Ugrás a tartalomhoz

Neurológia

Imre, Szirmai (2011)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

XXIII. fejezet. Fejfájás és neuralgiák

XXIII. fejezet. Fejfájás és neuralgiák

A fejfájás a neurológiai szakrendeléseken a betegek egyik leggyakoribb panasza. Több mint háromszáz betegségben jelentkezhet fejfájás, mint tünet, ami mögött organikus idegrendszeri károsodás keresendő (tüneti fejfájás), és lehet önálló betegség (fejfájásbetegség), kimutatható anatómiai elváltozás nélkül. Ez utóbbiban az orvosi kezelés célja a fájdalom megszüntetése gyógyszerrel. A fejfájásokat az International Headache Society (HIS) osztályozta (68. táblázat). Ebben a beosztásban a fejfájások harminc fő csoportja 129 tünet- és betegségkategóriára oszlik.

A fejfájások diagnózisa

Az anamnézis felvétele során tisztázni kell, hogy mióta és hol fáj a beteg feje, a fejfájás állandó-e, milyen gyakran jelentkezik, mennyi ideig tart, milyen a jellege, akadályozza-e a mindennapi tevékenységet, vannak-e bevezető (aura) vagy kísérő tünetek. Mi váltja ki, mi csökkenti, és mi fokozza a fejfájást. Van-e a családban fejfájós személy. A páciens miért éppen most fordult orvoshoz.

Tüneti fejfájások keletkeznek az alábbi betegségekben:

a) A hirtelen kezdetű, ütésszerű fejfájás a subarachnoidealis vérzés (SAV) jellegzetes tünete.

b) Az intracranialis nyomás növekedése fokozatosan erősödő fejfájást okoz, hányingerrel, hányással, szédüléssel. Fejfájással jár a liquorkeringés zavara, tumor, állományi agyvérzés, subduralis haematoma stb. Felnőttkorban a beteg életében először jelentkező fejfájás az idegrendszer szerkezeti károsodását jelezheti. Az agydaganatok 60–70%-ában jelentkezik krónikus fejfájás, sinusthrombosisban a „tumoros jellegű fejfájás” a betegek vezető panasza.

c) Meningitisre/encephalitisre kell gondolni, ha a fejfájás lázzal együtt jelentkezik.

d) A neurológiában a legtöbb betegség cerebrovascularis eredetű, ezért a kísérő fejfájás is gyakori panasz. A tarkóra és a temporális régiókra lokalizált fejfájást a klasszikus belgyógyászat az „agyi arteriosclerosis” – mai szóhasználat szerint hypertoniás encephalopathia jelének tartotta. Ez volt a Windscheid-triász: fejfájás, szédülés, feledékenység (l. Nyírő). Fejfájás jelentkezhet átmeneti ischaemiás rohamokban és agyi infarctushoz vezető thromboemboliákban. A fejfájás soha nem hiányzik az intracranialis állományi és agyburki vérzésekben, úm. epi- és subduralis haematomák. Fejfájást okozhat a nem rupturált aneurysma és az intracerebralis vascularis malformatio, az óriássejtes és más szisztémás arteritis. Fejfájás jelentkezhet carotis vagy a. vertebralis dissectióban és endarterectomia után. A fejfájást az intracranialis vénák és sinusok thrombosisa esetén általában alulértékelik, tenziós fejfájásnak tartják. Ez a diagnózis késedelméhez és súlyos szövődményekhez vezet. Malignus hypertonia, pheochromocytoma első jele a tenziósra hasonlító fejfájás lehet. Eclampsiában a fejfájás cardinalis tünet.

2.38. táblázat - 68. táblázat. A fejfájások felosztása

A) Migrén (M)

1.Migrén aura nélkül

2.Migrén aurával

  • M. típusos aurával

  • M. elhúzódó aurával

  • Familiaris hemiplegiás M.

  • Basilaris M.

  • M. aura fejfájás nélkül

  • M. acut aurával

3.Ophthalmoplegiás M

4.Retinalis M.

5.Gyermekkori M.

  • Benign paroxysmal vertigo

  • Alternaló hemiplegia

6.M. szövôdmények

  • Status migrénosus

  • M. infarction

7.Migrénszerû fejfájások

B)Tenziós fejfájások (T)

1.Epizodikus

- Episodic tension-type headache associated with disorder of pericranial muscles

- Episodic tension-type headache unassociated with disorder of pericranial muscles

2.Chronic tension-type headache

- Chronic tension-type headache associated with disorder of pericranial muscles

- Chronic tension-type headache unassociated with disorder of pericranial muscles

- Headache of the tension-type not fulfilling above criteria.

C)Cluster fejfájás és krónikus paroxysmalis hemicrania

1.Cluster fejfájás

- Meghatározatlan periodicitású cluster fejfájás

- Epizodikus cluster fejfájás

- Krónikus cluster fejfájás

2.Krónikus paroxysmalis hemicrania

D)Különleges fejfájások, kimutatható strukturális elváltozás nélkül

E)Fejsérüléshez társuló fejfájás (akut poszttraumás, krónikus poszttraumás)

F)Ér eredetû megbetegedésekhez társuló fejfájás (akut agyi ischaemiák, agyvérzés, SAV, AV-malfomatio, arteritis, vénás thrombosis, hypertensio)

G)Nem ér eredeteû intracranialis betegségekhez társuló fejfájás

Emelkedett liquornyomás, alacsony liquornyomás, meningitis, meningeosis, encephalitis, sarcoidosis, agydaganatok

H)Különbözô anyagokkal vagy megvonásukkal kapcsolatos fejfájás

I)Nem a fejet érintô fertôzô betegségekhez társuló fejfájás

1.Vírusfertôzések

2.Bakteriális fertôzések

3.Egyéb fertôzések

J)Anyagcserezavarokhoz társuló fejfájás

1.Hypoxia

2.Hypercapnia

3.Kevert hypoxia és hypercapnia

4.Hypoglykaemia

5.Dialízis

6.Egyéb anyagcserezavarok

K)A koponya, a nyak, a szem, a fül, az orr, a melléküregek, a fogak, a száj vagy a koponya és az arc más részeinek betegedéséhez társuló fejfájás vagy arcfájdalom

L)Neuralgiák (felosztásukat l. az 590. oldalon)


Önálló fejfájásbetegségek

Az önálló fejfájás (primary headache) betegségeket el kell különíteni szemészeti (glaucoma, fénytörési hibák), fül-orr-gégészeti (melléküregek) és fogászati (temporomandibularis dyskinesis) betegségek által okozott tüneti fejfájásoktól. Belgyógyászati betegségekben (myeloma multiplex, diabetes mellitus, hyperlipaemia, vesebetegségek stb.) is kialakulhat fejfájás.

Migrén

A migrén (M) önálló fejfájásbetegség, prevalenciája 7,7–18%, nőknél 3-4-szer gyakoribb, mint férfiaknál. Minden életkorban kialakulhat, de leggyakrabban fiatal felnőttkorban. A rohamokat hosszabb-rövidebb fájdalommentes intervallumok választják el egymástól, kezelés nélkül 4–72 órán át tartanak. A rohamok 1/3-át aura vezeti be, ez a klasszikus migrén, melyen belül csak a leggyakoribb formákat soroljuk fel (l. 68. táblázat): (1) migrén aura nélkül (a rohamok 2/3-a), (2) migrén aurával (3) Ophthalmoplegiás migrén, (4) retinalis M., (5) gyermekkori migrén, (6) szövődményes migrén (migrén status, migrén eredetű agyi infarctus) (7) migrénszerű fejfájások.

a) A migrénroham: a fejfájás előtti 24 órában, a prodromalis szakaszban a betegeknek megváltozik a közérzete, pl. „indokolatlan” jókedvet vagy ellenkezőleg, levertséget, lehangoltságot élhetnek át. Fokozódhat bizonyos ételek, édességek iránti vágy. A rohamot percekig, de legfeljebb egy óráig tartó vizuális aura előzheti meg. Típusos migrénes aurában a szikrák, fénylő, növekvő karikák, szeszélyes alakzatok látása, de kialakulhat homályos látás és hemianopia is. Ritkán faciobrachialis eloszlású zsibbadás, mono- vagy hemiparesis, motoros aphasia, testvázlatzavar jelentkezhet.

A prodromalis szakaszt követő fejfájás többnyire féloldali, a betegek egy negyedében diffúz, nem lokalizálható. A rohamszerű, görcsös, lüktető jellegű fejfájás hányingerrel, hányással, fény-, hang-, szagtúlérzékenységgel jár, fizikai igénybevétel fokozza. Néhány betegnek hasmenése van a roham alatt.

A migrénroham kísérő tünetei az általános levertség, gyengeség, dekoncentráltság, szédülés. A roham oldódásakor néhány beteg bőségesen ürít vizeletet. A fejfájás elmúltával még órákon át (esetleg egy napig) kimerültség, a hajas fejbőr túlérzékenysége, nyak-, válltáji izomfájdalom, izomláz maradhat vissza. A migrénroham havonta általában 1–4 alkalommal tér vissza, 1/2–1 napig tart.

b) A migrén patomechanizmusa: Harold Wolff (1930) elmélete szerint az aura az agyi erek vasoconstrictiója miatt alakul ki, amit vasodilatatio követ. Az aurát feltehetően terjedő kérgi gátlás (cortical spreading depression) okozza. Ez 2-3 mm/min sebességgel haladó, az érterületek határát nem respektáló depolarizáció, amely az occipitalis lebenyből előre terjed. A spreading depression-t kísérő oligaemiát a migrénes aura során végzett xenon-SPECT vizsgálattal mutatták ki.

A migrénrohamot a trigemino-vascularis elmélettel magyarázzák. A durát és a nagy intra- és extracranialis ereket érzőrostokkal a n. trigeminus I. ága látja el. Ezekben axonalis transzporttal neuropeptidtartalmú [P-anyag, calcitonin gene-related peptid (CGRP), neurokinin-A, vazoaktív intestinalis peptid (VIP)] microvesiculumok jutnak az idegvégződésekbe. A trigemino-vascularis rendszer aktiválódásának indirekt bizonyítéka, hogy migrén alatt a vena jugularis externában a CGRP-szint emelkedik, ami sumatriptan hatására a fejfájás megszűnése után normalizálódik. A triptánok (l. alább) a durán és agyi ereken lévő n. trigeminus végződések szerotonin-receptoraira (5-HT1B-D) hatnak. PET-vizsgálattal migrénes roham során az agytörzsben (locus coeruleus, nucl. raphe dorsalis, mesencephalis formatio reticularis) vérátáramlás-fokozódást észleltek, mely a fájdalom megszűnése után is fennmaradt, de 3 nappal később rohammentes állapotban megszűnt. Az agytörzsi migrén generátor jórészt szerotoninerg pályarendszereken keresztül a cortex, a leszálló fájdalommoduláló pályákon keresztül a nucl. tractus spinalis n. trigemini aktivitását befolyásolja. Hormonhatásra utal, hogy a menstruatio migrénrohamot provokálhat. Fogamzásgátlók szedése mellett a rohamok gyakrabban jelentkeznek, nehezebben befolyásolhatók. Terhesség alatt a migrén általában javul, a menopausában többnyire megszűnik. A migrén gyakori családi halmozódása miatt merült fel genetikai tényezők szerepe. A ritka, dominánsan öröklődő familiáris hemiplegiás migrénben az örökítő gén agyspecifikus Ca-csatornát kódol. A gyakoribb migrénvariánsok genetikai háttere tisztázatlan.

A migrén kezelése

A gyógyszeres kezelés a migrénes roham megszüntetésére (rohamterápia) és megelőzésére (intervallumkezelés) irányul.

a) Rohamkezelés: enyhébb esetben a migrénes beteg analgetikumokkal kezelhető. A hányinger csillapítása antiemetikumokkal (metoclopramid 10–20 mg, domperidon 20–30 mg) lehetséges. A rohamterápia alapját az ergotamin tartarat képezi. A tablettákat a hányinger miatt a betegek rosszul tűrik. Hatékonyabb az ergotamintartalmú kúp (összetétele: ergotamin tartarat 0,001, coffein 0,10, diazepam 0,005, paracetamol 0,40), mely naponta maximum kétszer adható. Hatástalanság esetén aminophenazon–psycholepticum kombinációt (60 mg allobarbital, 400 mg aminophenazon, 600 mg urethan), 10 mg diazepamot és 50 mg promethazint tartalmazó koktélt adhatunk, mely szintén ismételhető. A diazepam tranquilláns hatású, és a hányingert is csökkenti.

A rohamok kezelésében hatékonyak a szerotonin 1B/D-receptorokra ható triptánok (69. táblázat), a sumatriptan tabletta, orrspray vagy a beteg által is beadható injekció. A migrénrohamok 60%-ában 2 órán belül megszünteti a fejfájást és a kísérő tüneteket is. Egyéb triptánszármazékok (zolmitriptan, rizatriptan, eletriptan) hatékonysága a sumatriptanéhoz hasonló; a naratriptan kevésbé, de hosszú ideig hat, ezért előnyös az elhúzódó migrénrohamban.Vasoconstrictor hatásuk miatt a triptánok és ergotszármazékok nem adhatók hypertoniásoknak és coronariabetegeknek. Havi 8–10 adagnál nagyobb mennyiség fogyasztása a migrén gyakoriságát növelheti.

Major analgetikumokat (morphin és szintetikus származékai) migrénes betegnek nem szabad adni.

2.39. táblázat - 69. táblázat. A migrénroham gyógyszerei

Adag

Mellékhatás

Nem specifikus rohamgyógyszerek

Aspirin

1000 mg

Gyomorfekély

Paracetamol

1000 mg

Vese- és májtoxicitas

Naproxen

800–1000 mg

Gyomorfekély

Ibuprofen

400–600 mg

Gyomorfekély

Diclofenac

50–100 mg

Gyomorfekély

Indomethacinum

75–100 mg

Gyomorfekély + szédülés

Aspirin + metoclopramid

900 + 10 mg

Gyomorfekély, tardiv dyskinesia

Specifikus rohamgyógyszerek

Ergot-származék

Kefalgin

1-2 tbl

Vasoconstrictio

Triptanok

Sumatriptan

50–100 mg p.o.

6 mg sc. Injekció

Vasoconstrictio

Zolmitriptan

2,5 mg per os

Vasoconstrictio

Naratriptan

2,5 mg per os

Vasoconstrictio

Rizatriptan

5–10 mg per os

Vasoconstrictio

Eletriptan

40–80 mg per os


b) Intervallumkezelés: akkor szükséges, ha a rohamok száma meghaladja a havi négyet, vagy kevesebb, de nem sikerül megfelelő rohamterápiát találni. Az intervallumkezelés 6 héttől 3–6 hónapig tart, célja a rohamok számának, időtartamának és intenzitásának csökkentése az alábbi gyógyszerekkel: (1) béta-receptor-gátlók (propranolol, metoprolol, atenolol, timolol); (2) kalciumcsatorna-antagonisták (flunarizin); (3) 5-HT2-antagonisták (pizotifen, methysergid); (4) triciklikus antidepresszánsok (az újabb SSRI készítmények hatékonysága nem bizonyított); (5) anticonvulsivumok (valproát, topiramat); (6) nem szteroid gyulladásgátlók (naproxen); (7) egyéb (riboflavin, magnézium).

Ergotamintartalmú gyógyszerek nem használhatók, mert súlyos ergotismust, illetve migrénstatust idéznek elő. Megelőző gyógyszerelésnél figyelembe kell venni a kontraindikációkat (pl. béta-receptor-blokkoló nem adható ingerületvezetési zavar esetén és asthmás betegnek). A beteg figyelmét fel kell hívni a mellékhatásokra (pizotifen mellett étvágy- és testsúlygyarapodás, flunarizin mellett az utóbbi és enyhe depresszió alakulhat ki). A beteg vezessen fejfájásnaplót, ennek megfelelően a gyógyszereket a megfelelő adagban és legalább 2-3 hónapig adjuk.

A migrén megelőzésében használt készítményeket a 70. táblázat foglalja össze. A migrént provokáló tényezők kiküszöbölése szükséges (csokoládé, magas tiramintartalmú sajtok, nitrit-, nitráttartalmú színező és konzerváló anyaggal készült élelmiszerek, vörösbor). A hypoglykaemia rohamot provokálhat, ezért fontos a rendszeres étkezés, nem tanácsos a hormonális fogamzásgátlás. Életmódrendezés (rendszeres alvás és sport, a stresszorok lehetőség szerinti kiiktatása) jelentős rohamszámcsökkenést okozhat.

2.40. táblázat - 70. táblázat. A migrén megelőzésére használt gyógyszerek

Adag/die

Mellékhatás

Béta-receptor-blokkolók

Propranolol

80-240 mg

Hypotensio, fáradékonyság

Bisoprolol (Concor)

5-10 mg

Asthma, depresszió, impotentia

Ca-csatorna-blokkolók

Flunarizin (Sibelium)

5-10 mg

Hízás, depresszió

Szerotoninantagonisták

Iprazochrom (Divascan)

7,5-15 mg

Alvászavar

Pizotifen (Sandomigran)

1.5 mg

Hízás, aluszékonyság

Methysergid (Deseril)

3-6 mg

Hányinger, szédülés, aluszékonyság, retroperitonealis fibrosis

Antiepileptikumok

Valproát (Convulex)

600-1500 mg

Szédülés, tremor, hajhullás, hízás, máj-károsodás

Topiramat (Topamax)

100-200 mg

Étvágytalanság, fogyás, ízérzészavar

Antidepresszánsok

Amitryptilin (Teperin)

10-75 mg

Szájszárazság, fáradékonyság, hízás

Clomipramin (Anafranil)

25-75

Hízás

Nonsteroid gyull. csökkentők

Naproxen (Apranax)

550-1100 mg

Gyomorfekély

Acetilszalicilsav (Aspirin)

900-1800 mg

Gyomorfekély

Egyéb vegyületek

Riboflavin

400 mg (!)

Diarrhoea

Magnézium

300-600 mg

Diarrhoea


Tenziós fejfájás

A leggyakoribb önálló fejfájásbetegség. Patomechanizmusa tisztázatlan. Az IHS a tenziós fejfájásokat epizodikus és krónikus csoportokra osztja, mindkettőn belül két típus ismerhető fel aszerint, hogy a „pericranialis” (tarkó-, nyak-, temporalis) izmok fájdalma csatlakozik, vagy nem csatlakozik a tünetekhez.

A betegek egy hét alatt legalább tíz, kb. 30 percig tartó fájdalomepizódot élnek át, egy évre számolva kevesebb, mint 180 fájdalomperiódusuk van. A krónikus formában a betegek havonta több mint 15 fejfájós napról panaszkodnak.

a) A tenziós fejfájás klinikai tünetei: Napközben jelentkezik, tartós, fizikai igénybevétel nem fokozza. Általában nincsenek kísérő tünetek, legfeljebb hányinger fordul elő. A betegek egy részében a fájdalom állandósul, és már reggel ébredéskor jelentkezik. A betegek többsége nem tud ellazítani, szorong vagy, depressziós. Néha izomspasmus található cervicalisan, paravertebralisan, és nyomásérzékeny pontok a nyakon és a scapula lateralis szélén, a spina scapulae-n, illetve a clavicula medialis és lateralis szélén. A betegek az állandó fejfájás miatt agydaganattól félnek. A diagnózis felállításához az alábbi ismérvek közül kettő jelenléte szükséges:

  • A fájdalom nyomó, feszítő jellegű, rendszerint kétoldali

  • Enyhe vagy közepes erősségű

  • A mindennapi tevékenységet nem gátolja

  • Hányingerrel, hányással nem jár

  • Előfordul fény vagy hang iránti érzékenység fordul elő, de együtt mindkettő sohasem jelenik meg

A krónikus fejfájós betegek között pszichés panaszok gyakrabban fordulnak elő, mint a panaszmentes csoportban. A pszichopatológiai eltérések lehetnek az évekig tartó fejfájás következményei is.

b) A tenziós fejfájás kezelése: A tenziós fejfájásban szenvedők csak akkor fordulnak orvoshoz, ha az egyszerű fájdalomcsillapítók hatástalannak bizonyulnak, vagy fejfájásaik gyakoribbá válnak. A fő veszély a tartós gyógyszerszedés miatt kifejlődő analgetikum- és nyugtatóabúzus.

Tenziós fejfájásra hat az ibuprofen, naproxen, indometacin, paracetamol/ acetaminophen önmagában vagy coffeinnel kombinálva. Barbiturát-, opiáttartalmú szerek kerülendők. Analgetikumabúzus és dependencia alakulhat ki, ha a beteg hónapokon át egyszerű analgetikumból naponta 3 vagy több tablettát vesz be a hét több mint öt napján, és akkor is, ha kombinált analgetikumot, sumatriptan-, ergotamintartalmú készítményt használ hetente több mint három napon.

A krónikus fejfájás megelőző gyógyszeres kezelése előtt célszerű tisztázni, hogy fennáll-e depresszió vagy pszichopatológiai eltérés. Gyógyszerabúzus esetén az analgetikum adagját fokozatosan, hetente 10%-kal csökkentjük, helyettük nem szteroid készítményeket adunk. Rendelhetők triciklikus antidepresszánsok (amitriptylin, clomipramin) és SSRI (szelektív szerotonin-visszavételt gátló) készítmények. A fokozatosan emelkedő dózisban adott fluoxetin hatékonyan csökkenti a nem depressziós betegek krónikus mindennapos fejfájását is. Az amitriptylinből annyit adunk, mintha depressziót kezelnénk. A terápiás hatás néhány hét múlva jelentkezik, erről a beteget tájékoztatni kell. Hathónapos eredményes kezelés után az antidepresszív gyógyszer fokozatos elhagyása mérlegelendő.

A migrént megelőző gyógyszerek is alkalmazhatók krónikus tenziós fejfájásban úm. valproát, béta-receptor-blokkolók (propranolol, nadolol), kalciumcsatorna-blokkoló verapamil és flunarizin, antiszerotonin pizotifen, hatásuk nem meggyőző. Depresszió esetén indokolt lehet a pszichoterápia, pl. autogén tréning, izomrelaxációs gyakorlatok.

Cluster fejfájás

Horton (1936) írta le, korábban histamin fejfájásnak nevezték. A migrénnél ritkább, kb. 100 migrénes betegre esik 1-2 cluster fejfájásban szenvedő. Prevelanciája férfiakban 0,5%, nőkben 0,1% körüli.

A diagnózis felállítható, ha a betegnek élete folyamán legalább 5 féloldali, orbitalisan, supraorbitalisan és/vagy temporalisan jelentkező fájdalmas rohama volt, és az kezelés nélkül 15–180 percig tartott. A fájdalom oldalán leggyakrabban Horner-syndroma vagy conjunctivabelövelltség, könnyezés, orrdugulás, orrfolyás, homlok-, arcizzadás, szemhéjoedema alakul ki. A betegség elnevezése arra utal, hogy a fejfájások „csomagokban” jelentkeznek. A rohamok 1–8 naponként ismétlődnek, tavasszal-ősszel vagy nyáron-télen halmozódnak. Az epizodikus formában hét naptól egy évig tartó periódusok alakulnak ki 14 napos vagy hosszabb fájdalommentes időszakokkal. Ezekben a periódusokban naponta általában ugyanabban az időszakban több roham ismétlődik, a fájdalmak gyakran elalvás után 1-2 órával vagy hajnalban ébresztik fel a beteget. A cluster rohamok kb. ötöde krónikusan zajlik, a rohamok egy évnél hosszabb időszakban jelentkeznek, a fájdalommentes időszakok 14 napnál rövidebbek. A cluster fejfájásban szenvedők gyakran erős dohányosok. A rohamokat kis mennyiségű alkohol is provokálja. A migrénes beteg nyugalmat keres, a cluster fejfájós ezzel szemben, a roham során felül, áll, járkál, bizarr szokásokat vesz fel: nyomja, üti, melegíti vagy hűti a fejét.

Az etiológia és patomechanizmus tisztázatlan. Korábban diagnosztikus céllal adott hisztamin injekcióval váltották ki a rohamot. A hisztaminnal végzett deszenzibilizálás nem eredményes. Nitroglicerin rohamot provokál, ez vascularis mechanizmusra utal, és diagnosztikus értéke van. A cluster roham során a trigeminovascularis rendszer aktiválódására utal a fejfájás oldalán a vena jugularis externában mért CGRP-emelkedés. A kísérő tünetek többségét (könnyezés, orrfolyás) a cranialis parasympathicus rendszer túlműködése magyarázza. A rohamok cirkadián, ill. a cluster epizódok évenkénti eloszlásában a hypothalamusnak van szerepe, melyet a cluster roham során PET-vizsgálattal észlelt vérátáramlás-növekedés is alátámaszt.

Az elmúlt 15 évben több ritka féloldali, V/1 területre lokalizált, általában heves fejfájást írtak le, amelyet azonos oldali autonóm tünetek kísérnek. Ezeket a fejfájásokat trigemino-autonóm cephalalgiák néven a Nemzetközi Fejfájás Társaság külön csoportba sorolta (71. táblázat).

A krónikus paroxysmalis hemicrania (CPH) klinikai tünetei hasonlóak a cluster fejfájáshoz, de a rohamok rövidebbek (2–45 perc), a rohamfrekvencia nagyobb (> 5 roham/nap), nőkben gyakoribb (nő:férfi arány = 3:1). Kezelésében hatékony az indometacin.

2.41. táblázat - 71. táblázat. Trigemino-autonóm cephalalgiák összehasonlítása

Fejfájás típusa

Időtartam

(percek)

Gyakoriság

(napok)

Lokalizáció

Provokáló

tényezők

Terápia

Cluster

15-180

0,5-8

Periorbitalis,

temporalis

Alkohol

nitroglicerin

Sumatriptan

Oxigén

Indometacin

EPH

1-30

3-30

Periorbitalis,

temporalis

Alkohol

Indometacin

CPH

2-45

1-40

Periobitalis,

temporalis

Alkohol

Indometacin

SUNCT

0,01-4

1-720

Periobitalis,

temporalis

Alkohol

Nem ismert

HC

folyamatos

-

Féloldali

-

Indometacin


EPH– epizodikus paroxysmalis hemicrania; CPH= krónikus paroxysmalis hemicrania; SUNCT= rövid tartamú egyoldali fejfájás orrfolyással, conjuctivabelövelltséggel és könnyezéssel (shortlasting unilateral headache with nasal congestion, conjunctival injection and tearing); HC= hemicrania continua

A cluster roham differenciáldiagnózisa

A kórkép a klinikai tünetek alapján felismerhető, azonban néhány esetben a trigeminusneuralgiától el kell különíteni (l. 590. o.). Migrén rohamban a kísérő jelenségek közül hányinger, hányás gyakori, clusterben ritka. Tolosa–Hunt-syndromával is összetéveszthető (szemfájdalom, szemizombénulások). Az arteritis temporalisra állandó, féloldali temporalis tájra lokalizált égő, lüktető fájdalom jellemző. Sinusitisben lehet féloldali a fájdalom, amely a fej előrehajtására fokozódhat, de a fájdalom soha nem olyan heves, mint clusterben. A glaucomát a szemnyomás emelkedése, a típusos látótérkiesés és papillaelváltozás alapján lehet elkülöníteni a cluster fejfájástól.

A cluster roham kezelése

a) A rohamkezelés megoldatlan, mert a rohamok általában a fájdalomcsillapítók felszívódása előtt véget érnek. Oxigén belélegeztetése ajánlott 7 l/min sebességgel 15 percen keresztül. Intranasalis lidocain hatásosan csillapítja a fájdalmat, az ergotamintartalmú készítmények közül a dihydroergotamin orrspray vált be. Sumatriptan injekció a cluster rohamot is megszünteti, 24 órán belül ismételhető.

b) Megelőző kezelés: (1) kalciumcsatorna-gátlók (verapamil); (2) 5-HT2-antagonisták (methysergid, pizotifen); (3) lithium; (4) szteroidkészítmények; (5) tartós valproátkezelés. Hatékony lehet a szteroid lökéskezelés vagy a kombinált kezelés (lítiumsók + Ca-csatorna-antagonisták esetleg szteroiddal kiegészítve). Lítiumkezelés alatt a rohamok nem kezelhetők sumatriptannal! Ha a cluster nem reagál a megelőző kezelésre, sebészeti beavatkozás (a Gasser-dúc glicerines infiltratiója, percutan rádiofrekvenciás trigeminus gangliorhizolysis) szóba jön. Beszámoltak a hypothalamus tartós elektrostimulációjának kedvező hatásáról is.

Neuralgiák

Valamely ideg ellátási területén hirtelen kialakuló intenzív, néhány másodpercig tartó, általában provokálható (triggerelhető) fájdalmat hívjuk neuralgiának. Az alábbiakban a leggyakrabban előforduló cranialis neuralgiákat tárgyaljuk, ezek: a trigeminusneuralgia glossopharyngeus-, n. intermedius-, n. laryngea superior- és az occipitalis neuralgia.

Trigeminusneuralgia (tic doloureux)

Incidenciája 15/100 000. Általában a 40. életév felett alakul ki. A trigeminusneuralgiának a legtöbb esetben nincs meghatározható oka (idiopathiás). A symptomás neuralgiákat leggyakrabban a kilépő gyökök és a ggl. semilunare szerkezeti károsodása magyarázza.

A trigeminusneuralgia klinikai tünetei: a fájdalom többnyire a n. trigeminus maxillaris és mandibularis ágára, ritkábban a n. ophthalmicusra (< 5%) lokalizálódik. Általában féloldali, a kétoldali neuralgia ritka (3%). Az erős fájdalom néhány másodpercig, legfeljebb 1-2 percig tart, a beteg arcán ticszerű rángások alakulhatnak ki. A fájdalmak hetekig, hónapokig tartó periódusokban naponta többször, napszaktól függetlenül ismétlődnek. Hónapokig vagy évekig tartó panaszmentesség is lehetséges. Krónikus betegségben a fájdalom állandósulhat, vagy a rohamok időtartama növekszik. A triggerzónák érintése (arcbőr, szájnyálkahártya, fogak), valamint a rágás, nyelés, beszéd, ásítás, orrfújás a rohamot kiválthatja, melyet néhány perces refrakter periódus követ. A betegek a fájdalomtól félve nem mernek beszélni, inni, táplálkozni, az utóbbi lesoványodáshoz, exsiccatióhoz vezethet. Sensoros vagy motoros deficit az ideg területén általában nem mutatható ki.

A n. trigeminus károsodhat az agytörzsben (sclerosis multiplex, vascularis laesio), a kisagy-hídszögletben (tumor), a koponyabasison (tumor, metastasis), ill. végig az ideg lefutása mentén. Az ideg agytörzsbe lépő gyökeréhez fekvő, kanyargós erek pulzációja is károsíthatja a rostokat. Artériák vagy vénák okozhatják a kompressziót. Az arteria cerebelli superior a nervus trigeminus 2., 3. ágát, az arteria cerebelli inferior anterior pedig az 1. ágát károsíthatja. Hasonló, vascularis kompresszió okozhat glossopharyngeusneuralgiát és facialis hemispasmust.

A trigeminusneuralgia differenciáldiagnózisa: el kell különíteni a szem, a fogak, a melléküregek, az állkapocs fájdalmat okozó betegségeitől. A temporomandibularis ízületi diszfunkció (Costen-syndroma) lokális fájdalmat, nyomásérzékenységet okoz, a szájnyitás korlátozott, az ízület „ropog”.

SM (l. 521. o.) vagy kisagy-hídszögleti tumor (a trigeminus igen ritka neurinomája, meningeoma vagy epidermoid tumor) is okozhat arcfájdalmat. Gradenigo-syndromában az V/1 fájdalom mellett n. abducens paresis alakulhat ki. A tr. spinalis n. trigemini működészavara is szerepet játszhat a fájdalom kialakulásában. A „vascularis eredetű” tüneti trigeminusneuralgia ritka.

A trigeminusneuralgia gyógyszeres kezelése: A kezelés megkezdése előtt ki kell zárni a symptomás trigeminusneuralgiát, fül-orr-gégészeti, szájsebészeti, szemészeti vizsgálattal. Vascularis kompresszió kimutatása MR-angiográfiával lehetséges. A n. trigeminus működészavarát SEP-vizsgálat igazolhatja.

A karbamazepinkészítményekből a dózist fokozatosan emelve 600–1200 mg adható naponta. A fájdalommentesség elérése után a kezelést 6–8 hétig kell folytatni. Ezután az adagot fokozatosan csökkentve a gyógyszert elhagyjuk. Mellékhatásai: ataxia, nystagmus, leukopenia. Az utóbbi miatt a vérkép ellenőrzése szükséges. Második választandó szer a baclofen, amely 40–80 mg napi adagban hatásos. Clonazepam 1,5–6 mg naponta háromszor adható, mellékhatása, hogy bágyadtságot okoz. Használhatunk gyógyszer-kombinációt és kiegészítésként tiapridal (300–600 mg/nap), valproát (500–2000 mg/nap), gabapentin (2–3,6 g/nap), clonazepam (2–8 mg/nap), triciklikus antidepresszáns vagy SSRI készítmény adható.

A trigeminusneuralgia sebészi kezelése: a gyógyszeres kezelés a betegek kb. 30%-ában eredménytelen. A n. infraorbitalis és n. mentalis vezetéses érzéstelenítése (lidocainnal) diagnosztikus értékű, ha a fájdalom azonnal megszűnik. A panaszmentesség azonban néhány órától legfeljebb néhány hétig tart. Az ideg ellátási területén átmenetileg hypaesthesia vagy paraesthesia alakulhat ki. A ramus ophthalmicus területén kialakuló neuralgiák supraorbitalis injekciós kezelése kevésbé hatékony. A perifériás idegátmetszést és az injekciós kezelést az utóbbi időben a percutan szelektív termális radiofrekvenciás neurolysis váltotta fel. Röntgenkép-erősítő segítségével a foramen ovalén keresztül érik el tűelektróddal a Gasser-dúcot vagy a n. trigeminus rostokat, ahol termokoagulációt végeznek. A beavatkozás 90%-ban eredményes, előnye, hogy többnyire megkíméli a cornea beidegzését. Az érintett területen jó technika mellett is 17%-ban alakulhat ki dysaesthesia és 3%-ban anaesthesia dolorosa maradhat vissza. Ez a módszer biztosítja a leghosszabb fájdalommentes időszakot. A n. trigeminus 1. ágának termokoagulációja a corneaanaesthesia kockázata miatt nem ajánlott.

A mikrovaszkuláris dekompressziót (Jannetta) suboccipitalis craniotomiás feltárásból végzik; a gyökkilépésnél található artériás vagy vénás kacsokat lefejtik az ideg felszínéről. A fájdalmak általában azonnal megszűnnek, és hosszú, évekig tartó fájdalommentes időszak érhető el. A korábban alkalmazott gyökbemetszést, illetve a nucl. és tr. spinalis nervi trigemini átmetszést ma már nem alkalmazzák. Speciális felkészültséget igényel a sugársebészet (gamma-kés) alkalmazása. A koponyához illesztett háromdimenziós koordinátarendszer segítségével meghatározzák a trigeminus belépési zónáját és terápiás dózisú fokuszált sugárnyalábbal koagulálják a gyököt, helyi érzéstelenítésben. A beteg műtéti terhelése elhanyagolható. A hatás lassan fejlődik ki, és a fájdalommentes időszak hossza is változó.

Egyéb neuralgiák

N. glossopharyngeus neuralgia: Százszor ritkább, mint a trigeminusneuralgia. A fent leírtakhoz hasonló fájdalmak a IX. agyideg területén a nyelvgyökön, a torokban, az állkapocsszöglet mögött jelentkeznek. A fájdalmat nyelés, rágás, beszéd, köhögés, ásítás provokálhatja. A fülbe sugárzó fájdalom a n. vagus auricularis ágának érintettségére utal. A neuralgiát kísérheti bradycardia, syncope is. Idiopathiás formájában carbamazepint adunk, sebészi megoldásként a IX. és a X. agyidegek felső két gyökerének átmetszése jöhet szóba. Symptomás esetben oropharyngealis carcinoma, epithelioma, peritonsillaris tályog állhat a háttérben.

N. intermedius neuralgia: Ritkán jelentkezik, a fülbe lokalizálódik, triggerzónája a külső hallójárat hátsó fala. Herpes zoster oticus (Ramsay–Hunt) esetén is a külső hallójáratban jelentkeznek a fájdalmak és az eruptiók, a n. facialis károsodik.

N. laryngeus superior neuralgia: A fájdalom és nyomásérzékenység a torok oldalsó részén, a submandibularis tájékon és a fül alatt jelentkezik. Nyelés, kiáltás, fejfordítás kiválthatja, órákig is elhúzódhat. Légúti fertőzések, tonsillectomia, carotis endarterectomia után is kialakulhat. Alátámasztja a kórismét, ha a n. laryngeus superior helyi érzéstelenítése a fájdalmat felfüggeszti.

Occipitalis neuralgia: A n. occipitalis major vagy minor területére lokalizált fájdalom, amelyet lokális nyomásérzékenység jellemez. A helyi érzéstelenítők átmenetileg enyhíthetik a panaszokat. Idegátmetszést a bizonytalan eredmények, gyakori anaesthesia dolorosa miatt nem ajánlanak. Carbamazepin, valamint nem szteroid gyulladásgátló adható.

Postherpeses neuralgia: Az akut szakban a bőreruptiók megjelenése előtt is lehet fájdalom a károsodott hátsó gyök ellátási területén. A herpes zosteres betegek mindössze 15%-ánál érintett a ganglion semilunare, 80%-ban a n. ophthalmicus károsodik. A lymphomás betegek kb. 10%-ában jelentkezik herpes zoster. A beteg bőrfelület rendkívül érzékeny, érintése is fájdalmat okoz. Fájdalomcsillapítás carbamazepinkészítményekkel megkísérelhető, a sebészi kezelés (gyökátmetszés, chordotomia) súlyos esetekben indikálható. Carbamazepin az állandósult égő érzést, bőrérzékenységet kevésbé csillapítja. Mind az akut szakban, mind a postherpeses neuralgiában amantadint adnak infúzióban, tablettában. Vincristin iontoforezisnél a perifériás érzőideg retrográd axonalis transzportjának gátlásával kísérlik meg befolyásolni a fájdalmat.

Neuropathiás fájdalmak és kezelésük

A felsorolt fájdalom-syndrómákon kívül neuropathiás fájdalmak alakulhatnak ki az idegek traumája következtében, gyök- és plexuskárosodásban, alagút-syndromákban, metabolikus, toxikus polyneuropathiákban, paraneoplasiás és autoimmun betegségekben (Embey–Istin). A neuropathiás fájdalmak kezelhetők (1) gyógyszerrel, (2) neurostimulációval, (3) sebészi módszerrel. A gyógyszerek közül hatásos az amitriptiline (számos mellékhatása van – triciklikus anidepresszáns – dózisa: 25–100 mg/nap), a gabapentin (feszültségfüggő Ca-csatorna-blokkoló – napi 1200–1600 mg) és a pregabalin. A karbamazepin alkalmazását lásd fent. Az oxycodone és tramadol γ-opioid receptor-antagonisták elsősorban polyneuropathiás fájdalmakat csillapítanak. A memantine NMDA-receptor-antagonista.

A transcutan elektromos idegstimuláció (TENS) mononeuropathiákban hatásos.

A neuromoduláció a másképpen nem csillapítható centrális és perifériás fájdalmak kezelésének módszere. A neuromoduláció a korábbi neuroablatív módszerek (thalamotomia, cingulectomia, tractotomia) helyére lépett. Ingerlő elektródok a fájdalomvezetés és érzékelés szolgálatában álló idegrendszeri területekre implantálhatók, a folyamatos vagy időszakos ingerlés külső vagy bőr alá ültetett generátorokkal szabályozható. A várakozással ellentétben a mozgató agykéreg ingerlése csökkentette hatásosan a súlyos fájdalmakat. Mély agyi stimulációval az alábbi célpontokkal kapcsolatos tapasztalatok gyűltek össze: a frontalis kéreg fehérállománya, tractus msencephalicus n. trigemini, trigemino-thalamicus rostozat, posteromedialis thalamus, nucl. ventralis posterolateralis stb. Opioidok agykamrába adása – a foramen Monroi környékére épített kanülökkel – kísérleti stádiumban van. Neuropathiás, plexuskárosodás miatti és tumoros eredetű fájdalmak csillapítása a gerincvelő ingerlésével lehetséges. Az elektródokat az epiduralis térbe, a hátsó kötelek fölé helyezik, punkció vagy laminectomia segítségével.

Felhasznált irodalom

Adams, R.D., Viktor, M.: Principles of neurology. 5. ed. McGraw Hill, 1993, 165–170.

Blau, J.N.: The clinical diagnosis of migraine: the beginning of therapy. J. Neurol. 1991, 238 (suppl.1): 56–511.

Dalessio, D. J. (ed): Wolffs Headache and Other Head Pain. 5th ed. Oxford University Press, New York, 1987.

Ertsey: Fejfájás a mindennapi orvosi gyakorlatban. LAM 2010;20(11):727–731.

Embey-Istin, D.: Fájdalomcsillapítás. White Golden Book, Budapest, 2009. 79–102.

Hansen, P.T. et al.: Ergotamine in the acute treatment of migraine. A review and European consensus. Brain, 2000, 123: 9–18.

Headache Classification Committee of International Headache Society. Classification and Diagnostic Criteria for Headache Disorders, Cranial Neuralgias and Facial Pain. Cephalalgia, 1988, 8 (suppl.7.): 65–72.

Jeanmonod, D., Magnin, M., Morel, A.: A thalamic concept of Neurogenic Pain. In Gebhart, G.F., Hammond, D.L., Jensen, T.S. (eds): Proceedings of the 7th World Congress on Pain. Progress in Pain Research Management. Jensen. IASP Press, Seattle, 1994, 2: 767–787.

Kumar, K., Malik, S., Demeria, D.: „Treatment of chronic pain with spinal cord stimulation versus alternative therapies: cost-effectiveness analysis.” Neurosurgery, 51(1), 2002, 106–115.

Raskin, N.H.: Headache. 2. ed. Churchill Livingstone, New York, 1988.

Sakas, D.E., Simpson, B.A.: Operative neuromodulation. Acta Neurochir. Suppl. 97/2: 37–44. Springer, Wien, New York. 2007.

Sjaastad, O.: Cluster Headache Syndrome. W. B. Saunders Co., London, 1992.

Mulder, L.J., Spierings, E.L.: Naratriptan in the preventive treatment of cluster headache. Cephalalgia, 2002, 22: 815–817.

Nilsson Remahl, A.I., Ansjon, R., Lind, F., Waldenlind, E.: Hyperbaric oxygen treatment of active cluster headache: a double blind placebo controlled cross over study. Cephalalgia, 2002, 730–739.