Ugrás a tartalomhoz

Neurológia

Imre, Szirmai (2011)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

XXVI. fejezet. Gerincbetegségek idegrendszeri szövődményei és a kompressziós syndromák

XXVI. fejezet. Gerincbetegségek idegrendszeri szövődményei és a kompressziós syndromák

A csigolyát a csigolyatest, a csigolyaív és a processusok (spinosus és transversus) alkotják. A csigolyatestek discusokkal, míg a csigolyaívek uncovertebralis ízületekkel kapcsolódnak egymáshoz. A csigolyatesteket a ligamentum longitudinale anterius és posterius fogják közre. A gerinc stabilitását a szalagok és a rajta tapadó izmok tónusa biztosítja. A gerincvelő LI csigolya szintjében ér véget. Innen a gyökök a durazsákban futnak lefelé, és a lumbalis, sacralis, valamint coccygealis intervertebralis réseken lépnek ki. A lefelé és oldal felé haladó gyökök keresztezik a discust és a felső ízületi felszínt, majd a foramenbe lépés előtt megkerülik a pediculus medialis oldalát.

A csigolyaperemek és a kisízületek degeneratív folyamatai, a porckorongsérvek, a csigolyatörés vagy -ficam, a tumoros vagy gyulladásos betegségek, fejlődési rendellenességek és szerzett tartási anomáliák izgalmi vagy kiesési tüneteket okoznak. A nyaki gerincet a csigolyák spondylosisa és spondylarthrosisa, a lumbalis gyököket discopathia károsítja leggyakrabban. Az összes csigolyatörés 2/3-a az első két ágyéki, a XII. háti, valamint az alsó cervicalis csigolyán található. A fejlődési rendellenességek többsége a craniocervicalis átmenetben fordul elő. A röntgenmorfológiai elváltozások mértéke gyakran nem áll arányban a következményes idegrendszeri károsodással. A gerincoszlop betegségeinek tünetei a fájdalom, a mozgás- és érzészavar, valamint az autonóm működések zavara.

Porckorongsérvek

A porckorongszövet az annulus fibrosus és a ligamentum longitudinale posterius átszakadása következtében kiboltosul, vagy a szalagot elhagyva a dura alatt kiszakadt porckorongsérvet képez. A lateralisan elhelyezkedő porckorongsérvek gyöki izgalmi tüneteket, míg a medialisak nagyságuktól függően két oldalra sugárzó derékfájdalmat (lumbago) okoznak. Medialisan elhelyezkedő, a spinalis teret szűkítő, kiszakadt porckorongsérv összenyomhatja a cauda equinát (107. ábra).

107. ábra. A porckorongsérvek kifejlődése

Az L4 gyök az LIV és LV csigolya között fut, ennek ellenére az LIV–V közti posterolateralis porckorongsérv gyakran a közelében futó L5 gyököt komprimálja. Ha az LIV–V discus sérve túlságosan oldalra helyezett, akkor ritkán L4 gyöki tüneteket is okozhat. LV–SI közti discus protrusiója általában S1, LIII–LIV discus előboltosulása L4 gyököt károsítja. A nyakon fordított a helyzet: a C6 gyök a CV–VI csigolya között, vagyis a megfelelő számú csigolya felett halad. A lumbalis gyökök hosszabb lefutása miatt általános szabály, hogy a klinikai tünetek a lumbalis szakaszon az alsó csigolya magasságával korrelálnak (LV–SI rés: S1 tünetek).

Lumbosacralis porckorongsérv

Leggyakrabban az L5 és az S1 gyökök károsodnak. A tünetek hirtelen alakulnak ki. A fájdalom erős, késszúrásszerű, mozgás vagy hasprés fokozza. A gyöki fájdalom megjelenhet mint (1) hátfájdalom, (2) kisugárzó fájdalom (ischias), valamint (3) háti és kisugárzó fájdalom együtt. A lumbalis szakaszon a paravertebralis izomzat a gyöki laesio oldalán vagy mindkét oldalon fájdalmasan kötött, a lumbalis lordosis elsimul.

A legtöbb beteg kényszertartást vesz fel: az oldalán fekszik felhúzott lábbal, az ülés gyakran fájdalmas. A betegek a fájdalom oldala felé hajlanak, a lumbalis szakaszon a fájdalmas gyök felé convex scoliosis látszik. Jellegzetes az enyhén hajlított csípő és térd. A beteg fájó lábát állás közben semiflexióban tartja. A kényszertartás célja, hogy csökkentse a n. ischiadicus feszülését. A fájdalom kiváltható a csigolyák processus spinosusainak ütögetésével, illetve a Valleix-pontokra gyakorolt nyomással (a n. ischiadicus kilépési helyén a trochanter mögött, a comb hátsó felszínén, a fibulafejecsnél), amely lefelé sugárzó fájdalmat okoz.

A gyök kompresszióját a Lasègue-jel pozitivitása bizonyítja: ha a vízszintesen fekvő beteg lábát nyújtva lassan emeljük, a gerinc mentén az alsó végtagba sugárzó fájdalom jelentkezik, ezért a mozgatás ellen a beteg védekezik. A fájdalom fokozódik, ha a lábfejet maximális lábemelés után dorsalflectáljuk, és csökken az emelt végtag térdben hajlításakor.

A porckorongsérvek által kiváltott tünetek a kitüremkedés irányától és a sérv nagyságától függnek. A lateralis porckorongsérvek okoznak leggyakrabban gyöki tüneteket. A medialisan elhelyezkedők kétoldalra sugárzó derékfájdalmat okozhatnak. A kiszakadt porckorongsérv kezelése csak műtéttel lehetséges.

a) Az L4 gyök bántalma: a fájdalom a comb elülső-lateralis és a lábszár elülső részére, a belső boka felé sugárzik. A térdfeszítők gyengeségét okozhatja, ha a motoros rostok sérülnek. A térdreflex renyhe vagy kiesik.

b) Az L5 gyök bántalma: a fájdalom rendszerint a csípőben keletkezik, az ágyékra, a comb hátsó-oldalsó, a lábszár külső részére és a lábfejen az 1–3. lábujjak területére sugárzik. A gyök bántalma hyp- és paraesthesiát okoz, amely a gyökhöz tartozó dermatomát kirajzolja. Gyengeség alakulhat ki a lábfej- és az öregujjemelőkben. A tibialis posterior reflex kieshet, ennek megítélése azonban bizonytalan (78. táblázat).

c) Az S1 gyök kompressziója: a fájdalom a középső glutealis régióban, a comb és a lábszár hátsó részén jelentkezik, amely a talp külső szélére és a 4–5. lábujjakba sugárzik. Paresis a lábfej és az öregujj flexoraiban és abductoraiban, valamint a m. soleusban észlelhető. A betegek nem tudnak lábujjhegyre állni. Az Achilles-reflex renyhe vagy kiesik.

Tartósan fennálló gyöki kompresszió a beidegzésüket elvesztett izmok atrophiáját okozza, amely az alsó végtag körfogatának mérésével állapítható meg. Az L4 gyök bántalma miatt a combfeszítők, a L5–S1 gyök bántalma miatt a lábszárizmok sorvadnak. A gyöki kompresszió megszűnése után az axonrestitutio szakaszában a korábban gyengült izmokban fasciculatio alkulhat ki.

2.48. táblázat - 78. táblázat. Lumbalis porckorongsérvek leggyakoribb tünetei

Gyök

Csigolyaközti rés

Reflexkiesés

Bénulás

Érzészavar

L4

LIII–LIV

Térdreflex

Térdfeszítés

M. quadriceps fem.

Combon

L5

LIV–LV

Tibialis

Posterior reflex

Öregujjfeszítés

M. tibialis anterior

Öregujjon

S1

LV–SI

Achilles-reflex

Lábujjhegyre állás

M. peroneus brevis

M. triceps surae

Combon, lábszáron

Lateralisan,

Külső talpszélen


A lumbalis gyökök kompressziója esetenként kizárólag fájdalmat okoz. Máskor komplett gyöki syndroma után is csak fájdalom marad vissza egyéb tünetek nélkül. A discushernia mellett a krónikus lumbalis spondylosis szintén okozhat idegkompressziót. Utóbbiaknál a krónikus fájdalom általában a deréktájra lokalizált, de kiterjedhet a gyök ellátási területére is, társulhat reflexkieséssel. A n. ischiadicus kompressziós neuralgiáját lumboischialgiának hívjuk.

Mind a neurogén, mind a nem neurogén eredetű hátfájdalom lehet lokális, kivetülő (zsigeri) vagy radicularis jellegű.

a) Lokális fájdalmat az érzőidegek bántalma okoz, de kiválthatja a csont, az izom, a szalagok vagy a periosteum betegsége is. A fájdalom rendszerint tartós, körülírt, éles vagy tompa jellegű, intenzitása a gerinc helyzetétől és a mozgástól függ. Az érintett terület nyomásérzékeny. A lokális gerincfájdalom legtöbbször spondylosissal függ össze.

b) A kivetülő fájdalom a lumbalis és felső sacralis dermatomák területén a gerincből sugározhat a zsigerekbe, de a kismedencei és hasi szervek fájdalma is terjedhet a gerinc felé, ezért diagnosztikai tévedéseket okozhat. A felső lumbalis szelvények területének zsigeri fájdalma általában a comb és a láb elülső részére vetül. Eloszlása hasonlíthat az L3 gyöki fájdalomhoz. A lancináló gyöki fájdalmat a bőrfelület érzéstelenítésével nem lehet megszüntetni. A kivetülő fájdalom ritkán jelentkezik a térd alatt, míg a gyöki eredetű fájdalom egészen a lábfejig sugárzik.

c) A radicularis vagy gyöki fájdalom intenzív, lefutása kirajzolja a gyöki érzőzónát és a végtag distalis részei felé sugárzik. Jellemző tünete, hogy a liquornyomás növekedésekor (pl. köhögésnél, tüsszentésnél, székeléskor) a fájdalom fokozódik. Gyöki fájdalmat leggyakrabban porckorongsérv okoz. Primer neurogen fájdalmat okozhatnak intraduralis, extramedullaris térfoglaló folyamatok (neurofibromák, ependymomák, astrocytomák, cysták), ritkábban szűk gerinccsatorna.

A gyöki károsodások diagnózisa

a) A gerinc hagyományos röntgenfelvétele kimutatja a spondylosist, a gerinccsatorna szűkületét, a csontfejlődési zavarokat (sacralis csigolyák lumbalisatiója, ívek záródási zavarai). A porckorong degeneratiója miatt az intervertebralis rések beszűkülnek, ez a lumbosacralis résnél látható a leggyakrabban. Régi porckorongsérvek a csigolyák peremén meszesedést indítanak meg, ami az oldalirányú felvételeken medialis csőrök formájában rajzolódik ki.

b) A CT jól ábrázolja a csontszerkezetet, de a sagittalis rekonstrukcióval készített képeken kimutatja a porckorongsérvet, a spondylosist, az intervertebralis foramenek szűkületét, a lysthesist, a congenitalis hypoplasiákat és a záródási zavarokat is. Kétes esetekben myelo-CT segíthet az extrém fokban lateralisan elhelyezkedő porckorongsérv kimutatásában.

c) Az MR a porckorongot, a gyököket és a gerincvelő állományát jobb felbontással ábrázolja, mint a CT. Kontrasztanyaggal (gadolínium) a felbontás tovább növelhető. A T2 súlyozású képeken a liquorterek és a gyökök környéke jobban megítélhető. Ha a betegnek egyértelmű gyöki tünetei vannak, és a CT vagy MR ennek megfelelő porckorongsérvet mutat ki, akkor további vizsgálatok feleslegesek.

d) EMG-vel meghatározható a gyök- vagy ideglaesio helye.

Differenciáldiagnózis: A lumbalis gerincszakaszon gyöki kompressziót leggyakrabban discopathiák okoznak, igen ritkán a gyökcsatorna közelében fejlődő solid tumorok és metastaticus daganatok. A cauda equina átmeneti ischaemiájának kiváltó oka az aorta atherosclerosisa mellett a spondylolysthesis vagy spondylosis.

A cauda claudicatio intermittens syndromája főleg járáskor kétoldali ischialgiaszerű fájdalommal, gyengeséggel és alsó végtagi paraesthesiával jár. Az alsó végtagok érszűkülete miatt kialakuló claudicatióval szemben a cauda equina ischaemiájának tünetei megálláskor nem fejlődnek vissza.

A mononeuropathia és a mononeuropathia multiplex a fájdalom lefutása miatt gyöki károsodást utánozhat. EMG- és ENG-vizsgálattal a mononeuritisek és multiplex mononeuritisek (pl. diabetesben) elkülöníthetők a gyöki károsodástól, és igazolható a szimmetrikus axonkárosodás polyneuritisekben.

Háti és ágyéki fájdalmak eredhetnek a lágyrészekből, csontból és ízületekből, amelyek a gyökök bántalmát utánozhatják. Az a. glutealis superior keringészavarához csatlakozó fájdalom claudicáló jellegű, a farba és az alsó végtagba sugárzik. Az ischaemiás fájdalmat a lumbalis gerinc mozgása nem fokozza. Retroperitonealis tumor, illetve a medencében elhelyezkedő lágyrészek és a vesék betegségei visceralis fájdalmat idéznek elő, amelyet a fizikai aktivitás nem befolyásol.

A csigolyák elváltozásai által okozott gyöki tüneteket el kell különíteni a fájdalmas izom-, ín- és ízületi reakcióktól; pl. a csigolyák kisízületeinek betegsége az ízületi tok feszülését okozza. A tendomyosisok az ínhez tartozó izom fájdalmas spasmusával járnak. A spasmus gátolja a gerinc mozgását. A reflexes izomfeszülések segmentalis eloszlása miatt pseudoradicularis spasmusról beszélünk. A valódi gyöki tünetektől elkülöníthetők, mivel ezeket nem kíséri reflexeltérés, izomatrophia, bénulás és sensoros kiesési tünet.

Terápia

Ha a betegnek kimutatható porckorongsérve (gyöki kompresszió) nincs, nem szteroid gyulladásgátlók és izomrelaxánsok adhatók, és fektetés rendelhető el. A fekvés, lehetőleg kemény egyenes fekhelyen, ne tartson 2-3 hétnél tovább. Ha 48 óra elteltével a beteg jobban érzi magát, akkor WC-re már felkelhet.

A lumbalis porckorongsérvek műtéti kezelésének indikációi

a) Abszolút indikáció: (1) az érintett motoros gyök kompressziójának megfelelő paresis; (2) vizelet-, székletincontinentia; (3) gyökelhalás, mely arról ismerhető fel, hogy a megelőző heves fájdalom hirtelen megszűnik, de reflexkiesés, paresis és gyöki eloszlású érzészavar észlelhető; (4) caudasyndroma (l. 131. o.), amely a medialis porckorongsérvek legsúlyosabb következménye. A cauda equina részleges vagy teljes kompressziója kétoldali gyöki fájdalommal, paraparesissel, „harisnyanadrág” anaesthesiával és incontinentiával jár. Váltakozó oldali túlsúlyú recidiváló gyöki panaszok rendszerint megelőzik.

b) Relatív indikáció: (1) ágynyugalom mellett három hét alatt nem szűnő fájdalom és (2) ismétlődő lumboischialgiás epizódok, (3) MR-vizsgálattal kimutatott, teret szűkítő nagyságú porckorongsérv.

Porckorongsérv a thoracalis gerincszakaszon

A háti gerincszakaszon a valódi gyöki tünetek ritkák, mert a degeneratív elváltozások a csigolyaközti réseket alig szűkítik be, és lateralis porckorongsérvek itt ritkábban fordulnak elő, mint az ágyéki szakaszon. A háti gerincen a viszonylag szűk intraspinalis tér miatt trauma, spondylitis vagy ritkán medialis porckorongsérv elsősorban a gerincvelőt károsítja, és csak ritkábban a gyököket. Az akut vagy lassan progrediáló harántlaesio paraspasticitassal és kétoldali érzészavarral jár, ugyanakkor a gyöki fájdalom gyakran hiányzik. Háti és mellkasi fájdalmak mögött a szív, a tüdő, a gyomor, az epeútrendszer, a duodenum és a pancreas betegségei rejtőzhetnek. Összetéveszthetők intercostalis neuralgiával.

Porckorongsérv és spondylosis a nyaki gerincszakaszon

A nyaki szakaszon porckorongsérv ritkábban fordul elő, mint lumbalisan. Gyanúja akkor merül fel, ha a beteg fizikai megterhelés után vállba és karba sugárzó radicularis fájdalomról panaszkodik, az érintett gyöknek megfelelő reflexkiesés, valamint gyengeség észlelhető (79. táblázat). A nyaki gerincen a lumbalis szakaszhoz hasonló kényszertartás alakulhat ki. Nyaki gerinc syndroma megjelenhet akut, recidiváló és krónikusan progrediáló formában. A lokalizáció és a tünetek alapján három típusa különíthető el:

a) Cervicocephalicus syndroma (felső nyaki syndroma): bizonyos nyakmozgáskor vagy fejtartáskor az a. vertebralis és az azt körülvevő plexusok bántalma nyaki, tarkótáji fejfájást okoz szédülés, hányinger, fülzúgás és hallászavar kíséretében. A felső nyaki csigolyák tövisnyúlványai fölött, a n. suboccipitalisok kilépésénél, valamint az occipitalis és nyaki izmok területén körülírt nyomásérzékenység található. A mély nyakizmok reflexes feszülése fixált ferde nyakhoz vezethet. Az akut „reumatikus” ferde nyak általában fiataloknál észlelhető, neurológiai tünetek nélkül, legtöbb esetben pseudomeniscusok (tokfoszlányok) csigolyaízületekbe ékelődése okozza. A panaszok néhány napon belül megszűnnek.

b) Cervicobrachialis syndroma (alsó nyaki syndroma): a CV–VI és CVI–VII foramen intervertebralékban futó ideggyökök kompresszióját létrehozó degeneratív elváltozásokat lehet kimutatni. A vezető tünet a váll és a kar fájdalma, amely az érintett gyöknek megfelelően a kar radialis vagy ulnaris felszínére és az ujjakba sugárzik. Gyakran csak sensoros tünetek (segmentalis fájdalom, paraesthesia és érzéskiesés) találhatók, előfordulhat azonban motoros kiesés, reflexcsökkenés, izomatrophia és autonóm zavar is (108. ábra)

108. ábra Bal oldali, a foramen intervertebralét szűkítő, a CV–VI csigolyák között kitüremkedő porckorongsérv. 42 éves fizikai munkás. A nyíl a körülrajzolt lateralis porckorongsérvre mutat (dr. Várallyay György anyagából)

c) Vertebrogen cervicalis myelopathia: legtöbbször szűk gerinccsatorna, spondylosis, osteophyták, osteochondrosis és vascularis tényezők által kiváltott, fokozatosan súlyosbodó gerincvelő-károsodás. A porckorongok degeneratiója mellett a processusok széttolódnak, és a csigolya közti rések beszűkülnek. A csigolyatestek processus uncinatusai csőrszerűen megvastagodnak és meszesednek (szekunder osteophytás elváltozások, 109. ábra). A foramen intervertebralék szűkülete a gyökök kompressziójához vezet. A myelopathia kialakulásában jelentős szerepe van a gerincvelő vérellátási zavarának (az a. vertebralisok kompressziója, thrombosisa, az a. spinalis anteriorok szűkülete és a vénás elfolyás akadálya).

2.49. táblázat - 79. táblázat. Cervicalis gyökök károsodásának kardinális tünetei

Gyök

Tünet

C3, C4

Nyak- és vállfájdalom, ritkán a rekesz bénulása

C5

Hypalgesia a C5 dermatoma területén (a váll lateralis részén), a m. deltoideus gyengesége, a bicepsreflex csökkenése

C6

Hypaesthesia a C6 dermatomában (a felkar külső és az alkar radialis felén), a m. biceps, a m. brachialis és a m. brachioradialis gyengesége, a bicepsreflex kiesik

C7

Fájdalom és hypaesthesia a C7 dermatomában (a tenyéren a II–IV. ujjakon és a csukló felé keskenyedő területen, a kézháton és az alkar keskeny dorsalis segmentumában, a m. triceps, a m. pectoralis major, a m. pronator teres és az ujjfeszítők gyengülnek, atrophia a thenarizomban, a tricepsreflex kiesik

C8

Érzészavar és fájdalom a kisujj és hypothenar területén, az ujjhajlítók gyengülnek

Th1

Érzészavar a felkar belső felszínén, a kis kézizmok gyengesége, a hypothenar atrophiája


109. ábra. A 45 éves férfi alsó végtagjai 2 év alatt fokozatosan elgyengültek, vizeletretentio alakult ki. Neurológiai kórjelei: spastico-ataxiás járás, fokozott mélyreflex az alsó végtagokon, ugyanitt distalis eloszlású felületes és mélyérzészavar. A kórkép felismerésének késedelmét a hibás diagnózis („paralysis spinalis spastica”) okozta. Szűk gerinccsatorna, a CII-III. és CIV-V. csigolyák peremszögletei a gerincvelőn benyomatot okoznak, mindkét magasságban kirajzolódik a gerincvelő ischaemiája (nyilak) (dr. Várallyay Györgynek köszönöm a képek átadását)

A kórkifejlet lehet akut, járhat szimmetrikus tünetekkel, para- vagy tetraparesissel, fokozott mélyreflexekkel, érzészavarokkal, vizelet- és székletretentióval, ritkább a Brown–Séquard-tünetegyüttes. A kórkép amyotrophiás lateralsclerosist (kis kézizom és vállövi atrophia, fasciculatiók, pyramisjelek), syringomyeliát, funicularis myelosist vagy gerincvelői sclerosis multiplex lassan progrediáló formáját utánozhatja. Az elkülönítést nehezíti, ha a betegség során nem alakul ki nyaki, vállövi vagy karfájdalom. Máskor viszont az előtérben álló gyöki tünetek a nyaki gerincvelő károsodását elfedhetik. A degeneratív nyaki gerincelváltozások mellett a nyaki gerincvelőt trauma (ostorcsapás-sérülés: „whiplash injury”), destruáló csigolyafolyamatok és veleszületett csontfejlődési rendellenességek károsítják leggyakrabban.

Differenciáldiagnosztikai szempontból itt említjük a rheumatoid arthritishez csatlakozó craniocervicalis instabilitást: atlantoaxialis subluxatio alakulhat ki, amely a ligamentum transversum atlantis megnyúlásával kezdődik, a vasculitisek miatt szekunder degeneratív sarjszövet képződik a dens axis mögött, az atlas pedig előrefelé csúszik. A teret foglaló reumás pannust „szellemtumor”-nak nevezik. A leírt helyzetváltoztatás miatt gerincvelő-kompresszió alakulhat ki. Súlyos esetekben a dens benyomulhat a koponyaüregbe az öreglikon keresztül, és nyomhatja az agytörzset. A betegség leggyakoribb tünete az occipitalis fájdalom, az alsó végtagok helyzet- és vibrációérzésének elvesztése, tetra- vagy paraparesis. A dens basalis invaginatiója agytörzsi tüneteket okoz, úm. lefelé irányuló nystagmus, spasticus tertraparesis, internuclearis ophthalmoplegia. A műtéti megoldás az insabil atlas hátsó fixatiójából és a kompressziót okozó sarjszövet eltávolításából áll elülső (transoralis) behatolással.

Alagút-syndromák

A koponya és a craniocervicalis átmenet fejlődési zavarai

a) A craniostenosis a varratok korai elcsontosodása. A fejlődési rendellenesség súlyos esetekben az intracranialis nyomás növekedéséhez vezet. Fejfájás, a n. opticusok károsodása és epilepsziás rohamok a leggyakoribb tünetek. A csontos varratok sebészi szétválasztása a betegség gyógyításának kísérlete.

A koponyacsontok záródási zavarait cranioschysisnek hívjuk. A dysraphiákba meninxek, agyrészek vagy kamrarészek boltosulhatnak elő. Leggyakrabban a frontalis területeken láthatók. A rendellenességek általában oligophreniával járnak.

b) Az atlas assimilatiója az első nyakcsigolya és az os occipitale összecsontosodását jelenti. Klippel–Feil-syndromában kettő vagy több nyakcsigolya blokk képződése található. A betegség rövid nyakkal és a fej mozgásainak beszűkülésével jár.

c) A platybasia az agyalap fejlődési rendellenessége, amelyben az os sphenoidale basisának az os occipitaléval bezárt szöge 140°-nál nagyobbra nyílik. A medulla oblongata rendszerint rövid, a foramen magnum szabálytalan alakú. Az elváltozás rendszerint basalis impressióval társul, amelyet a koponyabasis synchondrosisával magyaráznak. A dens epistrophei a szabálytalan alakú foramen magnumon keresztül a koponyaüregbe hatol, a nyúltvelőt és a nyaki gerinc felső szakaszát a processus dentatus nyomja. Az oldalirányú röntgenfelvételen a dens epistrophei csúcsa a kemény szájpadot és az öreglik hátsó szélét összekötő (Chamberlain) vonal fölé esik. Liquorkeringési zavar alakul ki, a liquorösszfehérje emelkedik. Az elváltozás syringomyeliával társulhat. A leggyakoribb klinikai jelek: spasticus tetraparesis mélyérzészavarral, alsó agyideg tünetek (nystagmus lehetséges), valamint a hydrocephalus organikus pszichés jelei (passzivitás, elbutulás). A kórképet felnőtteknél SM-től, syringomyeliától és magas nyaki tumortól kell elkülöníteni.

Terápia: műtéti dekompresszió (az atlas és a C2 csigolya ívének elvétele).

d) Az atlas és az axis fejlődési rendellenességei: a dens aplasiája az atlantooccipitalis ízület instabilitását, subluxatióját, dislocatióját okozza. Az atlas előrecsúszása összenyomhatja a nyaki gerincvelőt, az alsó agyidegek is sérülhetnek. A fej mozgatása rendszerint fájdalmas. A fejlődési rendellenességekhez csatlakozhat hydrocephalus, amely vagy a kamrarendszer egyéb anomáliáival együtt jelenik meg (hydrocephalus communicans), vagy az aquaeductus Sylvii elzáródása és a craniocervicalis átmenet fejlődési zavarai miatt alakul ki.

e) A Dandy–Walker-syndroma kombinált fejlődési rendellenesség a vermis aplasiájával, a IV. kamra cystosus tágulatával (a Luschka- és Magendie-járatok atresiája), valamint occlusiv hydrocephalusszal. Az intracranialis nyomásfokozódás tünetei mellett ataxia, pangásos papilla és visuscsökkenés jellegzetesek, amelyek a 20. életév körül alakulnak ki. Az egyetlen megoldás műtéti, ventriculostomia végzése vagy ventriculoperitonealis és ventriculoatrialis shunt beépítése.

f) Arnold–Chiari-malformatio: az agytörzs és a cerebellum komplex fejlődészavara. Négy alaptípusa ismert, amelyből az első kettő összevonható, a különbség az, hogy az I. típusban nincs, a II. típusban van lumbosacralis meningokele. Az I–II. típusban a cerebellaris tonsillák szerkezete megváltozik, az arachnoideán másodlagos hegszövet képződik, a vermis és a tonsilla megnyúlik, és a foramen magnumon keresztül a canalis spinalisba nyomul a liquorfolyást a foramen Magendie-ben és Luschkában akadályozza, ennek következménye a hydrocephalus. Hydromyelia a canalis centrális kitágulása miatt alakul ki, amely a betegek 50–70%-ában kimutatható (110. ábra).Az alsó cervicalis vagy thoracalis szakaszon 50%-ban található syrinxképződés. A III. típusú malformatio lényege a magas cervicalis és occipitocervicalis meningomyelokele, amely a cerebellum herniatiójával társul. A IV. típusú malformatiónak a cerebellum hypoplasiáját nevezik.

Klinikai tünetei között dominálnak a liquorkeringés zavarai, az intracranialis nyomásfokozódás tünetei, fokozatosan súlyosbodó cerebellaris ataxia, dementia, incontinentia, valamint az agytörzs és a felső spinalis gerincvelő kompressziójának következményei, főként bulbaris tünetek, rendszerint fejfájással. Hirtelen halált okozhat az agytörzs beékelődése miatt.

110. ábra. Arnold–Chiari I. malformatio hydromyeliával, T1 súlyozású sagittalis MR-felvételen

A gerincvelő fejlődési rendellenességei

a) Syringomyelia: legtöbbször a gerincvelő nyaki szakaszán kialakuló üregek, amelyek cranialis és caudalis irányba fokozatosan nőnek. A betegség a 3-4. életévtizedben kezdődik, lassan progrediál. Az üregek kezdetben a hátsó szarv vagy a commissura anterior területére korlátozódnak, majd lassan kiterjednek a szürke- és fehérállomány egyéb részeire, néha összeköttetésben állnak a canalis centralisszal.

A canalis centralis tágulatát hydromyeliának, a canalis centralisszal nem kommunikáló cystákat syringomyeliának hívjuk. A folyadékkal telt üregek lehetnek perzisztáló embrionális képződmények, de kialakulhatnak gerincvelő-trauma következtében vagy haematomyelia miatt, a vér felszívódása után. A betegség tünetei a syrinx lokalizációjától függnek. Az alsó nyaki régióban kialakuló üreg a kereszteződő spinothalamicus pályák megszakítása miatt disszociált érzészavart okoz a felső végtagon (megtartott mélyérzés mellett a fájdalom- és hőérzés kiesik).

Az üregek térfogatának növekedése és a hegesedés később a spinalis motoneuronokat károsítja, a kis kézizmok, majd a proximalis izmok atrophiája alakul ki. A felső végtagi izmok atrophiája aszimmetrikus, areflexia és fasciculatio észlelhető. A syrinx oldalkötélbe terjedésével spasticus paraparesis alakul ki vizelet- és székletretentióval. Horner-syndroma is megjelenhet. Nem ritka a nyak és a váll mély, égető fájdalma, amely gyöki eloszlású is lehet. Jellegzetes a scoliosis, a váll-, a könyök- és a csuklóízület neurogen arthropathiája. A kezek fájdalmatlan ulceratiói, néha kifejezett oedemája és hyperhydrosis, töredezett körmök, durva bőr jelenhet meg a centrális vegetatív pályák megszakadása miatt.

Syringobulbia: a syrinx esetenként a nyúltvelőbe terjed. Tünetei: dysphagia, garat- és lágyszájpad-gyengeség, a nyelv aszimmetrikus bénulása és atrophiája, az arc disszociált érzészavara és nystagmus. A liquorösszfehérje mérsékelten emelkedhet, ha a syrinx térfoglaló nagyságot ér el. A nyaki gerinccsatorna rendszerint kiszélesedik. Az MR-vizsgálat a gerincvelő üregképződéseit kimutatja.

Syringomyelia elkülönítése: a syringomyeliát az ALS-tól elkülöníti, hogy az utóbbiban nincsen érzészavar. SM a korai szakaszban szintén syringomyeliát utánozhat, de kézizom-atrophia nem fordul elő, és a multiplex gócok kimutatása, illetve a liquorlelet a SM-et bizonyítja. A syringomyelia tüneteivel járó intramedullaris cystás tumort az MR kirajzolja. Nyaki spondylosis és a craniocervicalis átmenet anomáliái diagnosztikai problémát okozhatnak. A syringomyelia gyakran Arnold–Chiari-malformatióval és hydrocephalusszal társul (l. fent).

Kezelése: a betegség nem gyógyítható. Az üregek röntgenbesugárzása csökkentheti a fájdalmakat. A sebészi kezelés haszna vitatott, a syringotomia (az üregek zárása) megfelelően kiválogatott esetekben a panaszokat csökkentheti. A foramen magnum hátsó szélének eltávolítása a hátsó scala dekompressziója céljával átmeneti javulást hozhat.

b) Spina bifida: a gerincoszlop záródási rendellenessége a csigolyák hiányos fejlődése következtében. Formái: (1) spina bifida occulta, amelyben csak a csigolyazáródás rendellenes és (2) spina bifida meningo- vagy meningomyelokelével. Ez utóbbi a bőrön keresztül előboltosul, és gerincvelői részleteket is tartalmazhat, általában neurológiai tünettel jár, egyéb idegrendszeri fejlődési rendellenességgel társulhat. A spina bifida occulta a felnőttek kb. 25%-ában panaszokat nem okoz, deréktáji fájdalmak hátterében azonban gyakran találjuk, mert az ívek záródási zavara együtt jár az ízületek és csigolyatestek hypotrophiájával, amely az intervertebralis rések és foramenek szűkületéhez vezet. A záródási zavarhoz társulhat diastematomyelia (hasadt gerincvelő), ectopiás gyök, lipoma vagy dermoid, amelyek az alsó végtagok izomatrophiáját, areflexiát, járászavart, incontinentiát és érzészavarokat okoznak. A spina bifida sebészi kezelése lehetséges. A gerincdefektusra gyakran lokális szőrnövekedés, lipoma vagy naevus flammeus hívja fel a figyelmet. Ha a fizikális lelet szegényes, röntgenvizsgálat vezethet a diagnózishoz.

A társuló rendellenességek közül a progresszív „istrángtünet” (tethered cord) említendő, amelyben a filum terminale a conust feszesen lehorgonyozza a gerinccsatorna alsó részéhez. A conus medullaris emiatt a LI–II csigolya szintje alatt helyezkedik el, amely myelographiával és MR-vizsgálattal kimutatható. Előfordulhat spina bifida nélkül is. Filum terminale resectio javulást eredményezhet.

A környéki idegek izmok, inak és csontos csatornák szűkülete miatt kompresszió alá kerülhetnek anatómiai szempontból jól meghatározható „alagutakban”. A kompressziót rendszerint gyulladásos, térfoglaló folyamatok és traumák okozzák, egy részük veleszületett csont- és ízületi fejlődési rendellenességgel magyarázható, az esetek egy részében azonban kimutatható okot nem találunk. Részletes tárgyalásukat az indokolja, hogy többször diagnosztizálják, mint ahányszor bizonyíthatók.

2.50. táblázat - 80. táblázat. Perifériás idegek kompressziójának felismerése

A kompresszió helye

Ideg

Elôidézô ok

Klinikai tünetek

Thoracic outlet

syndroma

Plexus brachialis

truncus inferior vagy

a C8/T1 gyökök

Nyaki borda, elongalt

CVII csigolya processus

transversus

Kiskézizom atrophia,

kéz és alkar paresthesia

Scalenus syndroma

n. dorsalis scapulae

Trauma

Scapula alata a kar emelésekor

Incisura scapulae

syndroma

n. suprascapularis

Trauma

musculus. supra –

és infraspinatus atrophiája

Cubitalis alagut

syndroma

n. ulnaris

a könyökizület

igénybevétele

A IV. V. ujjak karomállása,

érzéskiesés ugyanitt és a

hypothenarban

Guyon alagut

syndroma

n. ulnaris (a csuklónál)

a csukló fizikai

igénybevétele

hypothenar atrophia,

érzéskiesés

Radialis compressios

n. radialis

axillaris regióban

biceps árokban

könyök synovitis

esô kéz, triceps bénulás

érzészavar, esô kéz, érzéskiesés

az ujj extensorok bénulása,

a csukló radialis deviatiója.

Carpal tunnel

syndroma

n. medianus

synovitis, arthritis stb.

Paraesthesia, fájdalom, thenar

atrophia

Ptronator teres

syndroma

túlzott fizikai

könyökmozgás

a pronator teres fájdalma,

érzészavar


Alagút-syndromák a felső végtagon

a) Thoracic outlet syndroma (TOS): a „nyaki borda”, „scalenus” és „costoclavicularis” syndromák összefoglaló elnevezése. A scalenus syndroma kialakulhat nyaki borda miatt vagy a nélkül. A CVIII csigolya processus transversusáról a bordához húzódó fibrosus köteg elnyomhatja a truncus inferiort, vagy az a. subclavia és a truncus inferior a scalenushasadékban szorul meg. Ennek következtében alsó plexus sérülés alakulhat ki. A costoclavicularis syndroma – a fentivel ellentétben – nem a truncus inferior, hanem a plexus brachialis felső részét károsítja a clavicula és az I. borda közötti szűkület miatt.

Tünetek: Scalenus syndromára utal a kar pozíciójától függő fájdalom, amely rendszerint az alkaron és a kézen a n. ulnaris beidegzési területén jelentkezik, teher cipelése kiválthatja. Az Adson-manőver (a fej oldalra hajlítása felemelt áll mellett) bizonyíthatja a betegséget. Ennek során ugyanis eltűnhet a radialis pulsus. Az érzéskiesés a karon és a kézen a Th1 és C8 dermatomában található, az atrophia a thenarban alakul ki, majd az ujjhajlítók gyengülnek.

A diagnózist elektrofiziológiai módszerrel, az idegek vezetési sebességének mérésével lehet megerősíteni. A n. medianus somatosensoros kiváltott válasz (SEP) normális, a n. ulnaris felől ingerelve az Erb-pont és a C7 között vezetési sebességcsökkenést mérhetünk.

A műtéti megoldás (leggyakrabban az I. borda resectiója, amit gyakrabban végeznek, mint ahányszor szükséges) legtöbbször hatástalan és szövődményes. Újabb plexuskárosodás alakulhat ki, és a fájdalmak recidiválnak.

b) Incisura scapulae syndroma: a n. suprascapularis kompressziója az incisura scapulaeban. Az ideg a C4-C5-C6 gyökökből ered. Kompressziója vállfájdalommal jár, a m. supra- és infraspinatus bénul meg, a kar távolítása és kifele rotációja gyengül.

c) Cubitalis alagút syndroma: a sulcus nervi ulnaris után a n. ulnaris a m. flexor carpi ulnaris két ina között fut, itt kerülhet nyomás alá. A fájdalom az ulnaris ujjakba sugárzik, Froment-tünet alakulhat ki később eskükéz-tartás (IV.–V. ujjak semiflexiója).

d) Guyon–alagút-syndroma: a hasonló nevű csatornában a csukló magasságában a n. ulnaris rostok kompressziója hozza létre. Erős fizikai munkát végzők, komputerhasználók (az egér kemény felszínen mozgatása miatt) és kerékpározók betegsége, akik alkartámasztót használnak. A gyűrűs és kisujjon tűszúrásszerű sensatiókkal kezdődik, majd égető fájdalom alakul ki, amit érzéktelenség követ a beidegzési területen. A változó intenzitású sensoros tünetek mellett a hypothenar izmok atrofizálódnak.

d) Carpalis alagút-syndroma: a n. medianus a carpalis alagútban, a ligamentum carpi transversum alatt nyomódik össze. Ebben az alagútban futnak az ideg mellett az ujjhajlítók inai. A betegséget leggyakrabban az ínhüvelyek rheumatoid arthritishez csatlakozó gyulladása indítja el. Egyéb okok: amyloidosis, hypothyreosis, acromegalia, climacterium, radiustörés és fizikai igénybevétel (légkalapáccsal, fúrógéppel dolgozóknál), terhesség, tartós komputerhasználat. Gyakran észlelik koncertzongoristáknál. Vezető tünete a brachialgia paraesthetica nocturna, azaz éjszaka fellépő kézfájdalom, ami gyakran az alkarra is kisugárzik. Később érzészavar alakul ki az I-III. ujjak végén és a gyűrűsujj belső oldalán. A progresszió során atrophizál a thenarizomzat. A diagnózist a sensoros és motoros idegvezetési sebesség neurofiziológiai mérése erősíti meg. A műtéti megoldás a retinaculum flexorum szétválasztásából áll, nyílt behatolással vagy endoszkóp segítségével.

A n. medianus ritkább proximalis kompressziós syndromáit csak röviden említjük: a processus supracondylaris syndroma alkarfájdalommal jár; a pronator teres syndroma a m. pronator teres, a mély ujjhajlítók és a m. pollicis longus gyengeségével jár; az interosseus anterior syndroma az I–III. ujjak mély hajlítóinak gyengeségét és az alkar tompa fájdalmát okozza.

Alagút-syndromák az alsó végtagon

a) Obturator alagút syndroma: a canalis obturatoriusban az ideg kompresszió alá kerül, következménye a comb adductorainak gyengesége. Fájdalom a térdhajlatban jelentkezik.

b) Femoralis alagút syndroma: a n. femoralis a m. iliopsoas fasciája által alkotott alagútban kerül kompresszió alá. A m. quadriceps femoris sorvad. Fájdalom a n. femoralis lefutásának megfelelően a comb belső oldalán és a lábszáron jelenik meg.

c) Meralgia paraesthetica: a n. cutaneus femoris lateralis alagút syndromája a ligamentum inguinale alatt. A m. iliacus kettőzetében kerül nyomás alá. Fájdalmas paraesthesia a comb lateralis részén (l. a diabeteses neuropathiáknál). Egyéb, a medencében zajló folyamatok következménye is lehet, pl. terhesség, hasi daganatok, diverticulitis, hasi aortaaneurysma.

d) Peroneus alagút-syndroma: a fibulafejecsnél a m. peroneus longus ina alatt a n. peroneus communis kompressziója. A lábfej és a lábujjak extensorai bénulnak. Tipikus eső láb, stepperjárás alakul ki. Érzészavar az I-II. ujjak között a lábháton. A n. cutaneus surae lateralis sérülése esetén az érzészavar a lábszár külső részére is kiterjed. A n. ischiadicus károsodásától idegvezetési sebesség méréssel lehet elkülöníteni, valamint azáltal, hogy a lumbosacralis résben a gyök kompressziója nem bizonyítható képalkotó vizsgálattal.

e) Elülső tarsalis alagút-syndroma: a ligamentum cruciatum alatt a n. peroneus profundus összenyomatása okozza. Fájdalom jelenik meg az I-II. ujjak területén.

f) Medialis tarsalis alagút-syndroma: a n. tibialis kompressziója a canalis malleolarisban. Tünete a talp fájdalma a sarok lateralis szélének fájdalmával. A medialis boka alatt a kompresszió magasságában gyakorolt nyomás a talp felé sugárzó, nyilalló fájdalmat vált ki, ez a Tinel-tünet. Okozhatja ganglion vagy synovitis, néha a medialis boka mögött terime tapintható, az esetek többségében azonban nincs fizikális vizsgálattal kimutatható elváltozás. A n. tibialis posterior vezetési sebességének csökkenése ENG-vizsgálattal megerősítheti a diagnózist.

g) Lateralis tarsalis alagút-syndroma: a n. suralis kompressziója a külső boka alatt, amely lokális fájdalmat okoz.

h) Metatarsalis alagút-syndroma: a metatarsusfejecsek köztük és a ligamentum transversum alatt futó idegeket nyomják. Igen éles hasító fájdalom keletkezik, a beteg nem képes a talpára lépni. Lokális lidocain és gyulladáscsökkentő injekciós kezelés szükséges.

Felhasznált irodalom

Appleby, A., Foster, J.B., Hankinson, J., Hudgson, P.: The diagnosis and management of the Chiari anomalies in adult life. Brain, 1968, 91:131.

Bradley, W.G., Daroff, R.B., Fenichel, G.M., Jankovic, J. (eds): Neurology in Clinical Practice. Butterwort-Heinemann, Philadelphia 2004. 2311–2313.

Dunsker, S.B., Brown, O., Thomson, N.: Craniovertebral anomalies. Clin. Neurosurg. 1980, 27: 430–439.

Glantz, R.H.: Neurologic evaluation of low back pain. In Weiner, W.J., Goetz, C.G. (eds): Neurology for the Non-Neurologists. J.B. Lippincott Company, Philadelphia, 1994.

Greenberg, A.D.: Atlanto-axial dislocations. Brain, 1968, 91: 655–684.

Greenfield, J.G.: Syringomyelia and syringobulbia. In Blackwood, W. (ed.): Greenfield”s Neuropathology. 2. ed. Arnold, London, 1963.

Gömör B. (szerk.): Reumatológia. Medicina, Budapest, 2001.

Harkey, H.L., Crockard, H.A., Stevens, J.M. et al.: The operative management of basilar impression in osteogenesis imperfecta. Neurosurg., 1990, 27: 782.

Hinton, R.C.: Backache. In Warlow, C., Garfield, J. (eds): Dilemmas in the management of the neurological patient. Churchill Livingstone, New York, 1984.

Hoffmann, H.J., Hendrick, E.B., Humphreys, R.P.: The tethered spinal cord. Child Brain, 1976, 2: 145–155.

Ingraham, F.D., Swan, H., Hamlin, H., Lowrey, J.J. et al.: Spina bifida and cranium bifida. Harvard University Press, Cambridge, 1944.

Inatomi, Y., Itoh, Y., Fujii, N., Nakanishi, K.: The spinal cord descending pathway for micturition: analysis in patients with spinal cord infarction. J. Neurol. Sciences. 1998, 157: 154–157.

Loeser, J.D., Alvord, E.C.: Agenesis of the corpus callosum. Brain, 1968, 91: 553–570.

Túroczy L., Kenéz J., Veres R., Nagy A., Pásztor E.: Rheumatoid arthritises cranicervicalis instabilitas műtéti megoldása. Ideggy. Szle. 1993, 46: 29–38.