Ugrás a tartalomhoz

Neurológia

Imre, Szirmai (2011)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

XXV. fejezet. A környéki idegrendszer betegségei

XXV. fejezet. A környéki idegrendszer betegségei

Polyneuropathiák

A polyneuropathiák többsége extraneurális betegségek szövődménye (táplálkozási és/vagy hiányállapotok). Kisebb hányadukban a perifériás idegek primer károsodása zajlik, gyulladások, örökletes fehérjeszintézis-zavarok, specifikus neuroallergiás folyamatok stb. következményeként. Szerkezeti szempontból a perifériás idegek károsodását okozhatja az idegek vérellátásának zavara, a myelinhüvely elvesztése, az axon degenerációja vagy az utóbbi kettő együttesen.

a) A perifériás idegek sérülésének következtében a sérüléstől distalisan egy héten belül elpusztul az axon és a myelinhüvely. Előbb a synapticus végződések, később a sérüléshez közelebb eső szerkezetek bomlanak le. Ezt a jelenséget hívjuk Waller-féle degenerációnak. A csonkból a sérülés után már néhány órával axonhajtások (axonal sprout) fejlődnek ki. A restitúcio a distalis csonk épségétől függ. Az axonlebomlás az idegsérüléstől distalisan a Schwann-sejtek proliferációját indítja meg. Amennyiben az újdonképződött axonok a Büngner-kötegek mentén a Schwann-sejtek hüvelyeit megtalálják, a reinnerváció megtörténhet. Ha a neuromuscularis synapsis restitúciója nem lehetséges, a rostokhoz tartozó izmok sorvadnak. Retrográd degenerációról beszélünk, ha a sérült axonhoz tartozó motoneuron elpusztul.

b) Segmentalis demyelinisatio: az axonok myelinborítékának sérülése több magasságban. Mivel az axonok rendszerint megmaradnak, izomatrophia mérsékelt. A mozgató neuronok regenerációjának lehetőségei jók, a regenerált szakaszokon az épnél kisebb átmérőjű myelinhüvelyek keletkeznek, a Ranvier-befűződések közötti távolság csökken.

c) Axondegeneráció: az agytörzsi és a spinalis mozgató neuronok pusztulása az axonok és a myelinhüvely degenerációját okozza. Az ellátott izmok sorvadnak.

Az idegrostok átmérőjük és vezetőképességük alapján A-, B- és C-csoportra oszthatók. Az A-rostok az ingerületet leggyorsabban vezető vastag myelinizált érző afferensek és mozgató efferensek. A B-rostok a myelinizált praeganglionaris rostok, amelyek az autonóm beidegzéseket szolgálják, a C-rostok a csupasz, lassú vezetésű postganglionaris rostok.

Az Aαßγ rostok mozgató működésűek, az AI., II., III. rostok érzők. Az AI. primer sensoros (10–20 mm, 50–100 m/s) rostok az izom- és ínorsók, az AII. típusúak (5–15 µm, 20–70 m/s) intrafusalis rostok és bőrreceptorok, az AIII. rostok (1–7 µm, 5–30 m/s) a nociceptiv és bőrben lévő végkészülékek kivezetései. Az Aα rostok (9–20 µm, 50–100 m/s) kizárólag a vázizmokat, az Aß (9–15 µm, 50–85 m/s) mind a vázizmokat, mind az izom fusiformisokat, az Aγ rostok kizárólag az izomorsókat idegzik be. Az axonokban ún. lassú és gyors transzport zajlik. A 28 kD-os immunglobulinhoz hasonló transmembran és cytoplazmafehérje képezi a myelin 50%-át, a myelin bázikus protein a 15–20%-ot (molsúlya 12–22 kD). A PMP22 perifériás myelin protein 22 (2,5%-ban) membránhoz kötött komplex szerkezetű fehérje. Génje a 17-es kromoszóma rövid karján található. A P2 protein lipidkötő tulajdonságú, struktúrfehérje.

Egyetlen Schwann-sejt a perifériás axont 0,1–1 mm hosszúságban borítja; egy 8 µm vastagságú axon körül a Schwann-sejtek kb. 50 myelinlemezt képeznek. A perifériás idegek regenerációjának mechanizmusát világítja meg az az észlelés, hogy a neurit axolemmája mitosisra készteti a környezetében lévő Schwann-sejteket. Ez a „kemotropizmus” szövettenyészetben is tanulmányozható, ugyanis a Schwann-sejtek basalmembrant képeznek, ha idegsejtek axonjaival érintkeznek, amely végbemegy akkor is, ha fibroblastok nincsenek a sejtkultúrában. Fibroblastok jelenlétében az egyébként nem myelinizált sympathicus rostok is myelinborítékot fejlesztenek. A Schwann-sejtek különböző kollagéneket termelnek, úm. laminint és proteoglikánt. Az axonsérülésre a Schwann-sejtek azonnal reagálnak. A Waller-féle degeneráció az axon átvágása után 12–24 óra múlva megindul. Ezt követően a Schwann-sejtek is lebomlanak, nemcsak az axonok. A macrophagok eltakarítják a maradék szétesett szövetrészeket. A 3-4. napon megindul a Schwann-sejtek beáramlása, ebben a folyamatban az endoneurinumban lévő fibroblastok és a perineurinalis sejtek is aktívak. A Schwann-sejtek növekedési faktorokat (neurotropin 3-at és thrombocyta eredetű növekedési faktort) termelnek. A Waller-degenerációban az új Schwann-sejtek ciliaris neurotrop faktorának termelése csökken.

A perifériás idegeket ellátó artériák a perineurinumban futnak, átmérőjük 50–400 µm. Az endoneurinumban a 25–75 µm átmérőjű erek a fasciculusokban találhatók.

A motoros idegek vezetési sebességének vizsgálata során az elektródokat az izom hasára és az ínra tesszük, az ingerlés hatására bifázisos potenciál váltható ki. A temporalis dispersio azt jelenti, hogy a potenciál szabálytalan alakú, és a lassú vezetésű rostok potenciáljai követik a gyors vezetésűekét. A demyelinisatio miatt az ingervezetés lassul. Ha a tengelyfonal ép, akkor a vezetési idő nyúlása ellenére az izomválasz amplitúdója viszonylag normális marad. Segmentalis demyelinisatiónak hívjuk a Schwann-sejtek elvesztését a perifériás ideg egyes szakaszain. A gyors vezetésű rostok izolált pusztulása esetén a vezetési sebesség a 70–80%-ára csökken.

A sensoros rostok csak akkor pusztulnak, ha a laesio a gangliontól distalisan található. A sérült vagy a folytonosságát elvesztett axonban előbb a neurofilamentumok tűnnek el, majd az axon átmetszete kör alakúvá válik.

A polyneuropathiák klinikai tünetei

a) Bénulás, főként a végtagok distalis izmaiban.

b) Izomgörcsök, myotonia.

c) Areflexia.

d) Negatív sensoros tünetek (vékony rostok szelektív kiesése fájdalom- és hőérzészavarral, vastag rost szelektív kiesése az ízületi helyzetérzés, a vibráció- és tapintásérzés kiesésével jár). Az érzészavar distalis, szimmetrikus jellegű.

e) Pozitív sensoros tünetek (paraesthesiák, fonákérzés).

f) Neuropathiás fájdalom syndromák: (1) spontán, krónikus, folyamatos fájdalom; (2) spontán, krónikus, paroxysmalis fájdalom; (3) normális körülmények között fájdalmat nem okozó inger által kiváltott fájdalom (allodynia, hyperalgesia); (4) hideg és meleg hyperalgesia, causalgia.

A diagnózis elsősorban a jellegzetes neurológiai tüneteken, valamint az EMG- és ENG-leleten alapszik (l. 273. o.). Emellett szükséges a belgyógyászati okok tisztázása, az izombiopsia, valamint kétes esetetekben a liquor vizsgálata.

A polyneuropathiák feloszthatók a vezető klinikai tünetek alapján (75. táblázat). Az előidéző okok szerint az osztályozás nehéz, mert a többségük nem az idegszövet saját betegsége, hanem általános belgyógyászati betegségekhez (diabetes mellitus, alkoholizmus, uraemia stb.) csatlakozik. Malignus tumorok, paraproteinaemia, necrotizáló angiopathia és sarcoidosis ritkábban okoznak perifériás idegkárosodást. A leggyakoribb metabolikus, gyulladásos, neuroallergiás és toxikus folyamatokhoz csatlakozó polyneuropathiákat tárgyaljuk részletesen.

2.45. táblázat - 75. táblázat. A polyneuropathiák felosztása

A) Szerzett krónikus sensomotoros polyneuropathiák

1. Diabetes mellitus

2. Paraneoplasiás neuropathiák

3. Paraproteinaemia

4. Hypothyreosis

5. Amyloidosis

6. Sepsis és krónikus betegség

B) Subacut sensomotoros polyneuropathiák

1. Hiányállapotok: alkoholizmus, pellagra, folsav-, B12-vitamin-hiány, krónikus gastrointestinalis betegségek

2. Ipari mérgek és vegyszerek, nehézfémmérgezések (arzén, ólom, higany; szervesoldószer-mérgezések: organikus foszfátok, metil-bromid)

3. Gyógyszer-intoxikációk (pl. vincristin, isoniazid, nitrofurantoin, meprobamat stb.)

4. Uraemia

5. Periarteritis nodosa

6. Sarcoidosis

7. „Critical illness” polyneuropathia

C) Akut felszálló bénulással, enyhe sensoros tünetekkel járó polyneuropathiák

1. Akut idiopathiás polyganglioradiculitis/neuritis (Guillain–Barré-syndroma)

2. Mononucleosis infectiosa

3. Diphtheria

4. Porphyria

5. Paraneoplasiás, vakcinációs, serogen, lupusos

D) Rekurráló polyneuropathiák

1. Krónikus idiopathiás polyneuropathia

2. Krónikus gyulladásos polyradiculoneuropathia

E) Hereditaer neuropathiák

1. Refsum-betegség

2. Charcot–Marie–Tooth-betegtség

4. Neuritis hypertrophicans (Dejerine–Sottas)

F) Agyidegeket érintő neuropathiák

1. Miller–Fischer-syndroma

2. e-frigore perifériás facialis paresis


Szerzett krónikus sensomotoros neuropathiák

Diabeteses neuropathiák

Az összes polyneuropathia 1/3-a diabeteses eredetű. A tünetek súlyossága függ a diabetes fennállásának időtartamától, az életkortól és a testmagasságtól. Férfiaknál gyakoribb mint nőknél. Diabetes mellitusban szenvedők 50–60%-ában észlelik, azonban előfordul, hogy évtizedekig fennálló diabetes mellett sem alakult ki perifériás idegrendszeri elváltozás.

Patomechanizmus: a diabeteshez csatlakozó microangiopathia mellett az idegek anyagcserezavara lényeges faktor. Diabetesben az idegszövetben szorbitol szaporodik fel. A glukóz szorbitollá alakítását az aldolázreduktáz végzi a NADPH oxidációja útján. A szorbitol ez után fruktózzá alakul a szorbitoldehidrogenáz enzim közvetítésével. A szorbitol, amely egészségeseknél az idegben csak nyomokban található, diabetesben a Schwann-sejtek ozmotikus károsodását okozza. Állatkísérletekben összefüggést találtak a szorbitol-anyagcsere zavara és a mioinozitol hiánya között, amelyet a polyneuropathia másik patogenetikai tényezőjének tartanak. Embernél a szorbitol-mioinozitol kapcsolat még nem bizonyított. Emellett patogenetikai tényezők lehetnek a kóros fehérjeszintézis és immunológiai zavarok. A diabeteses polyneuropathiának több altípusa ismert. A foltos motoros kiesésekkel járó forma elkülönül a sensoros-ataxiás típustól, amely utóbbi lehet hyperalgiás vagy pseudotabeses jellegű. Más beosztás szerint diabetesben szimmetrikus sensoros neuropathia, amyotrophiás forma és mononeuropathiás forma különíthető el, amelyhez újabban az autonóm neuropathiát csatolták. A beosztási kísérletek a tünetgazdagságot jelzik (76. táblázat).

2.46. táblázat - 76. táblázat. Diabeteses neuropathiák

A) Szimmetrikus polyneuropathiák

1. Szenzoros, distalis neuropathiák

Vékony rost neuropathiák

Akut fájdalmas neuropathiák

Ataxiás, acrodystrophiás neuropathiák

2. Autonóm neuropathiák

3. Szimmetrikus motoros neuropathiák

B) Fokális és multifokális neuropathiák

1. Az agyidegek neuropathiája

2. Törzs és végtag mononeuropathiák

3. Aszimmetrikus alsó végtag motoros neuropathiák

C) Kevert formák


Szimmetrikus polyneuropathiák

a) A sensoros, distalis neuropathiák szimmetrikusan kezdődnek, főként a lábujjakon. A paraesthesia, a vibrációérzés-kiesés az alsó végtagon felfelé halad, később a kézen „kesztyűszerű” eloszlásban jelenik meg. Az alsó végtagi mélyreflexek hiányozhatnak. Zsibbadás, paraesthesia, éjszaka égő érzés, ritkábban fájdalom a jellegzetes tünetek, melyekhez a distalis izmok gyengesége csatlakozhat. Az EMG-n denervatiós jelek láthatók. Krónikus gyulladásos polyneuropathia gyanúját kell felvetni, ha a distalis izomgyengeség áll előtérben minimális érzészavarral.

A vékony rost neuropathiák distalisan jelentkező égő fájdalommal, hypaesthesiával és az autonóm működések zavarával járnak. A fájdalom- és hőérzés kiesése ellenére az ínreflexek kiválthatók, és nincsen mélyérzészavar. A lábujjak nehezen gyógyuló fekélyei és a distalis kisízületek bántalmai jellegzetesek. Az ulcus crurisban szenvedő betegekben az idegvezetési sebesség szignifikánsan csökkent a tünetmentes diabeteses csoporthoz viszonyítva.

Akut fájdalmas diabeteses neuropathia: tünettani egység; főként diabeteses férfiakon észlelhető, akiknél testtömegcsökkenéssel egy időben hirtelen lépnek fel elsősorban a lábfejen égő fájdalmak, gyakran éjszaka. A fájdalmat a ruha és takaró érintése is kiváltja. Az idegbiopsia valamennyi rostban axonlebomlást mutat. Az állapotot „diabeteses neuropathiás cachexiá”-nak is hívják.

Az ataxiás acrodystrophiás neuropathia jellegzetessége a nyomás-, a vibráció- és az ízületi mozgás- és helyzetérzés zavara. A betegek állás-, járászavara, valamint ataxiája sötétben fokozódik. A Romberg-próba pozitív. A talpon és a sarkon a bőr trophicus zavarai miatt fekélyek alakulnak ki.

b) Az autonóm neuropathiák oka a sympathicus efferens rendszer bántalma, amely a sympathicus rostok vagy ganglionok laesiójának következménye, azonban csatlakozik hozzá a zsigeri autonóm afferensek károsodása is. A tünetek az autonóm működések széles skáláját foglalják magukba (77. táblázat), és magyarázhatóvá teszik a betegség súlyos következményeit.

A pupilla sympathicus beidegzésének zavarai: szűk pupillák és renyhe fényreakció. Sötétben a pupillatágulat hiányzik. A könnyelválasztás csökken, xerophthalmia gyakori.

Cardiovascularis zavarok: jellemző a tachycardia, a fiziológiás légzési arrhythmia nem észlelhető, a szívritmus éjszaka nem lassul. A vérnyomásesés felálláskor elérheti a 30 Hgmm-t, amely a sympathicus működés zavarának jele. A normális vasomotorreakció azért késik, mert az artériák az alsó végtagokon és a splanchnicus területen elvesztik sympathicus beidegzésüket. Az alsó végtagok oedemája a neuropathia korai jele. A vasoregulatio zavarát jelzi, amely a venulák területére is kiterjed. Részben ezzel magyarázható, hogy a bőr ingerlésére nem alakul ki az ún. „cutan hármas reakció”.

A hőreguláció zavara egyrészt anhydrosisban (főként a lábon), másrészt evés közben az arcon és a felső végtagokon fellépő profusus izzadásban nyilvánul meg. Oka a sudomotoros rostok károsodása vagy hibás regenerációja. A sympathicus denervatio okozza a végtagok túlzott lehűlését hideg hatására, a denervált erek katecholaminra túlérzékenyek.

Az emésztőrendszeri tünetek a n. vagus működészavara miatt oesophagus- és gyomoratoniában nyilvánulhatnak meg. Az utóbbi elhúzódó ürüléshez és postalimentaris hypoglykaemiához vezethet. A diabeteses gastroenteropathia leggyakoribb tünete a hasmenés, amely főként éjszaka jelentkezik. A colon atoniája székrekedéssel jár, a székletincontinentiát a belső sphincterizomzat renyhesége magyarázza, a külső izomzat tónusa megtartott.

Genitalis és vizeletürítési zavar a diabeteses betegek 14%-ánál fordul elő. A hólyagatonia miatt az ürítés nehéz, a vizelet elcsepeg, a hólyagresiduum növekszik, a beteg a hólyag teltségét nem érzi, és a parasympathicus beidegzés zavara a detrusor izomzat gyengeségéhez vezet. Az impotentia oka legtöbbször az erectio zavara, az ejaculatio zavarai ritkábban fordulnak elő. A neuropathia és a potentiazavar súlyossága összefüggnek egymással.

A légzésszabályozás zavarai: különösen súlyos, fiatalkori diabetesben léphet fel hirtelen cardiorespiratoricus elégtelenség, amely halálhoz vezet. Az autonóm neuropathiában szenvedő betegek mortalitása igen magas, a betegség felfedezésétől számítva öt év alatt a betegek 56%-a meghal. A hirtelen halál oka részben az lehet, hogy a carotis sinus kemoreceptorok denervatiója miatt késik a normális légzési válasz a hypoxia vagy hypercarbia kialakulásakor. A légzési minta alvás közben nem változik, alvási apnoe nem gyakoribb, mint nem diabeteseseknél.

Szimmetrikus motoros neuropathiák proximalis és distalis formákra oszthatók. Az előbbiek a csípő- és combizmok gyengeségével járnak, elsősorban rosszul beállított diabetesben fordulnak elő. A végtagok distalis motoros neuropathiája demyelinisatiós jellegű. Nem önálló kórkép, mert a sensoros tünetek általában megelőzik.

2.47. táblázat - 77. táblázat. Az autonóm neuropathiák tünetei

Pupillaműködési és könnyelválasztási zavarok

Cardiovascularis következmények

Szívritmuszavarok

Posturalis hypotensio

A hőreguláció zavarai

Az emésztőrendszer zavarai

Genitalis és vizeletürítési zavarok

A légzés szabályozásának zavarai


Fokális és multifokális neuropathiák

a) Agyidegbénulások: diabetesben leggyakrabban a n. oculomotorius, ritkábban a n. abducens, néha a n. trochlearis sérül. A perifériás agyideg-károsodás hirtelen lép fel, általában fájdalmatlan. A n. oculomotorius bénulását ritkán szembe sugárzó fájdalom vagy fejfájás előzi meg. A pupilla parasympathicus beidegzése rendszerint megkímélt, ugyanis az ischaemiás károsodás többnyire az ideg centrális rostjait pusztítja, és a pupillomotoros rostok az ideg felszínéhez közel futnak. A diabeteses mononeuropathiák prognózisa jó, néhány hét (hónap) múlva a működések helyreállhatnak.

b) Törzs- és végtag-mononeuropathiák: diabetesben a nyomásnak kitett nagyobb idegtörzsek (n. femoralis, n. medianus a carpalis alagútban, a n. ulnaris a saját árkában) ischaemiás sérülése gyakori. A törzsön segmentalis neuropathiák alakulhatnak ki, amelyek a mellkason körbefutó fájdalomhoz, a hasizom gyengeségéhez vagy a paravertebralis izomzat fogyásához vezetnek.

c) Aszimmetrikus alsó végtag motoros neuropathiák: tünettani szempontból ide sorolható a diabeteses amyotrophia, az alsó végtagok proximalis izmainak legtöbbször féloldali sorvadása. Az izomfogyást a comb vagy a lágyékhajlat fájdalma előzheti meg, amely éjszaka hevesebb. A térdhajlítás gyenge, a m. iliopsoas, a m. quadriceps és a comb adductorai érintettek, atrophizálhat a lábszár külső-elülső izomcsoportja is. A reflexidő nyúlása és a vezetési sebesség csökkenése alapján az állapotot a proximalis motoros neuropathiák közé sorolják. A paravertebralis izomzat denervatiója – amely a hátizmok tónusvesztése alapján ítélhető meg – arra utal, hogy a gyökök és a gerincvelői idegek károsodása is kialakult.

A diabeteses neuropathia kezelése: legfontosabb az alapbetegség kontroll alatt tartása. Az aldolázreduktáz gyógyszeres gátlása (sorbinol), valamint a mioinozitol pótlása mellett B-vitamin-készítmények adhatók, bár az utóbbival a nutritív eredetű polyneuropathiákra hatnak elsősorban. Fájdalomcsillapításra karbamazepin, phenytoin, amitriptylin használható. A fájdalmas diabeteses neuropathiában a duloxetin- és pregabalin-kezelést találták hatékonynak.

Paraneoplasiás neuropathiák

Az extraneuralis malignus folyamatok 1,7–5,5%-ában található, főként tüdő-, gyomor-, emlő-, colon-, rectumdaganatok szövődménye. A felsorolás a gyakoriság sorrendjét is jelenti. A neuropathiák kialakulása függ a tumorok lokalizációjától, a betegség fennállásának idejétől és a malignitás fokától.

A paracarcinomás neuropathiák főként sensoros jellegűek, izomfogyás és -gyengeség a betegség késői szakaszában alakul ki. Az uralkodó tünet a zsibbadás, főként a végtagok distalis részein. Ritkán agyideg-károsodások (diplopia, nystagmus, a pupilla beidegzési zavarai) észlelhetők. A neuropathia megelőzheti a primer malignus folyamat felismerését. A tünetek gyorsan fejlődnek ki, és hónapok alatt progrediálnak. A kevert típusú (sensomotoros) neuropathiák általában tüdőrákokhoz csatlakoznak, és az alábbi klinikai formákban zajlanak:

a) Akut perifériás neuropathia: Guillain–Barré-syndromára emlékeztet, légzési elégtelenséggel és bulbaris tünetekkel jár. Ebben elsősorban demyelinisatio található.

b) Szubakut vagy krónikus neuropathia: elsősorban alsó végtagi indulású, évekkel is megelőzheti az extraneuralis malignus folyamat felismerését.

c) Remittáló és relapsáló neuropathia: a tünetek egy vagy több epizódban kiújulnak, majd javulnak. A betegek 15%-ában tüdő-, ennél ritkábban emlő-, nőgyógyászati rákok, seminoma az alapbetegség.

d) Kevert és axonalis neuropathiák: subacut tünetfejlődés, lymphomákban, Hodgkin-betegségben, myeloma multiplexben észlelték.

Patológia: A direkt sejtes infiltratio gyakori myelomákban és lymphomákban; carcinomákban elvétve található. A nem metastaticus formákban a perifériás idegek és a gerincvelő hátsó kötél demyelinisatióját is leírták az érzőgyökök és a gyökbelépési zóna károsodásával. A gerincvelői oldalkötél, valamint a mozgatószarv rendszerint ép marad. A perifériás idegekben a myelinizált rostok száma csökken, axonkárosodás gyakori, de segmentalis demyelinisatio is előfordul.

A szöveti elváltozások eredetéről feltételezik, hogy egyes malignus tumorok hormonokat termelnek, amelyek az idegnövekedési faktorok működését gátolják. Tüdőrákban és lymphomákban a porfirinszintézis fokozódik. Az idegek táplálási zavarát vascularis tényezők is kiválthatják (a kóros fehérjék miatt kialakuló hiperviszkozitás az idegek vérellátását rontja). Kissejtes tüdőrákban szenvedők szérumában és liquorében polyclonalis komplementkötő IgG-antitesteket találtak, amelyek egy magfehérjével és a tumorantigénnel adtak reakciót.

Polyneuropathia paraproteinaemiákban

Az IgA-paraproteinaemiákban demyelinisatiós típusú polyneuropathia alakul ki, amely jól reagál immunsuppressióra és plazmaferézisre. Az IgM típusúak kevert polyneuropathiát okoznak. Waldenström-macroglobulinaemiában (plazmahiperviszkozitás, lymphadenopathia, splenomegalia) a betegek 5%-ában van perifériás ideglaesio. Myeloma multiplexben 40%-ban fordul elő neuropathia.

Endokrin betegségekhez csatlakozó polyneuropathiák

A hypothyreosis (myxoedema) idegrendszeri következménye leggyakrabban a mononeuropathia („carpal tunnel” syndroma l. … o.), amely lehet kétoldali. A tünetekhez süketség is csatlakozhat, melynek eredete nem ismert, lehetséges, hogy a csiga sejtes apparátusa károsodik.

Hyperthyreosisban a polyneuropathia demyelinisatiós jellegű, hasonlít az akut idiopathiás polyganglioneuritishez. A tünetek legsúlyosabbak a lábon, a motoros rostok vezetési sebessége jelentősen csökken. Előidézhet myopathiát is proximalis gyengeséggel, járászavarral.

Szubakut sensomotoros polyneuropathiák

Alkoholos polyneuropathia

Kiváltásában az alkohol toxikus hatása mellett a nutritív tényezők (felszívódás zavarai, B1-vitamin-hiány, májkárosodás) játszanak szerepet. Az éhezés önmagában az alkoholos polyneuropathiától eltérő formát hoz létre. A betegség kialakulása függ az elfogyasztott alkohol mennyiségétől. Perifériás neuropathia olyan alkoholbetegeknél alakul ki, akik legalább három éven keresztül minimálisan napi 100 g alkoholt fogyasztanak (megfelel 3 l sörnek vagy 1 l bornak). A B1-vitamin a pentóz-foszfát átalakulásához szükséges transzketoláz enzimek koenzime, amely az alfa-ketosavak dekarboxilációját végzi. Az enzim hiánya az axonalis transzport zavarát okozza.

Klinikai tünetek: a legtöbb beteg májlaesiója kimutatható, bőrelváltozások csak ritkán hiányoznak. A polyneuropathia distalis típusú, szimmetrikus. Az érzészavar eloszlása kesztyű- és harisnyaszerű. A lábakon kezdődik, felfelé terjed, a kezeken ritka. Kezdetben a fájdalomérzés zavara észlelhető, a többi érzésféleség zavara ehhez csatlakozik. A fájdalmat már a takaró érintése is kiválthatja. Idült alkoholos polyneuropathiában a lábak égő érzése, paraesthesiák és distalis izomgyengeség alakulhat ki, amely kivételesen járásképtelenségig súlyosbodhat. A betegek ataxiáját egyrészt a sensomotoros kiesések, másrészt a kisagykárosodás okozza. Jellegzetes a vékony, sima bőr, cyanosis, hyperpigmentatio, fokozott izzadás.

Laboratóriumi diagnózis: a májenzimek közül a gamma-GT-szint emelkedése kórjelző, a vérképben macrocytosis utal a májkárosodásra. A tiamin vérszintje nem jelzi biztosan az alkoholbetegek táplálkozászavarát. A vörösvérsejtek transzketoláz aktivitásának csökkenése a felszívódászavar megbízhatóbb indikátora.

Elektrofiziológia:Alkoholos polyneuropathiában az elektroneuronográfiás vizsgálatok a sensoros kiváltott potenciálok amplitúdójának és főként a sensoros, kevésbé a motoros idegek vezetési sebességének csökkenését írják le. Egyesrost EMG-vizsgálat denervatiós jeleket találhat. Az idegbiopsia általában axonlaesiót és a Waller-féle degeneráció különböző stádiumait mutatja ki. Csak 10%-ban fordul elő segmentalis demyelinisatio.

Az alkoholos polyneuropathia terápiája: az alkoholfogyasztás elhagyása, a táplálkozás javítása és B-vitaminok bevitele segít. A károsodott axonokból a distalis területeken lassan regenerálódnak, ezért a paresis javulása csak hónapok múlva várható. A betegek általában nem tartják be az abstinentiát, ezért a gyógyulás lehetősége csekély.

Beriberi (B1-avitaminosis) neurológiai következményei

Ázsiában a hántolt rizs egyoldalú fogyasztása okozta. Az európai országokban csak elvétve, alkoholbetegeknél észlelik vitaminhiány miatt. A betegség a szívet és az idegrendszert károsítja. Az oedemával járó forma a „nedves beriberi”, az idegrendszert károsító forma a „száraz beriberi”. A „burning feet” klasszikus tünet, amely más táplálkozási polyneuropathiákban is gyakori. A végtagok distalis izmai bénulnak, a bőr atrophiája, kétoldali facialis gyengeség, beszédzavar és nyelészavar tartoznak a tünetegyütteshez.

Egyéb B-vitamin-hiányos polyneuropathiák

B6-vitamin-hiány: kialakulhat alkoholistáknál. A vitamin a neurotranszmitterek és a lipoproteinek szintéziséhez szükséges, ezért okoz centrális és perifériás károsodást az idegrendszerben. A tuberculosis kezelésére használt isoniazid gátolja a piridoxin foszforilációját aktív koenzimmé, ezért fejlődik ki tbc-s betegeknél B6-vitamin-hiány. Az isoniazidhez hasonló hatású a hydralasin, cycloserin és a penicillamin. Az isoniazid szimmetrikus distalis neuropathiát okoz, amely az antituberculoticus kezelés felfüggesztése után javul.

A folsav hiánya szintén alkoholistáknál fejlődhet ki, a májcirrhosisban és bélbetegségekben szenvedőknél a leggyakoribb vitaminhiány. A methotrexat- és phenytoinkezelés is előidézheti a folsav elvesztését, elsősorban fájdalmas polyneuropathiát okoz.

B 12 -vitamin-hiány: leggyakrabban felszívódási zavar következménye, anaemia perniciosát (megaloblastos anaemia) idéz elő, mert a vérképző szövetekben a DNS-szintézis zavarát okozza. Idegrendszeri következménye a gerincvelő szubakut kombinált degenerációja (funicularis myelosis). A hátsó kötél és a pyramispálya rendszerint együtt károsodik. Az agykárosodás következménye encephalopathia és dementia és ritkán súlyos pszichopathológiai tünetek. Az utóbbi oka a prefrontalis és a centrum semiovale fehérállományának degenerációja. Jellegzetes szemtünetek: centralis scotoma, a betegek 0,5%-ában, a n. opticus atrophiája, nystagmus, szűk, reaktív pupillák. A chiasma centrális károsodása bitemporalis hemianopiát okoz. A betegek 5%-ában axonkárosodás mutatható ki a perifériás idegekben is.

Ipari mérgek és vegyszerek

A kötőanyagként forgalmazott akrilamid inhaláció vagy bőrkontaktus útján mérgez, encephalopathiát és distalis, axonalis típusú polyneuropathiát okoz. A herbicidek (gyomirtók) a bőrről szívódnak fel, általában a vastag rostokat károsítják. Az oldószerként használt hexakarbonokat belélegezve kevert típusú neuropathia alakulhat ki. A tűzoltófolyadékként és -habként forgalomban lévő metil-bromid pyramispálya- és cerebellaris károsodást okozhat, és ritkán distalis axonlaesiót. A peszticidek kétfélék: szerves foszfát és karbamát alapúak. Az előbbi kolinerg bénító, hosszabb expozíció után sensomotoros neuropathiát okoz, a karbamátok elsősorban sensoros polyneuropathiát hoznak létre.

Gyógyszerek által kiváltott polyneuropathiák

A gyógyszerek sokféle tüneti képpel járó perifériás idegbetegséget okoznak, gyakran észlelhetők fájdalmas polyneuropathiák.

a) Vincristin polyneuropathia: a sensomotoros típus fordul elő leggyakrabban, hajhullással és obstipatióval társul.

b) Az isoniazid polyneuropathia a tbc kezelésének következménye (l. fent).

c) Húgyúti infekciók tartós nitrofurantoinkezelése következtében sensomotoros polyneuropathia alakulhat ki, amelyet a vesefunkciók romlása elősegít.

d) A fentieken kívül polyneuropathiát okozhat a meprobamat- és disulfiram-kezelés.

Uraemiás polyneuropathia

Az uraemiás polyneuropathia distalis, szimmetrikus típusú, kevert forma, amely elsősorban az alsó végtagokat érinti. Férfiakban gyakoribb, mint nőkben. Tünetei változatosak: fájdalmas paraesthesia mellett dysaesthesia, izomgörcsök és „restless leg” syndroma is kialakul. Gyakori a talpak égő érzése. A hőérzés zavara az első tünet lehet. Elkülönítendő a nitrofurantoin által okozott neuropathiáktól és más metabolikus eredetű perifériás idegbetegségtől. A súlyos polyneuropathiák a hemodialízis-kezelések közötti szakaszokban rosszabbodhatnak, az enyhe lefolyásúak javulnak. A vese-transzplantáción átesetteknél a polyneuropathia jó veseműködés esetén 6–12 hónap alatt jelentősen javul. Uraemiában mononeuropathia is kialakulhat, leggyakrabban carpal tunnelsyndroma.

Polyneuropathia periarteritis nodosában

A kórkép a kollagénbetegségek közé tartozik, főként idősebb férfiaknál fordul elő. Vascularis polyneuropathia zajlik mononeuritis multiplex vagy szimmetrikus eloszlású distalis fájdalmas polyneuropathia formájában. A bénulás és az izomatrophia korán kialakul. A diagnózist támogatják a fokozott vérsejtsüllyedés, leukocytosis, negatív liquorlelet és az izombiopsia lelete. A betegség prognózisa rossz, nagy adag corticoiddal néha befolyásolható. Ha idős embernek fájdalmas kevert típusú polyneuropathiája van, differenciáldiagnosztikai szempontból mindig gondolni kell periarteritisre.

Polyneuropathia sarcoidosisban

Sarcoidosisban (Besnier–Boeck–Schaumann-betegség) kb. 5%-os gyakorisággal alakulnak ki neurológiai tünetek, ezek felében a perifériás idegrendszer károsodik. A n. facialis és más agyidegek monoparesise gyakori az agyalapon a meninxek sejtinfiltratiója miatt. Kialakulhat aszimmetrikus polyneuropathia, radiculopathia, Guillain–Barré-syndroma és distalis szimmetrikus sensomotoros polyneuropathia is.

„Critical illness” polyneuropathia

A kórképet a szisztémás gyulladásos syndromákhoz sorolják, amely intenzív osztályokon több mint egy hétig mesterségesen lélegeztetett és/vagy eszméletlen betegek 20–50%-ában alakulhat ki. A csatlakozó fertőzések, sepsis a károsodást siettetik. A polyneuropathia általában myopathiával társul. A vezető tünetek: izomfogyás, areflexia, paresis. A károsodás csak eszközös vizsgálattal mutatható ki. Az electroneuronographia és myographia axonlaesiót bizonyít, ezáltal elkülöníthető a Guillain–Barré-syndromától, melyben demyelinisatio zajlik típusos idegvezetés-sebesség csökkenéssel. Kétes esetben meg kell határozni a szérum creatin-kináz (CK) mennyiségét, és izombiopsia végzése is szükséges lehet. Rendszerint akkor tűnik fel, amikor a beteg a légző izomzat gyengesége miatt nem vehető le a lélegeztető gépről. Az izomrelaxánsok és az intenzív kezelés alatt adott szteroidok (pl. májtranszplantáció után) hozzájárulhatnak a myopathia kifejlődéséhez. A myopathiának több formáját különbözetik meg, úm. a myosinvesztésest, a kahexiásmyopathiát, az akut rhabdomyolysist és az akut nekrotizáló myopathiát. Az alapbetegség javulását követően a tünetek lassan visszafejlődhetnek. A kóreredet ismeretlen.

Akut felszálló motoros polyneuropathiák

Guillain–Barré-syndroma (polyganglioradiculitis)

A polyganglioradiculitis eredete nem ismert, specifikus vírust vagy baktériumot a betegségben eddig még nem találtak. Egyes esetekben cytomegalovirust mutattak ki a betegek véréből. Néhány közlés szerint Campylobacter jejuni gyakrabban fordul elő polyganglioradiculitis esetben. Az USA-ban influenza ellen oltottak között a betegség incidenciája kétszeresre emelkedett. Szteroiddal kezelteknél gyakrabban alakul ki, különösen szervtranszplantációt követően. A negatív virológiai adatok és a klinikai megfigyelések arra utalnak, hogy a Guillain–Barré-syndroma autoimmun betegség. Ganglionsejtek és perifériás idegek szűrletével történő immunizálás kísérleti állatokban az emberihez hasonló sejtreakciót és myelinszétesést idézett elő a gyökökben. A plazmaferézis jó hatása a kórképek akut szakaszában szintén immunkomplexek jelenlétére utal.

Patológia: a lymphocytás és macrophagbeszűrődés főként az elülső gyökök környékén kifejezett. A macrophagok tevékenységével magyarázható a segmentalis demyelinisatio. A spinalis idegek csak részlegesen érintettek. A folyamatban időnként a gerincvelő is részt vesz, a demyelinisatio és a sejtbeszűrődés több szelvényre kiterjedhet, ekkor polyganglio-radiculo-myelitisnek nevezzük a kórképet.

Klinikai tünetek, kórlefolyás: általában lázas betegség előzi meg, amely után 1–4 hét panaszmentességet követően fokozatosan fejlődnek ki a tünetek. Előbb a láb, majd a kéz paraesthesiája alakul ki, egy-két napon belül az alsó végtagok paresise fokozatosan súlyosbodik, a bénulás felfelé száll (Landry-típusú ascendáló bénulás) és kiterjed a törzsizmokra, majd a kezekre. A felső végtagok bénulásával induló kórkép ritka. A gyengeség általában a 12–14. napon a legsúlyosabb, ezt követően a tünetek stagnálnak. A javulás típusos esetben a kezdettől számítva 1 hónap múlva kezdődik. A légző izmok bénulásáig súlyosbodó formák kórlefolyása gyorsabb: 3–5 napon belül a betegeket mesterségesen kell lélegeztetni. A mesterséges lélegeztetést el kell kezdeni a gyorsan progrediáló formákban akkor, ha a beteg beszéd közben dyspnoés és a mellkaslégzés romlik, vagy csak diaphragmalégzés van. A betegek 80%-ában areflexia észlelhető, az izomatrophia gyorsan kifejlődik. A vizeletürítés zavara nem tartozik a kórképhez, a hólyagürítés nehézsége elsősorban a hasfali izmok gyengeségével magyarázható. A betegek felénél alakul ki agyidegbénulás, leggyakrabban fél- vagy kétoldali facialis gyengeség, súlyosabb esetekben a rágás és a nyelés is károsodik. Autonóm zavarok gyakoriak: pulzusszám-emelkedés, széles határok között ingadozó vérnyomás, anhydrosis, paralyticus ileus, a hólyagürítés zavara, szívritmuszavarok, amelyek hirtelen halálhoz vezethetnek. Ha az arcizomzat bénulása a végtagokhoz viszonyítva aránytalanul súlyos, akkor Lyme-kórra kell gondolni, különösen, ha a liquorban sejt található.

Diagnózis: a klinikai tünetek és a liquorlelet alapján állítható fel. Az összfehérje emelkedésével szemben aránytalanul kevés sejt található a liquorban (sejt-fehérje disszociáció). A liquorösszfehérje azonban a betegség kezdetén még normális lehet; kb. 1 hétig fennálló betegség után emelkedik. A szérumalbumin/liquoralbumin hányados alacsony, amely a vér-liquor gát károsodására utal, a liquor-elfo-vizsgálat ritkán monoclonalis gammopathiát talál - néhány hét után. Diagnosztikai fontosságú, hogy a motoros idegek vezetési sebessége jelentősen csökken. A n. suralisban az elváltozások csekélyek, a suralis biopsiának a Guillain–Barré-syndromában nincsen diagnosztikus értéke, ezért nem is érdemes elvégezni.

Kezelés: A felszálló bénulás során kialakuló légzésgyengeség miatt a betegeket intenzív osztályon kell kezelni. Intubálni szükséges, ha a beteg a váladékot felköhögni nem tudja, a légszomj vagy cyanosis kialakulása előtt, ha a PO2 70 Hgmm alá esik. A betegek szívműködését, oxigénsaturatióját monitorozni kell. A betegek autonóm regulációja sérülékeny. A tracheaváladék szívása bradycardiát és súlyos arrhythmiát idézhet elő. A hosszan tartó fekvés során a vénás statis miatt heparinoidot kell adni. Ha a bénulás közepes vagy súlyos fokú, akkor plazmaferézist kell végezni egymás után öt alkalommal (40-50 ml/kg). A kezelésben az iv. gamma-globulin is hatásosnak bizonyult. Mindkét módszer a betegek gyógyulási idejét a felére csökkentette. A gamma-globulin-kezelésnek kevesebb szövődménye van, mint a plazmacserének. A két kezelés kombinációja nem rövidíti meg jobban a betegség kórlefolyását. A gamma-globulin dózisa: 0,4 g/tskg/nap, 5 napon keresztül.

Az axonalis forma kezelésében a plazmaferézis az egyetlen hatásos módszer. Súlyos izomgyengeséggel járó állapotban (járásképtelenség) 7–14 napon át, 3-5 alkalommal végezhető plazmaferézis, alkalmanként 40-50 ml/testsúlykg plazma cseréjével.

A corticosteroidok monoterápiában hatástalanok. Iv. gamma-globulinnal együtt a kórlefolyás rövidült, de a betegség hosszú távú kimenete nem változott a fenti két módszerrel kezelt betegekhez viszonyítva.

Prognózis: a betegek 90%-ának állapota 8–12 hét alatt jelentősen javul. A betegek 60%-ánál a restitúció teljes, 40%-nál azonban az alsó végtagok gyengesége, a térd- és Achilles-reflex hiánya, distalis érzészavar és izomatrophia tartósan visszamaradhatnak. Az izomerő a felszálló bénulás fordított sorrendjében javul. Az intenzív osztályos kezelésre szoruló betegek 10%-a hal meg a betegség akut szakaszában. Többségük 60 évnél idősebb, akik 5 napon belül mesterséges lélegeztetésre szorultak. Ismert a Guillain–Barré-syndroma axonalis formája, amely súlyos bénulásokkal járó kórkép. A motoros idegek ingerelhetősége megszűnik, 2–5 hét alatt izomatrophia alakul ki, elhúzódó kórlefolyás mellett a restitúció lehetőségei csekélyek.

Szérumpolyneuritisek

Leggyakrabban tetanus- és diphtheriaszérum okozza, ritkábban lyssa és typhus elleni védőoltások után észlelték. A lappangási idő az injekció beadását követően 6–21 nap. A bevezető tünetek: erős váll- és felkarfájdalom, majd kialakul az izmok bénulása. A prognózis jó, a remyelinisatio után az izom visszaépül.

Polyneuropathia porphyriában

Az akut intermittáló porphyria dominánsan öröklődő betegség, amely főként nőkben manifesztálódik a 20–40. életévek között. Az enzimdefektus a porfirin-anyagcsere zavarát okozza, amely delta-aminolevulinsav és porfobilinogén felszaporodásához vezet. Az akut porphyriás roham izzadással, colicaszerű fájdalmakkal, hányással és oliguriával jár. Ennek lezajlása után fejlődnek ki a polyneuropathia tünetei: (1) súlyos szimmetrikus eloszlású perifériás bénulások és fájdalmas paraesthesiák, melyben a felső végtagok sokszor súlyosabban érintettek, mint az alsók; (2) korán kifejlődő izomatrophia; (3) a légző izomzat bénulása.

A diagnózist támogatja a porfobilinogén kimutatása a vizeletből. A prognózis nem jó, halálos szövődmények elsősorban a légzőizomzat gyengesége miatt alakulnak ki. Porphyriás krízist az alábbi gyógyszerek válthatnak ki: szulfonamidok, hydantoinok, benzodiazepin, barbiturátok. A krízisek kezelésében a folyadékpótlás, glukózbevitel és neurolepticumok segítenek.

Visszatérő

Krónikus idiopathiás polyneuropathia

A kórképet más néven krónikus relapsáló polyneuritisnek vagy relapsáló corticoidfüggő polyneuritisnek hívják. A típusos Guillain–Barré-syndromával szemben, amely monofázisos betegség, a relapsáló rosszabbodásokkal és javulásokkal járó ritka variáns. Elsősorban férfiak betegszenek meg bármely életkorban. A betegség első szakaszának klinikuma, EMG-, liquorlelete és kórlefolyása Guillain–Barré-syndromára hasonlít. A shubokban zajlás lépcsőzetes romlással jár. A neuroallergiás jelleget a perifériás idegek lymphocytás beszűrődése bizonyítja. A betegség jól reagál corticoidokra és plazmaferézisre. A betegek között jellegzetes HLA antigén eloszlást találtak. Igen nehéz elkülöníteni a hereditaer motoros és az I. típusú sensoros polyneuropathiától.

Újabban a krónikus relapsáló polyneuritis variánsának tartják azokat az eseteket, amelyekben a rosszabbodások igen gyorsan alakulnak ki, a shubokat fertőző betegségek előzik meg, nem reagálnak jól az immunsuppressiós kezelésre, és a tünetek tetőpontján a liquorösszefehérje nem magas.

Krónikus gyulladásos polyradiculoneuropathia
Poszt- és parainfekciós polyneuritisek

Ezek súlyos alapbetegségekhez csatlakoznak toxikus, vitaminhiányos és allergiás folyamatok következményeként. Ide soroljuk a már ritka postdiphtheriás polyneuritist, amelyben a diphtheriatoxin közvetlenül károsítja a Schwann-sejteket, és segmentalis demyelinisatiót okoz perifériás bénulásokkal. A tünetek megjelenhetnek az agyidegek területén is, pl. accomodatio- és rágóizom-bénulás. Parainfekciós polyneuritisek grippéhez, mumpshoz, kanyaróhoz és rubeolafertőzéshez is csatlakozhatnak. Az echo-, arbo- és Coxsackie-vírus-fertőzések ugyancsak előidézhetnek perifériás neuritist encephalitis és meningoencephalitis mellett. A direkt gyulladásos formákhoz sorolják a lepra polyneuritist, amelyet az idegek mentén terjedő gyulladásos beszűrődés okoz.

Itt említjük a Clostridium botulinum neurotoxinja által létrehozott betegséget. A toxin a neuromuscularis synapsisban gátolja az acetil-kolin felszabadulását. Vezető tünetei: szemizomparesisek (kétoldali abducensbénulás gyakori), az accomodatio zavara, szájszárazság, bulbaris tünetek. A légzőizomzat gyengesége életveszélyt jelent.

Herpes zoster ganglioradiculitis

A systemaspecifikus vírusfertőzés példája. A fertőzés a spinalis ganglionokban alakul ki haemorrhagiás necrotizáló ganglionitis formájában. Gyakran észlelhető tumoros betegeknél vagy súlyosan leromlott állapotban (műtét utáni rekonvaleszcencia). Az inkubációs idő az enyhe lefolyású lázas infekciók után nem több mint 1-2 hét. Az érintett dermatomában paraesthesia és fájdalom alakul ki, leggyakrabban a thoracalis és lumbalis szakaszon, majd megjelennek a kiütések. Gyakori a n. ophthalmicus és a ganglion geniculi érintettsége. A zoster oticus az arcizmok bénulását, féloldali nagyothallást vagy süketséget és a n. vestibularis érintettsége miatt perifériás vestibularis tüneteket is előidézhet. A liquorban, különösen a cranialis formáknál, az eruptiók kialakulásának szakaszában mindig van pleocytosis.

Hereditaer neuropathiák

Ezt a betegségcsoportot idiopathiásnak tartották, az örökléskutatások néhány betegség genetikai hátterét tisztázták (l. 674. o.). Neuropathia számos hereditaer tárolásos kórképben előfordul (Niemann–Pick-, Tangier-, Krabbe-, Bassen-, Kornzweig-betegségben stb). Ide soroljuk az örökletes primer amyloidosist, amely krónikus progresszív polyneuropathiával jár. Csatlakozó tünetek: szívizombántalmak, vesebetegség, üvegtesti homály és gastrointestinalis panaszok.

Refsum-betegség

Heredopathia atactica polyneuritiformisnak is hívják. A 10–30. életévek között alakul ki, öröklésmenete autoszomális recesszív. Distalis típusú polyneuropathia mellett cerebellaris ataxia, retinitis pigmentosa, ichtiosis, ízületi deformitások találhatók. Kémiailag tisztázott oka a szérum fitansavtartalmának emelkedése.

Charcot–Marie–Tooth-betegség

Több rendszer egyszerre érintett: a gerincvelő elülső szarva, a spinalis ganglionok, az elülső és hátsó gyökök és a perifériás idegek. A betegség fiatalkorban a láb és lábszárizmok gyengülésével kezdődik, férfiak között gyakoribb, a progresszió igen lassú. Öröklésmenete autoszomális domináns.

Klinikai tünetei: érzészavarral kísért flaccid paresis és izomatrophia. Előfordulhatnak fájdalmak és trophicus zavarok. Az érzészavar polyneuropathiás jellegű (harisnya-kesztyű eloszlású). A lábszárizmok bénulása („gólyaláb”) együtt jár kétoldali stepperjárással. Az idegvezetési sebesség a demyelinisatio miatt jelentősen lassul.

Neuritis hypertrophicans (Dejerine–Sottas)

A neuralis izomatrophia ritka formája. A perifériás idegek és gyökök sokszor tapintható megvastagodásával jár, vezető tünetei az izomatrophia és a polyneuropathia.

Az agyidegek neuropathiája

Miller–Fischer-syndroma: Neuroimmunológiai folyamat okozza, néhány esetben a GQ1b gangliozid elleni antitesteket mutattak ki a vérben. Vezető tünetei: areflexia, ophthalmoplegia és ataxia. A syndroma rendszerint szemizombénulással kezdődik, kétoldali n. abducens paresis gyakori, ophthalmoplegia is kialakulhat. Cerebellaris jellegű ataxia, járászavar, nystagmus és végtagataxia is kialakulhat; az areflexia fejlődik ki legkésőbb. Az esetek többségében a liquorban fehérjeszaporulat alakul ki. A betegek felénél kétoldali facialis paresis, nyelészavar és distalis érzészavar is észlelhető. A Guillain–Barré-syndromák 6%-a Miller–Fischer-syndromával indul. A syndroma prognózisa jó, csak néhány beteg szorul plazmaferézisre és immunglobulinkezelésre.

Perifériás (e frigore) facialis paresis. A betegséget Bell-paresisnek és idiopathiás perifériás facialis paresisnek is nevezik. Hideg hatás és/vagy vírusfertőzés által kiváltott neuroallergiás folyamat okozhatja. Hagyományos felfogás, hogy a fenti hatásokra az ideg a facialis csatornában megduzzad. Az arcizmok féloldali gyengesége rendszerint néhány óra alatt alakul ki, az arc paraesthesiája, feszülése, esetleg könnyezés után.

Középkorúaknál és időseknél rendszeresen cerebrovascularis insultussal tévesztik össze. Tüneteit l. a 44. oldalon. A restitúció lehetősége az axonok károsodásának mértékétől függ. Enyhe esetekben a javulás 10 nap múlva kezdődik, teljes bénulás után – ha a Schwann-sejtek részlegesen megmaradnak – 6–8 hét múlva indulhat meg az izommozgás, előbb a szemhéjzáró, majd a többi mimikai izom területén. A beidegzésüket elvesztett arcizmok fizioterápia nélkül sorvadhatnak. A szemhéjzárás zavara esetén a Bell-jelenség láthatóvá válik: erőteljes zárási kísérletre a bulbus felfelé és kifelé fordul.

Kezelése: (1) Az akut szakaszban (24 órán belül) 10 napos infúziós kezelés kezdhető: extran infúzió (1–3. napon 1000 ml, 4–10. napon 500 ml), pentoxyphyllin (1-2. napon 10 ml, 3–10. napon 15 ml) és corticosteroid (200–250 mg prednisolon 8 nap alatt fokozatosan elhagyva). A betegek 96%-ában teljes gyógyulás érhető el. (2) 1 mg/ttkg prednisolon 5 napig. Ha a paresis inkomplett, a szteroidot a következő 5 nap alatt leépítjük, ha a paresis komplett, a kezelést további 10 napig 1 mg/ttkg adagban folytatni kell, és csak ez után hagyjuk el fokozatosan 5 nap alatt. Súlyos, inzulinnal kezelt diabetesben kontraindikált.

A szteroidkezelést az 1–3. napon, de legkésőbb a 10. napon el kell kezdeni, és nem szabad hirtelen abbahagyni! Mellékhatásai nem érik el a 4%-ot.

Lagophthalmus esetén fontos a szem védelme óraüvegkötéssel, műkönnyel, szemkenőccsel. Alkalmazzák a botulintoxint a levator palpebrae superior bénítására, ugyanez elérhető műtéti korrekcióval (lateralis tarsoraphia, levator recessio, lateral canthal sling, aranynehezék implantatiója a felső szemhéjba). A bénult arcizomzat elektromos kezelését nem ajánlják, mert az izomzat spasmusát és kóros reinnervatiót idézhet elő, masszázs és aktív mimikai mozgásgyakorlatok a tükör előtt hatásosak.

A Ramsay–Hunt-syndroma leírását és kezelését l. a 499. oldalon.

Felhasznált irodalom

Behse, F., Buchtal, F.: Alcoholic neuropathy: Clinical electrophysiological and biopsy findings. Ann. Neurol. 1977, 2: 95.

Comi, G., Corbo, M.: Metabolic neuropathies. Curr. Op. Neurol. 1998, 11: 523–529.

Donaghy, M.: Disorders of peripheral nerves. In Walton, J. (ed.): Brain Diseases of the Nervous System. Oxford Med. Press, 1993, 555–624.

Ewing, D.J., Clarke, B.F.: Diabetic autonomic neuropathy: a clinical viewpoint. In Dyck, P.J. Thomas, P.K., Asbury, A.K. et al. (eds): Diabetic neuropathy. WB Saunders, Philadelphia, 1987.

Grandmaison, F., Feasby T.E., Hahn A.F., Koopman W.J.: Recurrent Gullain-Barré-syndrome. Brain, 1992, 115: 1093–1106.

Graus, F., Elkon, K.B., Coredon-Cardo, C., Posner, J.B.: Sensory neuropathy and small cell lung cancer. Antineuronal antibody that also reacts with the tumor. Am. J. Med., 1986, 80: 45.

Heathfield, K.W.G., Williams, J.A.B.: Peripheral neuropathy and myopathy associated with bronchogenic carcinoma. Brain, 1954, 77: 122–132.

Krigman, M.R., Bouldin, T.W.: Intoxications and deficiency diseases. In Rosenberg, R.N. (ed.): The clinical neurosciences. Neuropathology. Churchill Livingstone, New York, 1983, III: 495.

Löffel, N.B., Rossi, L.N., Mumenthaler, M. et al.: The Landry-Guillain-Barré-Syndrome: Complications, prognosis and natural history in 123 cases. J. Neurol. Sci. 1977, 33–71.

Molnár MJ.: Az intravénás immunglobulin alkalmazása autoimmun neuromuscularis betegségekben Clin Neurosci/Ideggy Szle 2006; 59:98-106.

Noseworthy, J.H. (ed.): Neurological Therapeutics. Principles and Practice. Martin Dunitz, London, New York, 2003.

Pant, S.S., Asbury, A.K., Richardson, E.P. Jr.: The myelopathy of pernicious anaemia. A neuropathological reappraisal. Acta Neurol. Scand. 1968, 44 (Suppl. 35.): 1.

Rubin, D.I., Kimmel, D.W., Terrence, L., Cascino, T.L.: Outcome of peroneal neuropathies in patients with systemic malignant disease. Cancer. 1998;83:1602–1606.

Visser, L.H. (2006). „Critical illness polyneuropathy and myopathy: clinical features, risk factors and prognosis”. Eur. J. Neurol. 13 (11): 1203–12.

Wanschitz, J., Dichtl, W., Budka, H., Löscher, W.N., Boesch, S.: Acute motor and sensory axonal neuropathy in Burkitt-like lymphoma. Muscle and Nerve. 2006; 34:494–498.