Ugrás a tartalomhoz

Neurológia

Imre, Szirmai (2011)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

IX. fejezet. Neuropszichológiai zavarok

IX. fejezet. Neuropszichológiai zavarok

Az agykárosodás következtében kialakuló neuropszichológiai zavarokat összefoglalóan gnosticus zavaroknak nevezzük. Ide soroljuk a beszéd szerzett zavarát, az aphasiát, az asszociációs kéregterületek bántalmát kísérő apraxiát, agnosiát és a neglectjelenséget, valamint a korábban tárgyalt memória-, felfogás-, viselkedés- és gondolkodászavarokat.

Beszédzavarok

Az aphasia a beszédközpontok és összeköttetéseik károsodása miatt bekövetkező, a beszédtanulás befejezése után szerzett beszédzavar. Az ideggyógyászatban az aphasiát tünettani és lokalizációs szempontok szerint tárgyaljuk, mint a nyelvi szimbólumok használatának (képzés és megértés) és kimondásának individuális zavarát. Legtöbbször az agykéreg, ritkábban a subcorticalis állomány stratégiai helyeken kialakuló károsodása okozza. Az aphasiát elkülönítjük a dysarthriától.

A dysarthria a fonáció (beszédhangképzés), az artikuláció, a kiejtés és a prozódia zavara. Dysarthriát leggyakrabban a kétoldali corticobulbaris (suprabulbaris) rostozat és a mozgatókörök megszakadása okoz agyi keringészavarokban, demyelinisatiós betegségben, bulbaris motoneuronbetegségben, de kifejlődhet a beszédizmok gyengesége miatt is myastheniában és myopathiákban.

Corticalis – vagy spasticus – dysarthriának nevezzük a primer mozgatómezőben a garat-, gége- és nyelvizmok centrális motoneuronjainak károsodását kísérő beszédzavart. Dysarthriát okoznak közvetlenül a mozgatókéreg alatt és a kamrák körül elhelyezkedő fehérállomány-laesiók lacunaris encephalopathiában. „Capsularis dysarthriát” okoz a capsula interna károsodása, amelyhez kézügyetlenség társulhat. A sulcus centralis legalsó részén a fehérállományba hatoló (a lenticularis zona) károsodások dysprosodiás vagy dyspraxiás beszédzavart okoznak (Whitty). Motoneuron-betegségekben a beszéd elnyújtott, nazális színezetű, mind a szavak, mind a hangzók képzése károsodik.

Parkinson-betegségben a beszéd felgyorsult, monoton, halk, a mássalhangzók kiejtési zavarával, gyakran iterációkkal (l. alább).

A cerebellum betegségeiben szabálytalan artikuláció, lassú, elkent, skandáló beszéd, egyes szavak és hangzók kimondásának zavara észlelhető (l. 121. o.). Skandáló beszéd és explozív dadogás a kisagyi fehérállomány károsodásának következménye lehet SM-ben.

A beszéd az élővilágban egyedülálló emberi képesség, melynek alapvető vonása, hogy kreatív jellegű. A kreativitás azt jelenti, hogy a szabályok megértése után individuális közlésekre vagyunk képesek. A nyelvet beszédhangok (fonémák) alkotják, amelyek nyelvenként kissé különböznek egymástól. A beszéd tartalmát a konkrét és absztrakt fogalmak és a szemantikai szabályok (a nyelvtan) alkotják.

Az emberi nyelvnek nincsen állatkísérletes modellje. Az állatok képtelenek a beszéd fonémáinak képzésére és a fogalmak tanulására. Egy csimpánz a süketnémák jelbeszédéből négy év alatt mindössze 160 fogalmat tud megjegyezni és használni. Annak ellenére, hogy néhány minőséget (pl. nedves és száraz) az állatok megértenek, nyelvtani szabályokat alkalmazni, azaz fogalmakat mondatokká szerkeszteni képtelenek. Ezzel szemben a gyermek négyéves korában már több mint 3000 fogalmat ismer és használ. A prehisztorikus koponyaleletek arra utalnak, hogy az emberi beszéd – az ősnyelv – feltehetően nem korábban, mint 100 000 éve keletkezett. A Neander-völgyi és japán ősemberek koponyájának falcsontbenyomatai már a bal félteke dominanciáját bizonyítják. A nyelvészek feltételezik, hogy az emberi beszéd egy helyen és egyszerre alakulhatott ki, erre utal a nyelvek közös szerkezete. Gyermekkorban az anyanyelv tanulása nem tanulás, hanem „nyelvszokás” felvétele. Az újszülöttek agyában a nyelv használatára szolgáló szerkezetek készen állnak (a nyelvtan „benne van” az ideghálózatokban).

Chomsky szerint a csecsemők a környezetükben hallott beszédet az idegrendszeri szerkezetben meglévő általános nyelvtani rendszerrel tesztelik. Az utóbbi létezésére utal, hogy gyermekek már a beszédtanulás előtt, a felnőttek jelzései és érzékszervi tapasztalatok nélkül értik az elvont szabályokat. Pl. különbséget tudnak tenni okság és következmény, valamint eredet és eredmény között.

Paul Broca 1861-ben számolt be egy beteg (Leborgne) szerzett beszédzavaráról a Francia Antropológiai Társaság előtt. A beteg fiatalon meghalt, agyát, annak vizsgálata után Broca letétbe helyezte Dupuytren anatómiai múzeumában. Pierre Marie vette elő az alkoholban fixált agyat 1906-ban. Broca beszédcentrumáról a század elején heves vita bontakozott ki. Pierre Marie a 3. frontalis gyrus laesiójával magyarázta az aphasiát, kritizálta Broca aphasia-felfogását, állítva, hogy a vizsgálata nem volt elég alapos, mert a súlyosan aphasiás betegek is választ adtak egyszerű kérdésekre, de a bonyolultakra nem. Ezen felül a Broca-mező károsodásánál agraphiát észlelt. Leborgne agya 1928-ban került elő ismét, majd 1942-ben Alajouanin mutatta be orvostanhallgatóknak. 1962-ben Schicker lefotózta, majd 1979-ben megtalálták elég jó állapotban a Faculté de Médecine pincéjében. Ez után Castaigne és munkatársai (1980) az első MR-készülékek egyikével felvételeket készítettek róla.

Ferrier (1873) fedezte fel, hogy a hallás corticalis centruma a felső temporalis lebenyben van, de nem tett különbséget a hallás és a beszédmegértés között. Wernicke (1874) lokalizálta a sensoros aphasiát. Jackson (1884) az aphasiát a beszédtanulás kezdeti szakaszához való visszatérésként fogta fel. Felismerte, hogy az aphasiás betegek nem tudják megismételni, amit emocionális feszültség hatására egyszer már jól kimondtak. Jackson elsőként írta le balkezes beteg aphasiáját, a jobb oldali félteke sérülése után, valamint egy 59 éves, jobb oldali parietalis tumorban szenvedő nő esetét, akinek öltözési apraxiája volt, emellett nem tudott olvasni, mert nem találta meg a sorokat a papíron. Úgy vélte, hogy Broca beszédcentruma nem aphasiacentrum, hanem a nyelv, garat, gége és az ajkak mozgását koordináló primer motoros mező, melynek sérülése bénulást és nem aphasiát okoz. Dejerine (1914) mutatta ki, hogy a szóvakságot a gyrus angularis laesiója okozza. Exner – Wernicke nyomán – megerősítette, hogy a 2. frontalis gyrus az írás centruma. Az agnosia, valamint a tiszta szó- és számvakság fogalmát Sigmund Freud (1891) vezette be. Penfield és Jasper (1959) epilepsziaműtétek közben a cortex elektromos ingerlésével elemi hangadást váltottak ki, számos pont ingerlése speech arrestet és zavartságot okozott. Aphasiás jelenségeket, úm. a szavak eltorzítását, a számok összekeverését, a tárgyak hibás megnevezését perseveratióval a „speech arrest” pontjain kívüli területek ingerlésekor észleltek, de a „fogalmi centrum” létezését nem sikerült bizonyítani.

A beszéddel kapcsolatos agyi szerkezetek

Az aphasia legtöbbször a kérgi beszédcentrumok és összeköttetéseik megszakadásának következménye. Ez a hagyományos felfogás a károsodások helyének megállapításában segít.

A Broca- (motoros) beszédmező a középső és alsó frontalis gyrus, valamint a gyrus praecentralis alsó területét foglalja el (Br44).

A Wernicke- (sensoros) beszédmező (a Br22 area, valamint a vele határos Br39 és Br40 kis területe) a beszéd megértésének centruma, az elsődleges hallóközpont szomszédságában fekszik a felső temporalis tekervény hátsó kétharmadában. Összeköttetései a gyrus angularisszal az érzékszervi és tanult emléknyomok kapcsolását és feldolgozását biztosítják.

A gyrus angularis (Br39) és supramarginalis a halló-, érző- és látómezők határán elhelyezkedő asszociációs mezők (33. ábra).

Fasciculus arcuatus: a parietalis lebenyben a gyrus angularis elülső alsó részében fut, és az opercularis régió mélyében haladva a motoros asszociációs területeket, valamint a Broca-mezőt köti össze a gyrus angularisszal, supramarginalisszal és a Wernicke-mezővel.

A fasciculus occipitofrontalis a gyrus angularist és supramarginalist köti össze a frontalis opercularis területekkel.

A thalamus, a striatum és a capsula interna beszéddel kapcsolatos területeinek működését l. alább.

33. ábra. A beszédcentrumok sematikus rajza. B = Broca-mező; W = Wernicke-mező; ha = halló asszociációs kéreg; E = Exner-centrum, az írás központja; gsm = gyrus supramarginalis; ga = gyrus angularis. Az összeköttetések leírását l. a szövegben.

Beszédzavarokkal kapcsolatos szakkifejezések

Agrammatismus: a beteg elsősorban főneveket használ, igék és jelzők nélkül. A mondatok rövidek, a ragozás és időegyeztetés hiányzik vagy hibás, ez az ún. távirati stílus.

Anarthria: a dysarthria (a beszédizmok bulbaris és perifériás beidegzési zavara) legsúlyosabb formája - beszédképtelenség.

Anomia: szótalálási vagy megnevezési zavar az engramok elvesztése (elfelejtése) miatt.

Aphemia: beszédapraxia és a beszédartikuláció zavara. Okozhatja a beszédizmok kérgi központjának vagy a terület subcorticalis fehérállományának károsodása.

Beszédapraxia: organikus agyi károsodás következtében a beszéd dallamának és artikulációjának zavara, megtartott beszédképesség és beszédértés mellett.

Dysarthria: a beszéd motoros képzésének – artikulációjának – zavara megtartott beszédképesség mellett.

Dysphonia, aphonia: a fonáció (hangadás)zavara perifériás okok miatt.

Dysprosodia (prozódia = a beszéd dallama, a hangsúlyok használata a beszédben): a prozódia zavara = a beszéd dallamosságának megváltozása.

Echolalia: a beszélgetőpartner szavainak vagy mondatainak gátolatlan ismétlése, idegen nyelven is.

Iteratio: a betegek (pl. Parkinson-kórban) akaratlanul ismételgetik saját szavaikat vagy a vizsgálóét.

Jargonaphasia: a sensoros aphasiások hibás szóhasználat miatt alig érthető beszéde.

Logorrhoea: túlzott beszédkésztetés.

Logoklonia: szavak vagy szótagok visszatérő ismételgetése.

Mutismus: némaság, a beszédkésztetés hiánya a beszédhez szükséges mozgató beidegzés szerkezeteinek épsége ellenére (nem aphasia!).

Neologismák: újdonképzett, jelentés nélküli (ál) szavak.

Paragrammatismus: nyelvtani – egyeztetési – hibákkal teli mondatok.

Fonetikus paraphasia: hangzók cseréje a szavakban, amelyek még felismerhetők.

Szemantikus paraphasia: értelmes, de a mondat tartalmától elütő szavak használata.

Schizophasia: szétesett, érthetetlen, zavaros beszéd schizophren betegeknél.

Speech arrest: a beszéd hirtelen elakadása; temporalis epilepsziáknál, frontalis komplex parciális rohamoknál vagy a szupplementer motoros régiót érintő átmeneti keringészavaroknál.

Sztereo piák: tartalmilag a szituációval kapcsolatos, minduntalan visszatérő kijelentések.

Szótalálási zavar: az egyik leggyakoribb aphasiás tünet. Együtt jár a szavak behelyettesítésével és körülírásával, pótló gesztikulálással.

Az aphasiák modellje

A hangos beszéd által a belső fülben keltett impulzusok a n. acusticuson keresztül a nucl. cochlearisokba, majd a lemniscus lateralison át a colliculus inferiorba és a corpus geniculatum medialéba jutnak. Innen az ötödik neuron kapcsol át a primer hallókéregbe (Br41), majd intracorticalis kapcsolatok a másodlagos halló areába (Br42) vezetnek, ahol a hallási információ (beszéd vagy zaj) dekódolása történik. Az angularis kéregben (Br39) a hallási információ vizuális és taktilis emléknyomokkal társul. A gyrus angularist és supramarginalist a fasciculus arcuatus köti össze a Wernicke- (Br22) és a Broca-mezővel (Br44), ahol az idiomák egyesítése történik a beszéd motoros engramjaival.

A retinán keletkező képi információ a corpus geniculatum lateralén keresztül a primer látókéregbe (Br17), majd a másodlagos Br18–19 areákba jut. A vizuális jeleket a parieto-temporalis-occipitalis asszociációs kéreg értelmezi, majd a Wernicke-areában történő átkapcsolás után a megfelelő hallási (fonetikus) mintával egyesül. A fonetikus elemek ezután a Broca-mezőben kapják meg a beszédhez szükséges motoros (artikulációs) mintát (34. ábra).

34. ábra. A beszéddel és az írással kapcsolatos szerkezetek működése egyszerűsített hálódiagramon. Mind a hallási, mind a vizuális mintát a praefrontalis ventrolateralis asszociációs kéreg értelmezi és társítja. Ezen kívül a dorsolateralis praefrontalis terület a munkamemória működése és rövid távú emlékezés során aktiválható. Az akusztikus (temporalis) és a vizuális (parieto-occipitalis) asszociációs területek direkt összeköttetésben állnak a praemotoros mezővel (szaggatott nyilak). A praemotoros kéreg a mozgásminták asszociációs központja. A beszédhez szükséges nyelvtani szabályok használatában a ventrolateralis praefrontalis és a praemotoros mező működésére utal a területek sérülését kísérő agrammatizmus, amely a Broca-aphasiák jellegzetes ismérve. A szemantikai társítás feltétele a parieto-frontalis asszociációs kapcsolatok működése. A beszédiniciatíva elvesztése a szupplementer motoros és cingularis kéreg károsodásának gyakori következménye. A Broca- és Exner-areákat a praemotoros mező aktiválja, és ezek a specifikus mozgatókéreg-területekre (gyrus praecentralis) kapcsolnak át, ahonnan a corticobulbaris (beszéd) és corticospinalis rostozat (írás) indul.

A Wernicke–Geschwind-modell szerint a fogalmakkal, a beszéd felfogásával és produkciójával kapcsolatos areák centrumoknak tekinthetők, amelyek egymással reciprok összeköttetésben állnak. Eszerint a Wernicke-mező károsodása esetén nem lehetséges a másodlagos hallási areából érkező szóingerek megértése. Ha a károsodás a felső temporalis tekervény hátsó harmada mögött (három lebeny határán) az asszociációs pályákat is éri, ez a vizuális információk felfogását is rontja, a betegek a leírt szöveget sem értik, tehát nem tudnak olvasni.

A Broca-mező izolált károsodása – elvileg – nem gátolja sem az olvasást, sem a beszéd értését, de akadályozza a képzéséhez szükséges motoros minták használatát. Ha a fasciculus arcuatus sérülése elszakítja egymástól a Wernicke- és Broca-mezőt, akkor a hallási információ „nem találja meg” a beszédhez szükséges motoros mintát.

A modell alapján nem értelmezhető minden aphasia. Típusos tünetegyüttesek csak akkor alakulnak ki, ha a beszédcentrumokkal együtt a környező asszociációs területek is károsodnak. Másrészt, a vizuális információ útja eltér a verbális (auditív) információ útjától. Az utóbbi „átkapcsol” a Wernicke-beszédcentrumban, mielőtt a Broca-mezőt elérné, ezzel szemben az írott szöveg információjának nem kell átlépnie a Wernicke-areába, hanem az asszociációs látókéregből a fasciculus occipito-frontalison keresztül közvetlenül a Broca-mezőbe juthat. Ez történik pl. hangos olvasásnál, de a „magunkban” olvasott szavaknak sincsen szükségük hallási transzformációra. Eszerint a vizuális és auditív forrásból származó közlések felfogása és kifejezése egymástól eltérő utakon lehetséges. Ezzel magyarázható egyes aphasiatípusokban a hangos olvasás képességének fennmaradása, a beszéd értésének zavara ellenére.

A Wernicke–Geschwind-modell mechanikus jellegű, a beszédzavart megmagyarázza, de a beszéd és a gondolkodás kapcsolatát, vagyis a verbális szintről a szemantikus szintre emelkedést nem. Ezért volt szükség a hagyományos modell kiegészítésére (l. 34. ábra). A ventrolateralis prefrontalis kéreg, mint „felettes szervező” tartalmazza a szemantikai nyelvtani rendszert, valamint a premotoros kéreg kódolja a beszédmotoros programot. Ezen felül a beszédiniciatíva szervezésében a prefrontalis cingularis területnek tulajdonítanak jelentőséget.

Az aphasia alaptípusai

Az aphasiákat motoros (Broca-) és sensoros (Wernicke-) csoportokra osztjuk, ezekből vezethető le a többi klinikai forma. A két alaptípus számos szinonimája ismert: a motoros aphasiát nem folyamatos, elülső típusú és expresszív aphasiának, a sensoros aphasiát folyamatos és hátsó típusú aphasiának is hívják (35. ábra és 20. táblázat).

35. ábra. Az aphasiák felosztása a beszéd folyamatossága, a beszédértés és az ismétlés alapján

1.20. táblázat - 20. táblázat. A beszédzavarok osztályozása

Folyamatosság

Beszédértés

Utánmondás

Globális

Broca

+

Wernicke

+

Anomiás

+

+/–

+

Transcorticalis motoros

+

+

Transcorticalis szenzoros

+

+

Vezetéses

+

+

Izolációs

+


Motoros (Broca) aphasia

A beszédhez szükséges motoros minta és a verbális jelentés társításának és a beszédben részt vevő izmok működését összehangoló idegrendszeri program zavara. A Broca-mező globális aphasiát okozó körülírt laesiója igen ritka, ilyen esetekben a károsodások gyakran kiterjednek a motoros asszociációs kéregre, valamint az arc, a nyelv, az ajkak, a garat és a gége somatomotoros kérgi központjaira. Motoros aphasiában a beszédizmok beidegzése ellenére a motoros minták aktiválása zavart, így azok nem felelnek meg a szavak hangképének.

A Broca-aphasiának két típusát különböztetik meg. A Broca I. típusban, amelyet aphemiának is neveztek, az artikuláció és a prozódia zavara jellegzetes. Ezt a típust a praecentralis régió enyhe kéreg- és subcorticalis fehérállomány-károsodás okozza, minimális somatomotoros következményekkel járhat. Vascularis károsodás után, a beteg az akut szakaszban néma lehet, de a beszédzavar gyorsan javul, az artikuláció és a prozódia kóros marad. A beszéd megértése jó. Broca II. típust az operculumot, a praecentralis tekervényt, az insula elülső részét és/vagy a periventricularis fehérállományt károsító folyamatok okoznak. Ez az aphasia rendszerint maradandó vagy igen lassan javul. Jellegzetességei megegyeznek azzal, amit általában Broca-aphasiának neveznek. Megjegyezzük, hogy az expresszív aphasiák vezető tünetei, pl. az agrammatismus, távirati stílus (l. alább) a különböző nyelvek nyelvtani szerkezetétől függetlenek. A prepozíciót használó (pl. német, angol, francia) és az ún. ragozott (török, ír, szlovák, arab, egyiptomi, finn, magyar) nyelvű aphasiások tüneteinek jellegzetességei hasonlók.

A Broca-aphasia tünetei:

a) A beszéd lassú, erőfeszítést kíván, a beszédizmok centrális beidegzésének társuló zavara miatt rosszul artikulált, szaggatott, a praefrontalis dorsolateralis területek sérülése esetén indítása nehéz, ezért hívjuk nem folyamatos aphasiának. A beteg csak igéket és főneveket használ, ragozás nélkül – ez az agrammatismus. A beteg válaszai egyszavasak vagy tőmondatok, ez a távirati jelleg.

b) A beszéd megértése általában jó.

c) Az utánmondás károsodott, de egyszerű szavak, többnyire a beszédtanulás első szavainak (papa, mama, lámpa, alma) utánmondása sikerül még súlyos motoros aphasiákban is.

d) Agraphia lehetséges, ha az írás központjának tartott praemotoros (Exner) mező a Broca-mezővel együtt sérül.

e) A tárgymegnevezés nehézkes, de a sensoros beszédzavarnál jobb.

f) A beszédzavar ellenére a betegek képesek melódiát dúdolni, az emocionális beszéd (indulatszavak, káromkodás) rendszerint megmarad.

g) A beteg tudatában van beszédzavarának, ezért nem szívesen beszél.

h) Motoros aphasia együtt járhat hemiparesissel, amely súlyosabb a kézen, mint a lábon, mivel a Broca-mező a kéz motoros központjához közel fekszik. A praemotoros mező közelsége miatt a paresis spasticus jellegű. Érzészavar általában nincs, a betegek látótere megtartott.

Sensoros (Wernicke) aphasia

A sensoros aphasia a hangzók, szavak, nevek és mondatok megértésének és képzésének zavara. A sensoros beszédmező (Br22) sérüléséhez az olvasás és írás zavarai is csatlakoznak a terület kiterjedt rostkapcsolatai miatt. A Wernicke-aphasia tünetei:

a) A beszéd folyamatos, ritmusa megtartott, de érthetetlen mind mások, mind a beteg számára, aki a beszédzavar korrekciójára képtelen.

b) A beteg rossz szavakat és hangzókat használ, érthetetlen mondatokat képez, a megértés zavara logorrhoeával társul, egyes szavakat ismételget (perseverál). (Pl.: „ ... ez itten hatásoz, halálosan hatálosan itt kell ellementeni én már halálmatosan ez szörnye ... szörnyevel, megmodom, talami ... úgy, ahogy van ... figyelj ide, és megmondom halatoznak, üszinte ők is ittmegvoltalva, halameg itten ...” stb.).

c) A beteg nem érti meg sem a mondott, sem a leírt szöveget.

d) Az írás folyamatos lehet, de a leírt szavak érthetetlenek.

e) Az utánmondás általában rossz, csak egyszerűbb szavak ismétlése lehetséges, mert sensoros aphasiában a fonémák illesztése is zavart.

f) A tárgyak megnevezése rossz.

g) A beteg nem ismeri fel a beszédzavarát, ezért nem depressziós.

h) A következő neurológiai kórjelekkel járhat: agyi ischaemiákban a paresis rendszerint enyhe fokú, mert a kiesés a postcentralis területet érinti. Homonym felső kvadráns anopia és ellenoldali arc-, kar- vagy hemihypaesthesia előfordulhat.

A nonverbális ismeretanyag (tájékozódás, begyakorolt szokások, a társas viselkedés szabályai) még a súlyos sensoros aphasiában is megmaradhatnak. A beszédzavar és a viselkedés disszociációját tökéletesen írja le Hopf (1951): „… a beteg, legnagyobb csodálkozásunkra, a beszédértés teljes hiánya ellenére az osztályon kiválóan tájékozódott, és segített a közlekedésben egy vak betegtársának”.

A folyamatos aphasiák csoportjába tartoznak a vezetéses, transcorticalis sensoros, amnesticus és jargonaphasiák.

A szavak passzív hallgatása – fMRI-vizsgálatok szerint – kiterjedt aktiválást okoz a temporalis lebenyben, míg zenei hangok csak a gyrus temporalis superior, zajok csak a primer hallómező működését fokozzák. A hangos beszéd (olvasás) alatt a vérátáramlás növekedése azonos mértékű volt a bal és jobb félteke identikus területein. Gondolkodást igénylő szemantikus feladathelyzetben (névszók hallás után valamilyen szempont szerint történő szétválogatása) a bal féltekét aktiválta jelentősen a Br6, 9, 44, 46 (frontalis), Br39 (parietooccipitalis) és a Br19, 37 (temporooccipitalis) területen.

Vezetéses aphasia

A frontalis és temporalis beszédcentrumok kapcsolatának megszakadására vezethető vissza. Wernicke az insula és a fasciculus arcuatus sérülésével magyarázta a „Leitungsaphasie” megjelenését. A vezetéses aphasia tünetei:

a) A spontán beszéd folyamatos, csak kismértékben romlik, ezzel szemben a beteg nem képes az utánmondásra.

b) Literális és prozódiai hibák mellett kifejezett szótalálási nehézség, paraphasiás jelenségek, szótagismétlések észlelhetők a sensoros beszédmező primer károsodásához hasonlóan.

c) A hangos beszéd megértése ezzel szemben jó, ebben a corticalis sensoros aphasiától különbözik.

d) A tárgyak megnevezése zavart.

e) A hangos olvasás korlátozott, ezzel szemben a betegek állítják, hogy a magukban olvasott szöveget értik.

f) A beteg képes betűvetésre, írása azonban érthetetlen a betűkihagyások, elcserélt és érthetetlen szavak miatt.

g) Mélyre terjedő temporalis laesio esetén hemihypaesthesia és homonym alsó kvadráns anopia kialakulhat. A betegeknek gyakran súlyos fokú ideomotoros apraxiájuk van. Paresis rendszerint nincs.

Szósüketség

A szósüketség a hangos beszéd megértésének zavara, az olvasás és írás képessége megtartott, a betegek spontán jól beszélnek. Attól függően, hogy a környezeti zajokat és a zenét felismerik-e, megkülönböztetjük a tiszta szósüketséget (verbális auditoros agnosia), a corticalis süketséget, az auditoros agnosiát és a generalizált auditoros agnosiát.

a) Tiszta szósüketségben a primer hallómező (Br41) legtöbbször mindkét oldalon károsodik, a Wernicke-mező ép. A beszédet a betegek nem értik, a spontán beszéd jó, a nem verbális hangok (zajok) és a hanglejtés felismerése megtartott, az olvasás és az írás zavartalan. A bal oldali primer hallókéreg és a Wernicke-mező közötti kapcsolat, vagy a corpus geniculatum mediale (CGM) és a primer hallókéreg összeköttetésének megszakadása idézheti elő.

b) Corticalis süketségben a beteg sem a beszédet, sem a zajokat (telefoncsörgés) nem fogja fel. Az audiometriás vizsgálat kóros hallásküszöböt igazol a hallóideg és a hallópálya épsége ellenére. Corticalis süketséget a kétoldali hallókéreg vagy a CGM-ból felszálló rostok károsodása okoz.

c) Tiszta auditoros (acusticus) agnosiában a beteg zajokat hall, de nem képes azokat felismerni (kulcsot, gyufát zörgetünk), ennek ellenére a beszédet érti. A károsodás rendszerint a szubdomináns temporalis lebenyt és a másodlagos hallókérget érinti. A zajokat nem a primer, hanem az asszociációs hallókéreg dolgozza fel.

d) Generalizált auditoros agnosiáról beszélünk, ha a beszéd megértésének zavara mellett a beteg sem a zajokat, sem a zenét nem ismeri fel.

Anomiás (amnesticus) aphasia

A beszéd folyamatos, köznapi klisék használata során a zavar alig észrevehető, de üres, szótalálási nehézség tapasztalható. A hiányzó fogalmakat a beteg körülírja. A beszédmegértés kis fokban károsodott, a tárgymegnevezés zavara súlyos, az utánmondás, olvasás, írás viszont megtartott. Az anomiás aphasia társulhat a szavak kiejtésének zavarával. A parietotemporalis határvidéken a gyrus angularis kisebb laesiói okozzák legtöbbször, valamint metabolikus encephalopathiákban észlelik. Az amnesticus aphasia rosszul lokalizálható; sok helyütt lévő károsodás előidézheti. Körülírt térfoglaló folyamatokhoz csatlakozhat, amelyek a sensoros beszédközpontra távolhatást fejtenek ki.

A megnevezésben kiterjedt (vizuális, akusztikus) neuronális hálózatok működnek. Luria szerint a domináns oldali parietooccipitalis régió károsodását kísérő – a tárgymegnevezés zavarával járó – amnesticus aphasia eltér a középső temporális károsodások által okozottól. Az amnesticus aphasiában szenvedő beteg a hiányzó szót az első betű megadása után képes felidézni (priming). Ez az audioverbális memória épségét bizonyítja. Minden szó egy kódnak tartható, amely a kimondással megnyitja a megfelelő fogalmi kategóriát. Ezek a kategóriák elvesznek, ha a szemantikai sémák felbomlanak, és ezért a tárgyak nevének és használatának felidézése is romlik. Az amnesticus aphasiások a minőségeket (jelzők) idézik fel legrövidebb idő alatt, azután az igéket (cselekvések), de leghosszabb ideig tart a tárgyak nevének megtalálása. Tehát a megnevezés zavara elsősorban a neveket érinti és nem a cselekvésre vonatkozó fogalmakat. Ebben a fogalmi kategóriák hierarchikus jellege nyilvánul meg.

Head a transcorticalis sensoros aphasia II. típusát nevezte szemantikus aphasiának. A szemantikus aphasiás nem tudja szimultán felismerni a mondatok elemeit, képtelen értelmezni az „ami”, „hogy” és „ellenére” szavakkal összekapcsolt mondatokat, nem érti a tér- és időfordítást, a kettős tagadást, az összehasonlító mondatokat stb. Ezek a tünetek a nyelvtani struktúra megértésének zavarát bizonyítják. Más definíció szerint a szemantikus aphasiás beteg a tárgyakat megnevezi, az egyes szavakat megérti, de a beszéd tartalmának szélesebb összefüggéseit felfogni nem képes.

Globális aphasia

A beteg a beszédet nem érti, és kifejezni sem képes magát. Néhány szót, legtöbbször sztereotípiát, szótöredéket kiejt, nonverbális gesztusokat (szájnyitás, nyelvöltés, szemhunyás), ha a vizsgáló megmutatja, megismétel. Leggyakrabban az acm, ill. az ACI elzáródását követő, kiterjedt féltekei infarktusok hozzák létre, amelyek a motoros és sensoros beszédmezőt együtt károsítják; súlyos hemiparesissel jár.

Transcorticalis motoros aphasia

A betegek spontán beszéde nem folyamatos, lassú és gátolt, a szavak rosszul formáltak, de az utánmondás képessége megtartott, sőt kórosan fokozott, néhány esetben echolalia jelentkezhet. A betegek hallás után ismeretlen szövegrészeket és idegen nyelvű szavakat is kényszeresen, megfelelő kiejtéssel ismételnek. Gyakran echopraxiával (egyes mozdulatok gátolatlan ismételgetése) jár együtt. Pick-atrophiás betegeknél észlelték gyakran, a spontán beszédkésztetés jelentős csökkenése ellenére. A betegek általában tudnak írni. Transcorticalis motoros aphasiában a frontalis lebeny corticocorticalis rostjainak bántalma miatt a praemotoros és szupplementer motoros régiók kapcsolata szakad meg a Broca-mezővel. A motoros beszédteljesítmény zavara megérthető abból, hogy a praemotoros terület készíti elő a mozgatókéreg aktiválását, a szupplementer mező pedig a mozgáshoz szükséges agykérgi visszajelentések gyűjtőállomása, a basalis ganglionokból a thalamuson átkapcsoló mozgató kör végpontja. A domináns szupplementer motoros mező izolált károsodása a dorsomedialis felszínen elsősorban fonációs zavart, a beszéd monotóniáját, inkomplett károsodása a beszéd ritmusának romlását okozza.

A praemotoros és a szupplementer mező beszédben vitt szerepét bizonyítja az „extrasylvius aphasiák” két altípusa, amelyek a laesiók lokalizációjában és tüneteiben térnek el egymástól.

A transcorticalis motoros aphasia (TCMA) I. típusában a jelentősen gátolt beszéd ellenére, a megértés és az ismétlés jó és echolaliával jár. Legtöbbször bal oldali dorsolateralis praefrontalis károsodásnál észlelték. A beszédmezők kapcsolata szakad meg a praemotoros mezővel. Megfigyelték meg, hogy a betegek helyzetváltoztatása vagy kezük mozgatása megindította a beszédet.

A TCMA II. típusú transcorticalis beszédzavart szupplementer motoros aphasiának is hívják; a szupplementer motoros mező és a Broca-beszédmező kapcsolatának megszakadásával magyarázzák. Ebben is szaggatott és nehézkes a beszéd, a megértés és az utánmondás azonban jó, úm. az előző típusban, echolalia azonban nincs, dysarthria lehet. A TCMA II. csak kiterjedt medialis frontalis károsodás esetén jár neurológiai tünetekkel (jobb oldali fogóreflex, idegen kéz syndroma, abulia és Gegenhalten), ezenkívül a basalis frontomedialis területek károsodása személyiségváltozást, a motoros teljesítmények zavarát, figyelmetlenséget és memóriakieséseket okozhat.

Transcorticalis sensoros aphasia

Jellegzetessége, hogy a) a beszédértés zavara ellenére az utánmondás jó, b) a betegek folyamatosan beszélnek, de paraphasiájuk van, c) a körülírások gyakoriak, a szavakat ismétlik anélkül, hogy megértenék, d) hangosan olvasni nem tudnak, nem értik az írott szöveget, és nem tudnak írni. Oka a gyrus angularis kapcsolatának megszakadása a körülötte lévő parietalis és temporalis kéregrészekkel.

A kevert transcorticalis aphasiákban a beteg spontán nem beszél, a hozzá intézett kérdést megismétli annak felfogása nélkül (echolalia, agraphia lehetséges). Az ACI elzáródása, trauma vagy általános hypoxia okozza; a sensoros beszédmezők izolációja alakul ki, a beszédközpontok elszakadnak a specifikus és asszociációs kéregmezőktől.

Subcorticalis aphasiák

A beszéd szervezéséhez a basalis ganglionok, a thalamus és más, pl. limbicus területek és ezek kapcsolatainak épsége is szükséges. Aphasiásoknál a beszéd összteljesítményét nemcsak a beszéd tartalmi (fogalmak) és képzési (expresszív) zavarai határozzák meg, hanem a beszéd indításának képessége, a motiváció, a rendelkezésre álló szókészlet (memória) jelentősen befolyásolják. Ezek a tényezők a gondolkodással és viselkedéssel kapcsolatos idegrendszeri szerkezetekhez köthetők. A domináns félteke subcorticalis területeinek károsodása, leggyakrabban cerebrovascularis betegségekben okoz beszédzavart, melyeknek csak egyes típusai felelnek meg az aphasia ismérveinek.

Pierre Marie (1908) írta le először „mélyaphasia” néven, hogy a domináns oldali subinsularis fehérállomány, a thalamus, striatum és a capsula interna (az ún. „quadrilateral space”) együttes károsodása a hemiplegia mellett anarthriát (mutismust) okoz. Prognózisa rossz, a betegek általában nem tanulnak meg beszélni.

A capsula interna elülső részének károsodása különböző súlyosságú megnevezési és szemantikus zavart okoz, főként az akut szakaszban. A társuló neurológiai kórjelek: hemiparesis esetleg hemihypaesthesiával. A késztetés hiánya, lassú gondolkodás, apátia és depresszió gyakori, a betegek feledékenynek tűnnek, a motoros beszédteljesítmény szegényes. A striatum ritka izolált vascularis laesiói általában hypophoniával, szótagbotlással és prozódiai zavarokkal járnak. A hezitáció ellenére a beszéd folyamatos, a megértés és az utánmondás jó, az írást a betegek jobban értik, mint a szóbeli közlést. A depresszió kezelése után a beszédteljesítmény javulhat. A köznapi beszéd használata általában jó, de gondolkodást kívánó nyelvi feladatok során szótalálási zavar jelenik meg.

A caudatum fejének laesiója következtében szemantikus paraphasiával járó, nem folyamatos aphasiát észleltek.

A domináns oldali thalamus ventralis és anterolateralis magjainak károsodását kísérő aphasia lehet folyamatos vagy nem folyamatos jellegű. A anterolateralis izolált laesio rendszerint enyhe fokú anomiát okoz megtartott beszédkésztetés mellett, az utánmondás viszont jó, úgy mint a transcorticalis aphasiákban. A thalamicus anomiás (amnesticus) aphasiákat a memória aktiválásának zavarával magyarázzák. Neurológiai kórjel általában nincs, lehetséges jobb felső végtagi spasmus, hypomimia és halk beszéd.

A thalamus elülső magjainakkárosodásánál a beszédzavar a késztetés zavarával (expresszív inertia) együtt jelentkezik. A betegek erőteljes sürgetésre is csak néhány szót mondanak. A beszéd teljes gátlása is előfordul, holott a megértésének jelei vannak.

A bal oldali paramedialis thalamus (nucl. dorsomedialis, centrum medianum és az intralaminaris magok) károsodása összetett neuropszichológiai zavarok mellett amnesticus aphasiára emlékeztető beszédzavart okoz. A beszéd nyelvtanilag helyes lehet, de a beszédkésztetés csökkent, az utánmondás rendszerint jó, echolaliás tendencia is előfordul, az alexia és az agraphia súlyos.

A subcorticalis aphasiák elemzése a Western-aphasia-teszttel bizonyította, hogy a thalamus és a striatum egyrészt közvetlen, másrészt a frontalis szerkezeteken keresztül indirekt hatást gyakorolnak a beszéd folyamatosságára, ezzel szemben a beszédértést lényegesen nem befolyásolják. Agyi keringés és anyagcsere-vizsgálatok igazolják, hogy subcorticalis – aphasiát okozó – laesiók a velük kapcsolatban álló kéregterületek működészavarát is előidézik, tehát az aphasiás tüneteket az elsődleges károsodások távolhatása is okozhatja, deconnectio, diaschysis vagy agyoedema miatt.

Alexia

Az olvasás képességének szerzett zavara. Elkülönítendő a dyslexiától, amely gyermekkorban megjelenő, veleszületett zavar, a betűk összeolvasásának nehézségével jár. Az alexia vonatkozhat a betűk, a szavak felismerésének vagy az összeolvasás zavarára. Elnevezésük sorrendben: literális, verbális és konstruktív alexia. Társulhat a színek felismerésének zavarával is.

Hemialexiának nevezzük az olvasás zavarát a szubdomináns látótérben. A látótérre vonatkozó vizuális neglect következménye lehet; a betegek a szavaknak csak az ép látótérbe eső felét olvassák el.

Ritka alexiák

a) Centrális alexia: a domináns félteke gyrus angularisának károsodása okozza, agraphiával jár. Amnesticus aphasia csatlakozhat hozzá, melynek javulása után az alexia fennmaradhat. A beteg nem ismeri fel az írott szavakat, de többnyire megérti, ha hangosan mondják. Nem képes a szavakat betűzni, a vizsgáló által betűzött szavakat sem ismeri fel. Rendszerint együtt jár jobb oldali homonym hemianopiával és hemihypaesthesiával.

b) Hátsó alexia (alexia agraphia nélkül): a domináns oldali peristriatalis kéreg és/vagy a Br18, 19-ből a Br39-hez futó projektív rostok kiesése okozza, amelyhez a splenium corporis callosi rostjainak megszakadása is társul. Jobb oldali homonym hemianopiával jár. A splenium commissuralis rostjainak megszakadása az ép jobb oldali látókérget elválasztja a domináns féltekei sensoros beszédközponttól. Ennek eredménye, hogy a beteg a bal oldali ép látótérben látja a szavakat, de nem tudja egyesíteni a bal féltekében lokalizált jelentésükkel (tiszta szóvakság). A betegeknek általában nincs aphasiájuk. Gyakori a verbális alexia (a beteg a betűk nagy részét felismeri, de nem tudja azokat szavakká összeolvasni). A beteg írni tud, de nem tudja visszaolvasni a saját kezűleg írt szövegét sem, ezzel szemben, ha ujjaival követi a betűket vagy a tenyerére írjuk, a taktilis inger segítségével felismeri őket. A hátsó alexia társulhat a színfelismerés zavarával.

c) Anterior – syntacticus – alexia: legtöbbször Broca-aphasiásoknál észlelhető. A szavak mondatban elfoglalt szerepének felismerése károsodik, a nyelvtani szerkezetek hibás használata miatt. A beteg egyes szavakat felismer, de bonyolult szerkezetű mondatokat nem ért meg.

Agraphia

Az agraphia az írás zavara, amelyet nem magyaráz a kéz gyengesége vagy ügyetlensége. Izolált agraphia igen ritkán fordul elő, ha igen, azt a frontalis írásközpont (Exner) vagy a gyrus angularis körülírt károsodása okozza. Csaknem mindegyik aphasiában érintett az írás is, ezért az agraphiának önmagában lokalizációs értéke nincs. A nem folyamatos aphasiában szenvedők nagy, szabálytalan, elkent betűket írnak, az agrammatismus jellemző. A folyamatos aphasiákban az írás is folyamatos, a betűk formája általában megtartott, de a paragraphiák és neologismák az írásban is megjelennek.

Az aphasiák vizsgálata

Az aphasiák 3 ismérv alapján jellemezhetők: (1) a beszéd folyamatossága; (2) a beszéd megértése; (3) az utánmondás képessége.

A Western Aphasia Battery (WAB) a klinikai módszereket kiegészítette a neuropszichológia szempontjaival. A teszt első része a beszédteljesítményeket vizsgálja, a második része az írást, olvasást, számolást és a tervezett cselekvést, a praxist.

A spontán beszéd hallgatása, pl. a betegség történetének elbeszéltetése során megfigyeljük, hogy a beszéd a betegnek nehézséget okoz-e, folyamatos vagy nem folyamatos, szakadozott. Prozódiai zavarnak nevezzük a beszéd dallamosságának és ritmusának megváltozását. Az artikuláció zavarai a hangzók képzésének nehézségében nyilvánulnak meg. Figyelni kell a szavak kiválasztására, a paraphasiás jelenségekre, a mondatok szerkezetére, valamint a beszéddel kapcsolatos érzelmi reakciókra, úm. türelmetlenség, frusztráció, szégyenérzés; arra, hogy a beteg a közléseket érti-e, a megfelelő kifejezésre rátalál-e. A spontán beszéd alapján a nem folyamatos és folyamatos aphasia elkülöníthető, ez a két kategória nyolc ismérvben tér el egymástól (21. táblázat).

1.21. táblázat - 21. táblázat. Az aphasiák jellegzetességei

Nem folyamatos

Folyamatos

Szavak gyakorisága

Csökkent (< 50 szó/min)

Normális (100 szó/min)

A beszéd sebessége

Lassú

Gyors

Erőlködés

Van

Nincs

Artikuláció

Akadozik

Könnyen beszél

A mondatok hossza

Rövid (egyszavas)

Normális

A beszéd tartalma

Szegényes

Zavaros

A beszéd dallama

Hiányzik

Megtartott

Paraphasia

Ritka

Gyakori


A nem folyamatos aphasiában a beszéd lassú, a szavak gyakorisága percenként nem több mint 50. A beszéd képzése rossz, artikulációs zavarok észlelhetők. A beszéd rövid mondatokra, szavakra törik szét, dallama, hajlékonysága elvész. A beszéd főként főnevekből áll, a betegek kevés jelzőt és igét használnak, az igék használata zavart, a deklináció és az igeragozás szegényes (agrammatismus, távirati stílus).

A folyamatos aphasiákban 100/min körüli a szavak gyakorisága, a beszéd prozódiája megtartott, artikulációs zavar rendszerint nincs. A betegek normális hosszúságú mondatai érthetetlenek a klisészerű fordulatok és a neologizmák miatt. A beszéd „üres”, főleg a főnevek hiányosak, a szavak nagy részének nincs jelentése (neologisma). A betűk cseréjét literális paraphasiának, a szavak cseréjét szemantikus paraphasiának hívjuk.

A beszéd értésének vizsgálata: a testre vonatkozó egyszerűbb utasításokat adunk (pl. nyújtsa ki a nyelvét, emelje a kezét, csukja be a szemét stb.), majd összetett feladatokat (tárgyak kiválasztása és használatuk). A megértés zavara vonatkozhat körülírt fogalomkörre (színek, betűk, írott szavak, kézujjak, tulajdonnevek). Globális aphasiában a nonverbális gesztusok (arckifejezés, kézmozdulat) megértését is vizsgáljuk olymódon, hogy a mimikai mozdulat utánzását próbáljuk elérni.

Az utánmondás képességét számok, szavak, összetett szavak, rövid és hosszabb mondatok, valamint a dysarthria vizsgálatára is használható paradigmák („megsavanyíthatatlanították, hűtlenkedéseitekért, ibafai papi pipa papi fapipa”) ismételtetésével vizsgáljuk. Az utánmondás hibás lehet az artikuláció, a motoros minta összerendezésének zavara (motoros aphasiában) vagy a szókép hiánya miatt. Az utánmondás képtelenségének vagy túlzásainak úm. perseveratio (megtapadás szavakon vagy szövegrészeken) és echolalia lokalizációs jelentősége van (l. 199. o.).

A megnevezés vizsgálata: tárgyak, testrészek, színek, tevékenységek megnevezését kérjük a betegtől (22. táblázat). Sensoros aphasiában szenvedők a spontán beszédben hibátlanul használt tárgyneveket más szemantikai összefüggésben nem képesek újra felidézni. A megnevezési kísérletnél és a spontán beszédben gyakoriak a körülírások. A hiányzó fogalom felidézését segíteni lehet a kezdőbetűk kiejtésével, vagy a szó más jelentésű mondatba helyezésével. A megnevezés vizsgálható tárgyak kézbe adásával, hangingerekkel (kulcszörgés, pénzcsörgés stb.) és szagingerekkel is. Sensoros aphasiák vizsgálatában érzékeny módszer a gyűjtőfogalmak felsoroltatása (mondjon városokat, kemény tárgyakat, folyadékokat). A szótalálási nehézség vizsgálata során a betegnek bizonyos tárgyak részeit kell megneveznie, pl. az óra mutatóját, a fésű fogát stb.

Az olvasás vizsgálata: az írott szöveg értésének vizsgálatánál köznapi tárgyak neveinek olvasását kérjük a betegtől, akinek azokat meg kell mutatnia. A megértés vizsgálható írásban feltett kérdésekre adandó igen-nem válasszal, ha a motoros beszédzavar kifejezett.

Az írás vizsgálata: az automatikus írás megítélhető a beteg aláírása alapján, amelyet a súlyos aphasiában szenvedők is teljesítenek. A spontán írás („írjon valamit a papírra”) után betűket, szavakat, majd mondatokat diktálunk.

Kiegészítő vizsgálatok: mondatkiegészítés, jobb-bal irány felismerése, számok felismerése/írása, számolás elemi és összetett műveletekkel, az arcrészek felismerésének vizsgálata, rajzolás spontán és diktálás után.

1.22. táblázat - 22. táblázat. A beszéd vizsgálata

Spontán beszéd

folyamatosságának értékelése

beszéd gyorsasága

prozódia

artikuláció

erőlködés

mondatok hossza

szavak gazdagsága

paraphasiás jelenségek

A beszéd megértése

verbális utasítások

tárgyak leírása

Utánmondás

hangzók, szavak, mondatok

A megnevezés vizsgálata

tárgyak, testrészek színek, tevékenységek

vizuális alakfelismerés

taktilis tárgyfelismerés

Tárgyak kiválasztása

Olvasás (betűk, szavak mondatok)

Írás (spontán, másolás, diktálás után)

Kiegészítő vizsgálatok

automatikus beszéd

jobb-bal felismerés

számolás

rajzolás (spontán, utasításra és másolás)

konstruktív képességek

zene


Apraxiák

Az apraxia az akaratlagos mozgás vagy összetett cselekvés végrehajtásának zavara, amely nem magyarázható a mozgásképesség zavarával és az izomerő csökkenésével. Az apraxia lehet ideomotoros, ideatoros, kinetikus és konstruktív.

a) Az ideomotoros apraxia a cselekvés zavara a mozgásminták fogalmának elvesztése következtében. Pl. a betegek nem tudnak integetni, fenyegetést mutatni stb. Nem képesek tárgyak nélkül cselekvést imitálni, pl. úgy tenni, mintha cigarettára gyújtanának, kulcsot zárban forgatnának, fésülködnének stb. Ugyanezeket a cselekvéseket spontán elvégezhetik. Jelentést nem hordozó mozgásminták kivitele is romlik (ujjakból gyűrűt képezni, kezet a homlokra helyezni). Az ideomotoros apraxia jellegzetessége, hogy egy bizonyos cselekvéssor hibás, oda nem illő mozgáselemekkel keveredik. Ideomotoros apraxia kialakulhat a domináns oldali Wernicke-mező, parietalis lebeny (fasciculus arcuatus), praefrontalis motoros asszociációs kéreg sérülésénél, vagy ha a commissuralis rostok szakadnak meg, amelyek a bal oldali mozgatókérget a jobb oldali mozgató asszociációs kéregterületekkel kötik össze. A betegek egy részénél a motoros minták perseveratiója figyelhető meg.

A féltekei dominancia nemcsak a kezességben, hanem a vizuális és akusztikus percepcióban is megnyilvánul. Térlátással összefüggő zavarok gyakoribbak jobb féltekei károsodásoknál, míg a domináns oldali sérültek teljesítményei alig különböznek az egészségesekétől. Egészségesek a vizuális tájékozódási feladatokban a bal látótérben megjelenő szignálok esetén jobb eredményeket értek el. Komplex térérzéket kívánó feladatok megoldása (tájékozódás hálózatokon, azok tervezése, képek másolása) elsősorban jobb oldali funkciók, azonban súlyosan károsodnak a bal oldali occipitalis terület bántalmakor is. Ennek az a magyarázata, hogy a feladatok megoldásához verbális szimbólumok szükségesek, melyek használata a bal féltekéhez kötött.

b) Ideatoros apraxia: összetett mozgásfeladatok, egy mozgássor tervezésének és végrehajtásának zavara. Vizsgálati helyzetben úgy nyilvánul meg, ha a betegtől egyszerű mozdulatokból álló feladatsor végrehajtását kérjük („tegye a ceruzát a pohárba, miután kinyitotta a könyvet, és átadta nekem”) amelyeket egyenként teljesíteni képes, de a cselekvéssor elakad, mert a beteg elveszti a mozgásterv egészét. Ugyanez az eredmény, ha a tárgyakkal kapcsolatos fogalomkör zavara áll fenn. Erről aphasiavizsgálattal győződhetünk meg. A betegek többségének van sensoros aphasiája. Az ideatoros apraxiát észlelünk, ha a beteg az utasítások megértésére képes, az elemi feladatokat végrehajtja, az összetetteket nem. Leggyakrabban a domináns félteke temporoparietalis területének károsodása okozza.

c) Kinetikus apraxia: a mozgászavar egy végtagra vagy annak részére vonatkozik. A végtag ereje megtartott, durva mozgásokat a beteg végrehajt, de nem képes a finom beidegzést kívánó feladatok kivitelére, pl. az ujjak alternáló mozgása, zongorázás imitálása, írás. A tüneteket a praemotoros kéreg károsodása okozza.

d) Konstruktív apraxiának nevezik azt a tünetegyüttest, melyben bizonyos tárgyak térben érzékelésének és ezek szerkesztésének zavara áll fenn. Úgy vizsgálható, hogy a betegektől előbb kétdimenziós ábrák (kör, négyszög, ötszög) másolását, majd háromdimenziós ábrák (kocka, kúp, henger) másolását kérjük. Az utóbbi feladatot a konstruktív zavar miatt a betegek nem képesek teljesíteni. A tünet tehát elsősorban a vizuális tér felfogásának zavarával magyarázható, és jelentős átfedés tapasztalható az ideatoros apraxiával. A kontruktív képességek zavara a szubdomináns félteke parietalis vidékének bántalmánál gyakori, együtt járhat vizuális agnosiával is.

Agnosiák

A felfogás vagy felismerés zavarai, amelyeket nem lehet megmagyarázni érzékszervi kiesésekkel, ill. a mozgató beidegzés zavarával. A vizuális agnosia a látási ingerületek felismerésének zavara, nem a látásé. A betegek tárgyakat, személyeket nem tudnak megnevezni vagy leírni. Leggyakrabban az area praestriata (Br18, 19) károsodása okozza. A vizuális és mozgástér felének elhanyagolása a neglect (l. lent).

Stereognosis az a képesség, melynek segítségével felismerjük a tárgyak globális tulajdonságait, úm. alakjukat, térbeli kiterjedésüket. Az astereognosia a tárgyak tapintás útján történő felismerésének képtelensége, amely nem magyarázható érzészavarral. Leggyakrabban a domináns féltekei parietalis vidék, ezen belül a gyrus supramarginalis (Br40) vagy a régióhoz futó fehérállományi asszociációs rostok sérülésének következménye. Taktilis gnosisnak nevezzük a tárgy felismerését a tárgy vagy annak egy része megtapintása segítségével. Ezt nevezte Horányi „szekunder identifikáció”-nak. A taktilis agnosiában szenvedő betegek a tárgyakat tapintás útján megnevezni nem tudják, a látás segítségével viszont igen. Az anosognosia és az autotop agnosia szubdomináns parietalis károsodás következménye.

Az ujjagnosia az ujjak megnevezésének képtelensége, leggyakrabban a domináns oldali parietalis lebeny laesiója okozza. Lehet a saját testen tájékozódás – az autotop agnosia – részjelensége is. A valódi ujjagnosia ritka, az ujjak megnevezése gyakrabban sensoros aphasia következménye – tehát a verbális emléknyom hiányzik, vagy a tudatba hívása akadályozott (vizsgálata a 181. oldalon).

A Gerstmann-syndromát (ujjagnosia, acalculia, jobb-bal tévesztés és agraphia) a domináns parietooccipitalis lebeny sérülése okozza, amely a gyrus angularist rendszerint érinti. Elvétve társul alexiával. Komplett formában ritkán fordul elő, a tünetek közül leggyakrabban egyet, vagy legfeljebb kettőt észlelnek. A lobulus parietalis superior károsodása miatt agraphia társul a tünetekhez, a betűk másolásának és írásának zavara ellenére kiejtésük kevésbé károsodik.

Neglect

A neglect a féloldali térre vonatkozó figyelemzavar a felfogás zavara nélkül. A motoros neglect jellegzetessége, hogy a beteg a károsodással ellenkező oldali végtagjait spontán nem mozgatja, csak felszólításra, annak ellenére, hogy a végtagok nem bénultak meg.

Motoros neglect megnyilvánulhat a kar együttmozgásának hiányában járáskor, és a kéz hiányos használatában a saját testen végzett műveleteknél (fésülködés, borotválkozás, öltözés).

Sensoros neglect: a beteg testén szimmetrikus pontok egyidejű érintésekor csak a domináns féltekével ellenoldalit (jobb) jelzi, annak ellenére, hogy a bal testfélen nem találunk érzészavart.

Vizuális neglect: a beteg a látótér kétkezes vizsgálata során a bal oldalit elhanyagolja, annak ellenére, hogy egyszemes vizsgálat nem mutat látótérkiesést. A neglect megnyilvánulhat a tér szimmetrikus érzékelését kívánó feladatok, úm. írás és rajzolás hibáiban is. A betegek a domináns féltekének megfelelő látótérfelükben írnak, rajzok másolásánál a szubdomináns féltekének megfelelő oldali látótérben (bal) a részletek elmaradnak.

Neglectet okoz a jobb oldali parietooccipitalis régió (lobus parietalis inferior), a jobb oldali thalamus és basalis ganglionok, ritkán a bal oldali parietalis kéreg és a dorsomedialis frontalis kéreg bal vagy jobb oldali károsodása.

Dysconnectiós syndromák a gnosticus teljesítményekben szerepet játszó agyterületek összeköttetéseinek megszakadásakor keletkeznek. Ide soroljuk a ritka Bálint-syndromát (l. 185. o.), a tiszta szósüketséget (l. 199. o.), az ideomotoros apraxiát (l. 205. o.) és az alexiát agraphia nélkül (l. 202. o.).

A féltekei dominancia

Az emberek 65%-ában a bal temporalis lebeny térfogata nagyobb a jobbnál, 24%-ukban a két oldal egyforma és 11%-ukban a jobb oldali primer beszédmezők kiterjedése nagyobb. A kezesség és a féltekei dominancia összefüggnek. A jobbkezesek 96%-ában a bal féltekében van a beszédcentrum, és csak 4%-uknál található a jobb féltekében. Újabb, noninvazív vizsgálatok szerint a biztosan jobbkezesek között 7-9%-ban a jobb oldali a beszéddomináns félteke. Ambidexterek és balkezesek 70%-ában a bal a beszéddomináns félteke, 15%-uknál a jobb és 15%-uknál mindkét félteke egyformán részt vesz a beszéd szervezésében.

Akik az ujjak ügyességét igénylő mozgásokat a jobb kezükkel végzik, azoknál a beszédcentrum a bal féltekében helyezkedik el. Megfigyelhető a kezek aszimmetriája, főként a fizikai munkát végzőknél. Sántha Kálmán írta le, hogy jobbkezeseknél, akiknél a család balkezes, a beszédcentrum a jobb féltekében, balkezeseknél viszont, akiknél a család jobbkezes, a bal féltekében van. A féltekei dominancia egyszerű neurológiai vizsgálattal azonban nem dönthető el.

A lebenyeken végzett agyműtétek – főként epilepsziaműtétek – előtt a beszédcentrum meghatározása fontos. Korábban a Wada-féle nátrium-amital-tesztet használták erre a célra. A beszéddomináns oldali a. carotis internába fecskendezett barbiturát átmenetileg „kikapcsolja” a félteke működését, ezért gátolja a beszédet. A féltekei dominancia megállapítására noninvazív módszerek is használhatók, pl. a fél látótér ingerlése. Bal féltekei dominancia esetén a jobb oldali látótérfélben felvillantott vizuális minták és szavak felismerése jobb, mert a jobb látótérfél reprezentációja a bal látókéregben van. Ugyanezt a célt szolgálja a kétoldali akusztikus ingerlés, ennél is a jobb fülre adott verbális ingerek érzékelése jobb. A domináns oldalon az a. cerebri mediában transcranialis Doppler-vizsgálat segítségével mért véráramlás sebessége kognitív feladathelyzetben szignifikánsan növekszik az ellenkező oldalhoz viszonyítva. Újabb lehetőséget ad a beszéddomináns félteke meghatározására a fMRI-vizsgálat. Szemantikus tesztekkel is vizsgálható egyes agyterületek aktivitása. Az fMRI-vizsgálattal kimutatott féltekei lateralizáció szignifikánsan egyezett a Wada-teszt eredményével.

A bal féltekei dominancia embernél filogenetikai örökség. Az újszülöttek 65%-ában a későbbi beszédközpont, a bal temporalis lebeny tömege már a beszédtanulás előtt nagyobb a jobb oldalinál. Ez azt jelenti, hogy az agyterületek „programozottak”, ennek ellenére a beszédfunkció szempontjából az agy „képlékeny”, ugyanis csecsemő- vagy kisgyermekkorban elszenvedett súlyos bal féltekei laesiók után a beszédtanulás zavartalan. Ilyen esetekben feltehetően a sérült félteke megmaradt területei, és/vagy az ellenkező oldali agyrészek válnak beszédcentrumokká.

A balkezesség öröklése a Mendel-szabályokra emlékeztet: ha mindkét szülő balkezes, az utódok 50%-ában, ha csak egyikük, az utódok 16,7%-ában jelenik meg balkezesség. Jobbkezesek házasságából 6,3%-os eséllyel születik balkezes utód. A kezesség és a féltekei dominancia kérdésének megoldásához a klinikopatológiai tanulmányok – a corpus callosum agenesiák, hemisphaerectomiák és commissurotomiák hatásának megfigyelése – szolgáltattak adatokat. Jobbkezeseknél a bal félteke beszédközpontjainak laesiója 90%-os, balkezeseknél 60%-os gyakorisággal okoz aphasiát. A féltekei dominancia 6 éves kor körül dől el, ugyanis fiatalabb életkorban a károsodott bal féltekei funkciók teljes átépülése következhet be. Ez a plaszticitás a serdülőkor-felnőttkor határán megszűnik, felnőttkorban az aphasia restitutiója a károsodás kiterjedésétől függ.

A corpus callosum és a commissuralis pályák összekötik a féltekék identikus kérgi területeit. Ennek köszönhető, hogy a bal oldali látótérben (amely a jobb látócentrumra vetül) megjelenő tárgyakat felismerjük, mivel a tárgy képe a callosalis összeköttetések segítségével egyesül a bal féltekében lévő tárgyfogalommal. A corpus callosum spleniumának megszakadása esetén a betegek csak a jobb oldali látótérben mutatott tárgyakat nevezik meg. Ezzel szemben a commissurotomián átesett betegek a bal kezükkel nagyobb százalékban ismertek fel téralakzatokat, mint a jobbal, ami arra utal, hogy a szubdomináns félteke a térérzékben és a kinaestheticus képességek tekintetében a balt felülmúlja. A beszéddel kapcsolatos kognitív képességek féloldali dominanciájával szemben az érzékszervi tapasztalatokkal kapcsolatos engramok tárolásában mindkét félteke részt vesz (23. táblázat). A corpus callosum összeköttetései révén a domináns félteke mindkét oldali sensoros engramokat aktiválni tudja. Ez leginkább a taktilis és összetett kinaestheticus tanulási folyamatra vonatkozik.

1.23. táblázat - 23. táblázat. A féltekék működésének különbségei

Domináns

Szubdomináns

Kifejező

Tervező

Verbális

Elvont

Logikus elemző

Tervkészítő

Érzékelő

Képekben dolgozó

Nonverbális

Vizuospaciális

Szintetizáló, érzékelő

Egymásra rakó


Corpus callosum agenesia a középvonali telencephalis szerkezetek fejlődési rendellenessége. A corpus callosum teljesen vagy részlegesen, sokszor a hippocampus és a commissura anterior is hiányzik. Mentális retardációval és epilepsziás rohamokkal járhat, de lehet tünetmentes is. Emellett változó mértékű percepciós és kognitív zavart és dysconnectiós syndromákat is leírtak a finom motoros, kinesztétikus és a vizuális, integratív funkciók zavarával. Egyéb cranialis és spinalis rendellenességekkel is társulhat (hydrocephalus, mycrogyria, arachnoidealis cysták, cerebellaris dysgenesis, spina bifida, meningomyelokele). A diagnózis CT- vagy MR-vizsgálattal állítható fel. Colpocephalia alakulhat ki. A radiológiai lelet jellegzetes: az occipitalis kamraszarvak jelentős szimmetrikus tágulata mellett az elülső kamrarészek közel normális méretűek. Gyakran tévesztik össze hydrocephalusszal. Epilepsziásoknál a corpus callosum átmetszése intellektuális és viselkedészavart nem okoz, a korábban tanult bimanuális ügyesség nem károsodik, a műtét után viszont az egyik kézzel megtanult kinesztétikus feladat nem épül át az ellenkező félteke neuronapparátusába.

Az astereognosia a primer és szekunder sensoros mezők kapcsolatának megszakadásakor alakul ki (l. 206. o.), rendszerint együtt jár a térbeli tájékozódás zavarával. A jobb féltekei parietalis laesio az alternáló mozgásoknál mindkét kéz ujjainak lassulását okozza, míg a bal féltekei csak a jobbét. A bal félteke az idő felfogására, a jobb félteke a tér felfogására „specializálódott”. A bal féltekei károsodásokat szorongás és depressziós reakciók kísérhetik: sírás és visszautasító magatartás a vizsgálati helyzetben. Magyarázni lehet a basalis ganglionok és a praefrontalis területek kapcsolatának megszakadásával, a viselkedés változása azonban többször „reaktív”, a baj felismeréséből és az aphasiából adódik. A jobb féltekei asszociációs mezők károsodása után az anosognosia, asomatognosia, viccelődési hajlam és a bénult végtagok iránti ellenszenv típusos reakciók. Megjelenhet a motoros teljesítmények fáradékonysága és állhatatlanság. A vizsgálat során a beteg nem nyitja ki a szemét, a száját, nem működik együtt a vizsgálóval.

Az aphasiák prognózisa

Az aphasiák javulása az alapbetegség természetétől és a laesio kiterjedésétől függ. A sensoros, amnesticus, vezetéses, transcorticalis aphasiák prognózisa jobb, mint a motoros (expresszív) aphasiáké. A globális aphasia sohasem gyógyul meg nyomtalanul. A fiatalkori agysérülésekhez csatlakozó beszédzavarok gyorsan javulnak.

A jobb féltekének a beszéd szervezésében a biztosan balfélteke dominanciájú egészségeseknél is szerepe van. Ez sérülésének következményei alapján is valószínű, ugyanis a jobb félteke sérülését elszenvedők nem ismerik fel a beszéd érzelmi színezetét, nem tudják a hangerőt szabályozni, zavart az intonáció, a beszéd monotonná válik. A jobb félteke bizonyos működéseket átvehet a beszédcentrumok sérülése esetén. Ezt bizonyították a Wada-teszttel: az aphasia javulása után a jobb félteke ACI-ba adott amythallal történő kiiktatása súlyos átmeneti beszédzavart okozott. Az elektrofiziológiai, valamint a lokális agyi keringés- és anyagcsere-vizsgálatok a jobb féltekében is kimutattak működésfokozódást a beszéd újratanulását követően. Úgy tűnik, hogy a szubdomináns félteke az aphasia restitutiójának első szakaszában játszik szerepet. A károsodás után egy évvel a beszéd lényeges javulására már nem lehet számítani. A funkcionális vizsgálatok eredményei arra utalnak, hogy az aphasiák restitúciója során az ipsilateralis – laesio körüli – területek aktivitása növekszik a kontralateralis félteke néhány területével együtt. Jobban javulnak azok a betegek, pl. az ambidexterek, akiknél a beszéd képességével kapcsolatos funkciók mindkét féltekében helyezkedtek el. Nincs szoros összefüggés az aphasiások javulásának mértéke és az fMRI-vizsgálatokkal verbális tesztekkel kirajzolt aktív zónáinak kiterjedése között.

Felhasznált irodalom

Alexander, M.P., Hiltbrunner, B., Fischer, R.S.: Distributed anatomy of transcortical sensory aphasia. Arch. Neurol. 1989, 46: 885–892.

Benson, D.F., Ardila, A.: Aphasia. A clinical Perspective. Oxford University Press, NY, Oxford, 1996.

Boller, F., Cole, M., Vrtunski, P.B. et al.: Paraliguistic aspects of auditory comprehension in aphasia. Brain Lang. 1979; 7: 164–174.

Branch, C., Millner, D., Rasmussen, T.: Intracarotid sodium amytal for the lateralization of cerebral speech dominance. J. Neurosurg. 1964, 21: 399–405.

Broca, P.: Sur le siége de la faculté du language articulé. Bull. Soc. Antropol. de Paris 1865, 6: 377–393.

Czopf J.: A nem domináns félteke szerepe az aphasiás betegek beszédének restitutiójában. Ideggy. Szle. 1972, 25: 241–248.

Damasio, A.R., Damasio, H., Rizzo, M., Varney, N., Gersh, F.: Aphasia with non-hemorrhagic lesions in the basal ganglia and internal capsule. Arch. Neurol. 1982, 39: 15–20.

Dejerine, J.: Sémiologie des Affections du Systeme Nerveux. Paris Masson et Cie. 1914.

Gerstman, J.: Zur Symptomatologie der Hirnlâsionen im Übergangsgebiet der unteren Parietal und mittleren Okzipitalwindung. (Das Syndrom: Fingeragnosie, Rechts-Links-Störung, Agraphie, Akalkulie). Nervenarzt 1930, 3: 691–695

Geschwind, N.: Disconnection syndromes in animals and man. Brain, 1965, 88: 237–294, 585–644.

Hopf, A.: Architektonische untersuchungen an sensorischen Aphasien. Akademie Verlag, Berlin 1959.

Jackson, J. H.: Die Croon-Vorlesungen über Aufbau und Abbau des Nervensystems (Croonian lectures on the evolution and dissolution of the nervous system). 1884. Übersetzung: Otto Sittig., Karges Vlg. Berlin, 1927.

Jackson, J.H.: On aphasia with left hemiplegia. Lancet 1880, 1: 637–638.

Jonas, S.: The supplementary motor region and speech. In Perecman, E. (ed.): The frontal lobes revisited. IRBN Press, New York 1987, 241–250.

Kertész A.: Western Aphasia Battery. Grune and Stratton, New York, 1982.

Knecht, S., Deppe, M., Drager, B. et al: Language lateralization in healthy right-handers. Brain, 2000, 123: 74–81.

Környey E.: Aphasie transcorticale et echolalie: le probleme de l’initiative de la parole. Rev. Neurol. (Paris) 1975, 131: 347–363.

Környey I.: Az aphasia modern szemlélete. Ideggy. Szle. 1978, 31: 1–27.

Lanoe, Y., Pedetti, L., Lanoe, A., Mayer, J. M., Evrard, S.: Aphasie par lesion isolee du centre semi-ovale: approt de la mesure du debit sanguin cerebral. Revue Neurologique, 1994, 150: 430–434.

Lazzarino, L. G., Nicolai, A., Valassi, F., Biasizzo, E.: Language disturbances from mesencephalo-thalamic infarcts. Identification of thalamic nuclei by CT-reconstruction. Neuroradiology, 1991, 33: 300–304.

Luria, A.R.: The working brain. An introduction to Neuropsychology, Penguin Modern Psychol. Texts, London, 1973.

Marie, P.: La troisieme circumconvulition frontale gauce ne joune aucun role special dans function du language. Sem. Medicale, 1906, 26: 241–247.

Mega, M.S., Alexander, M.P.: Subcortical aphasia: the core profile of capsulostriatal infarction. Neurology, 1994, 44: 1824–29.

Metter, E. J., Riege, W. H., Hanson, W. R. et al: Subcortical structures in aphasia: An analysis based on FDG PET and CT. Arch. Neurol. 1988, 45: 1229–1234.

Naeser, M. A., Palumbo, C. L.: Neuroimaging and language recovery in stroke. J. Clin. Neurophysiol. 1994, 11: 150–174.

Paradis, M. (ed.).: Manifestations of Aphasia Symptoms in Different Languages. Oxford, Pergamon Press, 2001.

Penfield, W., Roberts, L.: Speech and Brain Mechanism. Princeton Univ. Press, Princeton, New Jersey, 1959.

Raffael, R., Tornali, C., Genazzani, A. A., Vecchio, I., Rampello, L.: Transient global amnesia and cerebral infarct: a case report. Brain Inj. 1995, 9: 815–818.

Sági J.: Az aphasia klasszifikációja és diagnosztikája I. Az osztályozás elméleti alapjai és a Western Aphasia Battery felépítése. Ideggy. Szle. 1991, 44: 339–350

Sántha K.: Az úgynevezett keresztezett aphasiaról. Orv. Hetil. 1937, 81: 410–411.

Schaltebrand, G.: The effects of stereotactic electrical stimulation in the depth of the brain. Brain, 1965, 88: 835–840.

Wada, J., Rasmussen Th.: Intracarotid injection of sodium amytal for the lateralization of cerebral speech dominance. J. Neurosurg. 1960, 17: 266–282.

Watson, R. T., Heilman, K. M.: Thalamic neglect. Neurology, 1979, 29: 609–694.

Weiller, C., Willmes, K., Reiche, W., Thron, A., Isensee, C., Buell, U., Ringelstein, E. B.: The case of aphasia or neglect after striatocapsular infarction. Brain, 1993, 116: 1509–25.

Wernicke, C.: Der aphasische Symptomenkomplex. Cohn and Weigert, Breslau, 1874.

Whitty, C.W.M.: Cortical dysarthria and dysprosody of speech. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1964; 27: 507–510.

Witelson, S.F., Pallie, W.: Left hemisphere specialization for language in the newborn: Neuroanatomical evidence of asymmetry. Brain, 1973, 96: 641.