Ugrás a tartalomhoz

Neurológia

Imre, Szirmai (2011)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

XI. fejezet. A tudat és a tudatzavarok

XI. fejezet. A tudat és a tudatzavarok

A tudat orvosi-biológiai és filozófiai-esztétikai fogalmai eltérnek egymástól. Filozófiai fogalma a fiziológia nyelvére lefordíthatatlan ismeretelméleti kategóriákat tartalmaz, mint pl.: a qualiák és a fenomenális tudat (Edelman). Orvosi szempontból a tudat az emberi agy működésének legfontosabb jelensége, anyagi természetű, és individuumhoz kötött. Wundt (1901) különbséget tett a pszichés (felfogászavarok, katatónia) és az organikus eredetű tudatzavarok között. A tudatosság (Bewusstsein) zavaraitól elválasztotta az öntudat organikus (neuropatológiai, azaz agykárosodáshoz csatlakozó) zavarait; az alvás, az álom és a hipnózis magyarázatát a fiziológia feladatának tartotta. A tudat orvosi szempontból az agy működése, amely által az ember „… úgy a belső, mint a külső folyamatokat felfogja, és azokra megfelelő pszichés reakciókat ad”. Ez Moravcsik (1914) véleménye, aki a tudatzavarokhoz sorolta a tudattartalmak és a viselkedés kóros eltéréseit, ezzel szemben a somnolentiát, soport és comát az „öntudatzavar” fokozataiként kezelte. A tudat „pszichés események láncolata”, melyek megfigyelése segítségével – a definíció pontatlansága ellenére – tanulmányozható. Jendrassik felfogásán is felismerhető Wundt hatása: „ébrenlétünk alatt folyton gondolatok vannak jelen agyvelőnkben, s gondolat nélkül egy percig sem lehetünk, ez egyenlő lenne az öntudat elvesztésével.”

A szakirodalom definíciós kísérletei hasonló értelműek, pl.: „felfogásra alkalmas állapot, melyben a személy saját maga és helyzetének megítélésére képes”. A tudat feltétele az ébrenlét, melyben képesek vagyunk önmagunk és a környezet felfogására (anawareness of environment and of self). A hagyományos pszichológiai felfogás szerint a tudat tisztaságát csak az ingerekre adott válaszok alapján ítélhetjük meg.

A tudattal kapcsolatos idegen nyelvű nómenklatúra zavart okozhat. Pl. angolul a consciousness éberséget, de egyes összetételekben tudatosságot jelöl, ugyanúgy, mint az awareness. Az ébrenlét (wakefullness) fogalma tiszta. A német Bewusstsein jelentése „öntudat”, hol az ébrenlétet jelzi, hol a tudat egészét – tartalmával együtt. Ezért károsodása, melynek következtében valaki eszméletlen (bewusstlos), egyaránt vonatkozhat a tudat tartalmi zavarainak jelölésére, de az ébrenlét zavarára is.

Nyírő szerint a tudat alkotórészei a „tárgy és öntudat”. A magyar nyelvben az éberség és a tudatosság fogalmai egymástól világosan elkülönülnek. Az „eszmélet” fogalmában, különösen a „feleszmél” régies alakjában, az „öntudatra ébred” szinonimáját lehet felismerni. Tudatos az a személy, akinek „éntudata” van. Az éntudat és általában a tudatosság zavara esetén a népnyelv azt állítja valakiről, hogy „nincs magánál”. Az elvárható válaszadásra és saját maga felfogására képtelen ember személyiségének szellemi (tartalmi) részétől is meg van fosztva. Az álomból „felébredés” nem pontosan azt jelenti, mint a „magához térés”. A tiszta tudat egyik feltétele a vigilitás, a figyelem jelzésére szolgál, az angol irodalomban viszont „vigilance”, amit sok helyütt az éberség fogalma helyett használnak.

A tudat szerkezeti alapjai

Orvosi értelemben a tudat alapjelenségei: az éberség (ébreszthetőség), a felfogás, és gondolkodás képessége tehát a tudatosság. Ezek egyben a tudat feltételei, amelyeket élettani szempontból eltérő működésű, de egymással kapcsolatban álló agyi szerkezetek szabályoznak.

A tudatzavar neurológiai fogalmát fiziológiai és hisztopatológiai megfigyelések alakították ki. Hess (1929) a hátsó hypothalamus ingerlésével kísérleti állatokban alváshoz hasonló állapotot idézett elő. Az „alváscentrum” kutatására a spanyolnáthajárványban (encephalitis lethargica, 1914) elhaltak agyának kórszövettani vizsgálata adott alkalmat. Economo (1929) az alváscentrumot a közép- és köztiagy határának centrális szürkeállományába helyezte, ugyanis hasonló tudatzavart észlelt Wernicke-betegségben és az infundibularis régió tumorainál. Az encephalitis lethargica kórszövettanát Schaffer is leírta: „a sejtkárosodás és beszűrődés helyei a thalamus, a regio subthalamica, a substantia nigra és a híd dorsalis szintje.”

A formatio reticularis (FR) sejtek hálózatának szerkezete eltér a közelében lévő specifikus működésű agyidegmagokétól (Flechsig, Lenhossék Mihály). Bremer mutatta ki, hogy az agytörzs átmetszése a colliculusok magasságában (cerveau isolé) az alvás-ébrenlét ciklust megszünteti. Moruzzi és Magoun (1949) állapították meg, hogy emlősök agytörzsi FR-ának ingerlése az agykérgi EEG deszinkronizációját és ébredést (arousal) vált ki. Az arousal a FR ingerlésének hatására a specifikus afferens pályák átvágását követően is megjelent, ezzel szemben a trigeminusgyökök és a specifikus érzőpályák ingerlése a középvonali FR-rendszerek roncsolása után hatástalannak bizonyult.

Az ébreszthetőség

Az ébreszthetőség (arousal) jelenti egyrészt az álomból ébredést külső vagy belső ingerek hatására, amelyre a szemnyitásból és a viselkedésváltozásból következtetünk, másrészt azt, hogy az éber személy idegrendszerének specifikus szerkezetei megfelelő ingerekkel reakcióképes állapotba hozhatók. Az ébredés EEG-deszinkronizációval és magatartásváltozással jár: az inger felé vagy attól elfordulás, beállító mozgások és tájékozódás a környezetben. Az ébreszthetőség legfontosabb szerkezete az agytörzsi felszálló aktiváló rendszer részét képező formatio reticularis (FR). Az ébredési reakciót a thalamus intralaminaris és medialis magjaiban lévő aktiváló rendszernek az agykéregre kifejtett hatásával magyarázták, melynek működését a „nem specifikus” kolinerg pontomesencephalis FR hálózata módosítani képes. A thalamus nucl. reticularisáról azt gondolták, hogy pacemakerszerűen változtatja a thalamus működését, amely az agykéreg nagy területein vált ki arousalt.

Az elmúlt évtizedekben a felszálló neurogénaktiválás globális hatásáról vallott felfogás megváltozott. Az agytörzsben, a basalis előagyban és a hypothalamusban kimutatott monoaminerg neurotranszmitter-rendszerek ugyanis közvetlenül hatnak az agykéreg specifikus területeire anélkül, hogy átkapcsolnának a thalamusban.

A basalis előagyból és a pontomesencephalis FR-ból kolinerg, az agytörzsi raphe magokból szerotoninerg, a locus coeruleusból noradrenerg és a hátsó hypothalamusból hisztaminerg felszálló rostok érik el az agykérget. A basalis és agytörzsi monoaminerg aktiváló rendszerek jelentőségét az arousal kiváltásában valószínűvé tette, hogy a thalamus kiirtása után sensoros (pl. fájdalom) ingerek a corticalis EEG-t – hasonlóan a FR igerlésének hatásához – deszinkronizálják. Ha a laesio mellett a szerotoninerg és kolinerg transzmissziót kémiai módszerrel gátolják, akkor deszinkronizáció nem váltható ki. Ezzel szemben a dopaminerg rendszer ingerlése nem vált ki arousalt, és blokkolása nem okoz tudatzavart.

Az érzékszervi ingerek, a szaglás kivételével, a specifikus érző thalamusmagokon átkapcsolva érik el az érző, valamint a limbicus és praefrontalis asszociációs areákat. A vizuális és a somatosensoros ingerek az agykéreg specifikus területeire pontról pontra vetülnek. A fájdalomérzet a praefrontalis kéregben tudatosul, pontos lokalizációja nem ismert. Az íz- és szagérzeteket is az insularis, elülső temporalis és orbitofrontalis kéreg integrálja. A primer szaglókérget a thalamus dorsomedialis magja kapcsolja össze az orbitalis és praefrontalis-medialis limbicus működésű kéregterületekkel. A piriformis kéregből származó rostok kimutathatók a hypothalamusban és az amygdalában is. Ezzel magyarázható, hogy a szaginger az emberre is ébresztő, a szagérzés pedig erős motivációs és emocionális hatást gyakorol.

Az agykéreg aktiválásához számos felszálló rendszer paralel működése szükséges – a thalamocorticalis aktiváló rendszer és a basalis neurotranszmitter-rendszer nem választható szét. Mind a felszálló specifikus pályák, mind az aktiváló rendszerek projekciói és sejtkapcsolatai meghatározottak, ezért indokolatlan „diffúz” rendszerekről beszélni.

A tudatosság

A tudatosság az éber egyén képessége a külső és belső ingerek feldolgozására és a gondolkodásra. A tudatosság jelenségköréhez tartozik a környezet és saját létezésünk felfogása, a tudattartalmak és ezek célszerű használata, az észlelések összevetése korábbi ismeretekkel, de a tárgyakhoz vagy személyekhez fűződő érzelmek is. A tudatosság állapotában az egyén a külső ingerek közvetlen hatása nélkül is képes élményeinek felidézésére és a memóriatartalmainak használatára. A tudat tisztaságának feltétele tehát a tudattartalmak mellett az, hogy a központi idegrendszerbe ingerek jussanak be, és ezek bizonyos feldolgozást nyerjenek (Környey).

A tudattartalmak memóriatartalmak; megjegyzésük, tárolásuk és használatuk agykéreg asszociációs területeivel kapcsolatban álló limbicus rendszerhez kötött, amelynek legfontosabb szerkezetei a hippocampus, az entorhinalis, orbitofrontalis és insularis kéreg, a temporalis lebeny medialis része és polusa, a septum, az amygdala, a thalamus középvonali magjai és a nucl. basalis Meynert-ből (NBM) induló cholinerg aktiváló rendszer. Az arousal kiváltásában a Meynert mag a pontomesencephalis szerotoninerg és noradrenerg reticularis neuronokból kapja a bemenő kapcsolatait, összeköttetést létesít az amygdalával és az agykéreggel. A NBM befolyásolja a limbicus thalamusmagok és a limbicus, paralimbicus agykéregterületek működését (l. 165. o.), ezáltal motivációs és emocionális hatásokat vezet át a kognitív rendszerekbe. A neocortex emocionális ingerekkel történő gyors aktiválását a Meynert-mag működésének tulajdonítják. Az asszociációs kéregterületek az explicit memória legfontosabb szerkezetei, működésük a hippocampus épségétől függ. A tudatosság fenntartásában az asszociációs agykéreg, a thalamus és a hippocampus a legfontosabb idegrendszeri szerkezetek.

A gondolkodás anatómiai színhelyét korábban a praefrontalis és a parietotemporalis asszociációs areákba helyezték, mert a betegek a praefrontalis károsodás után elvesztették a belátás, ítéletalkotás és tervezés képességét. A hierarchikus szemléletnek megfelelően ez az „utca” egyirányú volt, azaz a bemenetek a kéreg alatti (törzsdúcok, thalamus) és a specifikus működésű afferens asszociációs területekről kizárólag a humán neoformatiók felé irányultak. A praefrontalis asszociációs kéreg felettes szerepe a gondolkodásban – amellyel az evolúciós szemlélet ruházta fel – az újabb fiziológiai bizonyítékok hatására megdőlni látszik; a praefrontalis areák a mozgást indító, érzékszervi, kognitív és limbicus cortico-subcorticalis neuronkörök működését integrálják, a terület inkább összekötő, mint irányító.

A thalamus (medialis, DM és elülső magok) az agykéreg működését fenntartó specifikus neuronhálózatok „operátora”. Az elülső thalamus magoknak a limbicus kéreggel, a pulvinarnak a parietotemporalis asszociációs és paralimbicus területekkel van kétirányú kapcsolata. A thalamus izolált egy- vagy kétoldali károsodása a velük összeköttetésben álló asszociációs kéregmezők károsodásához nagymértékben hasonló gondolkodás-, memória- és késztetészavart hoz létre.

A figyelem

A figyelem pszichológiai fogalom, az éber állapot egyik ismérve. Állatkísérletekben az ingerek által kiváltott tájékozódási reakció alapján ítélhető meg. Embernél a figyelem tágabb értelmű: a tájékozódás mellett az ingerforrások felismerését és azonosítását, feladatok végzése során a koncentrálás képességét, a figyelem tárgyának választását, és az objektumok közötti tudatos váltást is jelenti.

A figyelem két fő komponense meghatározott szerkezethez köthető: (1) az ingerek felfogásának általános képességét a felszálló aktiváló rendszer működése, az arousal teszi lehetővé. (2) A specifikus célra irányulást, az orientációt a cortico-corticalis és cortico-subcorticalis működési egységek szabályozzák.

A figyelmet irányító szerkezetek: (1) a praefrontalis cortexben a Br8 tekintési központ és a vizuális követés szolgálatában álló környező asszociációs areák, (2) az elülső cingularis (paralimbicus) kéreg – mind a figyelem, mind a motiváció szervezésében fontos agyterület – aktivitása a vizuális szelekciót kívánó feladatokban is fokozódik, (3) a hátsó parietalis és parietooccipitalis régió, amely a világ érzékszervi mintáit tartalmazza. Irányított, tartós figyelmet kívánó tesztek végzése során anyagcsere-fokozódást regisztráltak nemcsak az agykéregben, hanem a vele összeköttetésben álló pulvinarban is.

Hagyományos definíció szerint: „tiszta tudatú az az éber személy, aki a külső ingerekre reagál, úgy viselkedik, beszél, és ugyanúgy tisztában van saját magával és a környezetével, mint a vizsgáló.

A tudat egész jelenségköre a neurológia eszköztárával nem definiálható, csak körülírható. A gyakorlatban az idegrendszer szervi károsodása vagy működészavara miatt súlyos állapotú betegek vizsgálata során először az ébreszthetőséget ítéljük meg, tehát az eszméletet. Az eszmélet zavarát hívjuk hagyományosan tudatzavarnak. A nevezéktan azonban nem jó, mert a tudatzavar fogalmat elsősorban a tudat tartalmi zavara értelmében kellene használni, olyan állapot jelzésére, amelyben az öntudat és a környezettudat, számos pszichés működéssel együtt, károsodik. Tudatzavar ugyanis lehetséges az eszmélet zavara nélkül is. Az eszméletvesztés – ezek szerint – olyan állapot, amelyben az éberség hiányzik, és ezért a tudat nem ítélhető meg. Az eszmélet zavara és a tudat tartalmi zavara természetesen összefüggnek (l. fent az éberség és tudatosság meghatározását).

Tudatzavarok felosztása

A tudatzavarokat szerkezeti szempontból és klinikai tüneteik alapján osztjuk fel hypnoid és nem hypnoid csoportokra. Az elmúlt harminc évben a tudatzavarok kategóriái alapvetően nem változtak, néhány szubkategória kapott új nevet és magyarázatot.

Hypnoid tudatzavarok

A „hypnoid” azt jelenti, hogy alváshoz hasonló állapot. A beteg behunyt szemmel fekszik, a fiziológiás alvásnak megfelelő testtartást vesz fel, spontán mozgása a tudatzavar mélységétől függ. Külső ingerekkel nehezen vagy nem ébreszthető. A tudatzavar mélységét a beteg spontán aktivitása és az ingerekre adott válaszok (szemnyitás, motoros reakció, beszéd) alapján határozhatjuk meg.

a) A somnolentia a hypnoid tudatzavarok legenyhébb formája. A beteg verbális ingerekkel ébreszthető, felszólításra a szemét nyitja, néhány szót mond, magára hagyva alszik, az alvó emberhez hasonló tartás és spontán mozgás figyelhető meg. A fájdalmas ingereket célszerű mozgással hárítja el.

b) Soporban a verbális ingerekre a válasz késik, gyakran érthetetlen. Fájdalmas ingerekre szemnyitás lehetséges, a beteg hangot ad, de nem beszél, az ingereket elhárító mozgás lassú és mérsékelt, de még lehet célszerű.

c) Coma I: a beteg nem beszél, szemeit sem spontán sem fájdalmas ingerekre nem nyitja, spontán mozgások nincsenek, nem ébreszthető. Fájdalmas ingerekre primitív, célszerűtlen mozgásválaszokat ad. A laesio helyétől függően kóros tartás és tónus (decerebratio vagy decorticatio) figyelhető meg, a pupillák fényreakciója kiváltható.

d) Coma II: csökkent izomtónus, areflexia, a pupillák tágak, fényreakciójuk nem váltható ki, a beteg fájdalmas ingerekre sem reagál.

A hypnoid tudatzavar oka a pontomesencephalis és diencephalis reticularis és monoaminerg aktiváló rendszer működészavara. Az agykéreg szerkezeti károsodást nem szenved el, azonban deaffererentációja miatt nem működőképes. Hypnoid tudatzavart idéz elő minden olyan betegség, amelyben az agytörzs felszálló aktiváló rendszerei elsődlegesen (az a. basilaris elzáródása, hídvérzés), vagy a féltekék térfoglaló folyamatainak szövődményként (az agytörzs kompressziója) károsodnak. A fejsérülést követő tudatzavarok többségét agycontusio okozza. A teret foglaló agyburki vérzések a nyúltvelő beékelődéséhez vezethetnek, ennek következtében az agytörzs károsodása a féltekék károsodásának kórjeleit elfedi. Az utóbbi miatt az agy szerkezeti károsodása összetéveszthető metabolikus zavarral, különösen, ha kóros szemállás és neurológiai gócjelek már nem észlelhetők. Súlyos subarachnoidealis vérzések akut szakaszában a hypnoid tudatzavar az intracranialis nyomásfokozódás következménye. Az agytörzs súlyos működészavara esetén a kórjelek már nem igazítanak el, a diagnózist sürgős CT-vizsgálattal lehet felállítani. A gennyes és vírusos meningoencephalitisek mind az agykérget, mind a diencephalont és a limbicus területeket károsíthatják, a tudatzavar jellege a lokalizációtól függ (l. 497. o.). Gyulladásos betegségekben kialakulhat zavartság, vegetatív állapot (l. alább), súlyos esetekben hypnoid tudatzavar. A tarkókötöttség csak ritkán hiányzik, legtöbb esetben gócjeleket találunk. Diabetes mellitus szövődményei a ketoacidotikus, hyperosmolaris és hypoglykaemiás coma. Neurológiai osztályokra ezek közül leggyakrabban hypoglykaemia miatt eszméletlen betegek kerülnek. Gyengeség, izzadás, éhségérzés után zavartság, majd aluszékonyság alakul ki. Hypoglykaemiás comában a tüneteket nem az agytörzs elsődleges károsodása okozza, hypnoid tudatzavar (agytörzsi tünetek) az apalliumos állapot után az elhúzódó hypoglykaemia miatt következik be.

Az ún. pszichogén tudatzavarok

Ebben a fejezetben részletesen nem foglalkozunk a tudat világossága, integritása és tartalma zavarának pszichiátriai definíciójával, melyekkel leggyakrabban a pszichózisokban találkozhatunk. Oneroid (álomszerű) állapotban a valóság és képzelet közötti határok elmosódnak (Nyírő). A ködös vagy homályállapot (tenebrositas), amely lehet rendezett és rendezetlen, schizophreniában és epilepsziában fordul elő gyakrabban. A ködös állapot enyhe formájának tekinthető az eszméletlenség hisztériás imitációja, melyre jellemző az érzéketlenség az ébresztő hatású ingerekre, illetve a bizarr, nem fiziológiás válaszok. Hisztériásoknál fordul elő a Ganser-tünet, melynek jellemzője a feltűnő tájékozatlanság és badarság, melynek „célja” a büntetés elkerülése. Meg kell jegyezni azonban, hogy egyes – a tudat tartalmi zavaraihoz sorolható – pszichés jelenségek, mint pl. a kábultság (Benommenheit) vagy korábban az éberség és a tudat világosságának zavaraként meghatározott kuszaság (Zerfahrenheit) az agy szerkezeti vagy anyagcsere-bántalmánál is kialakulhatnak. A delíriumot a tudat tartalmi zavaraihoz soroljuk (l. alább).

A gondolkodás, a felfogás és az emlékezés kóros eltérései kétségtelenül az éberségtől és a válaszadás képességétől függően ítélhetők meg. A klinikai jelenségek megfigyelése alapján számos esetben nem tudjuk élesen elkülöníteni egymástól a pszichés és organikus eredetű tartalmi tudatzavarokat, ebben gyakran csak az agykárosodás helyének kimutatása segít.

Nem hypnoid tudatzavarok

Ezekben az állapotokban az alvás élettani jelenségei nem ismerhetők fel. Nem az éberség, hanem elsősorban a tudatosság sérül, a tudattartalmak elvesznek (ezért beszélhetünk a tudat tartalmi zavarairól), ezzel együtt hiányoznak a külső és belső ingerekre adható célszerű reakciók is. A nem hypnoid tudatzavarokban (1) az agykéreg, (2) a thalamus és (3) az agyféltekék fehérállománya károsodik, ezzel szemben az agytörzs elemi funkciói többé-kevésbé működőképesek maradnak.

Vegetatív állapot (VÁ)

Az apalliumos állapotot Kretschmer nevezte el, amelyet háborús sérültek megfigyelése alapján a nagyagykéreg kiterjedt károsodásával magyarázott. Német nyelvterületen az apalliumos mellett decorticatiós állapotnak hívták, Posner és Plum terjesztették el a „permanens vegetatív állapot” megjelölést. Mivel a betegek egy részének állapota hónapok, néha évek alatt jelentősen javul, ezért helyesebb a vegetatív állapot (VÁ) elnevezést használni permanens VÁ helyett. A vigil coma kifejezés nem helyénvaló, mert a coma a hypnoid tudatzavar jelölésére szolgál. Újabb felfogás szerint VÁ-t több szerkezet károsodása létrehozhat:

a) az agykéreg kiterjedt pusztulása,

b) a thalamus kétoldali károsodása és

c) a subcorticalis fehérállomány kétoldali károsodása, amely megszakítja a cortico-subcorticalis és az intracorticalis kapcsolatokat – ezzel szemben az agytörzs elemi funkciói többé-kevésbé működőképesek maradnak (38. ábra).

Klinikai tünetei: VÁ-ban a betegek ébernek látszanak, szemeik nyitva vannak, de tudattartalmaik elvesztek vagy nem demonstrálhatók, ezzel szemben autonóm funkcióik (légzés, nyelés, rágás, nyálelválasztás, izzadás) megtartottak. Mivel az agytörzs működik, a betegek reflexes szemmozgásai (vestibuloocularis reakció) kiválthatók, de fürkésző szemmozgásaik nincsenek, a környezet tárgyainak mozgását szemmel nem követik, a szemek „úsznak”. A VÁ-ban szenvedő betegeknél az öntudat és a környező világ felfogásának képessége vész el, ezért nevezik az állapotot „locked out” syndromának. Flexiós-extensiós tónusfokozódás (decorticatiós spasmus), leépüléses jelek (szopó- és bulldogreflex) és kétoldali pyramisjelek alakulnak ki. Fájdalmas ingerek tónusbelövelléseket váltanak ki. Néhány hét alatt a kar és a kézujjak flexiós, a lábfej extensiós contracturája fejlődik ki, külső ingerekre spontán mozgásviharok és fokozott autonóm reakciók (salivatio, szapora pulzus, tachypnoe, izzadás) figyelhetők meg. A legtöbb beteg állapota javul, a betegek rövid periódusokban az ingerforrásra figyelnek.

Az alvás-ébrenlét ciklus fennmaradása a tudatzavart okozó elváltozástól is függ. Traumás eredetű VÁ során gyakrabban észlelnek viszonylag megtartott alvásperiódusokat, mint ischaemiás eredetűben. Jó prognosztikai jelnek tartható, ha az EEG-vizsgálatok az alvási orsók visszatérését bizonyítják.

38. ábra. Tudatzavarokat okozó károsodások lokalizációja sémásan. Vegetatív állapothoz vezet: a = az agykéreg kétoldali súlyos károsodása, b = az agykéreg intra- és subcorticalis kapcsolatainak megszakadása a fehérállomány pusztulása miatt és c = a thalamus kétoldali kiterjedt károsodása. Az alsó sorban az agy sagittalis metszetén: d = a felszálló aktiváló rendszerek sérülése által okozott hypnoid tudatzavarokat, e = a thalamus paramedialis és intralaminaris magjai és/vagy a cingularis régiók és/vagy a szupplementer motoros, elülső cingularis és subgenualis area pusztulása miatt kialakuló akineticus mutismust és f = a pons basis károsodása miatt kialakuló locked-in-syndromát okozó károsodások lokalizációját tüntettük fel. Az utóbbi „tiszta” formájában a betegek éberek, ha az agytörzsi formatio reticularis is károsodik, akkor hypnoid tudatzavar alakul ki (Kinney és mtsai nyomán, 1994)

A vegetatív állapotban lévő beteg a megmaradt mozgáskészletével reagál exteroceptiv ingerekre – néha túlzottan is. A kérdés az, hogy a definíció értelmében beszélhetünk-e arousalról. Az agykéreg súlyos károsodása megszünteti az EEG agykérgi ritmusos aktivitását, és az EEG deszinkronizációja sem váltható ki, tehát hiányzik az arousal elektrofiziológiai ismérve. A fájdalmas ingereket követő mozgásválasz, úm. pislogás, nyeldeklés, fejfordítás, célszerűtlen védekezés azonban kétoldali thalamuslaesio esetén is megmaradhat. Ebből arra következtettek, hogy az extrathalamicus basalis előagy és hátsó hypothalamus monoaminerg rendszerek elégségesek a viszonylag megtartott centrális mozgató területek aktiválásához. Ebben az értelemben „ébresztés” sok betegnél lehetséges. A célra irányuló figyelem, orientáció és a gondolkodás azonban kivihetetlen, mert az agykéregnek, különösen a praefrontalis területeknek károsodása vagy kapcsolatainak megszakadása egyenlő a tudattartalmak elvesztésével. Ugyanez érvényes a fehérállomány részleges necrosisával járó esetekre is.

VÁ kialakulhat: (1) tranziens globális ischaemia, súlyos hypoxia, glukózanyagcsere-zavar és degeneratív betegség, (2) fejsérülés (közlekedési baleset, újszülötteknél szülési károsodás), (3) fejlődési rendellenesség (anencephalia, lissencephalia stb.) miatt.

Felnőttkorban ritkán VÁ-ot idézhet elő elektrolitzavar (hypernatraemia), hepaticus és uraemiás encephalopathia, porphyria, status epilepticus, encephalitis, valamint Creutzfeldt–Jakob-, Parkinson- és Huntington-kór a betegségek végstádiumában. Gyermek- és fiatalkorban VÁ észlelhető tárolásos betegségekben, mitochondrialis encephalopathiában és adrenoleukodystrophiában – szintén a betegségek utolsó szakaszában.

Szívmegállás miatt kialakult transiens globális ischaemiát hosszú ideig túlélőknél az agykéreg középső rétegeinek laminaris necrosisa alakul ki, főként a felső artériás határzónákban. Neuronkiesés nemcsak a kéregben, hanem a basalis ganglionokban, a thalamusban és a cerebellumban is megfigyelhető; a hypothalamus, a basalis előagyi rendszerek, az amygdala, a hippocampus és az agytörzs viszonylag megkíméltek (l. 329. o.).

Az agykéreg károsodása mellett a tranziens globális ischaemia és a súlyos agycontusio thalamusnecrosist okozhat. Ezt nem a szelektív vulnerabilitas magyarázza, hanem az agyoedema miatt kifejlődő centrális herniatio, ami a thalamus másodlagos vérellátási zavarához vezet. A thalamus ritka kétoldali károsodása esetén, a sensoros relérendszer károsodik, a limbicus és az asszociációs magok pusztulnak, melynek következtében megszakad a kognitív és affektív működésű neuronhálózatok kapcsolata. Ezzel magyarázható, hogy kétoldali medialis thalamuslágyulás komplett VÁ-ot idézhet elő. A hippocampus, amygdala és a basalis ganglionok izolált károsodása soha nem okoz VÁ-ot.

Traumás eredetű VÁ: Contusio következtében az agykéreg nagy területei pusztulhatnak, ugyanekkor az akut szakaszban kialakuló agyoedema és tonsillabeékelődés miatt károsodhatnak az agytörzs szürkeállománya és a fehérállomány nagy területei a féltekékben, a corpus callosumban, a cerebellumban és az agytörzsben. Ezért a VÁ és az agytörzs károsodásának tünetei sokszor keverednek. A thalamus és hypothalamus centralis herniatiója gyakori.

A fehérállomány kiterjedt szimmetrikus necrosisa (leukoencephalopathia axonvesztéssel) leggyakrabban a traumás eredetű VÁ súlyos késői következménye, az agykéreg ezzel szemben viszonylag megkímélt.

Anencephaliás csecsemők reakciókészletét az agytörzs épsége határozza meg. Automatizmusok, pl. sírás, szopás, tömegmozgások kiválthatók, ugyanúgy, mint súlyos VÁ-ban, felnőtteknél.

A VÁ-ban az agytörzs relatív épségét jelzi, ha az agytörzsi reflexek (a pupilla-, az oculocephalicus, a vestibuloocularis és az öklendezési reflexek) kiválthatók. Az alvás-ébrenlét ciklus és az arousal fennmaradhat, ha a rostralis híd és mesencephalon FR, a thalamus intralaminaris és középvonali magjai és a monoaminerg felszálló rendszerek részben működőképesek. Az autonóm szabályozás (hőreguláció, hormonok, táplálkozás, értónus) fenntartásához a hypothalamus épsége szükséges. A betegek javulása, azaz a készségek újratanulása a sérülés mértékétől függ, felépülésük általában nem teljes, súlyos intellektus-, beszéd- és mozgászavarok maradhatnak vissza.

Akineticus mutismus (AM)

Akineticus mutismus állapotában a betegek szeme nyitva van, szemeik konjugáltan mozognak, sőt a mozgó tárgyakat követni képesek, de spontán nem beszélnek, és nem mozognak, kontaktus velük nem, vagy nehezen, csak rövid időre teremthető. A centrális és perifériás mozgató apparátus ép, nyelészavar nincs, a polysynapticus reflexek kiválthatók. Az alvás-ébrenlét ciklus – a károsodás kiterjedésétől függően – megmaradhat. AM-t előidéző leggyakoribb okok az a. cerebri anteriorok ellátási területének kétoldali ischaemiája, amely a figyelem, motiváció és mozgásindítás szempontjából fontos elülső cingularis régiót károsítja, a jet-bleeding (az a. communicans anterioron lévő aneurysmából felfelé törő vérzés) a praefrontalis medialis területeket roncsolja. AM-t okoz a praefrontalis lebenyek – főként a dorsomedialis területek – súlyos contusiója, a III. kamrában növekvő tumorok, a gyrus cingulit két oldalon károsító daganatok (gliomák, a corpus callosumon átnövő pillangótumorok), tartósan fennálló súlyos hydrocephalus. Akineticus mutismust figyeltek meg a thalamus paramedialis és intralaminaris magjainak ischaemiája következtében.

Cairns (1952) egyik betegének a III. kamrát kitöltő cystás tumor miatt tudatzavara alakult ki, ami akineticus mutismusnak felelt meg. A cysta sebészi kiürítése után a beteg visszanyerte beszéd- és mozgásképességét, korábban lassú EEG-tevékenysége gyorsult. Akineticus mutismusban a betegek éberek, ezért az állapotot a figyelem és késztetés zavarai közé sorolják, a beteg ébreszthető, elemi reakciói vannak, de a válaszadás képtelensége miatt a beteg tudattartalmai nem ítélhetők meg. Az EEG-n a károsodás kiterjedésétől függő intenzitással, elsősorban a frontalis-temporalis elvezetésekben regisztrálhatók lassú hullámok, de az EEG reaktivitása külső ingerekre megtartott.

Delirium

Deliriumnak hívjuk a tudattartalmak, a tudatosság és az érzékelés zavarát megtartott ébreszthetőség mellett. Deliriumban a térben, időben és mások személyére vonatkozó tájékozatlanság, a viselkedés és a psychomotilitas, a figyelem és felfogás zavara vizuális, akusztikus és haptikus (bőrérzés, tapintás) érzékcsalódásokkal társul. Delirium állapotában a gondolkodás pontatlan, folyamata nem a megszokott sebességgel és tisztasággal zajlik, összefüggéstelen. Az utóbbi elsősorban a beszéd révén juthat tudomásunkra. A beszéd azonban gátolt lehet nemcsak a gondolkodás, felfogás és emlékezet zavarai, hanem a kooperáció hiánya és a figyelmetlenség miatt is. A betegek együttműködése rossz, az időszakos agresszió és félelmi állapot a kezelést akadályozhatja. A betegek befolyásolhatók, ez nyilvánul meg az érzékcsalódások szuggerálhatóságában. Jellegzetes az alvás-ébrenlét ciklus felbomlása, a tünetek éjszakai súlyosbodása, az autonóm zavarok (izzadás, tachycardia, szívritmuszavar, vérnyomásesés) és a tremor, főként a kezeken, de megjelenhet mind a négy végtagon.

Delirium tremens alakulhat ki alkohol- és kábítószer-elvonás, agyi anyagcserezavar, meningitis, encephalitis és subarachnoidealis vérzés miatt. Zavartságot, ködösséget a tudatosság fenntartásában fontos szerkezetek enyhébb bántalmai okoznak pl. encephalitisben, meningitisben, hypoxiás hypoxiában és egyéb metabolikus zavarokban, subarachnoidealis vérzésben, paramedialis thalamuslágyulásokban stb.

Antikolinerg hatású gyógyszerek – pl. a Parkinson-betegek kezelése során – delirózus nyugtalanságot válthatnak ki érzékcsalódásokkal. Deliriumhoz hasonló állapotot idézhetnek elő a psychotrop drogok (amphetamin, kokain, opiátok, cannabis és hypnoticumabusus).

Locked-in-syndroma

Az állapotot a pons bázisának pusztulása okozza, leggyakrabban az a. basilaris törzsének vagy ágainak elzáródása miatt. Létrehozhatja ritkán vérzés, tumor és centrális pontin myelinolysis. A klasszikus locked-in-syndromában a betegek tetraplegiásak, de mivel a tegmentum részlegesen megkímélt, tudatuk megtartott. Éppen ezért a syndroma nem tartozik a tudatzavarokhoz, de a klinikai tünetek variációi miatt itt tárgyaljuk. Minimális vertikális tekintés a betegek többségénél megmarad, és/vagy szemhéjukat nyitni és zárni képesek. Ennek révén igen-nem kérdésekkel kapcsolatot lehet teremteni velük. A részleges locked-in-syndromában korlátozott szemmozgás és az egyik oldalon végtagmozgás is lehetséges. A komplett formában a tetraplegia mellett a szemnyitás is hiányzik. Rendszerint néhány nap után az állapot súlyosbodik, ekkor a híd és a pontomesencephalis formatio reticularis pusztulása miatt a betegek comatosussá válnak, addig azonban állapotukat megélik. Erről az ápolószemélyzetet fel kell világosítani, és a betegek gyógyszeres nyugtatásáról gondoskodni kell.

A betegek többségénél alfa-tevékenység regisztrálható az EEG-n. Éberségüket bizonyítja, hogy hang- és fájdalomingerek hatására fiziológiás deszinkronizáció alakul ki. A locked-in-syndromában a reaktív alfa-aktivitás különbözik az alfa-comától, amelyben az EEG-aktivitás ritmusos, de külső ingerek hatására nem változik.

Az eszméletlen beteg vizsgálata

Eszméletlen betegen megfigyeljük (1) az alvás szemiológiai jelenségeit (a beteg olyan-e, mintha aludna), (2) a betegek spontán aktivitását, (3) a reaktivitást külső ingerekre. A fenti szempontokat egyesíti a Glasgow-comaskála (l. 246. o.) amely a prognózis becslésére használható teszt. A beteg neurológiai vizsgálatának kezdetén el kell dönteni, hogy nincs-e életet veszélyeztető keringési vagy légzészavar, amit megfelelő kezeléssel meg kell szüntetni. Fontos a külsérelmi nyomok keresése mind a koponyán, mind a test más részein. A tarkókötöttség vizsgálata alapján lehetőség van az eszméletlenséget okozó betegségek egy csoportjának kizárására vagy bizonyítására (24. táblázat). A szemállás, a pupillák tágassága és reakcióinak megfigyelése a károsodás magasságának megállapításában segít. A végtagok helyzete, tónusa, a fájdalmas ingerekre adott mozgásválaszok, a mély és felületes reflexek, valamint a pyramisjelek vizsgálatával a mozgató- és érzőrendszerek érintettsége határozható meg (25. táblázat).

1.24. táblázat - 24. táblázat. A meningealis izgalmi jelek diagnosztikai értéke tudatzavarban

Oka

Képalkotó vizsgálat

Liquor

Egyéb vizsgálatok

Subarachnoidealis vérzés

CT-n vér a cisternákban, subarachn. térben, állományban

Véres

DSA

Hátsó scala térfoglalaló folyamat

Tumor, tályog, vérzés hydrocephalus internus

Nem lehet liquort venni

MR

Spinalis A-Vmalformatio

CT negatív

Véres xantochrom

Spinalis MR, DSA is szükséges

Meningitis-encephalitis

MR natív és kontrasztos kórjelző lehet

Magas sejtszám és összfehérje

Liquorsejt-ülepítés baktériumfestés, tenyésztés

Meningealis carcinomatosis, leukaemia

Natív MR neg. kontraszthalmozás a meninxekben

Daganatsejtek, magas összfehérje

Citológiai vizsgálat


1.25. táblázat - 25. táblázat. Eszméletlen beteg észlelése során eldöntendő kérdések

1. Az autonóm funkciók épsége?

2. A tudatzavar hypnoid vagy nem hypnoid?

3. Vannak-e a betegnek gócjelei?

a) gócjelek féltekei eredetűek-e?

b) a gócjelek agytörzsi eredetűek-e?

4. Vannak-e a betegnek szimmetrikus neurológiai jelei?

a) Decorticatiós jelenségek (leépüléses jelek, flexiós-extensiós tartás, nyugtalanság, zavartság – agyi ischaemia után, postconvulsiv állapotban, hypoxiában, hypoglykaemiában)

b) Agytörzsi (decerebratiós) tónus vagy tartás, kóros szemállás pupillatágasság és fényreakciók


Az eszméletlen betegek szemtünetei

a) A pupillák tágassága és reakciói: A pupillákat beidegző sympathicus rostok a hypothalamusból a középagyon és a hídon keresztül a nyúltvelő dorsolateralis részén szállnak le, majd a nyaki gerincvelő oldalkötegében synaptizálnak. A praeganglionaris rostok a felső háti gyökökben haladnak, és a ggl. cervicale superiusban átkapcsolva a carotisfonattal kerülnek az irishez.

A diencephalon – benne a hypothalamus kétoldali sérülése pupillaszűkületet, féloldali sérülése Horner-syndromát okoz (39. ábra). A diencephalon károsodásánál a pupillák szűkek, reakciójuk megtartott. A tectum sérülésénél a pupillák tágak, a fényreakció hiányzik, hippus jelenhet meg. A tectum alatti sérülés fénymerev, közepesen tág pupillákat okoz. A transtentorialis beékelődés anisocoriát hoz létre, a pupilla a n. oculomotorius kompresszió oldalán tág. A pons laesiója megszakítja a sympathicus rostokat, a parasympathicotonia miatt tűszerű pupillák láthatók.

39 . ábra. A pupillák tágassága és reakcióik tudatzavarokban

b) Tekintészavarok: A felfelé tekintés gyengeségét (lefelé forduló bulbusok) a mesodiencephalon átmenetben a fasciculus longitudinalis medialis rostralis interstitialis magjának károsodása okozza.

A ferde szemállás (skew deviation) esetén a bulbusok széttérnek, az egyik fel-, a másik lefelé fordul (l. 36. o.). Az agytörzs caudalis részének károsodása esetén az ipsilateralis szem lefelé, az ellenoldali felfelé deviál, a meso-diencephalont érintő laesio hatására az azonos oldali szem felfele, az ellenoldali lefelé tér.

Vegetatív állapotban úszó szemmozgások vannak, de fürkésző vagy parancsolt szemmozgás nem jön létre.

Ocular-bobbing, azaz a szemek gyors lefelé fordulása és lassú visszatérés a középvonalba a pons caudalis részének károsodásánál alakul ki.

A Bell-jelenség a védekező somnolens betegnél akkor váltható ki, ha a tegmentum és az oculomotorius beidegzés intakt.

Tartós felfelé tekintés globális agyi ischaemiát követően jelenhet meg.

Tartós lefelé tekintés májcomában gyakori.

A vestibularis rendszer reakciói tudatzavarban

A babafejtünet vizsgálata és a vestibularis rendszer kalorikus ingerlése alkalmas az agytörzs épségének megítélésére tudatzavarban. A babafejtünet kiváltásánál a fejet jobbra-balra fordítjuk és előre-hátra hajtjuk. Ha az agytörzs ép, a szemek a fordítással ellenkező irányba együttesen kitérnek. A babafejtünet pozitív, ha a szemek a fejjel együtt mozognak.

A hideg vizes kalorikus reakció négy fokozatát lehet megkülönböztetni. Normális reakció a hideg víz fülbe fecskendezését követően a gyors és lassú komponensű nystagmus, amely az ingerléssel ellenkező oldalra tekintéskor kifejezettebb, az ingerlés felé tekintéskor kevésbé kifejezett. A II. fokozatban az ingerlés tónusos deviatiót vált ki az ingerelt oldal felé, néhány nystagmoid rángással. A III. fokozatban a konjugált deviatio az ingerlés felé megjelenik, de nystagmus nem látható, a IV. fokozatban a szemek nem mozdulnak a fecskendő felé. A normális reakció hiánya a praetectum és tegmentum súlyos sérülését jelzi (40. ábra). Ha az agytörzs sérülése internuclearis ophthalmoplegiát okozott, akkor a kalorikus ingerlés csak az ingerlés oldalán váltja ki a bulbus deviatióját a fecskendő felé.

40. ábra. Eszméletlen beteg vestibularis rendszerének hidegvizes kalorikus ingerlése. (a) Konjugált deviatio az agytörzs épségét bizonyítja. (b) A fasciculus longitudinalis medialis sérülésénél csak az ingerelt oldalon lévő bulbuson alakul ki deviatio. (c) Ha a szemek mozdulatlanul maradnak, akkor a károsodás a corpus restiformék magasságában van. (d) Féloldali n. oculomotorius sérülés esetén az ingerléssel ellenkező oldali bulbus a medialis szemzug felé nem mozdul el.

Motoros jelenségek tudatzavarban

A végtagok erejének szimmetriáját és a tónuseloszlást a fájdalomingerre adott válaszok alapján ítéljük meg. A motoros válasz lehet (1) koordinált elhárítás, (2) célszerűtlen mozgás és (3) kóros tónusbelövellés.

Somnolentia vagy sopor állapotában a hemipareticus beteg ép végtagjával a fájdalmas ingert igyekszik elhárítani. A diencephalon kétoldali laesiója a karok flexiójával és az alsó végtagok extensiójával jár (decorticatiós tónuseloszlás), fájdalmas ingerek hatására a meglévő tónus fokozódik. Féloldali thalamuskárosodás következtében azonos oldali adductiós-extensiós tónusfokozódás is kialakulhat, amely rossz prognosztikai jel.

A mesencephalon károsodása agytörzsi tónusfokozódást hoz létre a végtagok extensiós-adductiós decerebratiós tartásával. Fájdalmas ingerek adductiós-torsiós tónusbelövelléseket váltanak ki. A pons dorsalis területeinek laesiója az alsó végtagokon flexiós tartást, a karokon flacciditast vagy extensiós tónusnövekedést okoz.

Korábbi agykárosodások következményeként kivételesen metabolikus eredetű tudatzavarban is megjelenhetnek neurológiai gócjelek. A tranquillansmérgezések (triciklikus antidepreszszánsok) járhatnak pyramisjelekkel és divergáló bulbusokkal. A hidantoin, antidepresszánsok, barbiturátok ép pupillareakciók mellett szemmozgászavarokat okozhatnak. Máj- és uraemiás comában gyakran észlelhetők epilepsziás rohamok, vegetatív állapot decorticatiós jelekkel és decerebratio egyaránt.

Az eszméletlen beteg EEG-vizsgálata

A hypnoid tudatzavarok általában az EEG lassulását okozzák, azonban az agytörzsi aktiváló rendszer caudalis részének bántalma – az a. basilaris elzáródása – esetén az EEG ritmusos maradhat. Az alfa-tevékenység tudatzavarokban lehet reaktív és nonreaktív, az aktiváló rendszerek károsodásának kiterjedésétől függően. A tudatzavar, amely nem reaktív alfa-aktivitással jár, az alfa-coma. A nem reaktív ritmusos EEG-tevékenység észlelhető, ha a meso-diencephalis aktiváló rendszer viszonylag ép, ezzel szemben a hídban lévő felszálló aktiváló rendszer károsodott.

A tudatzavarok egy részében külső ingerek hatására deszinkronizáció helyett lassú hullám periódusok jönnek létre. Ez az ún. „paradox aktiválás”, amely rossz prognózis jele a szerkezeti károsodásokhoz csatlakozó tudatzavarokban. A tranquillansok által előidézett coma után restitutio lehetséges, a beteg a tudatát visszanyerheti.

Leggyakrabban szívmegállást követő globális ischaemiák után az újraélesztést követő órákban vagy napokban jelenik meg az EEG-n a burst suppression 200 µV feletti lassú hullám csoportok és lassú-éles komponensek formájában Az electrogenesis súlyos zavarát jelzi (41. ábra). Kialakulhatnak periódusos trifázisos szinkron éles komponensek és epilepsziás eredetű polyspike-ok is.

41. ábra. Transiens globalis ischaemia – több mint 5 percig tartó szívmegállás és újraélesztés – után kialakult „burst suppression” aktivitás az EEG-n. Vegetatív állapotban túlélt beteg anyagából

Minden nyugtató, tranquillans és antiepilepticum megváltoztatja az EEG-t. Barbiturátmérgezésre utalnak a magas feszültségű orsók, benzodiazepin-mérgezésre jellemzők a frontalis béta- és theta-csoportok, valamint a centrális 13–16 Hz frekvenciájú orsók. Ha a tudatzavar comáig mélyül, a gyógyszerre jellemző aktivitás megszűnik. A minor tranquillansok (meprobamat) az alaptevékenység gyorsulását, a major tranquillansok (promethazin) théta-delta-aktivitást okoznak. Metabolikus okok miatt eszméletlen betegek EEG-aktivitása lassul, és a reaktivitása csökken. Vascularis encephalopathiákban, postischaemiás és hypoxiás állapotokban a ritmusos elemek redukciója figyelhető meg. Májcomában jellegzetesek a trifázisos lassú-éles hullámok.

Deliriumban, Wernicke–Korzakov-syndromában szenvedő betegek EEG-jén csak enyhe eltérések láthatók, az aktivitás többnyire alacsony feszültségű, néha gyorsult, a normális alfa-háttéraktivitás rendszerint hiányzik.

Epilepsziás rohamok után postconvulsiv lassú aktivitás vezethető el. A nonconvulsiv status epilepticusban az EEG-vizsgálatnak diagnosztikai jelentősége van (absence status, féloldali szinkron pszeudoperiódusos izgalmi jelek – PLED). Focalis neurológiai gócjelekkel nem társuló comában gyógyszerhatásra, metabolikus zavarra és epilepsziára kell gondolni, tehát az EEG-vizsgálat előzze meg a képalkotó vizsgálatokat.

Comában csak akkor találunk kóros BAEP-t (l. … o.), ha az agytörzsben futó specifikus pályák sérülnek. Hypoglykaemia miatt kialakult eszméletlenség nem jár BAEP-eltéréssel; barbiturátcomában, az izoelektromos EEG ellenére, az agytörzsi kiváltott válasz még megjelenhet. Locked-in-syndromában és vegetatív állapotban ritkán találunk kóros eltérést az akusztikus kiváltott válaszokban. Agyhalál állapotában, az agykéreg működésének megszűnése (elektromos csend) ellenére, az esetek egy részében az I., néha a II. hullám még regisztrálható, a többi komponens nem jelenik meg.

Tudatzavarok agyi keringési és metabolikus zavarok miatt

a) Tranziens globális ischaemia (TGI):Asystole álló helyzetben 4–8 s, fekve 12–15 s után vezet eszméletvesztéshez. 20 másodperc szívmegállás után decorticatiós vagy agytörzsi tónusbelövellések jönnek létre, amelyek összetéveszthetők epilepsziás nagyrohammal. Egy perc szívmegállás után a pupillák fényreakciója kiesik, pyramisjelek válthatók ki, enuresis gyakori. Az agyműködés helyreállhat, ha az EEG a resuscitatio után 3 órán belül rendeződik. A tranziens globális ischaemia prognózisa súlyos, ha a betegek 24–48 óra után sem nyerik vissza eszméletüket. Ha az első napon az ischaemia után a betegek spontán mozgása, tekintése, valamint a pupilla fényreakciója hiányzik, akkor a tudat rendszerint nem tér vissza.

b) Hypoxiák:

Hypoxiás hypoxia bekövetkezhet nagy magasságban (alacsony pO2 a légkörben), vízbe fulladás és pulmonalis embolia miatt. Ha az artériás pO2 alacsonyabb 40 Hgmm-nél, az eszmélet néhány másodperc (s) után elvész. A hypoxiás hypoxia ischaemia nélkül (ha az agyi keringés a kritikus szint alá nem csökken), 10–40 percig károsodás nélkül elviselhető, akkor is, ha a pO2 a kapilláris vérben kevesebb 20 Hgmm-nél. Hypoxia miatt (hegymászók, búvárbaleset, fulladás, strangulatio, perinatalis asphyxia) akkor alakul ki nagy valószínűséggel VÁ, ha az agyi perfusio cardialis ok miatt elégtelenné válik. Pulmonalis embolia miatt kialakuló hypoxia, ha a szív nem áll le, az eszméletvesztés előtt zavartságot, lethargiát okoz. Fokális neurológiai tünetek megtévesztők lehetnek, mert primer idegrendszeri betegség benyomását keltik.

Anaemiás hypoxia (kivérzés) során a pO2 nem csökken, de a szubsztrát kevés vagy az O2 nem kötődik hemoglobinhoz.

Histotoxicus hypoxiában (pl. cianidmérgezés) az oxigén nem szabadul fel a szövetekben. CO-mérgezés után a globus pallidus kétoldali necrosisa jellegzetes. Ritka késői szövődmény a fehérállomány kiterjedt károsodása. A kórlefolyásra jellemző, hogy a betegek az akut szakasz után magukhoz térnek, majd egy hét múlva VÁ vagy coma alakul ki.

c) Tudatzavarhoz vezető hypoglykaemia oka lehet az inzulin terápiás, véletlen vagy suicid szándékkal történő túladagolása, éhezés, alkoholmérgezés (alkohol által indukált hypoglykaemia) és igen ritkán inzulintermelő pancreastumor.

Pszichotikus betegek inzulinsokk-kezelése során a tünetek orocaudalis fejlődését figyelték meg. A bevezető szakaszban a zavartság, tájékozatlanság és izgatottság a praefrontalis kéreg működészavarára hasonlít. Ezt követően a beteg verbális ingerekre nem reagál, liberatiós jelek – fogó-, szopóreflex – válthatók ki, majd megjelenik a flexiós-extensiós decorticatiós tónusfokozódás. A myoclonusok, valamint a mozgási automatizmusok a törzsdúcok károsodására utalnak. Az agytörzs működészavarát a coma, opisthotonus, torziós mozgás, pyramisjelek bizonyítják. A nyúltvelő károsodását a decerebratiós tónusfokozódás jelzi, ez után az izomtónus csökken, a pupillák szűkek, a reflexek kiesnek.

A hypoglykaemia idegrendszeri tünetei a stádiumoktól függően mind a vegetatív állapotra, mind az agytörzsi beékelődésre hasonlítanak, a szerkezeti károsodás által okozott eszméletlenségtől az elkülönítés nehézséget okozhat. Generalizált görcsöket is provokálhat, azok szövődményeivel együtt. Hypoglykaemiás eredetű apalliumos állapotban a pupillák fényre reagálnak, míg az agytörzsi károsodáshoz csatlakozó tudatzavarban a fényreakciók kiesnek, ez segíthet az állapotok elkülönítésében már a laborvizsgálatok előtt. A hypoglykaemia nem okoz fokális necrosist az agyban, az agytörzs és a gerincvelő hosszan tartó súlyos hypoglykaemiában is ép maradhat, a cerebellum Purkinje-sejtjei nem esnek ki. A cortexben a felső rétegek – elsősorban a dendritek – károsodnak, szemben a globalis ischaemiával, ahol laminaris necrosis a középső rétegekben alakul kis. Károsodik a hippocampus és a caudatum; a gyrus dentatus granularis sejtjei az extracellularisan felgyülemlő aszpartát miatt necrotizálnak (l. 333. o.).

d) Krónikus obstruktív tüdőbetegséghez, obesitas-hypoventilatio-syndromához csatlakozó CO2-narkózisról beszélünk, ha a kapilláris vérben a pCO2 meghaladja az 50 Hgmm-t. A krónikus hypoxiát polycythaemia kíséri, papillaoedema is kialakulhat. Enyhe formában metabolikus encephalopathia tüneteit észleljük (fejfájás, tremor). Hypothermia: gyakori alkoholistáknál, ha Wernicke-encephalopathia áll a háttérben.

e) Diffúz és multifokális folyamatok: Progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) a fehérállomány kiterjedt pusztulása miatt VÁ-t okozhat. Tudatzavar alakulhat ki az alábbi betegségekben: gliomatosis cerebri, encephalitis, prionbetegségek, endogén (hepaticus, renalis) és exogén toxikus állapotok (fájdalomcsillapítók, depresszió elleni szerek), endokrin zavarok (hyperthyreosis, myxoedema, hypophysis-működészavar), hyponatraemia, hypocalcaemia, hypercalcaemia, súlyos anaemia). Tudatzavart okoznak a meninxeket károsító folyamatok (subarachnoidealis vérzés, bakteriális meningitis, leptomeningealis carcinomatosis).

f) Gyógyszermérgezés: leggyakrabban altatószerek és tranquillansok kombinált túladagolásával találkozunk suicidiumkísérletként. A végtagok flacciditasa, a szűk, fényre renyhén reagáló pupillák, a gócjelek hiánya és a deprimált légzés hívják fel rá a figyelmet (26. táblázat).

1.26. táblázat - 26. táblázat. Metabolikus eredetű tudatzavarok

Etiológia

Neurológiai tünetek

Diagnózis/Laboratóriumi leletek

Tranziens globális ischaemia

Flexiós-extensiós spasmus, mko. pyramisjelek (vegetatív állapot)

Szívbetegség

Hyperosmolaris diabeteses coma

Epilepsziás roham, góctünetek

Vércukor 16 mmol/l felett, magas szérumozmolaritás

Diabeteses ketoacidosis

Zavartság/coma ritkán

Ketonuria, vércukor 30 mmol/l felett

Hypoglykaemia

Vegetatív állapot vagy coma, epilepsziás rohamok

Vércukor 1,5 mmol/l alatt

Hepaticus encephalopathia

Tremor, asterixis, zavartság, delirium, vegetatív állapot

Szérumammónia magas

Uraemia

Epilepsziás rohamok, myoclonus, végstádiumban coma

Szérumkreatinin, -kálium, karbamid nitrogén magas

Hyponatraemia

Zavartság, epilepsziás rohamok (GM), gyors korrekció esetén centrális pons myelinolysis

Szérumnátrium 126 mmol/l alatt

Hypernatraemia

Delirium, izomgyengeség tudatzavar

Szérumnátrium 156 mmol/l felett, renalis kiválasztás csökkent

Hypercalcaemia

Delirium, izomgyengeség

Magas szérum-Ca, emelkedett parathormonszint

Hypocalcaemia

Tetaniás görcsök, delirium, epilepsziás rohamok

Alacsony szérum-Ca, parathormon

Tiaminhiány

Hypnoid tudatzavar, szemtünetek, zavartság

Wernicke-encephalopathia


Tudatzavar térfoglaló folyamatokban

A hátsó scala térfoglaló folyamatai tudatzavart okoznak, ha (1) a felszálló aktiváló rendszerek az agytörzsben károsodnak (legtöbbször tumor, malignus a. cerebri media infarctus centrális vagy uncusbeékelődés miatt), (2) extracerebralis térfoglalás nyomja a mesencephalont és a hidat, (3) ugyanez agytörzsi keringészavarhoz vezet.

Herniatiók (beékelődések)

a) Centrális beékelődés: a középső scalában elhelyezkedő, oedemaképződéssel járó térfoglaló folyamatok, ill. általános agyoedema, vénás keringészavar, agycontusio okozza. Kezdetben a beteg érdektelen, nehezen igénybevehető, majd aluszékony. Csuklás, masticatio és Cheyne–Stokes-légzés jelenik meg. A pupillák általában közepesen szűkek, fényre reagálnak, úszó szemmozgások figyelhetők meg, a kalorikus vestibularis reakció megtartott, babafejtünet nem észlelhető. Fájdalmas ingerek a végtagok flexiós-extensiós tónusbelövellését váltják ki. A beékelődés előrehaladásával a pupillareakciók kiesnek. Légzészavar a pons és a nyúltvelő károsodása okoz, ezzel egy időben a vestibularis végkészülékek ingerelhetősége megszűnik.

b) Uncus- (gyri hippocampi) beékelődés: féltekei térfoglaló folyamatoknál az uncus a tentorium széle alá türemkedik (transtentorialis herniatio). A kezdeti szakaszban hányinger, fejfájás, hányás jelentkezik, majd apathia. A beékelt agyrész összenyomja a n. oculomotoriust, amely az acp és az a. cerebelli superior között lép ki az agytörzsből; következménye az azonos oldali pupillatágulat, ptosis, lefelé és kifelé helyezett bulbus. A hemiparesis és pyramisjelek a laesióval ellenkező oldalon, de az ellenoldali pedunculus cerebri összenyomása miatt azonos oldalon is kialakulhatnak. Az agytörzs beékelődése a vestibularis magok feletti magasságban decerebratiós tartást vált ki. Fájdalmas ingerek hatására extensiós-adductiós tónusbelövellések jelennek meg. Babafejtünet váltható ki, a félkörös ívjáratok kalorikus ingerelhetősége megszűnik. Tartós intracranialis nyomásfokozódás károsíthatja a n. abducenst egy vagy két oldalon.

c) Falx cerebri alatti (subfalcialis) beékelődés: az agyféltekékben (frontoparietalis, centrális) és a convexitason keletkező térfoglaló folyamatok hatására a falx melletti medialis agyrész (a gyrus cinguli) átnyomódik az ellenkező oldalra a falx cerebri alatt. A beékelődés következménye az itt futó a. cerebri anterior ágak (a. pericallosa és callosomarginalis) és a sinus sagittalishoz vezető vénák elzáródása. Az utóbbi miatt a lefűződött agyrész bevérezhet.

42. ábra. Intracranialis térfoglaló folyamatok által okozott herniatiók sematikus rajza. (a) Falx alatti herniatio, (b) Uncus gyri hippocampi herniatio a tentorium széle alatt, (c) Kisagyi térfoglaló folyamat hatására kialakuló tentorium fölötti herniatio, (d) A kisagyi tonsillák beékelődése a foramen magnumba.

d) Foramen magnum beékelődés: „tonsillabeékelődés”. A cerebellaris tonsillák egészséges egyéneknél nem haladják meg az öreglik síkját. A hátsó scalában növő térfoglalások a tonsillákat az öreglikba nyomják, ami a nyúltvelőt összenyomja (42. ábra). A légzés centrális zavara mellett a végtagokban extensiós-adductiós tartás alakul ki, a félkörös ívjáratok nem ingerelhetők, a babafejtünet kiváltható. A pons összenyomatását a sympathicus beidegzés kiesése miatt tűszerű pupillák jelzik.

A tudatzavarok prognózisa

Agykárosodás miatt comatosus betegek 70%-a, soporosus betegek 37%-a, somnolens betegek 34%-a hal meg egy hónapon belül. Az agy súlyos szerkezeti betegségében szenvedők közül, akiknek tudatzavaruk nincs, 18% hal meg. Az életkilátások szempontjából jelentősége van annak, hogy a tudatzavar mennyi ideig áll fenn, és hogy mélysége időben hogyan változik.

1.27. táblázat - 27. táblázat. A Glasgow-comaskála

Reakció

Pontszám

Szemnyitás

  Spontán

  Felszólításra

  Fájdalmas ingerre

  Semmire

4

3

2

1

A legjobb motoros reakció

  Felszólításra

  Célzott elhárítás

  Védekező mozgás

  Kóros flexio

  Kóros extension

  Semmi válasz

6

5

4

3

2

1

Beszédteljesítmény

  Rendezett

  Zavaros beszéd

  Rossz szóhasználat

  Érthetetlen hangok

  Beszéd nincs

5

4

3

2

1


Az alábbi metabolikus eredetű tudatzavarokból lehetséges a felépülés: gyógyszermérgezés, hypoglykaemiás és diabeteses coma, alkoholmérgezés, agyi hypoxia, uraemiás vagy hepaticus encephalopathia, epilepszia, SAV. Eszméletlen beteg prognózisának megítélésére széles körben elterjedt a Glasgow-comaskála (27. táblázat). A pontrendszer az eszméletlenséggel járó idegrendszeri károsodás súlyosságát a szemnyitás, a motoros válaszrekciók és a beszédteljesítmény alapján becsüli. A Glasgow-comaskála maximális pontszáma 15. Ha a pontok száma 7 vagy annál kisebb, akkor a beteg comatosus, ha 9, akkor nem. Rossz prognózist jelez, ha az első 24 órában az eszméletlen beteg verbális ingerre vagy fájdalmas ingerre nem reagál, a szemek nem mozognak és a kalorikus reakció nem váltható ki. Hypnoid tudatzavarokban a kiváltható corneareflex az agytörzsben futó reflexpálya épségét jelzi, ezért fontos prognosztikai jel. A túlélés esélye a szerkezeti károsodás miatt kialakult tudatzavart követően 8% alá esik, ha az első 6 órában nem váltható ki a pupillák fényreakciója, az oculovestibularis reakció, a corneareflex, a végtagok elhárító mozgása fájdalomingerre és a mélyreflexek.

Felhasznált irodalom

Balkin, T.J., Braun, A.R., Wesestein, N.J., Jeffries, K. et al.: The process of awakening: a PET study of regional brain activity patterns mediating the re-establishment of alertness and consciousness. Brain, 2002, 125: 2308–2319.

Böszörményi Z.: A psychogen tudatzavarokról. Ideggy. Szle. 1976; 29:548–555.

Bremer, F.: Cerveau „isolé” et physiologie du sommeil. C. R. Soc. Biol. 1935, 118: 1235–1242.

Buettner, U.W., Yee, D.S.: Vestibular testing in comatose patients. Arch. Neurol. 1989, 46: 561–563.

Cairns, H.: Disturbances of consciousness with lesions of the brain stem and diencephalon. Brain, 1952, 75: 109–146.

Cavanna, A.E. et al.: Persistent Akinetic Mutism After Bilateral Paramedian Thalamic InfarctionJ Neuropsychiatry. Clin Neurosci 2009; 21:351.

Cologan, V., Schabus, M., Ledoux, D., Moonen, G., Maquet, P., Laurey, S.: Sleep in disorders of consciousness. Sleep Med Rev. 2010; 14(2): 97–105.

Economo, C. von: Die Encephalitis lethargica, ihre Nachkrankheiten und ihre Behandlung. Urban u. Schwarzenberg, Wien, 1929.

Edelman, G.M., Giulio T.: A Universe of Consciousness: How Matter Becomes Imagination. Basic Books, USA 2000

Edelman, G.M.: Bright Air, Brilliant Fire: On the Matter of the Mind. Basic Books, USA, 1992.

Fischer, C.M.: The neurological examination of the comatose patient. Acta Neurol. Scand. 1969, 45: (Suppl. 36) 1–56.

Hess, W. R.: Lokalisatorische Ergebnisse der Hirnreizungsversuche mit Schlafeffekt. Arch. F. Psychiat. 1929, 88: 813–816.

Jellinger, K.: Neuropathologie anhaltender Bewustseinstörungen. Ideggy. Szle. 1976;29:51–68.

Jendrassik E.: A hisztériás szuggerálhatóságról. (A kir. orvosegyesületben 1892. ápr. 9-én tartott előadása után.) A pesti Lloyd társulat könyvnyomdája, Budapest, 1892.

Kamondi A,, Szirmai I.: Topographic EEG analysis in two patients with basilar thrombosis. Clin Electroencephalogr.

1993;24:139–45.

Környey I.: A tudatállapot zavarai. Orv. Hetil. 1965, 106: 629–634.

Kinney, H.C. Samuels, M.A.: Neuropathology of the persistent vegetative state. A review. J. Neuropath. Exp. Neurol. 1994, 53: 548–558.

Kuhlenbeck, H.: Brain and consciousness. Karger, Basel, New York, 1957.

Levy, D.E.: The comatose patient. In Rosenberg, L.N. (ed.): The Clinical Neurosciences. Churchill Livingstone, 1983, I: 955–974.

Magoun, H.W.: The ascending reticular activating system in the brain stem. Arch. Neurol. Psychiat. 1952, 67: 145–154.

Molnár, L.: Az idegrendszer organikus károsodásaihoz társuló tudatzavarok. Ideggy. Szle. 1977, 30: 289–298.

Moravcsik E.: Elmekór és Gyógytan. Hornyánszky Viktor cs. és kir. könyvnyomda, Budapest, 1912.

Moruzzi, G., Magoun, H.W.: Brain stem reticular formation and activation of the EEG. Electroencephalogr. Clin. Neurophysiology. 1949, 1: 455–461.

Nyírő Gy.: Psychiatria. Egyetemi tankönyv. Medicina Budapest, 1961, 171–173.

Penfield, W., Ewans, J.: The frontal lobe in man: A clinical study of maximum removals. Brain, 1935, 58: 115–133.

Plum, F., Posner, J.B.: The Diagnosis of Stupor and Coma. 3. ed. F. A. Davis Co., Philadelphia. 1982.

Schwatz, M.S., Scott, D.F.: Pathological stimulus related slow wave arousal responses in the EEG. 1978, 57: 300–304.

Szirmai I., Kamondi A.: A tudat és a tudatzavarok (Consciousness and altered consciousness). Clin. Neurosci/Ideggy Szle. 2006; 59:17–28.

Tringer L.: A psychiatria tankönyve. Semmelweis Kiadó, Budapest. 1999, 113–117.

Wundt, W.: Grundriss der Psychologie. Wilhelm Engelmann, Leipzig, 1901.

Zeman, A.: Consciousness. (Review) Brain, 2001, 124: 1263–1289.