus nyitva tartása érdekében prosztaglandin infúziót adunk. Izolált nagyér-transzpozícióban nem megfelelő pitvari kommunikáció és/vagy nem megfelelő oxygenisatio (saturatio < 75%) miatt Rashkind szerinti ballonseptostomiát végzünk. Katéteres laboratóriumban, avagy echocardiographia vezérléséveI a betegágy mellett a v. femoralis percutan punctiója útján Rashkind-katétert vezetünk a jobb pitvar felől a bal pitvarba. A ballont felfújjuk, és megrántva visszahúzzuk: az eszköz beszakítja a foramen ovale billentyűjét, és így megfelelő ASD keletkezik.

A korrekciós műtétet pár napos stabilizálás után (lehetőleg az első két élethéten belül) végezzük. Az operáció a nagyartériák felcseréléséből, ill. a coronariáknak az új aortába való beültetéséből áll (artériás switchműtét). Jelenleg elsődleges megoldásként e műtétet választjuk.

A műtétet median sternotomiából extracorporalis keringésben és mérsékelt hypothermia védelmében, cardioplegiás szívmegállítás mellett végezzük. Az aorta ascendenst és a pulmonalis törzset harántul átmetsszük, az előbbit a bal kamrából eredő nagyér proximalis csonkjához, a pulmonalis törzset pedig a jobb kamrához csatlakoztatjuk, és az eredetileg a jobb kamrai aortából induló koszorús verőerek eredését a bal kamrát elhagyó nagyartériába (neoaorta) implantáljuk (29—10. ábra).

29—10. ábra.A nagyartériák megcserélő műtétének (ún. artériás switch) menete: (1) a nagyereket (Ao: aorta ascendens, PA: a. pulmonalis) és a ductus arteriosust (DA) átmetsszük, a coronariákat széles gallérral kivágjuk; (2) a coronariákat a neoaorta szomszédos tasakjaiba implantáljuk; (3) a pulmonalis bifurcatiót a neoaorta elé hozzuk (Lecompte-manőver), a neoaortát rekonstruáljuk; (4) a neopulmonalis gyök (jobb kamrai kiáramlás) és a pulmonalis bifurcatio közötti kapcsolatot pericardiumfolttal egészítjük ki

Az anatómiai korrekció csak ép bal kamrai kiáramlás és semilunaris billentyű esetében jöhet szóba. Miután a switchműtétet követően a szisztémás kamra az anatómiai bal kamra lesz, a beavatkozás további feltétele a nagyvérköri ellenállás legyőzéséhez trenírozott bal kamra jelenléte. Újszülöttkorban a magasabb pulmonalis vascularis rezisztencia eleve adott. Beavatkozás hiányában azonban a subpulmonalis kamra falvastagsága rohamosan csökken. Ebben az életszakaszban a bal kamra igen gyorsan képes adaptálódni a megnövekvő nyomásterheléshez (egylépcsős switch). Későbbi életkorban a pulmonalis törzs beszűkítésével (banding) rövidebb-hoszszabb ideig elő kell készítenünk a bal kamrát a szisztémás keringés feladatára (kétlépcsős switch).

A korrekciós műtét során elzárjuk a társuló kamrai és pitvari septumdefectust. A coarctatio sebészi megszüntetése szintén elvégezhető median sternotomiából.

Az artériás switchműtét elterjedése előtt fiziológiai korrekciót biztosító műtéteket végeztek. A Mustard- és Senning-műtétek során a keringést pitvari szinten keresztezték, a ventriculoarterialis diszkordancia megmaradt.

Eredmények. Az artériás switchműtét mortalitása és morbiditása a perioperatív kezelési stratégia kikristályosodásával és a műtéttechnika standardizálódásával mára 1-3% alá esett. A posztoperatív szak rendszerint szövődménymentes. A betegek késői állapota és terhelhetősége igen jó. Kisebb százalékban a pulmonalis artériák szűkülete miatt reoperatióra kerülhet sor. 5%-ban a myocardium késői perfusiós rendellenességei (a. coronaria) léphetnek fel.

A pitvari switchek műtéti halálozása szintén 5% alatt van. A hosszú távú túlélők között az idővel arányosan egyre nagyobb számban fordulnak elő pitvari ritmuszavarok, és a jobb kamra diszfunkciójával összefüggő tünetek. Ezeken túlmenően a merev pitvari alagutak miatt terhelésre csak kismértékben növekszik a perctérfogat. Mindezek miatt újabban e betegcsoportban is előtérbe került a bal kamra retrenírozásának és az ezt követő artériás switch elvégzésének lehetősége.

Irodalom

1. Brown JW et al: Arterial switch operation: factors impacting survival in the current era. Ann Thorac Surg 2001; 71: 1978.

2. Hutter PA et al: Twenty-five years' experience with the arterial switch operation. J Thorac Cardiovasc Surg 2002; 124: 790.

3. Losay J et al: Late outcome after arterial switch operation for transposition of the great arteries. Circulation 2001; 104: 121.

4. Wetter J et al: Results of arterial switch operation for primary total correction of the Taussig-Bing anomaly. Ann Thorac Surg 2004; 77: 41.

A bal kamrai kiáramlási pálya szűkületei

A kritikus aortabillentyű-stenosis újszülöttkorban progresszív balkamra-elégtelenség képében jelentkezik. Az echocardiographia tisztázza a diagnózist, a bal kamrai elégtelenség súlyosságát és az esetleges társvitiumokat. Normális anulusátmérővel rendelkező izolált aortabillentyű-stenosis esetén a ballondilatatio az első választandó beavatkozás, amelynek túlélése kedvező (>90%). A billentyűelégtelenség és/vagy a -dysplasia progressziója miatt gyermek- és pubertáskorban aortabillentyű cserére kerülhet sor. A legjobb késői eredmények pulmonalis autograft beültetéssel érhetők el (Ross-műtét), mert a saját pulmonalis billentyű együtt nő a beteggel.

A subaorticus obstructio a bal kamrai kiáramlási pályájában keletkezik (1) körkörös fibromuscularis gyűrű vagy (2) hosszú szakaszú szűkület (tunnel) formájában. Lassú progressziója és sokág panaszmentes lefolyása miatt hallgatózás (systolés zörej) hívja fel rá a figyelmet pl. iskolaorvosi vizsgálaton. A diagnózist echocardiographia tisztázza. Már viszonylag enyhébb obstructióval járó (30-50 Hgmm közötti grádiens), progresszív és tüneteket (és pl. aszimmetrikus bal kamrai hypertrophiát) okozó, membrán electiv kimetszése indikált.

A műtétet median sternotomiából (vagy jobb thoracotomiából) extracorporalis keringés és cardioplegia segítségével végezzük. A fibromuscularis membránt az aorta ascendensen át teljes egészében resecáljuk. Alagút jellegű obstructióban septalis myectomiát végzünk. A fibromuscularis membrán kimetszése 1-2% alatti mortalitással végezhető. A betegek 5-8%-ában megfelelő korai posztoperatív eredmény mellett is késői recidiva keletkezik.

Hypoplasiás balszívfél-szindróma (HLHS)

A negyedik leggyakoribb újszülöttkorban manifesztálódó szívhiba. Klinikai jellemzője, hogy a bal szívfél alulfejlett, ezért alkalmatlan a rájutó szisztémás perctérfogat fenntartására. A magzati keringés sajátosságai miatt a betegek normális fejlettséggel szület(het)nek, születés után — műtét nélkül — mind meghalnak. Az életben maradás esélyét — a műtétig — a ductus arteriosus nyitva tartása (prosztaglandin infúzióval) és a nagy- és kisvérköri perctérfogat megfelelő kiegyensúlyozása teremti meg.

Az újszülöttkori Norwood-műtét célkitűzése a ductus arteriosus kiiktatása a szisztémás keringésból és regulált nagy- és kisvérköri perctérfogat megteremtése. A műtétet median sternotomiából, extracorporalis keringésben végezzük. A hypoplásiás aorta ascendens homograft folttal tágítjuk, a pulmonalis keringést hagyományos systemopulmonalis shunttal, vagy a jobb kamra és az a. pulmonalis között létesített áthidalással biztosítjuk (Sano-shunt). Túlélése az utóbbi években sokat javult a gyakorlott centrumokban (65-85%). A következő műtétek már az univentricularis keringés felé vezetik a betegeket, és sebészi végállapotuk a Fontan-fiziológia lesz (lásd később). Ezen sebészi program kritikusainak ellentvetése az, hogy a Norwood-műtétnek (első stádium) még mindig magas a mortalitása, és számos szövődménye van; a rákövetkező műtétek eredménye egykamrás keringés lesz, amelyben a jobb kamra látja el a szisztémás funkciót.

Irodalom

1. De Oliveira Ne et al: Prevention of early sudden circulatory collapse after the Norwood operation. Circulation 2004; 110: II 133—8.

2. Gaynor JW et al: Risk factors for mortality after the Norwood procedure. Eur J Cardiothorac Surg 2002; 22: 82.

3. Ohye RG et al: Comparison of right ventricle to pulmonary artery conduit and modified BlalockTaussig shunt hemodynamics after the Norwood operation. Ann Thorac Surg 2004; 78: 1090.

4. Sano S: New Era in Management of Hypoplastic Left Heart Syndrome. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2007; 15: 83—85.

Ebstein-anomália

A tricuspidalis billentyű vitorláinak eredési, ill. tapadási rendellenessége: az elülső vitorla a normális (atrioventricularis) síkban, a septalis és hátsó vitorla a jobb kamra üregébe lecsúszva ered. A rendellenesen eredő vitorlákat megrövidült ínhúrok, ill. deformált szemölcsizmok rögzítik. A billentyű feletti (atrializálódott) kamrarész a jobb pitvar volumenét növeli. A különböző szinten eredő vitorlák következtében igen jelentős tricuspidalis elégtelenség támad, annak minden következményével („nagy néma szív”). Társvitiumként a pitvari sövényhiány szinte mindig megtalálható, amelyen át — a magas jobb pitvari nyomás miatt — jobb-bal shunt járul, és így cyanosis alakul ki. Gyakoriak a supraventricularis ritmuszavarok (25-50%-ban társul hozzá WPW-szindróma). Az Ebstein-anomália extrém formája kiscsecsemő korban hypoplasiás jobb szívfél képében jelenik meg: a súlyosan dysplasticus tricuspidalis billentyű a jobb kamra telődését akadályozza.

Terápia. A sebészi kezelés még a súlyos klinikai állapot beállta előtt indikált: a tricuspidalis billentyű plasztikáját végezzük, és a pitvari sövényhiányt zárjuk. Az atrializálódott kamrai szakasz horizontális plicatiójával kompetens tricuspidalis billentyűt próbálunk létrehozni (Danielson). Egy másik rekonstrukciós műtét a billentyű anulusának megrövidítésére és hosszanti plicatiójára helyezi a hangsúlyt (Carpentier). Ultimum refugiumként szóba jöhet biológiai billentyű beültetése is.

Irodalom

1. Danielson G.K. et al: Operative treatment of Ebstein's anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104: 1195.

2. Knott-Craig CJ et al: Neonatal repair of Ebstein's anomaly: indications, surgical technique, and medium-term follow-up. Ann Thorac Surg 2000; 69: 1505.

3. Quaegebeur JM et al: Surgery for Ebstein's anomaly. J Am Coli Cardiol 1991; 17: 722.

Fontan típusú keringés (jobb szívfél áthidalása)

E pontban azokat a klinikai helyzeteket foglaljuk össze, ahol a kamrá(k) a szisztémás keringés szolgálatában áll(nak), miközben a tüdőkeringésnek aktív motorja nincs. A szisztémás vénák vére közvetlenül folyik a pulmonalis artériákba, keringés hajtóereje a negatív intrathoracalis nyomás és a bal kamra szívóereje (vis a tergo). Emberen az első sikeres jobb szívfelet teljesen megkerülő műtétet Fontan[68] és Baudet végezte.

Morfológiailag színes csoport tartozik ide: vagy csak egy teljes értékű kamra van jelen, vagy két kamra, de a két vérkört nem lehet elválasztani, és így a kamrá(ka)t a szisztémás keringés szolgálatába állítjuk.

A Fontan típusú keringés morfológiai várományosai az alábbiak.

Tricuspidalis atresia a leggyakoribb: a jobb atrioventricularis szájadék és a jobb kamra beáramlási pályájának hiányát jelenti. A szisztémás visszaáramlás a pitvari sövényhiányon keresztül csak a bal szívfél felé történhet. Az aorta gyakrabban a főüregből (BK), a pulmonalis törzs a jobb kamra rudimentumából ered. Mind a kis-, mind a nagyvérköri keringést tehát a szív egyetlen (bal) kamrája tartja fenn.

Mitralis atresia a bal AV-szájadék hiánya: ritka anomália. Gyakrabban fordul elő a mitralis billentyű membránatresiája, túlnyomó részben hypoplasiás bal szívfél szindróma képében. A bal atrioventricularis szájadék hiánya miatt a tüdővénák vére a bal pitvarból valódi az ASD-n keresztül juthat a kamrába.

Univentricularis szívek (kettős és közös beáramlású kamrák) esetén mindkét vagy közös AV-szájadék ugyanabba a kamrába ürít. Attól függően, hogy a főüreg bal vagy jobb kamrai morfológiát mutat, kettős (közös) beáramlású bal, ill. jobb kamráról beszélünk.

Kiegyensúlyozatlan AV-defektusok hasonlítanak az előbb említett közös beáramlású kamrákra. A kiegyensúlyozatlanság foka változó, enyhébb esetekben a biventricularis korrekció kivihetetlensége esetleg csak a műtét során derül ki.

Terpesztő AV-billentyűk esetén másfél kamránál több van jelen, viszont a terpesztő AV-billentyű ínhúrjai esetenként lehetetlenné tehetik a két kamrát elválasztó folt bevarrását. Ez dönti el, hogy az adott beteg végül alkalmas-e a kétkamrás (biventricularis) keringésre, vagy az egykamrás (univentricularis, Fontan típusú) fiziológia lesz a végcél.

Hypoplasiás jobb szívfél (lásd ott).

Hypoplasiás bal szívfél (lásd ott).

Patofiziológia. A főkamra a teljes szisztémás perctérfogaton túl a kisvérköri perfusio pluszvolumenével is dolgozik. Minél nagyobb a kisvérköri perctérfogat, annál jobb a beteg oxygenisatiója, de nagyobb a fő kamra terhe.

Diagnózis, műtéti előkészítés. A beavatkozás előfeltételei:

megfelelő kamrafunkció: EF > 0,40, AV-billentyű insufficientiája maximum II. fokú

alacsony pulmonalis vascularis rezisztencia: PVR < 3 E/m2, a pulmonalis középnyomás kesebb legyen 20 Hgmm-nél és

a pulmonalis főágak jó kaliberűek legyenek, megtöretés nélkül.

A kivizsgáláskor az echocardiographia a leghasznosabb diagnosztikai vizsgálat. Segítségével szinte a legapróbb morfológiai részletek is kideríthetők, amelyeket a funkcióról szerzett adatok egészítenek ki. A szívkatéterezés nem a diagnózishoz szükséges, hanem a definitív műtét előtti kivizsgálás elengedhetetlen része. Segítségével a morfológia részletei nyernek megerősítést. A systemopulmonalis collateralisok tisztázásában és a perifériás pulmonalis stenosis diagnózisában a szívkatéterezés jelentősége vitathatatlan. Legnagyobb szerepe mégis a pulmonalis artériás rendszer állapotának felderítésében van. A pulmonalis rezisztencia számszerű nagysága, a pulmonalis ágak megtöretése, a rajtuk lévő szűkületek pontos ismerete alapvető a műtét tervezésekor.

Terápia. A Fontan típusú műtétre legkorábban 6 hónapos korban kerülhet sor. A fiziológiai korrekció irányába tett első lépés a cavopulmonalis anastomosis (Glenn-műtét: a v. cava superior vérét tüdők felé tereli (29—11. ábra). Az alsó testfél vénás beömlését a 2-3 éves kor körül kapcsoljuk a tüdőartériákhoz (Fontan-fiziológia komplettálása).

29—11. ábra.Bidirectionalis (Glenn)cavopulmonalis anastomosis rajza. A v. cava sup. (VCS) vére közvetlenül befolyik a tüdőartériákba (jPA, bPA); a pulmonalis keringésnek egyéb forrása nincs

A Fontan típusú műtéteken az alábbi két változat valamelyikét értjük.

Atriopulmonalis kapcsolat: a jobb pitvar és a pulmonalis artériák között széles anastomosist készítünk, a pitvari sövényhiányt zárjuk (tricuspidalis atresia esetén). Mind a felső, mind az alsó testfél vénái ezen az anastomosison jutnak a pulmonalis rendszerbe.

Cavopulmonalis kapcsolat: a v. cava superiort (korábbi) bidirectionalis Glenn-anastomosis útján, a v. cava inferiort a pitvaron belül épített oldalsó csatorna (lateralis tunnel), vagy extracardialis cső (conduit) útján kapcsoljuk a pulmonalis rendszerhez (29—12. ábra). Ez utóbbit kialakíthatjuk extracardialis cső (conduit) segítségével is.

29—12. ábra. Fontan típusú keringés sémás rajza. A v. cava sup (VCS) vére közvetlenül befolyik a tüdőartériákba (jPA,bPA), a v. cava inferior (VCI) vérét extracardialis conduiton (EC) át vagy oldalsó csatornán (lateralis tunnel; ld. inset) keresztül kapcsoljuk a tüdőartériákhoz. A cava-véráram és a pitvar (JP) között fenestratiót készíthetünk. A sinus coronarius (CS) az ASD útján a bal oldalra drenál

A műtétet median sternotomiából extracorporalis keringésben végezzük. A magas rizikójú betegekben az oldalsó csatorna, vagy a pitvarok között 4-6 mm-es kommunikációt, ún. fenestratiót készítünk. Az ezen megvalósuló jobb-bal shunt a főkamrának megfelelőbb diastolés töltést nyújt, ezáltal megnöveli a perctérfogatot és a posztoperatív szak lefolyását lényegesen simábbá teszi. A fenestratio az esetek kétharmadában spontán elzáródik, ha nem, hónapok múlva katéteres úton be lehet zárni.

A Fontan-elv alkalmazásával megszűnik a shuntvolumen. A vérkörök egymás folytatásába kerülnek úgy, mint normális keringés esetén. Az érpálya keresztmetszete lecsökken, hossza viszont megnő. Ez a korai posztoperatív szakban az utóterhelés növekedését jelenti. A másik jellemző tünet a perctérfogat szoros összefüggése a töltőnyomással (centrális vénás nyomás). A határérték-perctérfogat és a gyakori pleuralis effusiók ezzel magyarázhatók. A tartósan magas (15 Hgmm feletti) centrális vénás nyomás rossz prognosztikai jel.

A Fontan típusú műtét mortalitása a megfelelően kiválasztott betegcsoportban 5% alatt van. A posztoperatív szak mellkasi effusiók miatt elhúzódhat. A 10-15 éves túlélőcsoportban igen nagy szórás tapasztalható az életminőség, terhelhetőség tekintetében. Az újabban bevezetett „átsegítő” műtéti technikákkal (pl. előzetes bidirectionalis Glenn-műtét és fenestrálás) az eredmények sokkal jobbak. Jelenleg a 10 éves túlélés 85%, a 15 éves 70%. Legkedvezőbbek az eredmények tricuspidalis atresiában. A késői szövődmények a krónikusan emelkedett szisztémás vénás nyomással függenek össze jelentős százalékban (10 évvel a műtét után 50%-ban). További szövődmények: arrhythmia, nyelőcsővarix és mintegy 10%-ban fehérjevesztő enteropathia, elhúzódó mellkasi folyadékgyülemek stb. E késői komplikációk gyakran együtt jelentkeznek, és a betegek életminőségét nagymértékben rontják.

Irodalom

1. Nakano T et al: Midterm surgical results of total cavopulmonary connection: clinical advantages of the extracardiac conduit method. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 127: 730.

2. Tokunaga S et al: Total cavopulmonary connection with an extracardiac conduit: experience with 100 patien ts. Ann Thorac Surg 2002; 73: 76.

3. Yetman AT et al: The extracardiac Fontan procedure without cardiopulmonary bypass: technique and intermediate-term results. Ann Thorac Surg 2002; 74: S1416.

Szerzett szívbetegségek

A sebészi kezelése igénylő szerzett szívbetegségek leggyakoribb két nagy csoportját (1) a billentyűbetegségek, és (2) az ischaemiás szívbetegségek alkotják. Sokkal kisebb számban találkozik a szívsebész (3) szívdaganattal, (3) a pericardium szerzett elváltozásával, (4) operációt igénylő szívritmuszavarral.

A betegségek kivizsgálását, gyógyszeres terápiáját a megfelelő belgyógyászati-kardiológiai tankönyvek tárgyalják részletesen. A szívbetegségek stádiumbeosztását a New York Heart Association (NYHA) készítette. Ez a klasszifikáció igen fontos a műtéti indikációk felállítása, a betegség prognózisa, a műtéti kockázat és a műtéti eredményesség megítélése szempontjából.

NYHA I:nagy fizikai terhelésre sincsenek panaszok, a betegség csak kivizsgálással mutatható ki

NYHA II:a mindennapi tevékenység akadálytalan, de az azt meghaladó fizikai aktivitásra panaszok jelentkeznek

NYHA III:a mindennapi tevékenység során jelentkeznek a panaszok, melyek már az önellátást is nehezítik

NYHA IV:a beteg ágyhoz kötött, fiziológiás funkcióinak elvégzése is nehézséget okoz, önellátásra képtelen

A szívműtéteket didaktikailag alapvetően két csoportba osztjuk: zárt és nyitott (extracorporalis keringést igénylő) beavatkozások.

Zárt szívműtétek

A szívebészet hajnalán a szívműtétek nagy része zárt volt, a leggyakoribbak közé tartozott a mitralis comissurotomia. A ma már inkább csak történeti szempontból érdekes beavatkozások azonban utólag is igen eredményesnek tekinthetők, így a gyakorló orvos ma is találkozhat zárt commissurotomián átesett betegekkel. Ebbe a csoportba tartoznak a pericardium betegségei miatt végzett műtétek is: pericardium daganatai, constrictiv pericarditis, de első helyen a szívtamponád sebészi megoldása áll.

Szívtamponád

Etiológia. A pericardiumban felgyülemlő folyadék gátolja a szív diastolés telődését, így csökkenti a perctérfogatot, amely súlyosabb esetben gyors keringésösszeomlást okozhat. Pericardialis folyadékfelszaporodást idéz elő szívműtét utáni vérzés, pericarditis, aortadissectio miatti haemopericardium. Krónikusan kialakuló folyadékgyü1em jöhet létre uraemiában vagy pericardiumra terjedő tumor miatt. Ezekben az esetekben újraélesztéskor mellkasi kompressziók végzése tilos, egyetlen lehetséges terápia az azonnali pericardiumpunctio.

Diagnózis. Klinikai kép: nagyvérköri pangás, telt nyaki vénák, jugularis pulzálás, magas centrális vénás nyomás, megnagyobbodott máj, dyspnoe, hypotonia, kompenzáló tachycardia és low voltage az EKG-én. A tüneteket nem a folyadék mennyisége, hanem a folyadékgyülem kialakulásának sebessége határozza meg. 2-300 ml-es folyadék gyorsan megjelenve akut tamponádot okozhat, míg másfél literes fluidum lassú kialakulás esetén sem okoz még tamponádjeleket. A kórismében perdöntő az echocardiographia.

Terápia. A kompenzáló tachycardia csökkentése gyógyszeres terápiával szigorúan kontraindikált, így a lehető leggyorsabban oki terápiában kell részesíteni a beteget. Az egyik lehetséges sebészi beavatkozás a (1) pericardium punctiója vagy ennek kiegészítése (2) drenálással, mely Seldinger-módszerrel történik. Ha az echocardiographia többrekeszes folyadékgyülemet mutat vagy recidiv pericardialis folyadékfelszaporodásról van szó, úgy (3) a műtéti terápiát a pericardium fenestrálása jelenti a mellüregbe, vagy bizonyos esetekben a hasüregbe.

(1) A punctiót célszerű röntgen-képerősítő, vagy echocardiographia ellenőrzése mellett a műtői sterilitás betartásával elvégezni. A leggyakoribb behatolási mód a subxyphoidealis régió. A beteg mellkasát kiemelve helyi érzéstelenítésben a processus xyphoideus és a bal bordaív alkotta háromszögben a bordaív alatt kb. 1 harántujjal vezetjük be a tűt, és a bal vállízületet célozzuk. A tű végén levő fecskendőt folyamatos szívás alatt tartjuk. Amint a fluidum megjelenik, a tűt megállítjuk és a folyadékot lassan lebocsátjuk (a gyors lebocsátás keringésösszeomlást okozhat!). Ha a folyadék vérnek imponál, a szívást megállítjuk. A véresen tingált pericardialis folyadék tiszta gézlapra fecskendezve lakkszerű, szétfolyó foltot hagy, míg az esetleg kamrából származó vér megalvad. Elkülönítésre szintén alkalmas lehet a hematokrit meghatározása a punctatumból.

(2) Amennyiben a folyadék gyors felszaporodására számíthatunk vagy rövid időn belül ismételnünk kell a csapolást, a pericardiumot drenálhatjuk. Erre a célra használhatunk nagy átmérőjű, a v. subclavia punctiójára alkalmas szettet is. A drént szívásra téve az ürülő folyadék mennyisége alapján lehet a csövet a későbbiekben eltávolítani.

(3) Amennyiben ez a terápia is elégtelen, célszerű a pericardium fenestratióját elvégezni. Ennek során mellkasi feltárásból egybenyitjuk a pericardiumot a pleurával, így a folyadék a mellüregbe távozik, ahonnan a nagy felületű savós hártya képes azt felszívni. Bizonyos esetekben lehetséges a fenestratiót a hasüreg felé is elvégezni. A leírt eljárásokkal megakadályozzuk a tamponád kialakulását, és a fehérje-, folyadék-, ill. sóveszteséget is minimalizáljuk.

Constrictív pericarditis

Etiológia, diagnó zis. Bármely eredetű pericarditis után a kialakult folyadék szervülése, hegesedése, majd elmeszesedése következhet be, mely pericarditis constrictivát eredményezhet. Az elmeszesedett és a szívre feszülő pericardium gátolja a diastolés telődést, melynek következtében csökken a perctérfogat, és kompenzáló tachycardia alakul ki. A tartósan alacsony perctérfogat hosszabb távon cardialis cachexiához és pangáshoz vezet hepatomegaliával és ascitesszel.

Terápia. A gyógyszeres kezelés eredménytelen. A műtét során median sternotomiából vagy haránt thoracotomiából a szívről a teljes pericardiumot lepreparáljuk. Ez az eljárás rendkívül kényes feladat, az erősen szervült és az epicardiummal összenőtt pericaridum óvatlan elemelése az a. coronaria sérüléséhez, súlyosabb esetben pitvar-, ill. kamrarupturához vezethet. Nemcsak a kamrai felszíneket kell megtisztítani, hanem a v. cava és a pulmonalis vénák beszájadzását is.

A pericardium daganatai

Előfordulásuk rendkívül ritka. A jóindulatú daganatok leggyakrabban cysták, melyek lehetnek veleszületettek vagy pericarditis következményei. A cystákat gyakran nehéz megkülönböztetni a diverticulumoktól, melyek közlekednek a pericardiumüreggel. További jóindulatú tumorok: teratoma, angioma, lipoma és fibroma. Ezek a daganatok általában véletlenül kerülnek felismerésre, ritkán okoznak dyspnoét, nyelési nehézséget vagy ritmuszavart. A diagnózis egyben műtéti indikációt is jelent.

A pericardium primer rosszindulatú daganatai extrém ritkák (sarcoma). Jóval gyakoribb a környezetből a szívre terjedő malignus tumor, melynek fő tünete a pericardialis folyadékgyülem. Kuratív műtét ilyenkor már alig lehetséges.

Nyitott szívműtétek

A billentyűsebészetről általában

Az 1960-as évek kezdetéig nem állt a szívsebészek rendelkezésére megfelelő műbillentyű, így csak commissurotomiára, plasztikára és a meszes billentyű decalcinálására nyílott lehetőség. 1961-ben Albert Starr sikeresen ültetett be mechanikus műbillentyűt, 1962-ben Donald Ross homograftot implantált az eltávolított aortabillentyű helyére. A homograftok csekély elérhetősége miatt ebben az időben főleg mechanikus műbillentyűket használtak, a 70-es években kifejlesztették a gyárilag előállított heterograft billentyűket (sertés aortabillentyű, borjú pericardiuma) (29—13. ábra). Jelenleg is a billentyűk két nagy csoportját alkalmazzuk.

29—13. ábra. Billentyűtípusok (Starr—Edwards, Kay —Shiley , Björk—Shiley , St. Jude-Medical, Carpentier—Edwards)

  • Mechanikus műbillentyűk. A jelenleg általánosan használt egy vagy két billenő lemezes billentyűk mozgó részének anyaga a pirolit-karbon, mely rendkívül kemény, minden deformáló hatásnak ellenálló antithrombogen felszínt biztosít. Előnye, hogy a billentyű strukturális hibája miatt nem kell újabb műtétet végezni. Hátránya, hogy élethossziglani véralvadásgátló kezelést igényel és zajos.

  • Biológiai billentyűk: lehetnek állati eredetű borjúpericardiumból (Ionescu-Shiley), vagy sertés aortabillentyűből (Hancock, Carpentier-Edwards) készült, keretre varrt vagy keret nélküli ún. „stentless” billentyűk, illetőleg emberi aortabillentyűből készült homograftok. Ezekben az áramlás centrális, nem okoznak haemolysist, magas frekvencián is jól zárnak (29—14. ábra). Nagy előnyük még, hogy tartós antikoagulálásra nincs szükség. Élettartamuk ugyanakkor limitált, általában 10-15 éven belül megkezdődik degenerálódásuk, meszesedésük, mely a billentyűk cseréjét, vagyis újabb műtétet tesz szükségessé. A legújabb irányzat az új generációs biológiai billentyűk megjelenésével a mai napokban is tart. A keret nélküli (stentless) billentyűk kedvező áramlási viszonyai miatt várhatóan hosszabb élettartamúak lesznek az egyéb biológiai billentyűknél. A műtéti technikát lásd a 29—15. ábrán.

29—14. ábra. Áramlási viszonyok az egyes billentyűtípusoknál . A legújabb dupla szárnyú billenőlemezes billentyűk áramlási viszonyai a legoptimálisabbak a mechanikus billentyűk között. A biológiai billentyű szinte fiziológiás áramlást biztosít

29—15. ábra. Homograft és stentless heterograft billentyűk beültetési technikái: (1) subcoronariás beültetés; (2) módosított subcoronariás (a noncoronariás cuspis beültetésre kerül); (3) aortagyök inclutiós technika; (4) miniroot beültetés (teljes aortagyök-csere)

Nem lehet elégszer hangsúlyozni, hogy a mechanikus billentyűnél a beteg élete végéig tartó effektív antikoagulálásra van szükség, míg a stentelt biológiai billentyűknél sinusritmus esetén csak a műtét után három hónapig. Stentless billentyű esetén a véralvadásgátló kezelés sinusritmusban felesleges. Mindkét típusnál bármilyen invazív beavatkozáskor kötelező az antibiotikumprophylaxis.

A mechanikus és biológiai billentyűk tulajdonságait összefoglalva a megfelelő billentyű kiválasztását az alábbi szempontok határozzák meg (American Heart Association/American College of Cardiology ajánlás 1998):

65 éves kor felett biológiai billentyű (a beteg várható élettartama rövidebb a billentyű elöregedésénél)

65 éves kor alatt mechanikus implantatum végleges, élethosszig tartó megoldásként

biológiai billentyű javasolt, ha a tartós antikoagulálás kontraindikációja áll fenn: ulcus ventriculi, cerebrovascularis történés, gastrointestinalis vérzés, a beteg rossz szociális viszonya, nem kellő kooperáció esetén, vagy a beteg kifejezett kérésére; rossz bal kamrai funkció esetén (ejectiós frakció < 30%) vagy kísérő coronariabetegségnél jobb hemodinamikai tulajdonságai miatt a biológiai billentyű javasolt (a beteg várható élettartama rövidebb, mint az implantatum várható élettartama)

amennyiben a beteg más betegsége miatt már tartós antikoagulálásban részesül (pl. pitvarfibrillatio) a várható végleges megoldásként mechanikus billentyű javasolt.

Mindezen szempontokat figyelembe véve minden betegnél egyéni elbírálást igényel a megfelelő billentyűtípus kiválasztása. Amennyiben lehet, törekednünk kell a saját billentyű megtartására. A billentyűplasztikák aránya világszerte növekszik, főleg mitralis billentyű esetében, de egyre nagyobb számban történik aortabillentyű-plasztika. Ezzel tartós, gyakran végleges megoldás születik az antikoaguláns kezelés veszélyei nélkül.

A szívbillentyű hibája megnyilvánulhat szűkületben (stenosis), elégtelenségben (insufficientia) vagy a kettő kombinációjában (kombinált vitium). Egyidejűleg több billentyű is érintett lehet, így beszélhetünk két vagy három billentyű betegségéről. Gyakori kombináció reumás eredetű kórképekben az aorta és a mitralis billentyű egyidejű megbetegedése, vagy például súlyos mitralis vitiumhoz társuló következményes tricuspidalis insufficientia.

Aortastenosis sebészi terápiája

Etiológia. 30 éves kor alatt előforduló tüneteknél (1) congenitalis aortastenosisra kell gondolnunk. 30 és 70 év között (2) a reumás eredet valószínű, míg idősebb korban (3) degeneratív ok a legvalószínűbb. Reumás etiológiánál a billentyű cuspisai megrövidülnek, a comissurák fibroticusan összenőnek. Degeneratív aortastenosis általában congenitalis bicuspidalis aortabillentyűnél fordul elő (a congenitalis bicuspidalis aortabillentyű normál variánsnak tekinthető, tüneteket nem okoz, előfordulási gyakorisága 1000 élve születettre kb. 4). Az életkor előrehaladtával nagy mennyiségű mész halmozódhat fel a billentyűn, extrém mértékben szűkítve azt.

Tünetek, diagnózis. A szűk aortabillentyű nehezíti a bal kamra ürülését, nyomásterhelését (afterload), így okozva a bal kamra koncentrikus hypertrophiáját. A hemodinamikára jellemző nyomásviszonyokat a 29—16. ábra mutatja. Az aortastenosis tipikus klinikainetei: angina (myocardium relatív oxigénhiánya), syncope, szívelégtelenség és hirtelen halál. Vizsgálati leletek: crescendo-decrescendo jellegű systolés ejectiós zörej, az EKG-n bal kamrai hypertrophia (strain) jelei, mellkasröntgenen natív meszesedés a billentyűn. Pontos diagnózis történhet szívultrahanggal. Negyvenéves kor felett vagy anginás panaszok esetén a coronariastátus felmérésére szívkatéterezés javasolt.

29—16. ábra. Jellemző nyomásviszonyok aortastenosisnál. Jelmagyarázat: Ao: Aorta; PA: arteria pulmonalis; PC: pulmonalis kapilláris nyomás; JP: jobb pitvar; BP: bal pitvar; VCS: v. cava superior; VCI: v. cava inferior; JK: jobb kamra; BK: bal kamra

Terápia. Ha az echocardiographiával a billentyű két oldalán mért nyomáskülönbség (nyomásgrádiens) meghaladja az 50 Hgmm-t, még tünetmentes betegeknél is (NYHA I-es stádium) javasolt a műtét. Azonnali beavatkozásra van szükség anginában, ismételt syncopében vagy szívelégtelenségben szenvedőknél. Egyéb esetekben szoros kardiológiai ellenőrzés javasolt.

Billentyűplasztika ritkán jöhet szóba, inkább csak fiatal, congenitalis aortastenosisban. Általában választandó megoldás abillentyű-beültetés. Ennek során median sternotomia után extracorporalis perfusio védelmében az aortát harántul megnyitjuk, a billentyűcuspisokat az anulus épen hagyásával kivágjuk, és a billentyűt tovafutó vagy megszakított varratsorral bevarrjuk.

Korai szövődmények: embolia, vérzés, ritmuszavar. A korai posztoperatív halálozás 3% alatt van (elsősorban végstádiumban levő betegnél fordul elő). A késői 5 éves túlélés az összes billentyűtípust egybevéve 80% fölötti.

Az aortabillentyű insufficientiája

Etioló gia. Elégtelenségben a billentyűkön keresztül diastolében az aortából nagy mennyiségű vér áramlik vissza a kamrába. Az így kialakuló volumenterhelés a végdiastolés térfogat emelkedéséhez, a bal kamra megnyúlásához vezet. Aortainsufficientiát okozhat reumás láz, szifilisz, kötőszöveti gyengeséggel járó betegségek (Marfan-szindróma, Ehlers-Danlos-szindróma, osteogenesis imperfecta), hypertensio, arteriosclerosis. Endocarditis vagy aorta dissectio akut elégtelenséghez vezethet.

Tünetek, diagnózis. A volumenterhelt bal kamra kompenzálóképessége miatt több évig panaszmentes lehet a beteg. A tünetegyüttes bal kamrai elégtelenségből, gyengeségből, dyspnoéból és oedemából áll. Jellemző a peckelő pulzus, az emelő szívcsúcslökés, diastolés zörej az aorta areában és a szívcsúcson. Magas systolés nyomás mellett abnormálisan alacsony diastolés nyomást találunk. Pontos diagnózis történhet echocardiographiával. Szívkatéterezés 40 éves kor felett szükséges, akár voltak anginás panaszok, akár nem. Ennek segítségével meg lehet határozni az elégtelenség fokát, a bal kamrai funkciót, a többi billentyű és a coronariák állapotát. A jellemző hemodinamikai változásokat a 29—17. ábra mutatja.

29—17. ábra. Jellemző nyomásviszonyok az aortabillentyű insufficientiájánál (jelmagyarázatot lásd a 29—16. ábránál)

Terápia. Az aortainsufficientia hosszú ideig jól tolerálható, azonban a tünetek kialakulásakor a progresszió rendkívül gyors. Az első tünetek megjelenésétől kezdve az átlagos túlélési idő két év. NYHA III-IV-es csoportban lévő betegek műtétje abszolút indikált. Tünetmentes bal kamrai diszfunkciónál is javasolt a beavatkozás. Nagyszámú statisztikai adatok alapján optimális műtéti eredményt az echocardiographiával jól meghatározható végsystolés átmérő 55 mm-es értékéig várhatunk, ezért ezt is figyelembe kell vennünk a műtéti időpont meghatározásánál. Hirtelen kialakult insufficientia akut sebészi beavatkozást igényel.

Műtéti megoldásként itt is elsősorban a billentyű cseréje jön szóba (lásd az aortastenosis sebészi terápiájánál).

A korai posztoperatív halálozás 3% alatt van. A kései halálozás nagyban függ a bal kamra preoperatív állapotától.

Mitralis stenosis

Mitralis vitiumok leggyakrabban kombináltan fordulnak elő, ezért különválasztásuk inkább didaktikai célokat szolgál.

Etiológia. Mitralis stenosist okozhat reumás láz, thrombus, bal pitvari myxoma, bakteriális vegetáció vagy a billentyű és/vagy anulus calcificatiója. A betegség során a vitorlák merevvé válnak és a függesztő apparátus megrövidül, a commissuráknál adhaesiók alakulnak ki. Az obstructio diastolés nyomásgradienst idéz elő a pitvar és a kamra között, mely függ a megmaradt szájadék átmérőjétől. A bal pitvari, majd a pulmonalis erekben levő nyomás fokozódik, és ez később jobb kamrai hypertrophiához vezet. A hosszú ideig fennálló krónikus pulmonalis hypertonia fixálódik, mely végül irreversibilis állapotot eredményez, és kontraindikálja a műtétet. Ez a kórlefolyás rövid időn belül halálhoz vezet.

Tünetek, diagnózis. A leggyakoribb panasz az emelkedett pulmonalis nyomás okozta dyspnoe. További gyakori panaszok: gyengeségérzés, szédülés, palpitatio, hemoptysis. Ritkábban mellkasi fájdalom, a kialakult pitvarfibrillatio vagy annak következményeként cerebralis embolia hívja fel a figyelmet a mitralis vitiumra. A betegek kevesebb mint 50%-a említ anamnézisében reumás epizódot. Típusos hallgatózási lelete: opening snap, diastolés telődési zörej a csúcson. Az EKG-n széles P-hullám, gyakran pitvarfibrillatio, pulmonalis hypertoniánál a jobb szívfél hypertrophiájának jelei észlelhetők. Mellkasröntgen megnagyobbodott bal pitvar, fokozott pulmonalis vascularisatio látható. Az echocardiographia a legmegbízhatóbb non-invasiv vizsgálóeljárás mitralis stenosisban. Szívkatéteres vizsgálattal meg lehet határozni a perctérfogatot, a mitralis areát (normálisan 4-6 cm2, hemodinamikai zavar 2 cm2 alatt, 1 cm2 alatt pedig dyspnoe, pulmonalis hypertensio jelentkezik), és negyvenéves kor felett a coronariák állapotát. A mitralis stenosisban mérhető jellemző nyomásviszonyokat a 29—18. ábra mutatja.

29—18. ábra. Jellemző nyomásviszonyok mitralis stenosisnál (jelmagyarázatot lásd a 29—16. ábránál)

Terápia. Az indikáció elbírálása nagyban függ a beteg funkcionális állapotától (NYHA). Műtét javasolt dyspnoe, terhelési intolerancia, folyadékretentio, orthopnoe, paroxysmalis dyspnoe, thromboemboliás szövődmény esetében.

A sebészi terápia billentyűplasztikából (nyitott vagy zárt comissurotomia) vagy műbillentyű beültetéséből áll. (1) Plasztika egyébként hajlékony, nem meszes, billentyűknél, és döntően a hátsó vitorlán jön, szóba. A nyitott és zárt (2) commissurotomia műtétje során a commissuráknak megfelelően hegesen összetapadt mellső és hátsó vitorlák szétválasztását végezzük (a 70-es évektől szinte kizárólag nyitottan extracorporalis keringés védelmében). Meszes, nehezen mozgó billentyűknél vagy korábbi billentyűműtét esetén (3) műbillentyű implantációja javasolt.

A posztoperatív halálozás mindkét esetben megegyezik és 1% alatt van. A mitralis műbillentyű-beültetés mortalitása nagyban függ a beteg preoperatív állapotától, átlagban 5% alatti.

A mechanikus billentyű beültetésén átesett betegek életük végéig antikoaguláns kezelésre szorulnak. Commissurotomia után az operáltak nagy részénél 5-20 év alatt restenosis alakul ki, mely újabb műtétet tesz szükségessé.

Mitralis insufficientia

Etiológia. A mitralis billentyűk elégtelen zárása következtében systoléban vér regurgitál a bal kamrából a bal pitvarba. Hosszú ideig a betegség kialakulásának legfőbb oka a reumás láz volt. Az utóbbi években a prolapsus, és a coronariabetegség miatti szekunder insufficientia lett a domináló kóroki tényező. Külön ki kell emelnünk az akut mitralis insufficientiát, mely lehet endocarditis (chorda tendineae szakadása, billentyűperforáció), trauma vagy infarctus (papillaris izomszakadás) következménye.

Tünetek, diagnózis. Előfordulhat krónikus mitralis insufficientia hosszú évekig klinikai manifesztáció nélkül. Vezető tünetek: gyengeségérzés, dyspnoe, orthopnoe, paroxysmalis nocturnalis dyspnoe, oedema, mitralis vitiumhoz gyakran társuló pitvarfibrillatio. Akut insufficientiánál a hirtelen kialakuló pangásos szívelégtelenség és a tüdőoedema a jellemző. Fizikális vizsgálattal holosystolés zörej csúcsi punctum maximummal és gyakran arrhythmia absoluta mutatható ki. A mellkasröntgenen megnagyobbodott bal pitvart és bal kamrát, pulmonalis oedemát, esetleg natív meszesedést észlelhetünk a billentyűn. A legfontosabb non-invasiv vizsgálóeljárás az echocardiographia, mely információt nyújt a billentyű anatómiájáról, a szívüregek méretéről és a bal kamra funkciójáról. Szívkatéterezést 50 év feletti betegeknél vagy coronariatársbetegség gyanújakor végzünk. A mitralis insufficientiára jellemző nyomásértékeket a 29—19. ábra mutatja.

29—19. ábra. Jellemző nyomásviszonyok mitralis insufficientiánál (jelmagyarázatot lásd a 29—16. ábránál)

Terápia a billentyűt megtartó műtét vagy műbillentyű beültetése lehet. Az utóbbi években a billentyűt megtartó eljárások kerültek előtérbe: ez az első választandó megoldás minden olyan esetben, amikor az anatómiai körülmények ezt lehetővé teszik. Így myxomatosus, ischaemiás eredetű, nem meszes és a hátsó vitorlát érintő esetekben plasztika javasolt. Kiemelnénk a mitralis szájadék anuloplasztikus gyűrűvel történő rekonstrukcióját, amely a szájadék köré varrva azt a kívánt méretre szűkíti és megelőzi annak későbbi dilatatióját.

Plasztikára nem alkalmas esetekben billentyűbeültetést végzünk, melynek implantációjára az aortaprotéziseknél ismertetett elvek érvényesek. Az implantáció is történhet a saját függesztőapparátus megtartásával (chordae tendineaae, szemölcsizmok). Ilyenkor nem csak az anulust, hanem a billentyű szabad széleit is az implantátumhoz rögzítjük, megtartva a bal kamra eredeti geometriáját. Különös tekintettel kell lenni a beültetett biológiai billentyű elhelyezésére, mert rossz pozíció esetén a billentyű lábai a bal kamra kiáramlási pályáját obstruálhatják, így akut szívelégtelenséghez vezethetnek.

A beteg életkilátásait nagyban befolyásolja a műtét időpontjában lévő funkcionális státus. NYHA III-as betegek 90%-ának vannak jó kései eredményei, míg a NYHA IV-ben levő betegek közül ez csak 50%-ukról mondható el. Éppen ezért a műtét időpontjának megtervezésekor ügyelni kell arra, hogy a műtét mindenféleképpen még a bal kamra jelentős károsodása előtt történjen meg. A hosszú távú mortalitást alapvetően befolyásolja a pitvarfibrillatio, ezért törekedni kell a sinusritmus visszaállítására. Összességében elmondhatjuk, hogy tíz év múltán a betegek 80%-ában nem fordul elő a billentyűvel kapcsolatos halálozás.

A tricuspidalis billentyű betegsége

A tricuspidalis vitium általában társvitium, azaz nem önálló betegség, hanem funkcionális insufficientia. Primer organikus megbetegedés ritkán fordul elő: intravénás kábítószerezőkben vagy jobb kamrai szívritmuskeltő erelektródája okozta tricuspidalis endocarditisnél. Leggyakoribb tünetei a következők: dyspnoe, gyengeség, esetleg nagyvérköri pangás.

Terápia. Funkcionális megbetegedésnél az esetek túlnyomó többségében plasztikai műtétet végzünk, vagyis a billentyűt megtartjuk, és az anulust dohányzacskóöltésekkel (De Vega-plasztika), vagy speciális tricuspidalis anularis gyűrűvel szűkítjük. Endocarditisnél szükség lehet a vegetációk műtéti eltávolítására, de a natív billentyűt általában ilyenkor is megőrizhetjük. Amennyiben mindenképpen műbillentyű beültetésére van szükség, kizárólag biológiai implantatumot alkalmazunk a nagyfokú thrombosisveszély miatt.

Irodalom

1. Blockstein AS, Ramanpthan TE: Tricuspid valve disease. Clinical evaluation, physiopathology, and management. Cardiol Clin 1998; 16: 551.

2. David TE: Aortic valve replacement with stentless porcine bioprostheses. J Card Surg 1998; 13: 344.

3. David TE: Surgery of the aortic valve. Curr Probl Surg 1999; 36: 426.

4. Espada R, Westaby S: New developments in mitral valve repair. Curr Op in Cardiol 1998; 13: 80.

5. Lawrie GM: Mitral valve repair vs replacement. Cardiol Clin 1998; 16: 437.

6. Otto CM: Aortic stenosis. Clinical evaluation and optimal timing of surgery. Cardiol Clin 1998; 16: 353.

7. Reardon MJ, David TE: Mitral valve replacement with preservation of the subvalvular apparatus. Curr Opin Cardiol 1999; 14: 104.

8. Wernly JA, Crawford MH: Choosing a prosthetic heart valve. Cardiol Clin 1998; 16: 491.

Ischaemiás szívbetegségek

Az invazív kardiológia ugrásszerű térhódítása ellenére világszerte koszorúér-betegség miatt végzik a legtöbb szívműtétet. A beavatkozás négy évtizetes múltra tekint vissza, így tudományos vizsgálati eredmények alapján gyűlt össze elég tapasztalat a pontos műtéti javallat felállításához és prognózis előrejelzéséhez.

A revascularisatio módjai és időzítése

Az a. coronariák atherosclerosisa kezdetben lassú folyamat, melynek során az intimában lipidek, monocyták és T-lymphocyták halmozódnak fel, amit a simaizomsejtek migrációja és proliferatiója, majd kollagén és egyfajta matrix létrejötte követ. Később akut plakkrupturák, thrombosisok alakulnak ki, és átrendeződik az érhálózat. Az élet első évtizedeiben kezdődő betegség mindaddig észrevétlen marad, amíg a lumen jelentősen be nem szűkül, vagy hirtelen el nem záródik. A plakk lokális gyulladása, a belsejében lévő kollagén feloldódása és az ér mozgásai együttesen a plakk megrepedéséhez, instabilitásához, a lument részben vagy egészben elzáró thrombus kialakulásához vezet. A kialakulás dinamikájától függően jelentkeznek a tünetek az anginától az infarctusig.

Az anginás beteg a különböző non-invasiv kardiológiai kivizsgálások (terheléses EKG, echocardiographia, szcintigráfiás vizsgálat stb.) utolsó állomásaként kerül szívkatéterezésre. Az utóbbi eljárás ad pontos diagnózist, melynek alapján a műtéti indikációt és a műtéti tervet fel lehet állítani. Az indikáció mérlegelésekor nemcsak a szűkületek foka, elhelyezkedése és az érintett erek száma fontos, hanem a beteg angina státusa, myocardiumfunkciója és társbetegségei is. 70%-nál nagyobb mértékű stenosisok szignifikáns szűkületet jelentenek, ami felveti a revascularisatio, vagyis a coronariakeringés zavara miatt csökkent vérellátású területek hypoperfusiójának megszüntetését.

Rendkívül fontos a revascularisatio megfelelő idejének meghatározása. (1) Electiv beavatkozás végezhető gyógyszeresen uralható angináknál, pozitív terheléses EKG-nál, melyhez nem társul kritikus coronariastenosis (90%-nál nagyobb). (2) Sürgető beavatkozást tesz szükségessé pár napon belül a gyógyszeresen refrakter angina, nagyfokú elváltozásokkal járó terheléses EKG vagy súlyos, kritikus többági betegség. (3) Azonnali, pár órán belüli beavatkozásra kényszerülünk a magas műtéti rizikó ellenére is status anginosus, 3 órán belüli akut coronariaelzáródás, nem kivitelezhető vagy ineffektív thrombolysis, PTCA közben kialakuló komplikáció, és végül az infarctus mechanikus szövődményei esetén.

A revascularisatio sebészi lehetőségei

A coronariasebészet alapvetően megelőző orvosi tevékenység, hiszen a betegség okát, az atherosclerorist nem szünteti meg, csupán a véráramlást normalizálja és így helyreállítja a szívizom oxigénellátását. Vitatott kérdés a revascularisatio mértéke. Elméletben a teljes keringéshelyreálIítás lenne a cél, de a gyakorlatban ez a szövődmények számának emelkedésével is jár. A megoldás az aktuális helyzetnek megfelelő mérlegelés, figyelembe véve a betegség súlyosságát, a beteg életkorát, társbetegségeit.

A coronariabypass-műtét lényege, hogy a poststenoticus koszorúeres szakaszok keringését helyreállítjuk. Ez történhet (1) artériás, vagy (2) vénás áthidalásokkal, (3) thrombendarterectomiával (az occludált coronaria megvastagodott endotheliumának eltávolítása), (4) vagy ezek kombinációjával.

A legjobb eredménnyel az a. thoracica interna alkalmazható áthidalásra: tíz évvel a műtét után több mint 90%-uk működik. Ugyancsak kiváló nyitvamaradási aránnyal alkalmazhatók egyéb artériák, elsősorban az a. radialis is. Artériás revascularisatiónál nincs nagy diszkrepancia a transplantatum és a coronaria átmérőjében, és a megfelelő szöveti felépítés is alkalmassá teszi őket a tartósan magas intraluminalis nyomás károsodás nélküli elviselésére. Az átültetett erek hosszú távú nyitva maradását a minőségen kívül a kiáramlási pálya, a befogadó coronaria átmérője is befolyásolja. Másfél milliméternél kisebb kiáramlási pályáknál az átültetett ér elzáródásnak valószínűsége nagymértékben emelkedik. Az a. thoracica interna tekinthető jelenleg az ideális graftnak, mivel megtartott az érfal saját vérellátása és beidegzése, így endotheliuma továbbra is működik.

Vénás áthidalásra elsősorban v. saphena magnát használjuk, rosszabak az eredmények v. saphena parva, vagy v. cephelica alkalmazásával. A felhasznált vénák átmérője általában 2-3-szorosa a coronariákénak, ezért bennük hemodinamikailag roszszabb az áramlás, mint az artériás transplatatumokban. A vénák szöveti felépítése sem megfelelő a tartósan magas nyomás elviselésére. A véna eltávolításának, ill. műtétre való előkészítésének sematikus képét a mutatja 19—20. ábra. A fenti okok miatt a vénás graftok élettartama rövidebb az artériákénál: 10 év múlva 40%-uk van csak nyitva. Előnyük hogy rendszerint kellő hosszúságban rendelkezésre állnak. A vénás átültetésnél aortocoronariás bypasst készítünk: a véna perifériás végét az aorta ascendensbe szájaztatjuk (fontos az áramlási irány betartása a vénában lévő billentyűk miatt!), míg másik végével vég az oldal anastomosist készítünk a coronariával a szűkület alatt. Mindkét a. mammariát általában általában in situ transplantatumként alkalmazzuk, beáramlása továbbra is az a. subclavia felől történik, így csak egy a vég az oldalhoz anastomosist készítünk. Úgynevezett „szabad graft”-ként is lehet alkalmazni az a. thoracicákat: az eret teljes egészében eltávolítjuk, és aortocoronariás bypasst készítünk. Hasonló módon használjuk a radialis artériákat is. Az elkészített vénás és a. mammaria áthidalásokat a 19—21. ábra mutatja.

29—20. ábra.A v. saphena magna előkészítése az aortocoronariás bypassműtéthez: (a) a v. saphena kivétele a bal alsó végtagból nyitott technikával, (b) a v. saphena hidrosztatikus tágítása és az oldalágak ellátása

29—21. ábra. Aortocoronariás v. saphena bypass, a. thoracica interna — a. coronaria descendens ant. bypass (LAD = left anterior descending, RCA = right coronary artery)

Egészen napjainkig a koszorúér-sebészet alapvető kelléke volt a szív-tüdőgép. Az utóbbi évek eredménye, hogy sikerült kidolgozni a dobogó szíven történő coronariabypassműtét (off-pump coronary bypass — OPCAB) sebészi technikáját és a megfelelő eszközök technológiáját. A sebészi, aneszteziológiai és eszközös technika lehetővé teszi, hogy bármely koszorúér biztonságosan operálható extracorporalis perfusio nélkül. Manapság világviszonylatban az összes koszorúérműtétek 15%-át így végzik. Örvendetes, hogy hazánkban ez az arány 2007-ben meghaladta az 50%-ot. A módszer előnye, hogy elkerülhetők a szívmotor okozta, nem elhanyagolható szövődmények, a műtét gyorsabb, nincs haemodilutio, még a regionális ischaemia is elkerülhető intracoronariás vagy aortocoronarias shuntok alkalmazásával és a betegek általában kevesebb transzfúziót igényelnek.

Thrombendarterectomia. A coronariastenosis vagy -elzáródás miatt hypoperfundált szívizomzat vérellátásának javítása történhet a stenosist okozó plakk vagy thrombus közvetlen eltávolításával, azaz a koszorúér thrombendarteriectomiájával. Az a. coronaria endarteriectomiája a szívizom revascularisatióját célzó műtéti technikák közül az egyik legrégebben használt eljárás, azonban több mint negyven éves múltja ellenére sem alakult ki egységes álláspont alkalmazását illetően. A thrombendarteriectomiát számos szövődménye miatt sokan nem javasolják, sőt még az eljárás létjogosultságát is kétségbe vonják. Alkalmazása elsősorban ultimum refugiumként jön szóba teljesen occludált, lumen nélküli coronariákon, elsősorban a jobb a. coronarián.

Coronarotomia után a megvastagodott endothelt és plakkot leválasztjuk, majd eltávolítjuk az érből. Az eret többféle módszer szerint zárhatjuk: suturával v. saphenából készített folttal (esetleg a foltba szájaztatott a. mammariával) vagy vénás átültetéssel. Thrombendarteriectomia után 3 hónapig antikoagulálás javasolt.

A koszorúéráthidalás dobogó szíven és extracorporalis keringésben egyaránt kitűnő eredménnyel végezhető, a kora halálozás 1-3%-os.

Az infarctus szövődményeinek sebészi terápiája

Bal kamrai aneurysma

Etiológia. A myocardialis infarctusok kb. l0%-a után alakul ki késői szövődményként bal kamrai aneurysma. Patofiziológiájának lényege, hogy a teljes falvastagságban elhalt szívizom helyett kialakult hegszövet nem képes sem összehúzódni, sem az intraventricularis nyomásnak ellenállni, ezért kitágul, és így aneurysma alakulhat ki.

Tünetek, diagnózis. A nagyméretű aneurysma több súlyos következménnyel járhat: (1) csökkenti a bal kamra ejectiós frakcióját, mely a beteg dekompenzációját okozhatja; (2) a turbulens áramlás miatt thrombusok alakulhatnak ki, szisztémás embolisatiót okozva; (3) a hegszövet arrhythmogen gócként életveszélyes ritmuszavarokat okozhat; (4) kórosan befolyásolja a maradék kamra geometriáját, tovább rontva annak teljesítményét. A kórkép jól diagnosztizálható ultrahanggal vagy ventriculographiával, melyet a műtét előtti coronarographiával együtt lehet elvégezni.

Terápia. Abszolút műtéti indikáció a gyógyszeresen nem befolyásolható dekompenzáció és ritmuszavar. Relatív indikáció: aneurysmában elhelyezkedő thrombusok, melyek embolisatiót okoztak. Ha coronariabetegség miatt kerül a beteg műtétre, mindenképpen javasolt az — egyébként önmagában műtéti indikációt nem képező — aneurysma sebészi megoldása is.

A műtét lényege az aneurysma kirekesztése vagy kivágása a kamra üregéből. A műtéti megoldásokat csoportosíthatjuk a resectiós vonal alapján: lineárisak vagy körkörösek.

(1) A lineáris műtétekhez tartoznak a plicatiók és a resectiók. Plicatiónál nem nyitjuk meg a kamra üregét, csak két tefloncsík között az aneurysma szélei mentén hosszanti irányban az aneurysmát kirekesztjük a kamra üregéből. Ezt a gyors megoldást választjuk, ha jól körülhatárolt (érett) kisebb aneurysmát kell ellátnunk, igazoltan nincs thrombus a kamrában, és coronariaműtétre is szorulunk. Nagyobb aneurysmánál vagy kamrai thrombus esetén resectiót végzünk: az aneurysmazsákot hosszanti irányba megnyitjuk, az elhalt heges területet resecáljuk, és a plicatióhoz hasonlóan tefloncsíkok között hosszanti irányban varrjuk össze az ép területeket.

(2) Újabb keletű sebészi technika a körkörös műtéti megoldás az aneurysma Jatene szerinti resectiója: az elhalt területet kimetsszük, majd az ép és az elhalt szívizom határán a ventriculotomiát körkörös dohányzacskó-öltésekkel beszűkítjük, majd erre műanyag foltot varrunk. Ez a műtét időigényesebb, azonban nagyszerű eredményeket lehet vele elérni a nagyméretű érett aneurysmáknál, és a nem érett, de bal kamrát deformáló elváltozásoknál.

A műtéti eredmények nagyon jók: 10 év után a túlélés 70%-os, míg műtét nélkül ezen betegek több mint 80%-a meghal.

Postinfarctusos kamrai septumruptura

Az akut myocardialis infarctus korai szövődményei közé tartozik az izomelhalás miatt kialakuló sövényhiány következményes bal-jobb shunttal, mely az infarctus miatt csökkent bal kamrai funkciót tovább rontja. Így ezen betegeknél könnyebben alakul ki cardiogen shock. A shunt miatt a jobb kamrában hirtelen emelkedik a nyomás, mely a beteg állapotát tovább rontja, és gyorsan kialakulhat a jobb szívfél elégtelensége.

Terápia. A műtét időpontjának megválasztásánál mérlegelni kell a beteg állapotát, és — amennyiben lehet — célszerű a beavatkozást az infarctus után kb. 6 héttel elhalasztani, ekkorra válnak ugyanis az elhalt szövetek a hegesedés miatt varrhatóvá. A defektus zárása széles, nagy pericardium- vagy műanyag folttal az ép, még élő izom területen elhelyezett teflonos öltésekkel történik. A műtéttel egy időben célszerű a teljes revascularisatióra is törekedni.

Eredmények. Ennél a magas rizikójú betegcsoportnál a műtéti halálozás eléri a 30%-ot, ugyanakkor műtét nélkül szinte valamennyi beteget elveszítjük.

Postinfarctusos mitralis insuffitientia

A papillaris izmot érintő infarctus következében kialakult diszfunkció vagy ruptura miatt fellépő mitralis regurgitatio, amely gyakran akut tüdőoedema képében jelentkezik és azonnali műtétet igényel. A megoldás lehet billentyűmegtartó műtét, de nem ritkán a billentyű cseréjére kényszerülünk. A műtét mortalitása az alapbetegség miatt magas.

A szabad kamrafal rupturája legtöbbször akut szívtamponáddal és azonnali halállal jár. Szerencsés esetben a nyílás fedett lehet, ilyenkor azonnali szívműtét mentheti meg a beteget. A kamrafal nyílását varrattal vagy varrat nélkül, szövetragasztó és pericardiumfolt segítségével zárjuk. A műtét eredményei — szemben a papillaris izom szakadással — meglepően jók.

A szív daganatai

Előfordulás. A szív primer daganatai ritkák. 75%-uk benignus, ezek több mint fele myxoma. Az egyéb benignus (fibroma, lipoma, fibroelastoma stb.) ill. malignus (angiosarcoma, rhabdomyosarcoma, fibrosarcoma stb.) rendkívül ritkák. 500 szívműtét közül 1 történik szívdaganat miatt. Nőkben gyakoribb, ritkán mutat családi halmozódást. Az esetek háromnegyedében a bal pitvarban, mintegy 20%-ban a jobb pitvarban helyezkedik el. Gyakran rutin echocardiographián kerül felfedezésre panaszmentes betegen. Egyébként intracardialis obstructio miatti pangásos szívelégtelenség és embolisatio a leggyakrabb tünet.

Terápia: műtéti eltávolítás. A daganatot tapadásával együtt egészben eltávolítjuk, ha ez a pitvari septum vagy a billentyű megsértésével jár, a defektusokat korrigáljuk. A műtéti eredmények kitűnőek, a recidiva ritka.

Ritmuszavarok

A ritmuszavarok eszközös terápiája egy évtizeddel ezelőtt a szívsebészek feladata volt, azóta önálló szakmává vált. Az endocardialis ritmusszabályozó (pacemaker) és defibrillátor beültetését elektrofiziológusok végzik. A szívsebész akkor jut szerephez, ha endocardialis úton nem lehet elektródát a szívbe juttatni. A fejlődés új területe a pitvarfibrillatio ablatiós technikával történő megszüntetése, amelyet intraoperatívan is egyre emelkedő arányban végzünk mind az endocardium, mind az epicardium felől.

A szív ingerképző és ingerületvezető rendszerének különböző megbetegedései esetén gyakran szükséges a szív terápiás elektromos stimulálása. A korszerű ritmuszavar-terápia ma már nemcsak az asystolia kivédését jelenti, hanem a lehető legfiziológiásabb ingerületvezetés biztosítását, ennek érdekében fokozatosan nő a pitvar-kamrai, frekvenciát változtató, a terhelést követő frekvenciájú (rate responsive) pacemakerek aránya. A ritmuszavar típusától függően megkülönböztetjük a bradycardia és a tachycardia terápiáját. A nemzetközi pacemakerkódokat a 29—3. táblázat mutatja.

4.37. táblázat - 29–3. táblázat. Nemzetközi pacemakerkódok. Az 1. és 2. betű az ingerlés és az érzékelés helyét adja meg. A 3. betű arról tájékoztat, hogy egy érzékelt kamrai ütésre ingerléssel (T = triggerelt), vagy nem ingerléssel (I = gátolt) válaszol-e a készülék. Így például az egyelektródás kamrai, terhelésre frekvenciát váltó (rate responsive) készülék kódja: VVIR

1. betű

2. betű

3 betű

4. betű

Funkció

Ingerlés helye (pacing)

Érzékelés helye (sensing)

Érzékelésre adott válasz

Frekvencia szabályozása

V   = kamra

A    = pitvar

D = A +V (dupla)

S  = A vagy V (single)

V   = kamra

A    = pitvar

D = A +V (dupla)

S  = A vagy V (single)

I     = gátolt

T    = triggerelt

D = I + T

R = ráta

(responsive, frekvenciaváltó funkció)


A bradycardia terápiája. Az állandó ritmusszabályozó beültetésének leggyakoribb indikációi: carotis sinus hyperaesthesia „,sick sinus” szindróma, Adams-Stokes-szindróma, syncope tüneteivel járó AV-blokkok. Hemodinamikai következménnyel járó szimptómás bradycardia szükségessé teheti (1) akutan ideiglenes pacemaker bevezetését. Az átmeneti elektródákat be lehet vezetni a v. subclavián vagy a v. jugularis externán keresztül, és ehhez lehet kapcsolni a külső ritmuskeltő egységet. Léteznek transthoracalis elektródák is, melyeket a sürgősségi ellátásban alkalmazunk. (2) A végleges elektródákat a v. cephalicán, v. jugularis externán vagy internán, ill. a v. subclavián keresztül vezetjük a jobb kamra csúcsába vagy a jobb pitvar fülcséjébe. Ehhez kapcsolódik a pacemakertelep, melyet a clavicula alatti subcutan területre ültetünk. Az egyes szívritmuskeltő típusok és megfelelő programozásuk ismertetése meghaladja e könyv kereteit.

A tachycardia terápiája. A súlyos kamrai ritmuszavarok a hirtelen halál vezető okai, és a szívbetegségek legveszélyesebb tünetei. A korai közelmúltig a tachyarrhythmiák kezelése elsősorban gyógyszerekkel történt a sebészi és a katéteres ablatiós terápia mellett. A technikai fejlődés mára azonban lehetővé tette az implantálható cardioverter defibrillátorok (ICD) alkalmazását. A készülék beültetése primer kamrafibrillatio miatt reanimáción, ill. hemodinamikailag jelentős kamrai tachycardián átesett betegeknél indikált. A preoperatív elektrofiziológiai vizsgálat célja indukálható kamrai tachycardia kimutatása. A legújabb típusú ICD-k antibradycardia, antitachycardia (speciális nagyfrekvenciájú gyors ingerlés kamrai tachycardiák ellen), és cardioversio-defibrillatiós funkcióval is rendelkeznek (0,3-30 J-ig képesek intracardialis shockot leadni kamrafibrillatio esetén). A ma használatos elektródarendszerek szinte csak vénán keresztül implantálhatók, melynek bevezetési módja megegyezik a ritmuskeltő elektródák bevezetésével. A vénás beültetés — szemben a korábban alkalmazott thoracotomiás implantációval — minimális műtéti kockázattal jár.

Szövődmények. A szívritmuskeltőknél és ICD-knél előforduló legfontosabb szövődmény az ún. (1) exit blokk, melynek során a pacemaker ingerét nem követi contractio (az EKG-n a stimulusnak megfelelő tüskét nem követi QRS-komplexum). Oka lehet az elektróda elmozdulása, törése, a telep kimerülése, melyek az elektróda igazítását, cseréjét vagy az egész készülék cseréjét tehetik szükségessé. Egyéb szövődményként előfordulhat még a (2) rekesz vagy a pectoralis izomzat rángása. (3) A pacemakerszindróma lényege a nem fiziológiás ingervezetés kamrai ingerlés esetén, melynek következtében kiesik a pitvarok töltőfunkciója, sőt akár a zárt billentyűk melletti pitvari összehúzódások retrográd áramlást okoznak a v. pulmonalisok felé. Mindez a perctérfogat csökkenéséhez vezet szédülést, gyengeségérzést, ájulást okozva. Megoldása a pitvar-kamrai ingerlés létrehozása. (4) Beültetés után láthatunk haematomát, de (5) kialakulhat fertőzés a ritmuskelő ágyában. Infekció esetén a teljes rendszer kivételére, és másik helyre való reimplantációra van szükség.

Eredmények. Mára már több multicentrikus vizsgálat is igazolta, hogy ebben a magas mortalitású betegcsoportban az ICD-terápiával igen jelentős eredmény érhető el, és a korábbi gyógyszeres kezelés 30-40-%-os halálozását 1-2%-ra lehet csökkenteni.

Egyéb eljárások. A pitvarfibrillatio elektrofiziológiai (katéteres) ablatiója mellett egyre nagyobb teret nyer a sebészi módszer. Ilyenkor a billentyű- vagy coronariaműtét során meghatározott irányú hegeket hozunk létre a bal pitvar falában, ezzel terelve az ingerletvezetést és kizárva a pulmonalis vénák felől terjedő szabálytalan ingerképzést. A módszer késői eredményei jók, a sinusritmus az esetek többségében tartósan megmarad.

Újabb technikai lehetőségek a szívsebészetben

A társszakmák, főleg az invazív kardiológia ugrásszerű technikai fejlődése nagy kihívás elé állította a hagyományos szívsebészetet. Világszerte tapasztalható a rendkívül erőteljes gazdasági szemlélet az orvostudományban, ennek hatására a minél rövidebb kórházi tartózkodás elérése és a betegek magasabb igényeinek kielégítése a cél. Ennek érdekében egyre gyakrabban alkalmazzuk a minimálisan invazív megoldásokat. Várhatóan hazánkban is jelentős mértékben megnő majd a minimális behatolásból, esetleg videothoracoscopia segítségével végzett műtétek száma, amellyel szakmánk megkísérli megközelíteni az invazív kardiológusok non-invazivitását.

A minimálisan invazív szívsebészet alapvető célja a median sternotomia részleges vagy teljes elkerülése egyéb feltárásokkal vagy újfajta műtéti eljárásokkal. A billentyűsebészetben ezt vagy (1) részleges sternotomiával valósítják meg (aortabillentyű beültetésénél csak a sternum felső harmadát vágják át, míg mitralis billentyűcserénél oldalsó thoracotomiát végeznek), vagy (2) thoracoscopos behatolással. Mindegyik esetben fennmarad a mellkas funkcionális és statikai egysége a rosszabb feltárás és az ebből adódó nehezebb technikai kivitelezhetőség rovására.

A társszakmákban korábban bevált laparoscopia és a thoracoscopia alapján fejlesztették ki az endoscopos szívsebészeti beavatkozásokat. Különböző technikák alakultak ki szívmotor használatával vagy anélkül. (3) A behatolási kapus (port access) technika a hagyományos endoscopos eljárást alkalmazza, melynek segítségével coronaria- és billentyűműtéteket is el lehet végezni. A csúcstechnikát a szívsebészetben az (4) intraoperatív robotok (helyesebben telemanipulátorok, hiszen nem előre beprogramozott mozgásokat végeznek, hanem a sebész mozdulatait követik precízen) megjelenése jelenti. A trokárokon bevezetett speciális karok a kézfejek és ujjak mozgását képesek követni, hihetetlen pontosságú mozdulatokat biztosítva, kiszűrve még a fiziológiás tremort is. Így válik elképzelhetővé az, hogy az operáló sebész nem is tartózkodik a műtőben, hanem a kezelőszobából irányítja a kezével a karok mozgását, hangjával pedig a kamerát. E technika fő hátránya természetesen a rendkívül magas beszerzési és fenntartási költség.

Rövidítések:

AoS: (valvularis) aortastenosis;AP: anteroposterior; ARDS: felnőttkori (adult) respirációs distressz szindróma; ASD: pitvari (atrium) septumdefectus; AV: atrioventricularis; AVSD: atrioventricularis septumdefektus; BCMO:extracorporalis membránoxygenisatio; BDG: bidirectionalis cavopulmonalis (Glenn) anastomosis; bPA: bal pulmonalis főág; CAPD: krónikus aspecifikus tüdőbetegség (pulmonal disease); CKE: congestiv keringési elégtelenség; CVP: centrális vénás nyomás (pressure); DORV: kettős kiáramlású jobb kamra (double outlet right ventricle); ECC: extracorporalis keringés (circulation); ECMO: extracorporalis membrán oxygenisatio; EF: ejectiós frakció; EFE: endocardialis fibroelastosis;FiO2: belégzett oxigén százaléka;HG: homograft/allograft szívbillentyű conduit;ICD: implantálható cardioverter defibrillátor;LCO: alacsony perctérfogat-szindróma (low cardiac output);LVAD: bal kamra asszisztálás;MAPCA: nagy(major) aortopulmonalis collateralis artéria;MOF: sokszervi elégtelenség (multiorgan failure);MR: mágneses rezonancia;NYHA: New York Heart Association-féle beosztás;OPCAB: motor nélküli coronaria bypass műtét (off-pump coronary bypass);PAB: pulmonalis törzs beszűkítése (pulmonary artery banding);P(a)CO2: szén-dioxid parciális nyomása;PDA: nyitott Botallo-vezeték;P(a)O2: oxigén parciális nyomása;PS: (valvularis) pulmonalis stenosis;PTCA: percutan transluminalis coronaria-angioplasztika;PVR: pulmonalis vascularis resistentia (tüdő érellenállás);Qp: kisvérköri perctérfogat;Qp/Qs: kis- és nagyvérköri perctérfogat aránya;Qs: nagyvérköri perctérfogat;RVAD: jobb kamra asszisztálása;TA: tricuspidalis atresia;TAPVD: teljes tüdővéna-transzpozíció;TCA: teljes keringésleállítás;TCPC: teljes cavopulmonalis kapcsolat;TGA: komplett nagyér-transzpozíció;TOF: Fallot-tetralógia (tetralogy of Fallot);VSD: kamrai septumdefectus;VVI(R): kamrai pacemaker (rate responsive = frekvenciakövető üzemmóddal);WPW: Wolff—Parkinson—White-szindróma, járulékos ingervezető köteg

Irodalom

1. Arom KV, Flavin TF, Emery RW et al: Safety and efficacy off-pump coronary artery bypass grafting. Ann Thorac Surg 2000; 69: 704.

2. Blumenthal RS, Cohn G, Schulman SP: Medical therapy versus coronary angioplasty in stablecoronary artery disease: a critical review of the literature. J Am Coli Cardiol 2000; 36: 668.

3. Borst C, Grundeman P: Minimally invasive coronary artery bypass grafting: an experimental perspective. Circulation 1999; 99: 1400.

4. Calafiore AM, Teodori G, Di Giammarco G et al: Multiple arterial conduit without cardiopulmonary bypass: early angiographic results. Ann Thorac Surg 1999; 67: 450.

5. Cusack M, Redwood S, Coltart L: Recent advances in ischaemic heart disease. Postgrad Med J 2000; 76: 542.

6. Diegeler A et al: Coronary bypass grafting without cardiopulmonary bypass — technical considerations, clinical results and follow-up. Thorac Cardiovasc Surg 1999; 47: 14.

7. Kshettry VR: Does multivessel, off-pump coronary artery bypass reduce postoperative morbidity? Ann Thorac Surg 2000; 63: 1725.

8. McAllister HA, Fenoglio JJ Jr: Tumors of the cardiovascular system. In: Atlas of Tumor Pathology. Series 2. Washington DC, Armed Forces Institute of Pathology, 1978.

9. Mcgee MJ, Jablonski KA, Atamou SC et al: Elimination of cardiopulmonary bypass improves early survival for multi-vessel coronary artery bypass patients. Ann Thorac Surg 2002; 73: 1196.

10. Raja SG: Pump or no pump for caronary artery bypass. Texas Heart Journal, Volume 32, No. 4, 2005.

11. Reichenspurner H et al: Economic evaluation of different minimally invasive procedures for the treatment of coronary artery disease. Eur J Cardiothor Surg 1999; 16: Suppl 2: 76.

12. Reichenspurner H: Use of the voice-controlled and computer-assisted surgical system Zeus for 23 endoscopic coronary artery bypass garfting. Thorac Cardiovasc Surg 1999; 118: 11.

13. Smith C: Tumors of the heart. Arc Pathol Lab Med 1986; 110: 371.

Átfogó irodalom

I. Aciemo LJ: The history of cardiology. Partenon Publ, New York 1993

II. Anderson RH, Shinebourne EA (szerk.): Pediatric Cardiology. Churcill Livingstone, London 1987

III. Bojar RM: Adult cardiac surgery. Blackwell Publ, Oxford 1994

IV. Braunwald E: Heart disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine. WB Saunders 4th ed, Philadelphia 1992

V. Castaneda AR et al: Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. WB Saunders, Philadelphia 1994

VI. Edmunds HL: Cardiac surgery int he adults. Life Sciences 2003

VII. Jonas RA, Elliott MI: Carsiopulmonary bypass in neonates, infants and young children. Butterworth and Heinemann, Oxford 1994

VIII. KeithRowe-Vlad: Heart disease in Infancy and Childhood. (3rd ed), MacMillan, New York 1994

IX. Kirklin WI, Barratt-Boyes B: Cardiac surgery. John Wiley Publ, London 1994

X. Trahair: All about heart bypass surgery. Oxford UP 2001

XI. Waldhausen IA, Orringer MB: Complications in cardiothoracic surgery. Mosby Year Book, St. Louis 1991



[62] Forssmann, Werner Theodor Otto (német sebész-urológus 1904—1979): 1956-ban Nobel-díjat kapott megosztva Cournand-al és Richardsszal a szívkatéterezés felfedezéséért

[63] A „ductus Botalli” kifejezés tu. helytelen: a XVI. században élt olasz Leonardo Botallo (1515—1588) által leírt és saját magáról elnevezett képlet ugyanis a foramen ovale. Könyvének későbbi kiadásában tévesztés történt, és összetársították a ductus arteriosust az ő nevével. Az elnevezés német nyelvterületen hibás fordítás következtében terjedt el, az angolszász és spanyol orvosi irodalomban nem. Kívánatos lenne a hibás elnevezés mellőzése itthon, mint ahogyan a német és a skandináv nyelvű irodalomban ez már megtörtént (PÉterffy Árpád, Péterffy Mikael: Magy Seb 2008; 61/Suppl/: 13—16.). (Szerkesztő)

[64] Taussig, Helen Brooke (1899—1986): a baltimore-i egyetem (USA) pediáter professzora

[65] Blalock, Alfred (1899—1964): a baltimore-i John Hopkins Egyetem (USA) sebészprofesszora

[66] Rashkind, William Jacobson (1922—1986): gyermekkardiológus Philadelphiában (Childrens's Hospital)

[67] Fallot, Etienne Louis Arthur (1850—1922): marseille-i orvosprofesszor

[68] Fontan, Francois Maurice: kortárs bordeaux-i sebész, a róla elnevezett műtétet 1968-ban végezte először