Ugrás a tartalomhoz

Neurológia

Imre, Szirmai (2011)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

VIII. fejezet. Az agyféltekék lebenyei és működésük

VIII. fejezet. Az agyféltekék lebenyei és működésük

A cortex fejlődése, a gyrificatio a 6. intrauterin hónapban indul meg. Már a 3. hónapban kialakul a fissura Sylvii, Rolandica és calcarina, valamint a hippocampust a többi temporalis gyrustól elválasztó fissura rhinalis. Az agyfelszínen megjelenik a fissura centralis, amely a frontalis (somatomotoros) és a parietalis (somatosensoros) területeket választja el egymástól. Az agykérget a sejtszerkezet anatómiai sajátosságai és az ezzel szorosan összefüggő működés alapján osztották fel régiókra.

Az agykéreg mikroszkópos szerkezete alapján megkülönböztetjük az isocortexet és az allocortexet (rhinencephalon). Az isocortex 6 rétege közül a III. réteg tartalmazza a külső pyramissejteket. Constantin von Economo az isocortex öt alaptípusát írta le: 1. agranularis, 2. frontalis, 3. parietalis, 4. polaris és 5. granularis kéreg. Az érzőmezőkben a lamina granularis interna (IV. réteg) fejlett, ezért nevezik granularis kéregnek (koniocortex). A mozgatókéregben a IV. réteg hiányzik vagy alulfejlett, viszont a III. és V. réteg sejtekben gazdag (agranularis kéreg). Brodman 54 kéregmezőt különített el, amely a topográfiai tájékozódást szolgálja.

A mozgató kéregmezők a Br4, 6, 8 és a Br44 (Broca-, motoros beszédcentrum). A gyrus praecentralis (Br4) V. (ganglion) rétegében helyezkednek el a Betz-féle óriás pyramissejtek. A II. a külső, a IV. a belső granularis réteg. A sensoros kéregmezőket primer, szekunder és tercier mezőkre osztják. A primer kéregmezők a Br1, 2, 3, a somatosensoros kéreg, a Br17 a primer látókéreg, a Br41 a primer hallómező. Ide futnak be az érzékszervi ingerületek, melyeket a másodlagos érzőmezők ismernek fel. Pl. a másodlagos hallómező – Br42 – az akusztikus ingerek analizátora, a Br18, 19 a másodlagos vizuális mezők értelmezik a világ képi valóságát (l. 36. o.).

Az asszociációs kéregmezőket, melyek az emberi agykéreg közel 90%-át képezik, korábban „néma” területeknek hívták, mert ingerlésükkel sem érző, sem motoros jelenségeket nem lehetett kiváltani. Három asszociációs régiót különböztetünk meg, úm. a praefrontalis, a temporo-parieto-occipitalis és a limbicus régiót. Ezek a magasrendű idegi működések székhelyei, úm.: a mozgás tervezése és indítása, a percepció, az érzékszervi ingerületek fogalmi meghatározása és kapcsolataik kiértékelése, a komplex cselekvés, a memória, a beszéd, az érzelmek és a viselkedés.

(1) A praefrontalis asszociációs kéreg limbicus rendszerhez tartozó területei: az orbitofrontalis kéreg medialis része, a cingulum és az insula nagy része. A dorsolateralis praefrontalis kéreg az egzekutív funkciókat, az orbitofrontalis a viselkedést, magatartást szabályozza.

(2) A temporo-parieto-occipitalis asszociációs terület (Br39, az 5, 7 és 40 egy része) az érzékszervi ingerek feldolgozásában, a temporalis lebeny Br20, 21, 22 és részben 37 area a vizuális és akusztikus szignálok értelmezésében,

(3) a limbicus asszociációs terület (Br23, 24, 25, 28, 36, 38, 11, 12 areák) pedig a memória, érzelmek, tanulás és a motivációs folyamatok szervezésében vesz részt (25. ábra).

Az agy fehérállománya projektív, asszociációs és commissuralis rostokat tartalmaz.

a) A projektív rostok a capsula internán és a corona radiatán keresztül kötik össze a gerincvelőt, a subcorticalis ganglionokat és az agytörzset a kérgi centrumokkal. Pl. thalamocorticalis érzőrostok a Br1, 2, 3, 4 régiókban érnek véget, a corpus geniculatum lateraléból a Br17 areába sugárzik a látópálya, a hallópálya a corpus geniculatum medialéból vezet a Heschl-tekervényhez (Br41). Fontosabb projektív efferens pályák: corticospinalis, corticobulbaris, corticopontin, corticostriatalis, és corticothalamicus.

b) Az asszociációs rostok a féltekék azonos oldali lebenyeit és gyrusait kötik össze egymással. A fasciculus uncinatus a frontalis lebenyt kapcsolja össze a temporalis lebeny csúcsával, a fasciculus arcuatus, amely az insula alatt halad el, összeköti a gyrus temporalis superiort (Wernicke-beszédmező, Br22) és angularist a középső frontalis gyrusokkal. A Br37, 39, 40 areáknak (az angularis és supramarginalis régiók) direkt kapcsolatuk van az occipitalis, frontalis és temporalis területekkel. A fasciculus longitudinalis inferior az occipitalis és középső temporalis gyrusokat, a felső occipitofrontalis rostköteg a frontalis lebeny csúcsát az occipitalis lebeny kérgével köti össze.

c) A commissuralis rostok a két félteke szimmetrikus szerkezetei között létesítenek kapcsolatot. A corpus callosum a legnagyobb méretű commissuralis köteg, amely az oldalkamrák tetejét és oldalát alkotja. A commissura anterior a két bulbus olfactoriust, a pyriform kérget és a temporalis lebenyek elülső részét, a commissura hippocampi, amely a két hippocampust köti össze. A commissura posterior harántul futó vékony rostköteg, amely a mesencephalon és a diencephalon között a corpus pineale nyele alatt helyezkedik el. A rostok egy része összeköti a két colliculus superiort és a praetectalis régiót a colliculus superiorokkal, valamint az interstitialis magot az ellenoldali Edinger–Westphal-maggal. A commissura posteriorban lévő magok rostjai kereszteződnek, és az ellenoldali fasciculus longitudinalis medialishoz csatlakoznak. Itt találhatók a vestibularis magokból felszálló rostok is, melyek a szemmozgásokat szabályozzák.

25. ábra. A kéregmezők sematikus rajza Brodmann szerint

Frontalis lebeny

A frontalis lebenyt a primer mozgatókéreg (Br4), a motoros beszédmező (Br44) és a gyrus centralis anterior előtt fekvő praemotoros, szupplementer motoros, és praefrontalis asszociációs mezők alkotják.

A centrális motoneuron károsodásának következményeit l. a 101. oldalon. A Br4 areában a bulbaris izomzat kérgi központjának kétoldali sérülése után kérgi dysarthria alakul ki. A Broca-area (Br44) sérülése vagy a közvetlen környezetében lévő subcorticalis állomány károsodása a beszédformálás és prozódia, valamint a szóhasználat zavarát okozza. Ezt nevezik Broca I. típusú aphasiának (l. 196. o.). Transcorticalis motoros aphasia alakul ki, ha a Br44 és a praemotoros kéreg közötti összeköttetés szakad meg a fehérállományban (l. 199. o.).

Praemotoros mező

Legfontosabb élettani működése a mozgások előkészítése és összehangolása a sensoros ingerekkel. A Br6a-α és -ß ingerlése összetett mozgásokat vált ki, a Br8 adverzív mező az agykérgi tekintési centrum. A terület izgalma a szemeket a góccal ellenkező oldalra fordítja, károsodása esetén az ellenkező oldali ép centrumok túlműködése miatt konjugált deviatio alakul ki a károsodás felé (a beteg a gócát nézi). Konjugált deviatió akkor is kialakul, ha a colliculus superiorhoz haladó rostozat a corona radiatában vagy a capsula internában károsodik. A kéz motoros központja közelében a praemotoros mező sérülése a finom koordinációt igénylő kézmozgások zavarát, kiterjedt bántalma ataxiát okoz, mert megszakad a fronto-ponto-cerebellaris kör. A mezőből leszálló corticospinalis rostok izolált károsodásának következménye: proximalis túlsúlyú végtagbénulás.

Szupplementer motoros mező

A szupplementer motoros mező a féltekék dorsomedialis felszínén a lobulus paracentralis előtt helyezkedik el; direkt összeköttetésben áll a gerincvelő motoneuronjaival. A mozgásminták előkészítését, a mozgás tervezését és az összetett kézmozgásokat kontrollálja. A mező kétoldali sérülése az elülső cingularis régóval (Br24) együtt akinesist, a figyelem zavarát, fogóreflexet és kényszerfogást okoz. A primer motoros, a szupplementer és praemotoros mezők kapcsolatának megszakadása esetén megtartott izomerő ellenére a tervezett mozgás zavara alakul ki, ez a tagkinetikus apraxia.

Praefrontalis areák

1935-ben Fulton és Jakobsen közölték, hogy a frontalis lobotomia az állatokat „megszelídíti”. Még ez évben Egas Moniz (portugál ideggyógyász, az angiográfia bevezetése: 1927, praefrontalis leukotomia: 1936, Nobel-díj: 1949) schizophrének és kényszerneurosisban szenvedők gyógyítására bevezette a leukotomiát. Az idegsebészeti műtét megszakította a praefrontalis kéreg limbicus összeköttetéseit a cingulummal, a parahippocampalis tekervénnyel és a temporoparietalis régióval. A capsulotomia során a capsula interna elülső szárában a thalamus nucl. dorsomedialisból a praefrontalis kéreghez vezető axonokat vágták át.

A praefrontalis asszociációs kéreg areái a dorsolateralis praefrontalis area, a ventromedialis orbitalis kéreg, valamint a dorsomedialis kéreg, benne az elülső cingularis areával (26. ábra). Összeköttetéseiket a „praefrontalis körök” fejezetben leírtuk (l. 86. o.). Az újabb megfigyelések alapján még két területet különítenek el: a szubdomináns oldali ventralis lateralis, és a beszédet szervező domináns oldali ventralis lateralis areát.

A praefrontalis kéreg működési egységei:

a) A dorsolateralis praefrontalis kéreg („organizátor”) a szemmozgást, mozgástervezést, valamint a munkamemória működését szabályozza. Ide tartozik a Br8, 9, 46 és a Br10 egy része (26. ábra). A dorsolateralis praefrontalis kör elsősorban az exekutív funkciókat (tervkészítés, hipotézisalkotás, munkamemória, feladattanulás) szervezi, befolyásolja a beszédet és impulzust ad a felidézéshez.

b) A ventromedialis orbitalis praefrontalis régió („motivátor”) a késztetést, az érzelmeket, a viselkedést és a reakciókészséget szabályozza. A Br11, 12, 13, 14 és a 47 egy része alkotják. Az amygdala felől elsősorban limbicus kapcsolatai vannak. Az orbitofrontalis területek izolált károsodása az agresszivitást csökkenti, a terület ingerlése autonóm reakciókat (vérnyomás-emelkedés, pupillatágulás, nyáladzás, bélmotilitás-csökkenés) vált ki.

c) Az elülső cingularis area, a dorsomedialis praefrontalis kéreg (Br24, 25, 32) a figyelemmel kapcsolatos élettani folyamatokat szabályozó („attender”) zóna; az idő és tér koordinátákat hangolja össze a limbicus rendszerből származó gazdag kapcsolatai révén.

d) Szubdomináns (vagy mindkét) oldali ventralis lateralis praefrontalis kéreg („perceiver”) működése elsősorban a világ és saját magunk felfogásával kapcsolatos. Ide sorolják a Br47, 45 areákat és a 46, 11 és 13 egy részét.

e) A domináns oldali ventralis lateralis („verbalizer”) area a beszédszervező. A „perceiver” területtel némi átfedésben a Br45 és 47 areák alkotják, amelyek a Br44 motoros beszédmező körüli asszociációs területek.

26. ábra. A praefrontalis lebeny működési egységei a Brodmann-areák megjelölésével. DL = dorsolateralis (organisator); VMO = ventromedialis orbitalis (motivator); DM = dorsomedialis (elülső cingularis - attender); VLV = ventralis lateralis (verbalizer); VLP = ventrolateralis (perciever)

A klinikai megfigyelések alapján praefrontalis tünetegyüttesek ismerhetők fel (15. táblázat). A tünetek átfedései körülírt károsodások esetén azzal magyarázhatók, hogy ezen területek cortico-corticalis és – a prefrontalis körökön keresztül – cortico-subcorticalis kapcsolatai rendkívül gazdagok.

A gondolkodással kapcsolatos teljesítményekben – jelentős egyszerűsítéssel – két jelenség kör különíthető el: (1) az információfeldolgozás hibái, úm. a kódolás, a bevésés, az ismétlés, a tanulási stratégiák, az elemzés és a társítás zavarai; (2) a felidézési és gondolkodási hibák korrekciójának zavarai.

A prefrontalis leukotomiák, tumorok, systemás atrophiák, balesetek, a frontalis fehérállomány vascularis és demyelinizációs eredetű károsodásának klinikai következményeiből tudjuk, hogy a praefrontalis areák pusztulása vagy kapcsolataik megszakítása a kezdeményezés, a problémamegoldó gondolkodás, a komplex figyelem, a személyiség és a viselkedés zavarát okozza.

A gondolkodás zavarát jelzi a konstruktív vizuális feladatok megoldásának romlása. Bonyolult ábrák másolása kielégítő lehet, de emlékezetből nem sikerül, mert a beteg az ábra belső logikáját nem ismeri fel.

Az elemi számolási feladatokat a betegek legtöbbször végrehajtják, de a „szöveges” feladatok értelmezése zavart. Luria szerint a betegek célképzet nélkül számolnak, a feladat lényegét felfogni képtelenek.

A tévedés belátása: a praefrontalis lebeny betegségeiben szenvedőknek általában hiányzik az önkritikájuk. Az ítélet gyengesége a saját betegség belátására is vonatkozik. A beteg a tévedés korrekciójára képtelen, annak ellenére, hogy az erre vonatkozó közlést felfogja.

„Frontalis” amnesia: a károsodások 20–70%-ában a rövid távú emlékezés romlik, amelyet a limbicus rendszer praefrontalis területeinek működészavarával magyaráznak.

Echolaliás jelenségek gyakoriak a domináns félteke dorsolateralis területének sérülésénél, ugyanakkor a spontán beszéd gátolt (l.transcorticalis motoros aphasia).

Perseveratiós hajlam: a praemotoros mezők bántalmánál a mozdulatok kényszeres ismétlése alakul ki, enyhébb esetben a beteg át tud váltani egy másik mozgássorra. A kényszeres mozgásismétlés (iteratio) az egész lebeny kiterjedt károsodására utal.

Abulia: praefrontalis medialis-dorsalis területek kétoldali vagy domináns oldali károsodása a pszichomotoros teljesítmények általános romlásához vezet.

1.15. táblázat - 15. táblázat. Praefrontalis tünetegyüttesek összefoglalása

Dorsolateralis

Orbitofrontalis-lateralis

Dorsomedialis

Perseveratio

Figyelmetlenség

Akineticus mutismus

Merevség

Szétszórtság

Apathia, lassultság

Konkretizálás

Euphoria

Abulia, hanyagság

Gátolt beszéd

Impulzivitás

Spontaneitás hiánya

Zárkózottság

Gátlástalanság

Beszédkésztetés csökken

Beszédapraxia

Vicckényszer

Gátolt cselekvés

Prozódiai zavarok

Felelőtlenség

Transcorticalis motoros aphasia

Következetlenség

Illetlenség

Szegényes érzelmek


A dorsolateralis felszín károsodása elsősorban a probléma megoldásában, a gondolkodás dinamikájában, a munkamemóriában és részben a figyelemben okoz egzekutív zavarokat (l. 454. o.). A lateralis régiók a célra irányított cselekvések szervezésében játszanak szerepet. A domináns oldali károsodások a beszéd folyamatosságát zavarják.

Az orbitofrontalis-ventromedialis kéreg és a fehérállomány sérülésének tünete viselkedésváltozás és hypomania. A gátlások elvesznek, a beteg a szociális normákat megsérti. A betegek asszociációi felületesek, szexuális vonatkozásokban gátolatlanok, illetlenek, viccmondási kényszer (Witzelsucht) jelentkezhet. Az affektivitás kettőssége gyakori, a betegek néha gyermekien befolyásolhatók, felületesek, máskor gyanakvók, rosszhiszeműek, semmiségek miatt felfortyannak. Gyakori a rövid távú emlékezés zavara. A konstruktív képesség zavara a komplex vizuális feladatok (pl. ábrák felfogása és rajzolása emlékezetből) megoldásának nehézségében nyilvánul meg.

Az orbitofrontalis lateralis régió izolált károsodása következtében csak a koncentrációt kívánó felidézés gyengül, és károsodhat az emlékezés bizonyos események időrendjére. A régió működésének tulajdonítják az önéletrajzi adatok előhívását és az események időrendjének megtartását. Sérülése ritkán személyiség- és emocionális változásokhoz vezet.

Mind az orbitofrontalis-lateralis, mind a dorsolateralis-prefrontalis károsodás következménye lehet, hogy bizonytalanná válik saját énünk és észleléseink elkülönítése a külvilágtól. Károsodik bizonyos cselekedetek következményeinek belátása és ennek megfogalmazása. Jellegzetesen romlik a jelenségek egészéből a lényeges elemek kiemelését, széttagolását, újraegyesítését szolgáló képesség. Lehetetlenné válik dolgok vagy fogalmak közös vonásainak felismerése, egy időben különböző szempontok fejben tartása, tervek készítése, megvalósításuk és hatásuk következményeinek elgondolása.

A szupplementer motoros és az elülső cingularis régiót (Br32, 24) két oldalon károsító folyamatok leggyakrabban figyelemzavarhoz, akinesishez és mutismushoz vezetnek. Féloldali károsodás következménye motoros apraxia lehet. A terület kapcsolatának megszakadása a motoros beszédközponttal II. típusú transcorticalis motoros aphasiát (l. 199. o.) okoz. A betegek gátoltsága depresszió vagy katatónia benyomását kelti (a német szakirodalomban: Pseudokatatonie). A praefrontalis lebeny kétoldali károsodásánál astasia (az állás zavara), abasia (járásképtelenség), ideatoros vagy tagkinetikus apraxia alakulhat ki. A dorsomedialis területek és a praefrontalis mély fehérállomány károsodását követően kóros reflexeket, leépüléses (liberatiós) jeleket találunk. Az emóciók zavarát észlelték állatkísérletekben, ha a cingularis és orbitofrontalis területeket irtották ki.

A praefrontalis lebeny egyik legfontosabb kognitív funkciója az, hogy információkat „on line” tart meg a megfelelő válasz vagy cselekvés végrehajtásáig. A praefrontalis lebeny működése biztosítja azt a képességet is, hogy az ember az éppen jelen lévő külső ingertől függetlenül a válasz vagy cselekvés lehetséges következményeit el tudja képzelni, és arra fel tudjon készülni.

Liberatiós jelek vizsgálata

a) Az orális beállítódás vizsgálata során a szájzug bőrét spatulával végigsimítjuk. Az ajkak reflexesen a spatula felé húzódnak.

b) A szopóreflexet a beteg összezárt ajkaihoz érintett spatulával váltjuk ki. Csücsörítés vagy szopó mozgás kiváltható úgy is, hogy az ajkakra laposan felhelyezett spatulára hirtelen mozdulattal ráütünk, vagy egyik végét megpöcköljük.

c) Bulldogreflex: a fogak közé helyezett spatulára a beteg ráharap.

d) Utánnyúlás: a beteg a látóterébe kerülő tárgyak után nyúl.

e) Gegenhalten: a passzívan mozgatott végtagokban mindig a mozgatás irányával szemben nő meg az ellenállás.

f) Palmomentalis reflex: a tenyér erőteljes végigsimítása tompa tárggyal az azonos oldali m. mentalis összehúzódását hozza létre.

g) Középvonali reflexek: (1) glabellareflex (ütés a glabellára mindkét oldalon erőteljes szemhéjzárást okoz); (2) a masseterreflex praefrontalis folyamatoknál fokozott; (3) mediopubian reflex (a mons pubisra helyezett ujjunkra ütve a combok adductiója következik be).

h) Támasztási reakció: lehet pozitív és negatív. A pozitív támasztási reakció kiváltása: a beteg nyújtott és supinált alkarját a könyökhajlatban egyik kezünkkel megtámasztjuk, a másikkal a kézfejet és az ujjakat erősen dorsalflectáljuk. Kóros esetben a kar extensiós tartásban rögzül, amelyet nehéz legyőzni. Negatív a támasztási reakció, ha az extendált és supinált kar mellett a beteg ujjait a tenyér felé hajlítjuk, és az extensióban tartott alkar hirtelen behajlik. Ugyanez kiváltható a lábon is. A lábujjak passzív dorsalflexiója következtében a térd kifeszül, a plantaris hajlításra a térd flexiója következik be (Marie–Foix-féle műfogás).

A praefrontalis lebenytünetek neuropszichológiai vizsgálata

a) Fogalmak meghatározása: mondja meg mit jelent: asztal, szék, virág, fa, cserje stb., szárnya van és tojást rak.

b) Felsorolás: mondjon fémeket, gyümölcsöket, szerszámokat.

c) Különbségek meghatározása: mi a különbség a törpe és a gyermek, kölcsön és ajándék, lépcső és létra, bátorság és vakmerőség stb. között.

d) Közmondások értelmezése: „Nem esik messze az alma a fájától.” „Ki korán kel, aranyat lel.” „Nincs nehezebb az üres kosárnál.” Konkretizálásra és az elvont gondolkodás zavarára utal, ha a beteg ugyanazokkal a szavakkal magyarázza meg a közmondást, pl. „…hát ... aki korán kel, az aranyat lel”. Hasonlóság felismerése: Miben hasonlít az alma a narancshoz, az öröm a bánathoz? stb. Ha a beteg elkezdi sorolni a különbségeket, hangsúlyozni kell, hogy a hasonlóságot kérjük.

e) Mondatok rendezése: rendezze értelmes mondattá a következő szavakat, pl.: „kutya meg a jó gazdáját védi bátran”.

f) Képtelen mondat: miért helytelen a következő mondat?: „három testvérem van, Jancsi, Pista meg én”.

g) Kritikai készség: „Mit tenne, ha találna egy pénztárcát az utcán?” „Mit tenne, ha fogna egy tolvajt?”

Az alábbi tesztek a belátásos tanulás, szabályképzés, valamint az irányított figyelem képességét mérik.

Wisconsin-féle kártyakirakó teszt: a betegnek kártyákat kell egymáshoz rendelnie úgy, hogy a vizsgáló visszajelzései alapján ki kell találnia a vizsgáló által meghatározott szabályt. A vizsgáló először négy kártyát helyez az asztalra: 1. egy piros háromszög, 2. két zöld csillag, 3. három sárga kereszt, 4. négy kék kör. Ezekhez kell a betegnek valamilyen szabály (azonos színű, azonos számú, azonos alakú figurák) szerint a többi kártyát hozzárendelni. 10 egymás utáni helyes válasz után változik a hozzárendelés szabálya. A tesztet addig kell folytatni, amíg a vizsgált személy hat jó sorozatot (azaz 6 x 10 kártyát) kirak, vagy spontán nem közli a szabályt.

Teszt „d 2” feladatban a vizsgált személynek azokat a „d” betűket kell megjelölnie (áthúznia), amelyek felett és/vagy alatt összesen két vonás található.

Nyomkövetés (trail making) próba: a vizsgált személynek a papírlapon elszórtan elhelyezkedő számokat és betűket kell összekötnie növekvő, illetve ábécérendben.

Piéron-féle figyelemvizsgáló teszt: A betegnek öt perc alatt a tesztlapon látható 400 kismértékben különböző négyzet közül a lap tetején kiemelt négyet kell kiválasztania és áthúznia. A alakzatokat soronként mindössze egyszer nézheti át.

Temporalis lebeny

A temporalis lebeny Sylvius-árok alatti lateralis területe három tekervényre oszlik (gyrus temporalis superior, medius és inferior). A felső tekervény a parietalis lebeny felé sulcus nélkül folytatódik a gyrus angularisban. Az insula alsó részén, a felette lévő operculumtól fedetten helyezkedik el a hallóközpont. Az agy basisától tekintve a temporalis lebeny alsó részén három gyrust találunk. Kívülről ide hajlik át a gyrus temporalis inferior; a gyrus fusiformist a sulcus temporalis inferior választja le, majd a gyrus hippocampit a fissura collateralis. A gyrus hippocampi csúcsa az enyhén visszahajló uncus gyri hippocampi.

A temporalis lebeny a thalamusszal csak más lebenyek asszociációs rendszerein keresztül, commissuralis pályákkal áll kapcsolatba. A két temporalis lebenyt a commissura anterior, a frontalis lebeny medialis területeit az uncusszal pedig a fasciculusuncinatus köti össze. A temporalis lebeny integrálja a szaglással, hallással kapcsolatos érzékelést, ezen kívül szervezi a memóriafolyamatokat és az emóciókat. Asszociációs rostok kapcsolják össze a sulcus centralis mögött fekvő agyrészekkel, valamint a frontalis lebeny konvexitásával és pólusával. Sérülésének összetett következményei ezzel magyarázhatók (16. táblázat).

A temporalis lebenyhez tartozó kéregterületek a primer hallókéreg (Br41) és a másodlagos halló asszociációs mező (Br42). A Br37, 20, 21 harmadlagos asszociációs régiók. A Br22 a sensoros Wernicke-beszédcentrum. A Br41 area (Heschl-tekervény) a Sylvius-árok mélyében, a felette lévő agyrészektől fedetten helyezkedik el. A cochlearis magokban lévő sejtek neuritjei a lemniscus lateralisban futnak és a corpus geniculatum medialéban kapcsolnak át a hallókéregre. Az alacsony frekvenciákat közvetítő rostok a gyrus temporalis superior elülső, a magas frekvenciákat közvetítők a gyrus hátsó részében végződnek. A primer hallókéreg ipsi- és contralateralis rostokat kap, ezért a lemniscus lateralis féloldali károsodása számottevő hallászavart nem okoz, csak a hangforrás irányának felismerését zavarja.

1.16. táblázat - 16. táblázat. A temporalis lebenyek sérülésének tünetei

A) Inferomedialis területek

Amnesia

B) Az amygdala kétoldali károsodása

Klüver–Bucy-syndroma

C) Lateralis alsó területek

1. Domináns félteke

a) Transcorticalis szenzoros aphasia

b) Anomia (amnesticus aphasia)

2. Szubdomináns félteke

a) Érzelmek felismerésének zavara az arcon

D) Lateralis felsô terület

1. Domináns félteke

a) Tiszta szósüketség

b) Szenzoros aphasia

2. Szubdomináns félteke

a) Amusia

b) Aprosodia

3. Kétoldali károsodás

a) Hallási agnosia

b) corticalis süketség

4. Ellenoldali felsô kvadráns anopia

E) Nem lokalizálható jelenségek

1. Hallucinációk

2. Vizuális komplex érzékcsalódások

F) Inferomedialis epilepsziás fókuszok

1. Interictalis jellembeli sajátosságok, mély érzelmek, transzcendens hajlam, kicsinyesség, paranoid tünetképzés, hyposexualitas, vallásos rajongás, paranoia, az egyéniség túlbecsülése, emocionális zavarok

2. Ictalis jelenségek

a) Szag- és ízhallucinációk

b) Vizuális illúziók (dejá vu, jamais vu)

c) Experimental delusions (dejá vecu, jamais vecu)

d)Pszichomotoros (komplex parciális) rohamok


A temporalis lebeny sérülésének tünetei

A hallókéreg asszociációs területeinek domináns féltekei sérülése után a betegek bizonyos hangok, pl. kopogás, kulcszörgés vagy papírzörgés természetét és forrását nem ismerik fel. Ezt az állapotot nevezzük akusztikus agnosiának (l. 199. o.) A felső temporalis tekervény hátsó része károsodásának következménye sensoros aphasia. A másodlagos hallómezők szubdomináns féltekei károsodása amusiát okoz (16. táblázat). A Br34 és Br28 areák kiesése szaglási agnosiához vezet.

Epilepsziások temporalis lebenyének műtétje során Penfield és Rasmussen a temporalis felső és angularis tekervény ingerlésével komplex akusztikus hallucinációkat váltottak ki. A temporalis epilepsziás rohamok néha aurajelenségek formájában zajlanak. A hirtelen kialakuló, kellemetlen vagy meghatározhatatlan szaghallucinációkkal járó rohamokat uncinatus rohamnak hívjuk. Ezekre a beteg viselkedése alapján lehet következtetni, mert gyakran jár nyeldekléssel és csámcsogással.

A hippocampus kétoldali vagy domináns oldali kiesése főként a megjegyzést károsítja, a régmúlt emléknyomai érintetlenül maradhatnak. Súlyos kétoldali folyamatoknál azonban az amnesia a régi emlékképekre is kiterjed. A lebeny fehérállományának károsodása a kamraszarv közelében homonym felső kvadráns anopiát okoz.

A limbicus rendszer

A limbicus rendszert Paul Broca nevezte el. Idesorolta a filogenetikailag ősi agyrészeket (limbus = széle, határa). Papez ismerte fel a limbicus rendszer szerepét az emóciók szervezésében és kifejezésében. Cannon tisztázta az autonóm működések összefüggését az emóciókkal, és azt, hogy az autonóm reakciókat az emóciókért felelős agyi szerkezetek szabályozzák. Innen származik a „visceral brain” kifejezés.

A Papez-kör a hippocampusból indul, a subiculum rostrendszerének nagy része a fornixban fut a corpora mamillariához, ahonnan a tr. mamillothalamicus (Vicq d’Azyr-köteg) a thalamus elülső magcsoportján, a dorsomedialis és a középvonali magokon átkapcsolva fő projekciós területéhez, a gyrus cingulihoz vezet, a kör a hippocampusban zárul (27. ábra). A másik efferens rostozat, a ventralis amygdalofugalis köteg a hypothalamushoz, a thalamus dorsomedialis magjához és a gyrus cinguli rostralis részéhez vezet. Az amygdalából induló stria terminalis az azonos nevű magot, a nucl. accumbenst és a hypothalamust kapcsolja össze. Az amygdalának számos sejtcsoportja direkt összeköttetésben áll a hippocampusszal, a neocortexszel és a thalamusszal. Az amygdala ingerlése autonóm, emocionális és táplálkozási reakciókat vált ki (az emberi epilepsziában: „uncinatus roham”). A limbicus rendszerhez tartozó medialis hypothalamusban főként noradrenerg synapsisok mutathatók ki, a septalis magok főként szerotoninergek.

27. ábra. A limbicus rendszer szerkezete sémásan

Anatómiai szempontból a limbicus rendszerhez tartoznak a temporalis lebeny pólusa (az amygdala), az egész hippocampus (benne az uncus, a fimbria hippocampi, melyből a fornix rostjai indulnak, a gyrus dentatus és a subiculum), a praefrontalis kéreg nagy része, az orbitofrontalis kéreg, az insula egy része, egyes parietalis régiók, a gyrus hippocampi és a gyrus subcallosa. A rendszerhez kapcsolódnak még a hypothalamus septalis magjai, a ventralis striatum (nucl. accumbens), tuberculum olfactorium és a mesencephalon limbicus magjai (nucl. interpeduncularis, a ventralis tegmentalis area és a raphe vagy középvonali magok, 28. ábra). Ez a neuronkör az érzelmi és motivációs folyamatok központja.

28 . ábra. A limbicus rendszer szerkezetei diagramokban. A Papez-kört a vastag nyilak jelölik. A fornix összeköti a hippocampust a corpora mamillariával és a hypothalamus más magjaival. A vékony nyilak jelzik az amygdala kapcsolatát a hippocampusszal és a hypothalamusszal. Az amygdala kapcsolatban áll más limbicus szerkezetekkel is (nucl. terminalis, nucl. accumbens, nucl. dorsomedialis thalami, gyrus cinguli). A hippocampus kétirányú kapcsolatban van az asszociációs agykéregmezőkkel (Kupfermann nyomán)

Az „emocionális kör” és a nagyagykéreg között kétirányú összeköttetés van, ezért a gondolkodás erős érzelmi hatás alatt áll (Papez1937). A hierarchikus szemlélet, amely a „neoformációknak” nevezett kéregterületek működését szembeállította az ún. „ősi” kéregrészekkel és subcorticalis szerkezetekkel, az elmúlt 20 évben alapvetően megváltozott. A kognitív és memóriateljesítmények zavaraiban kiderült a limbicus területek jelentősége.

A hippocampus a bemenő jelek legnagyobb részét a gyrus parahippocampalisban lévő entorhinalis kéregből a perforáló pályákon keresztül kapja. Valamennyi asszociációs kéregterülettel összeköttetésben áll. Alzheimer-kórban a perforáló pálya sejtjei pusztulnak, ezért a hippocampus és az asszociációs kéreg kapcsolata megszakad.

A limbicus rendszer károsodásának következményei

a) Klüver–Bucy-syndroma (KBS). Klüver és Bucy (1939) rhesusmajmok temporalis lebenye mediobasalis részének eltávolítása után az állatok viselkedésének jellegzetes változását észlelték. Az állatoknál oralis tendenciák, hiperszexualitás és fokozott étvágy alakult ki, a fajra jellemző félelmi magatartás (amit pl. a kígyó megjelenése egészséges állatokban mindig kivált) és a menekülési reakciók megszűntek. Emberen (a félelmi magatartást kivéve) hasonló tüneteket észleltek epilepszia miatt végzett kétoldali temporalis lobectomia után, herpes simplex encephalitist és agysérülést követően, gyakran Pick-atrophiában és igen ritkán Alzheimer-kórban. KBS előfordul még kétoldali temporalis infarctusok, toxoplasmosis és paraneoplasiás károsodás (limbicus encephalitis) következtében is. KBS-ás betegek 70%-ában jelentkezik hiperszexualitás, ugyanilyen arányban a környezet állandó vizsgálgatása, legtöbbször kézzel. Az oralis tendenciák (ehetetlen anyagok szájba vétele) sohasem hiányoznak, majdnem minden beteg hyperphagiás vagy bulimiás (farkasétvágy). A túlzott táplálékfelvétel miatt többségük meghízik. A primer dementiákhoz csatlakozó KBS-ban hiperszexualitás ritkábban jelenik meg, de folyamatos vagy jargon aphasia, amnesia és dementia csatlakozhat a tünetegyütteshez. Az új vizuális és akusztikus információk tanulása lehetetlen, de a betegek régi ismereteik nagy részét is elveszíthetik, különösen gyulladásos eredetű KBS-ban.

b) Kényszersírás és kényszernevetés: Érzelmek kóros kifejezése, amely nem felel meg a helyzetnek, amelyben megjelenik. A betegek nem képesek sem a nevetést, sem a sírást gátolni, de a mimikának megfelelő érzelmet nem élik át. A kényszersírást néha semleges közlések vagy kérdések is kiváltják. A kényszersírás és kényszernevetés robbanásszerűen alakul ki, gyakori, hogy átcsapnak egymásba. Leépüléses jelnek tartjuk, amelyben az élet korai szakaszában kialakult mimikai mozgás gátlása szűnik meg. Egyéb, a praefrontalis lebeny sérülésére utaló tünettel együtt jelentkezik. A jelenség strukturális háttere nem teljesen tisztázott, a mozgatórendszer zavarával járó betegségekben gyakrabban észlelik, úm. bulbaris paralysisben, pseudobulbaris bénulásban, a basalis ganglionok károsodásánál, pl. choreában, athetosisban és thalamuskárosodásokban. Legtöbbször lacunaris encephalopathiában vagy többszörös agyi infarctusok után fordul elő.

A memória

A memóriatartalmak a tárolás időtartama szerint rövid távú (short term) és régmúlt (long term) emlékekre oszthatók (29. ábra).

29. ábra. A memória felépítése

A rövid távú emlékezés időtartama egészségeseknél is csak néhány másodperc. Legjobban szám- vagy betűsorok megjegyzésének kísérletével vizsgálható. A vizuális (betűk, szavak, tárgyak, mértani idomok) és az akusztikus emlékezés egymástól nagymértékben különbözhet. A vizuális rövid távú emlékezés az akusztikust felülmúlhatja, de előfordulhat az ellenkezője is. A mondatok felidézése jobb lehet, mint egyes szavaké vagy értelmetlen akusztikus szignáloké.

A munkamemória (working memory) is rövid távú – néhány percre, legfeljebb órára kiterjedő – emlékezés, amely lehetővé teszi az új ismeretek dekódolását, a szemantikus ismeretek alapján az új adatok rögzítését és a szabályképzést. A munkamemória arra szolgál, hogy a részinformációk rövid ideig történő tárolása révén összetett feladatokat is meg tudjunk oldani. A verbális adatok (tények, fogalmak) megjegyzéséhez szükség van az új ismeretek kapcsolatainak megállapítására, ezek ismétlésére, valamint döntési munkára. A munkamemória tartja meg az új ismeretek részadatait. A hosszú idejű tárolás (megőrzés) és a rövid idejű tárolás (megjegyzés) folyamatai között kapcsolat van. Az „ellenőrző rendszerek” – a meglévő tudattartalmak – segítik az újabb ismeretek megjegyzését. A maradandó emléknyomokat individuális módszerrel idézzük fel.

A hosszú távú emlékezés az emléknyomokat percektől évekig őrzi,

(1) explicit (deklaratív: kijelentő/állító) és

(2) implicit (non-deklaratív, procedurális, nonverbális) tartalmakból áll.

Az explicit vagy deklaratív memória tartalmazza a tiszta fogalmakat (clarus = világos). Az implicit eredete az „implicare” igében keresendő, jelentése = szóbeli közlés nélkül is értelmes. A memóriafolyamatok bonyolultságát jelzi az emlékezés és a tudás definíciójának különbsége. Ha egy múltbeli eseményt vagy tényt a tanulás során megélt körülményekkel és specifikus ismeretekkel együtt tudatosítunk, erre azt mondjuk, hogy „emlékezünk”. Ha a körülményeket, amelyben az új ismeretet tanultuk, már nem tudjuk felidézni, akkor „tudásról” beszélünk.

Az explicit memória

Az explicit memóriának két alrendszere van:

a) A szemantikus memória tartalmát a fogalomkészlet alkotja. A fogalmi rendszerhez tartozik minden ismeret, amelyet tanulás útján szerzünk, kultúrkörünk tudásanyaga, a szavak jelentése, a nyelvtan, történelem, földrajz, az írás, olvasás, számolás. A szemantikus memória a tényszerű ismereteink tára, a világra vonatkozó általános tudásunk verbális és részben nonverbális gyűjteménye. Az explicit memóriarendszer „képlékeny”, és új helyzetekben is aktiválható; nemcsak raktározza az összes tanult fogalmat, hanem ezek felismerését (recognition) és felidézését (retrieve) is szabályozza. A fogalmi rendszer kategóriák szerint épül fel. Erre utal, hogy egyes kategóriák (testrészek, ujjak, színek) felidézése zavart lehet, vagy az igékre emlékezés jobb, mint a főnevekre. A motoros aphasiások agrammatizmusa együtt jár az akcióval kapcsolatos fogalmakra emlékezés súlyosabb zavarával. A szemantikus memória zavara leggyakrabban a primer dementiákban fordul elő. A fogalmak kezdeti elvesztésén túl a betegek nem értik a bonyolultabb nyelvtani szerkezeteket.

b) Az epizodikus memória rendszerét a régi és új események és a velük kapcsolatos személyes élmények alkotják. Életrajzi ismereteink szubjektívek és fajlagosak; megtörtént eseményeket rögzítenek tartósan. Az életesemények (hozzátartozók születése, házassága, halála, az egyén számára emocionálisan is jelentős élmények, sikerek, vizsgák stb.) a hozzájuk tartozó idővel és hellyel együtt rögzülnek az agyban, de hosszú idő után felidézhetők akkor is, ha az élmények pontos helyét és idejét már nem tudjuk. A személyes élmények (epizódok) megjegyzése gyökeresen különbözik a szemantikus memóriatartalmak (tények, összefüggések) tanulásától. Az epizódok megjegyzéséhez rendszerint elég egyetlen expozíció. Ezzel ellentétben a fogalmak tanulásához azok ismétlése és használata szükséges.

Az implicit memória

Az implicit memória tartalmát a klasszikus és operatív kondicionálással kialakult ügyességek és mozgások (autóvezetés, mesterségek, rajzolás, zenélés, játékok), érzelmi és ösztönös tanulás, valamint a kultúrkörnek megfelelő viselkedés alkotja. Az implicit ismeretek individuálisak, előhívásuk abban a rendszerben legkönnyebb, amelyben a gyakorlás révén létrejöttek (pl. a különleges ügyességet igénylő sportok, kézművesség, zongorázás stb.) A motoros minták tanulásában és használatában jelentőséget tulajdonítanak a cerebellumnak, valamint a striatum ventralis asszociációs és limbicus működésű sejtcsoportjainak.

Az implicit memóriatartalmakat reflexes tanulással képezzük; a nyelvtani és játékszabályok, sportok, ügyességek, zene és kézművesség és a szokások tanulásának feltétele a gyakorlás. Verbális feladatok teljesítése is lehet reflexes tanulás eredménye, pl. a színészek szövegmegjegyzése, amely bizonyos idő után nem igényel gondolkodási erőfeszítést. Az implicit és explicit (deklaratív) memóriarendszer egymással több ponton találkozik. Az explicit memóriatartalmak megjegyzése és tudatba hívása szellemi erőfeszítést kíván. Explicit ismeretek is reflexessé válhatnak azonban, mint pl. az autóvezetés, a korábbi verbális szabályok begyakorlása révén.

A priming

A priming előkészítő ingerek után a hirtelen ráismerés képessége (priming = a gyutacs, amelyik begyújtja a töltetet az ágyúban), magyarul is begyújtásnak, a tesztek alapján rímelésnek vagy indukált szóemlékezésnek mondhatnánk. A priming lényege, hogy ingerszavak megjegyzési kísérletét követően nagyobb valószínűséggel ismerünk rá a második ingersor szavaira, különösen akkor, ha ezek szóképe vagy tartalma hasonló. A szótő vagy hiányos szavak kiegészítése is jobb eredményt ad, ha az első ingersor teljes rokon értelmű szavakat tartalmazott. A priming rossz eredményt ad a corticalis dementiákban, ezzel szemben az amnesticus syndromákban szenvedő betegek viszonylag jól teljesítenek. Ezért állítható, hogy a priming a neocortex működését tükrözi, amely a vizuális és ortografikus emléknyomokat „tárolja”.

A memória működésének szerkezeti alapjai

A memória működését két neuronkör biztosítja. Az elsőt a hippocampus-fornix-septalis régió-corpora mamillaria-nucl. anterior thalami és a gyrus cinguli egy része alkotja. A másik kör részei az amygdala – a belőle eredő rostozat – stria terminalis (az ebben lévő magok)-substantia innominata és a nucl. dorsomedialis thalami nagysejtes része. Az explicit memória működésében a legfontosabb szerkezetek a hippocampus és a thalamus, amelyek összeköttetésben állnak valamennyi asszociációs kéregterülettel (30. ábra).

A hippocampus és a parahippocampus legfontosabb részei a gyrus dentatus, az Ammon-szarv CA1, CA2, CA3, CA4 szektorai, a subiculum és az entorhinalis kéreg. Az entorhinalis kéregbe belépő rostrendszerek a basalis előagyból, a neocortexből és az amygdalából származnak. A hippocampus pyramissejtek kimenő axonjai alkotják a fornixot, amelyek a corpora mamillariában és részben a hypothalamusban végződnek. A hippocampusban három excitatoros pályarendszer található, amelyek a subiculumból a CA1 régióba futnak. Az entorhinalis kéregből induló perforáló pálya áthalad a subiculumon és a gyrus dentatus hilusában lévő granularis sejtekhez kapcsolódik. A granularis sejtekből ered a moharostrendszer, amely a hippocampus CA3 régiójában lévő pyramissejtekkel synaptizál, innen a Schaffer-collateralisok kapcsolják a CA1 régiót a körbe.

A hippocampus kétirányú kapcsolatban áll az asszociációs kéregterületekkel. Memóriatartalmakat nem tárol, hanem csak aktivál más – információkat feldolgozó és tároló – területeket. A hippocampus azokat az emléknyomokat tartalmazza, amelyek a memóriaközpontokat összekötik, amíg a sokkal tartósabb cortico-corticalis kapcsolatok létrejönnek.

30. ábra. Az explicit memória működéséhez szükséges szerkezetek és ezek összeköttetései blokkdiagramon. A perirhinalis és temporopolaris kéreg az entorhinalis kéreg lateralis részéhez; a dorsalis temporalis, orbitofrontalis, cingularis és insularis kéreg az egész entorhinalis kéreghez küld rostokat

Egészséges felnőttek memóriateljesítményei az új ismeretek kódolásában és a felidézésben különböznek egymástól. A memorizálást segíti (1) az információk gyakori ismétlése; (2) a megjegyezni kívánt információ izolálása más ingerforrásoktól; (3) az új ismeret egy már meglévőhöz kötése, (4) a tárgy iránti érdeklődés, tehát az érzelmi motiváció.

Az elemi tanulás feltehetően synapticus szintű működési mintázatok és cortico-subcorticalis hálózatok működésének eredménye. A felidézést a neuronkörök aktiválásával, a megőrző emlékezést a körök hangolásával magyarázzuk. Ez az elképzelés McCullock és Pitts (1943) neuronmodelljeiből származik. A sejtekben és synapsisokban tárolt információk különböznek a neuronhálózatokban tároltaktól. Az asszociatív tanulás feltehetően sejtszíntű szabályozás eredménye, a synapticus plaszticitás lehet a maradandó emléknyomok képződésének alapja. Mind a feltétlen, mind a kondicionált ingerre reagáló fehérjék közvetítenék az információt a tanulás során keletkező hálózatokban az adenil-cikláz- vagy az NMDA-receptorok segítségével. A kolinerg neurotranszmisszió fontosságára utal a memória működésében, hogy gátlása állatkísérletekben az új információk tanulását nehezítette. Alzheimer-kórban a centrális kolinerg rendszer egyik fő állomása, a nucl. basalis Meynert mindig károsodik (l. 460. o.).

A hippocampus jelentőségére a memóriafolyamatokban egy epilepszia miatt operált beteg esete hívta fel a figyelmet. Kétoldali hippocampectomia után a beteg képtelenné vált új ismeretek megjegyzésére, ezzel szemben az egy percen belüli rövid távú emlékezése tűrhető maradt. A műtét előtti eseményeket felidézte, a priming és a motoros minta tanulása jobb eredménnyel járt (Sciville és Milner). A temporalis lebenyeket pusztító herpes encephalitis nemcsak a rövid távú, hanem az explicit memória súlyos zavarát is előidézi, amely kiterjed a beteg saját adataira is. A betegek új adatokat megjegyeznek, de azokat használni nem tudják. Ilyen esetekben a temporalis lebenyek, a gyrus rectusok kétoldali, a hippocampus CA1 régiója, a septalis magok, a nucl. basalis Meynert, a fornix, a medialis előagyi köteg, a Broca diagonalis köteg és a ventralis amygdalofugalis köteg laesióját bizonyították; a hippocampus kapcsolatai megszakadtak (Damasio). A hippocampus izolált károsodása nem okoz súlyos amnesiát, ehhez a gyrus parahippocampalis és a perirhinalis kéreg laesiója is szükséges.

Az explicit memória szerkezetei a hippocampus, a gyrus hippocampalisban lévő entorhinalis és perirhinalis kéreg és a velük kapcsolatban álló asszociációs rendszerek.

A tanulás mechanizmusa szempontjából fontos felismerés, hogy a hippocampus pyramissejtek magas frekvenciájú ingerlése az excitatoros, postsynapticus potenciálokat hosszú időre megnöveli. Ezt hívják „long term potentiation”-nak (LTP). Állatkísérletekben a térbeli tájékozódás (a tér tanulása) során ennek ellenkezőjét figyelték meg, a hippocampus pyramissejtek hosszú idejű depressziója (long term depression = LTD) alakult ki. A klasszikus kondicionálás a tanulás alapmodellje, amelyben két (nem kondicionált és kondicionált) ingert társítanak azzal a céllal, hogy a nem kondicionált inger önmagában reakciót váltson ki. A legegyszerűbb az elhárító reflex, amelyben a nem kondicionált inger (fény vagy hang) utáni fájdalominger (áramütés) a végtag visszahúzását vagy a pad elkerülését eredményezi (reakció). Ahhoz, hogy a motoros válasz kialakuljon, a nem kondicionált ingernek legalább 0,5 s-mal meg kell előznie a fájdalomingert. A LTP/LTD jelenség szerepe az aktív memóriafolyamatokban embernél kérdéses, de az egyszerű kondicionálás neuronalis mechanizmusát elfogadhatóan magyarázza. Az állatok elhárító kondicionálás során nemcsak az elektromos áramütést kivédő mozgást, hanem a félelmet is megtanulják, amelyben elsősorban az amygdalának valamint limbicus és diecephalicus kapcsolatának van szerepe. A félelem kondicionálása azért valószínű, mert az amygdalasejteket a nem kondicionált stimulus csak gyengén aktiválja, az elhárító reflex kiépülése után viszont a hanginger hatására áramütés nélkül is erőteljes egységtevékenység alakul ki, ezzel együtt a stresszreakció autonóm jelei (vérnyomás-emelkedés, légzésfokozódás, szapora pulzus) regisztrálhatók. Ezek alapján feltételezik, hogy az amygdala különösen azokban a tanulási folyamatokban aktív, amelyek különböző sensoros működéseket hangolnak össze, valamint jelentősége van az ingerek és emocionális válaszok illesztésében.

Emlékezetzavarok organikus agyi károsodásokban

A memória működésének holisztikus felfogása – amely az agy egészének tulajdonította az emlékezés képességét – a klinikai tapasztalatokkal ellentétben áll. Különböző agyrészek károsodása következtében ugyanis eltérő emlékezetzavarok alakulnak ki.

Kétoldali temporomedialis károsodás, amely érinti az entorhinalis kérget és az amygdalát, súlyos amnesiát és a verbális intelligencia zavarát okozza. Alzheimer-kór II-III. stádiumában a legtöbb neurofibrillaris gubancot az entorhinalis kéregben, a subiculumban és a CA1 szektorban lehet találni; a perforáló pálya pusztulása miatt a hippocampus összeköttetése megszakad a parietooccipitalis és a frontalis asszociációs kéreggel (l. 459. o.). Az elváltozások magyarázzák a komplex feladatok tervezésében és a gondolkodási stratégiában mutatkozó zavarokat, lehetetlenné válik az új ismeretek megjegyzése és a régiek felidézése. Előrehaladott betegségben súlyos szemantikai zavarok észlelhetők.

a) Az epizodikus memória zavarai: A Papez-kört, a ventrolateralis és a dorsomedialis praefrontalis köröket tartják az epizodikus memória alapjának. Az orbitofrontalis, a ventrolateralis praefrontalis és anterolateralis temporalis kéreg károsodása az időérzék elvesztését, az időhöz kötött önéletrajzi események és a személyes epizódok felidézését zavarják, a másokkal kapcsolatos ismeretek viszont megmaradnak. Bal frontotemporalis károsodás epizodikus memóriazavart okozhat, ennek ellenére a szemantikus ismeretanyag nem romlik. A tér- és vizuospaciális emlékezés jobbkezeseknél a jobb oldali hippocampus épségéhez kötött. Az eseményekre emlékezéshez szükséges motiváció az amygdala működésével kapcsolatos.

b) Az implicit memóriazavarai eltérnek a fentitől. A klasszikus kondicionálásban (pl. fényingerrel jelzett jutalmazó vagy elhárító mozgás tanítása) a motoros válaszok a cerebellum, az emocionális válaszok az amygdala működésétől függnek. Az implicit memória előrehaladott corticalis dementiákban sérül, ha az asszociációs kéreg pusztul, vagy kapcsolatai a hippocampussal megszakadnak. A neostriatum az ügyességek és szokások tanulásában fontos szerkezet. A caudatum károsodása a stimulus-válasz feladatok megoldásának zavarát okozta (l. 31. ábra).

c) Szemantikus emlékezetzavart kétoldali lateralis temporalis károsodásoknál figyeltek meg. Akusztikus ingerekre vonatkozó rövid távú memóriazavar keletkezik a domináns parietalis régió alsó része (fasciculus arcuatus) és a másodlagos hallómező sérülésénél. A bal oldali temporooccipitalis infarctusok a vizuális ingerekre emlékezés zavarát okozzák. A megnevezés és a szinonimák kiválasztásának zavara gyakori a bal temporalis lebeny sérülésénél.

31 . ábra. Memóriazavarokkal összefüggő leggyakoribb szerkezeti károsodások

Arteria communicans anterior aneurysma ruptura után magatartás- és memóriazavar alakulhat ki a septalis magok, az elülső hypothalamus paraventricularis magjai és a medialis előagyi köteg károsodása miatt. Súlyos memóriazavar észlelhető, ha a basalis előagy mellett a caudatum is károsodik.

Amnesiák

Amnesticus syndroma (tájékozatlanság, feledékenység, a közel- és/vagy régmúlt felidézésének zavara) kialakulhat: agycontusio következtében, herpes simplex encephalitis után, kétoldali medialis thalamus infarctus miatt, postischaemiás vagy hypoxiás encephalopathiában, Wernicke–Korzakov-tünetegyüttesben, postconvulsiv állapotban, Alzheimer-kórban.

Ismérvei: (1) a beteg nem aphasiás, a figyelem, koncentráció és a megtanult tudásanyag használatának képessége megtartott; (2) a betegek rövid távú emlékezése viszonylag jó; (3) az új ismeretek tanulása jelentős nehézségekkel jár. Az útvesztőkben tájékozódás, valamint az aritmetikai és nyelvtani feladatok megoldása, ha gyakorolják, elég jó lehet. A priming teszteket az anterograd amnesiában szenvedők is jól teljesítik; (4) a betegek rosszul emlékeznek a károsodás előtti eseményekre (retrograd amnesia). Az emlékezetzavar hetekre, ritkán évekre terjedhet ki, súlyossága változó; (5) confabulatio a tiszta amnesticus állapotban nincs, de gyakori, ha a diencephalon a frontalis lebennyel együttesen károsodik. Ilyen esetekben a saját személyre vonatkozó tájékozatlansághoz perseveratio és gátlástalanság társul, a betegek általában lassúak, a figyelmük romlik, ezért a problémamegoldás tesztekben rosszabbul teljesítenek, mint a felismerési próbákban.

Anterograd amnesia

A Korzakov-syndroma két lényeges vonása a tájékozatlanság és a tanulás lehetetlensége; azaz a beteg 30 percnél korábbi adatokra nem emlékszik, ennek ellenére a szókiegészítés, indukált felismerés, a percepción alapuló tanulás és a klasszikus kondicionálás lehetséges. A rövid távú emlékezés (18–30 s-os késéssel végzett szó- és számfelidézési próba alapján) megtartott, a régmúlt (saját adatok, gyermek- és fiatalkori események) felidézhető. A betegek tükörolvasási feladatokat és matematikai szabályokat is képesek megtanulni. Az MR-vizsgálat alkoholistáknál a corpora mamillaria sorvadását rendszerint kimutatja. Korzakov-syndromában jelentős atrophiát találtak az alábbi agyterületeken: diencephalon (elülső thalamus magok, nucl. DM és septalis magok), medialis temporalis terület (amygdala, uncus, hippocampus, parahippocampus) és praefrontalis kéreg. Az utóbbi a dementia tüneteivel súlyosbítja az amnesticus állapotot.

Retrográd amnesia

A retrográd amnesia néhány héttől legfeljebb 1-2 évi időtartamra terjed ki. Az amnesiás periódus előtti régebbi emléknyomokhoz a hozzáférés rendszerint jobb, mint a közelebb esőkhöz. Hasonló jelenséget figyeltek meg a tranziens globális amnesia oldódása során. A betegek az események időpontjára és azok időrendjére nem emlékeznek. A poszttraumás emlékezetzavarok a temporalis és orbitofrontalis régiók, valamint a diencephalon károsodásával magyarázhatók. Retrograd amnesiát a basalis ganglionok vagy a medialis thalamus körülírt laesiója is okozhat. Zárt koponyasérülések után következő napokra anterográd, a balesetre vonatkozó congrad és különböző súlyosságú retrográd amnesia alakulhat ki. Az anterográd amnesia időtartamának prognosztikai jelentősége van. Több napra vagy hétre kiterjedő amnesiás időszak maradandó károsodásra utal. Súlyosabb esetekben a traumát követő rövid időszakra az amnesia végleges. A szemantikus rendszer is sérülhet: a betegek képtelenek lehetnek bonyolult mondatszerkezetek, fordítások (Luria) megértésére és tanulására, ugyanakkor elég jól alkalmazzák a mesterséges nyelvtani szabályokat.

Tranziens globális amnesia

Néhány percre, órára teljes retrográd és anterográd emlékezetzavar alakul ki. A betegek megélik összes emléknyomaik hirtelen elvesztését, beleértve a saját személyükre vonatkozó adatokat is. Leggyakrabban az a. cerebri posterior ellátási területén a medialis temporalis régió (gyrus fusiformis és parahippocampalis) egy- vagy kétoldali ischaemiája okozza. A domináns oldali laesio elsősorban a verbális, a szubdomináns oldali a vizuális memória sérülésével jár. Gyakran találhatók az érintett régióhoz csatlakozó egyéb neurológiai tünetek is, mint pl. hemianopia az ellenkező oldalon. Tranziens globális amnesiát a nucl. DM ischaemiája is okozhat, ugyanis kiesése következtében a medialis temporalis lebeny és a basalis előagy szerkezeteinek összeköttetései szakadnak meg. Az amnesia rendeződése legtöbbször tökéletes, de előfordul, hogy a beteg az amnesia alatti vagy a megelőző időszak emlékeit véglegesen elveszíti.

Thalamuskárosodások hatása a memóriára

A thalamus limbicus szerkezetének károsodása memóriazavart okoz, mert megszakad a memóriakör. A nucl. DM, az intralaminaris magok és a tr. mamillothalamicus kétoldali károsodása a személyes adatok elfelejtését okozza, ezzel szemben a híres személyekre és eseményekre emlékezés viszonylag jó marad. A DM sérülése felelős a memóriazavar „praefrontalis komponenseiért”, a nucl. ventralis anterior (VA) és a mamillothalamicus köteg károsodása pedig a tanulás zavaráért (32. ábra). A VA és a nucl. reticularisok limbicus összeköttetéseik révén elsősorban az arousal, a motiváció és a figyelem szervezésében vesznek részt (l. 218. o.). Paramedialis thalamuslágyulásokban a tanulási képtelenség mellett a régmúltra emlékezés súlyos zavara is észlelhető.

32. ábra. Szimmetrikus paramedialis thalamusinfarctusok a dorsomedialis és az elülső magcsoportokban. T2 súlyozott MR-felvételek. A hetvenéves hypertoniás beteg vezető tünetei az akut szakaszban: aluszékonyság, feledékenység, majd fokozatosan súlyosbodó dementia, jellemváltozás

Rövid távú memória (munkamemória) vizsgálata

Számok megjegyzése előrefelé: a vizsgált személy (VSZ) 3–9 számjegyből álló számsorokat ismétel a vizsgáló által megadott sorrendben. A teszt eredménye normális, ha legalább 6 számjegyből álló számsort hibátlanul ismétel. A 4-es számsor határeset, kórosnak tartható, ha a beteg csak 3 számot képes ismételni. Számok megjegyzése visszafelé: 2–7 jegyű számsor visszamondása fordított sorrendben. 4–5 számjegy visszamondása jó teljesítmény, ha csak két számjegyet képes visszamondani, az a rövid távú memória zavarára utal (17. táblázat).

Hosszú távú memória vizsgálata

Történet visszamondása: a vizsgáló által felolvasott történetet a VSZ a lehető legpontosabban visszamondja. A történetben szereplő 24–26 elemből a VSZ-nek az elemek legalább 65%-át kell felidéznie.

Rey-féle , hallás utáni szótanulás próba: a vizsgáló által felolvasott 15 szóból álló listát a VSZ visszamondja, ez után a vizsgáló a listát 2., 3., 4. és 5. alkalommal is felolvassa, és a VSZ minden alkalommal megpróbálja felidézni. Az 5. próbálkozás után a vizsgáló egy másik 15 szóból álló listát olvas fel, amit a VSZ-nek vissza kell mondania, majd (6. próba) az első listát kell felidéznie. Fél órával később (7. próba) a vizsgáló ismét az első listát veszi elő, és a szavak visszamondását kéri.

Szófelidézés próba (recognition memory for words, Warrington): a vizsgáló 50 egyszótagú, gyakran használt szót olvas fel, ezt követően a VSZ-nek 100 szóból kell felismernie az elhangzott szavakat (a 100-ból 50 elterelő szó).

Ranschburg–Ziehen-féle szópárpróba: a vizsgáló 25 szópárt olvas fel, amely meghatározott számú könnyű és nehéz asszociációt tartalmaz, majd a szópárok első tagját olvasva a VSZ-nek a második tagot kell felidéznie. A vizsgáló háromszor olvassa fel a listát, különböző sorrendben, a vizsgálat megismételhető fél óra és 24 óra múlva. Értékelés: minden egyes könnyű asszociáció fél pontot, a nehezek egy pontot érnek.

Benton-féle vizuális felidézés próba: a vizsgáló 10-10 másodpercig mutat több, általában 2-3 geometriai alakzatot ábrázoló kártyát, amiket a VSZ-nek emlékezetből kell lerajzolnia.

1.17. táblázat - 17. táblázat. Klinikai memóriavizsgálat

Feladat

Verbális emlékezés

Jegyezze meg következő számokat

582

6439

23157

204781

5604732

48267039

Jegyezze meg ezt a három dolgot és ismételje:

Piros, ceruza, Andrássy út 35.

Rövid távú emlékezés

Három szó próba

A nap eseményei

A mai dátum

A kórházba kerülés körülményei

Hol vagyunk most?

Betegségtörténet

Tanulás képessége

Újsághírek

Államférfiak

Városok/országok nevei

Régmúlt (a vizsgálat előtt tanult ismeretek felidézése)

Családtagok

Saját adatok

Legrégibb (epizodikus ismeretek)


Rey–Osterrieth-féle összetett ábrák: a VSZ-nek egy komplex ábrát kell lemásolnia, majd 20 perc múlva emlékezetből lerajzolnia. A teljesítmény értékelése a formai hasonlóság alapján történik.

A magatartás és az érzelmek szabályozása

A limbicus rendszerhez tartozó szerkezetek sérülését követő neurológiai elváltozások rendszerint érintik az akarati (motiváció), indulati (affektív) és érzelmi (emocionális) életet is. A fenti jelenségek együttesen, de eltérő súlyossággal észlelhetők a különböző típusú dementiákban és egyes degeneratív betegségekben.

Az állatmagatartás kutatói a megközelítő és elhárító (távolító) rendszerek működésében látták a szabályozás lényegét. Embernél a megközelítő rendszerek működésének tulajdonítják a lelkesedést, az érdeklődést, a büszkeséget stb. A megközelítő rendszer működésének határozott iránya van: az érdeklődés a jutalmát a célnál kapja meg. Az elhárító rendszerek hatása negatív, ilyen pl. a félelem és az undor, melyek a kiváltó objektumtól eltávolodást váltanak ki. A praefrontalis kéreg mind a jutalmazó (pozitív), mind az elkerülő (negatív vagy averzív) magatartást szabályozza. A két rendszer kapcsolatai különbözők. Különbség van a fent említett dorsolateralis, dorsomedialis és orbitofrontalis területek működése, valamint a jobb és bal félteke működése között. Klinikai megfigyelés, hogy domináns oldali praefrontalis (kéreg) laesio után több beteg lesz depressziós, mint szubdomináns oldali laesio után. Feltételezik, hogy ez a terület a „jutalmazó” rendszer része, melynek a kiesése okozza a tüneteket.

A ventromedialis praefrontalis területek károsodása felfüggeszti a kockázatjátékban a pozitív és negatív következmények megítélésének képességét. Ennek ellenére a betegek munkamemóriája hibátlanul működik. Feladathelyzetben pozitív érzelmek hatására (sikeres teljesítés jutalmazása) elsősorban a jobb oldali prae- és postcentrális tekervény és a nucl. accumbens anyagcseréje fokozódott fMRI-vizsgálatok során. Szorongáshoz vezető képtesztek a jobb oldali praefrontalis cortex alsó részét és a jobb oldali medialis orbitalis területét aktiválták. Az amygdala szerepe az elhárító tanulásban és a félelem kondicionálásában jól ismert. Kétoldali amygdalalaesiók után a betegek nem ismerték fel a pánik arckifejezését. Az amygdala nem tagja az explicit memória körnek, az emóciók szervezésében viszont jelentős szerepe van.

A ventralis striatum egyes sejtcsoportjait PET-vizsgálatok alapján a pozitív (öröm) érzelmekben aktiválható szerkezetnek tartják, amely a jutalmazó pozitív érzelmek szervezésében játszik szerepet. Kokainélvezőkön és nikotinfüggő személyeken végzett vizsgálatok során a mesolimbicus dopaminerg rendszer aktiválását figyelték meg.

A cingularis kéreg – a figyelem működésével kapcsolatos – elülső része emocionális folyamatokban is aktiválható (l. 160. o.). Ezt pszichológiai vizsgálatok derítették ki, amelyekben a kísérleti személyeknek képek által kiváltott pozitív, negatív vagy semleges érzelmeikre kellett figyelniük.

Az insularis kéregnek gazdag összeköttetése van az amygdala centrális magrészével és a lateralis hypothalamusszal; pszichológiai és farmakológiai módszerrel manipulált emócióvizsgálatokban aktivitása növekszik. Az insularis kéreg egy része az ízérzést dolgozza fel, ezzel hozzák összefüggésbe a visszataszító arcok és gusztustalan ingerek hatására bekövetkező aktiválását.

Összefoglalás: az indulatot és érzelmeket szabályozó hálózat elemei a ventromedialis praefrontalis kéreg, az amygdala, a ventralis striatum, a dorsomedialis régió, benne az elülső cingularis szerkezetekkel, a hypothalamus és az insularis kéreg egyes részei. A hálózat működése átfedi az egzekutív és a kognitív rendszereket. A gondolkodás- és emóciózavarok összefüggései még tisztázatlanok.

Parietalis lebeny

Primer szenzoros kéreg

A Br1, 2, 3 posztcentrális érzőmezőkben a szenzoros homunculus a motoroshoz hasonlóan helyezkedik el (l. 11. ábra). A Br5, 7, 39 és 40 areák asszociációs érzőmezők. A vestibularis cortex a fej reprezentációs területéhez közel, a gyrus postcentralis alsó részén található. Elektromos ingerlése a test térbeli helyzetére vonatkozó illúziókat vált ki. Az ízérzés centruma (Br43) a posztcentrális tekervény legalsó része a Sylvius-árok felett. Az insula kérgének egy része az ízérzés szolgálatában áll; itt végződnek a nucl. tr. solitariusból származó, a thalamus ventrocaudalis magjában átkapcsoló rostok.

A parietalis lebeny sérülésének tünetei

a) A sensomotoros area sérülésénél kialakulhat hemihypaesthesia, enyhe hemiparesis és alsó kvadráns anopia(18. táblázat).

b) A gnosticus zavarok legtöbbször összetettek. Károsodik az írás (agraphia), a rajzolás és a számolás (acalculia) képessége. A domináns oldali gyrus angularis és supramarginalis sérülése Gerstmann-syndromát (ujjagnosia, jobb-bal tévesztés, agraphia, acalculia) okoz. A betegek a tárgyakat tapintás után nem ismerik fel (taktilis agnosia). A szubdomináns Br39, 40 mezők sérülésekor a betegek térben tájékozódása romlik, nem képesek felidézni megszokott környezetük tárgyait, házuk berendezését, a térképen rosszul tájékozódnak, a hiányos térképet nem tudják kiegészíteni. Hasonló tünet az út elvesztése: a beteg nem emlékszik korábbi megszokott útjaira. A szubdomináns oldali gyrus angularis károsodása a saját testen való tájékozódás zavarát okozza (autotop agnosia), és zavart szenved a test térbeli helyzetének megélése.

c) Anosognosia: A betegség tüneteinek negligálása, pl. a bal oldali végtagok bénulásánk fel nem ismerése a szubdomináns parietalis vidék bántalmánál.

d) Asomatognosia a beteg a beteg a bénult végtagját nem ismeri el sajátjának. Ez a neglect-syndroma részjelensége (l. 207. o.).

e) Öltözési apraxia: Szubdomináns parietalis károsodás tünete. A beteg nem tudja felvenni a ruháit, annak ellenére, hogy azok rendeltetését ismeri.

f) Apraxia: a primer motoros és praemotoros mező közötti intracorticalis asszociációs rostok megszakadásakor tagkineticus apraxia keletkezik (a tervezett mozgás végrehajtásának zavara, a végtag paresise nélkül – l. 206. o.). „Orofacialis” apraxiát a sulcus centralis előtti területeken elhelyezkedő laesiók okoznak. Az arcizmok apraxiája általában motoros aphasiával társul. Az arc érző centrumának bántalma is okozhat facialis apraxiát. Ilyen esetben a beteg felszólításra nem tudja a nyelvét kiölteni vagy a száját csücsöríteni, de reflexesen elfújja az égő gyufát. Az összekötő rostok megszakadásának fenti zavarát Geschwinddysconnectiós syndromának nevezte.

A szubdomináns, ill. mindkét oldali parietalis lebeny károsodását követően az összetett motoros feladatok teljesítésében megnyilvánuló zavart konstruktív apraxiának nevezzük. Az utóbbi gyakran társul corticalis dementiák egyéb tüneteivel. A betegek nem tudnak kockából házat kirakni vagy sorokat képezni. A jobb oldali parietalis lebeny károsodása elsősorban a vizuospaciális tájékozódás zavarához vezet, a domináns parietalis lebenyé ideomotoros apraxiát idéz elő, amely gyakran sensoros aphasiával és látótérkieséssel társul. A gyrus supramarginalis sérülése után, a kinaestheticus kapcsolatok kiesése miatt, a begyakorolt mozgások zavara észlelhető.

g) Gerstman-syndroma (l. agnosiáknál … o.).

1.18. táblázat - 18. táblázat. A parietalis lebeny károsodásának tünetei

1.Bármelyik parietalis lebeny féloldali bántalma

a) Kérgi érzészavar

b) Enyhe hemiparesis

c) Homonym alsó kvadráns anopia

d) Az optokineticus nystagmus kioltódik

2.A domináns parietalis lebeny bántalma

a) Gnosticus zavarok (elsôsorban alexia)

b) Gerstmann-tünetegyüttes

c) Taktilis agnosia (mindkét oldali astereognosis)

d) Kétoldali ideomotoros apraxia

3.A szubdomináns parietalis lebeny bántalma

a) A térbeli tájékozódás zavara

Asomatognosia, autotop agnosia, anosognosia, neglect és öltözési apraxia (megjelenhet mindkét oldali károsodásnál, de szubdomináns oldalon gyakoribb)


A parietalis lebeny működésének vizsgálata

a) Aphasia, agraphia, alexia, acalculia vizsgálata (l. 203. o.).

b) Apraxia: használati tárgyakat (toll, gyufa, kés, tű stb.) adunk a beteg kezébe, és kérjük, hogy mutassa meg a használatukat.

c) Ujjagnosia: (1) a betegnek megérintjük egy ujját, és azt kívánjuk, hogy nevezze meg, (2) a betegtől saját ujjainak kiválasztását kérjük, (3) a vizsgáló ujjainak megnevezését és kiválasztását kérjük.

d) Taktilis agnosia: a betegnek a kezébe adott tárgyakat behunyt szemmel, tapintás után kell felismernie. A somatosensoros asszociációs mezők (Br5, 7) sérülése okozhat taktilis agnosiát.

e) Autotop agnosia, asomatognosia: (1) felszólítjuk a beteget, hogy mutassa meg a vizsgáló által megnevezett testrészét vagy kezével érintse meg (pl. „fogja meg a bal kezével a jobb fülét”), (2) testrészeket mutasson meg sémán vagy a vizsgáló testén, (3) azt kérjük, hogy mozdítsa meg a vizsgáló által megérintett végtagot.

f) Jobb-bal tévesztés: forduljon jobbra és balra, emelje meg a végtagjait, jobb és bal kezét, lábát, mutassa meg kezével a jobb és bal szemét, fülét stb.

g) Óraidő-felismerés: mutatós számlapú óránkat tesszük a beteg elé, vagy sémát rajzolunk különböző mutatóállással.

h) Térbeli orientáció vizsgálata: rajzolja le saját lakását vagy a kórterem berendezéseit felülnézetben.

Occipitalis lebeny

A kérgi látómező

Az area striata (Br17) a primer látómező, az occipitalis lebeny medialis felszínén helyezkedik el, és áthajlik a convexitasra. A fissura calcarina alsó-felső ajkán végződnek a corpus geniculatum lateraléból származó rostok. A Br17 area kérge granularis szerkezetű, coronalis metszeten a haránt futó myelinizált rostkötegek szabad szemmel is láthatók (Gennari-csíkok). A macularis rostok a fissura calcarina caudalis részét, tehát az occipitalis lebeny polusát foglalják el. A perifériás retinarészek a fissura calcarina rostralis területére vetülnek.

Az fMRI-vizsgálatok szerint a primer látókéregben a macularis rostok projectiós területének perfusiója 7,8 Hz fotostimuláció frekvenciánál éri el a maximumát. A színlátás, ugyanúgy mint a fénylátás, a primer látókéregben (V1 area, Br17) keletkezik. A V1 kéreg columnaris szerkezetű, a neuronok többsége a térbeli ingerekre érzékeny. A V2 area (nagyjából a Br18 területe) sejtjei a retinában keletkező képek meg nem egyezésére reagálnak, ez a mélységérzékeléshez szükséges. A V3 area (a felső a cuneus területe, az alsó a gyrus lingualis és parahippocampalis) neuronjai elsősorban irányérzékenyek, míg a V4 areában (Br19 a lebeny alsó felszínén, a gyrus fusiformis caudalis részében) lévő neuronok 60%-a a megvilágítástól függő színlátás szolgálatában áll. A V4 areának gazdag kapcsolata van a V1 és V2 területekkel. Színes és szürke ábrák vetítése eltérő helyeken fokozza a lokális vérátáramlást. A V4 area a színfelismerés centruma, ugyanis a gyrus fusiformis és lingualis vascularis károsodása következtében a betegek az ellenoldali látótérben a színeket nem ismerték fel (hemiacromatopsia). A színes ábrák vetítése is az occipitalis lebeny alsó részén növelte a perfusiót. A mozgásérzékelés centruma a V5 area, nagyjából a Br37 és a Br19 alsó részének területe. A V5 area súlyos bántalma akinetopsiát (a mozgásérzékelés zavara) okoz. Feltehetően a Br18 az integrátora a mozgó tárgy élesre állításának, amely a célirányos mozgás végrehajtását segíti.

A látókéreg efferentatiója gazdag. A VI. réteg rostokat küld vissza a corpus geniculatum laterale kis- és nagysejtes részéhez, a claustrumba és a pulvinar hátsó és oldalsó magjaiba. Az V. rétegből induló rostok a pulvinarban, colliculus superiorban és a tectumban végződnek, és a tectospinalis rendszeren keresztül hatnak a szemmozgásra és a fej beállítására. A 4b réteg egyes axonjai a felső temporalis tekervényhez, a 3b rétegből pedig a 18–19-es mezőhöz vezetnek. A kéregingerlések bizonyítják, hogy a caudatum a primer látókéregből nem kap rostokat, a Br18, 19-ből viszont igen. A corticopontin rostok főként a Br18, 19 areákból származnak, és nem a Br 17 macularis régiójából. Számuk a motoros kéreg efferenseihez viszonyítva elenyésző.

Az occipitalis lebeny károsodásának tünetei

a) Corticalis vakságot okoz mindkét oldali acp ellátási területének ischaemiája (19. táblázat). Gyakori, hogy a kérgi vakságban szenvedő betegek tagadják, hogy a látásukkal baj van, néha azt állítják, hogy a rossz világítás miatt nem látnak. Confabulatio is előfordul – a betegek látás nélkül mesélnek el gazdag vizuális élményeket (Anton–Babinski-syndroma).

Meglepő, hogy a Br17 areák kétoldali kiesése miatt kialakult corticalis vakságban szenvedőknél látási percepció lehetséges, mert annak ellenére, hogy alaklátás nincs, mozgó fényre és tárgyakra reagálnak. Az egyszerű vizuomotoros válaszok fennmaradhatnak, a betegek képesek a fényforrást durván lokalizálni. Ezt nevezte Weiskrantz„blindsight”-nak (vaklátás). Ebből arra következtettek, hogy látási ingerek anélkül jutnak a mozgást érzékelő V5 régióba, hogy a V1-en átkapcsolnának. A V5 régió nem kizárólag a V1-ből kapja az afferentatióját, mert az utóbbi kiirtása után sem pusztulnak el a V5 area sejtjei. A V5 area összeköttetésben áll a CGL-val, a colliculus superiorral és a pulvinarral. Ha a kérgi vak figyelmét a fényes tárgyra felhívják, akkor tájékozódik, vagy a fény után nyúl, anélkül, hogy tudatosan tenné; a reakció feltehetően a tectospinalis kapcsolatok eredménye. Hemianopia esetén a beteg a 2-3°/s-os sebességgel mozgatott ujjunkat a hiányzó látótérben észreveheti, a megállított tárgyat azonban nem, tehát ellentmondás lehet a konstans helyeken felvillanást használó periméteres vizsgálat, és a durva (mozgó kézzel végzett) vizsgálat között.

b) Vizuális illúziók: a primer látómező ischaemiája esetén és az occipitalis lebeny izgalmi gócainál kialakulhat micropsia, macropsia, a mozgások illúziója vagy a tárgyak térbeli helyzetének torzulása.

c) A vizuális hallucinációk lehetnek elemiek, mint fény, szín, csillag stb., tartósan fennálló vibrációk vagy oszcillációk és komplex formák, alaklátás. Az elemi optikai hallucinációk inkább az occipitalis lebeny, az összetettek a temporalis lebeny működészavarára utalnak. A temporalis és a parietalis asszociációs cortex együttes ischaemiája összetett vizuális hallucinációkat okoz.

d) Palinopsia: A tárgyak szemrevétele után a látási inger megszűnését vagy a tárgyak eltávolítását követően tartósan vagy átmenetileg fennálló képek illúziója. A később látott formákkal a beteg a perzisztáló képet „összeolvasztja”. Parietooccipitalis sérüléseknél észlelik, ritkán megjelenhet fokális epilepsziás működészavar eredményeként is.

1.19. táblázat - 19. táblázat. Az occipitalis lebeny károsodásának tünetei

1.

Egyik oldali occipitalis lebeny károsodása

a) Ellenoldali homonym hemianopia a centrális látás megkímélésével

b) Izgalom esetén elemi hallucinációk

c) Az optokineticus nystagmus kioltódik

2.

A bal oldali occipitalis lebeny bántalma

a) Jobb oldali homonym hemianopia

b) A mély fehérállomány és a corpus callosum bántalma alexiát és színagnosiát okoz

c) Tárgyagnosia

3.

A jobb oldali occipitalis lebeny bántalma

a) Bal oldali homonym hemianopia

b) Vizuális hallucinációk és illúziók

c) A vizuális memória és tájékozódás elvesztése

4.

Kétoldali occipitalis lebeny károsodása (a Br7 és 39 régióval együtt)

a) Kérgi vakság

b) Színagnosia

c) Prosopagnosia

d) Bálint-syndroma


Alexia

A tiszta alexiára jellemző, hogy a beteg tud szavakat írni, utánmondani és másolni, de nem tudja azokat elolvasni. Az alakok, a színek és a betűk felismerése izoláltan vagy együttesen károsodhat. Rendszerint hemi- vagy felső kvadráns anopiával jár. A betegek 75%-ánál tárgymegnevezési zavar – vizuális agnosia – is jelen van. Tiszta alexiában a parietotemporalis beszédmezők és a látómező kapcsolata szakad meg. Legtöbbször a periventricularis fehérállomány és a splenium corporis callosi károsodása okozza. Leírták a bal gyrus fusiformis és gyrus temporalis inferior izolált károsodásánál is.

Vizuális agnosia

Az area praestriata (Br18, 19) bántalma következtében, különösen kétoldali laesiók esetén a betegek megtartott vizuális percepció ellenére nem ismerik fel környezetük tárgyait (a látási mintához nem tudnak jelentést kapcsolni), és nem képesek a vizuális emlékezésre. A vizuális agnosia vonatkozhat tárgyakra, nyomtatott szövegre (alexia), színekre (acromatopsiaszínagnosia), valamint arcra (prosopagnosia). Rendszerint együtt jár vizuospaciális (a vizuális térben) tájékozódás és emlékezés zavarával, amely a Br19 és a szomszédos Br7 area károsodásához köthető. Elvész a komplex vizuális minták és a tér háromdimenziós érzékelésének képessége is.

A prosopagnosiában szenvedő betegek az arcot annak ellenére nem ismerik fel, hogy részeit meg tudják nevezni. A tünet rendszerint az arc megjegyzésének zavarával társul, gyakran észlelhető felső kvadráns anopiával együtt. A prosopagnosiát elsősorban a bal (ritkán kétoldali), a vizuális térben tájékozódás zavarát pedig inkább a jobb oldali occipitális területek károsodása okozza. A laesiók az alsó vagy a medialis vizuális asszociációs mezőt – a gyrus lingualist vagy fusiformist – foglalják magukba. A temporalis lebeny alsó részének (Br20 gyrus lingualis) károsodása a kéz felismerésének zavarával járhat. A domináns félteke károsodását kísérő vizuális agnosia társulhat hemiacromatopsiával és alexiával is. Epilepszia miatt operált betegeknél tapasztalták, hogy a mozgás és mozgássebesség érzékelésének zavara a követő szemmozgásokkal kapcsolatos, elsősorban a szubdomináns parietalis lebenyterület károsodásához csatlakozik, ahonnan a transcallosalis rostok nagy része ered. A környezetben lévő mozgások irreális lelassulását és felgyorsulását a német szerzők „Zeitrafferphenomen”-nek hívták (Horányi).

Szimultán agnosia: A Br18 károsodásánál a betegek nem képesek felismerni összetett jelenetek vagy képek egészét, tehát azok komplex jelentésével nincsenek tisztában, annak ellenére, hogy részleteiket helyesen fogják fel. A tünet együtt jár a vizuospaciális figyelem gyengeségével, ill. elvész a tárgyak térbeli meghatározásának képessége. A betegek egy részének alsó kvadráns anopiája van.

Bálint-syndroma

Bálint 1909-ben írta le a róla elnevezett tünetegyüttest egy beteg három éven keresztül végzett megfigyelése alapján, akinek kétoldali, kérgi határzóna-infarctusa alakult ki a parietalis lebeny hátsó részében. Tünetei: (1) tekintési (ocularis) apraxia, mely lehetetlenné teszi, hogy a beteg akaratlagosan a látótér egyes pontjaira tekintsen, holott szemmozgászavara nincs; (2) opticus ataxia, azaz nyitott szemmel nehezen találja meg a célba vett tárgyat, ennek ellenére behunyt szemmel a parancsolt mozgásokat jól kivitelezi, és (3) a szimultán agnosia, azaz a megfigyelt objektumoknak egy időben csak egyes részeit képes felfogni, egészüket nem. A Bálint-syndromában a bilateralis parietooccipitalis károsodás megszakítja a vizuális kéreg és a praemotoros mező kapcsolatát.

Felhasznált irodalom

Barbur, J.L., Watson, J.D.G., Frackowiak, R.S.J., Zeki, S.: Conscious visual perception without V1. Brain 1993, 116: 1293–1302.

Braak, H., Braak, E., Yilmazer, D., deVos, R.A.I., Hansen, E.N.H., Bohl, J.: Pattern of brain destruction in Parkinson’s and Alzheimer’s disease. J. Neural Transm. 1996, 103: 455–490.

Buchman, A.S., Garron D.C., Trost-Cardamone, J.E. et al.: Word deafness: one hundred years later. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 1986, 49: 489–499.

Castaigne, P., Lhermitte, F., Buge A. et al.: Paramedian thalamic and midbrain infarcts: clinical and neuropathological study. Ann.Neurol. 1981, 10: 127–148

Cummings, J.L.: Frontal-subcortical circuits and human behavior. Arch. Neurol. 1993, 50: 873–880.

Damasio, A.R., Tranel, D., Damasio, H.: Amnesia caused by herpes simplex encephalitis, infarctions in basal forebrain, Alzheimer disease and anoxia/ischemia. In Boller, H., Grafman, J. (eds): Handbook of Neuropsychology. Vol 3. Elsevier Science Publ. B. V. Amsterdam, 1989, 149–166.

Davidson, R.J., Irwin, W.: The functional neuroanatomy of emotion and affective style. Trend in Cognitive Sciences, 1999, 3: 11–21.

Diamond, B.J., DeLuca, J., Kelley, S.M.: Memory and executive functions in amnestic and non-amnestic patients with aneurysms of the anterior communicating artery. Brain, 1997, 120: 1015–1025.

Eslinger, P.J., Warner, G.C., Gratt, L.M. et al.: “Frontal lobe” utilization behavior associated with paramedian thalamic infarction. Neurology, 1991, 41: 450–452.

Fonyó A.: Az orvosi élettan tankönyve. II. kiadás. Medicina Budapest, 1999, 965–993.

Fulton, J.F.: Frontal lobotomy and affective behavior. A neurophysiological analysis. W. W. Norton and Company Inc., New York, 1951.

Geschwind, N.: Disconnection syndrome in animals and man. Part I, Part II. Brain, 1965, 88: 237–294, 585–644.

Ghez, C.: The cerebellum. In Kandel, E.R., Schwartz, J.H., Jessell, T.M. (eds): Principles of Neurol. Sciences. III. edition. Elsevier, New York 1991, 626–646.

Hodges, I.R., McCarthy, R.A.: Autobiographical amnesia resulting from bilateral paramedian thalamic infarction. Brain, 1993, 116: 921–940.

Johnson, M.K., O’Connor, M., Cantor, J.: Confabulation, memory deficits, and frontal dysfunction. Brain-Cogn. 1997, 34: 189–206.

Kertész A.: Frontal lesions and function. In Kertész A. (ed.): Localization and Neuroimaging in Neuropsychology. Academic Press, San Diego 1994, 567–592.

Klüver, H., Bucy, P.C.: Praeliminary analysis of functions of the temporal lobes in monkeys. Arch. Neurol. Psychiat. 1939, 42: 974–1000.

Kroll, N.E.A., Markowitsch, H.J., Knight, R.T., Cramon, D.Y.: Retrieval of old memories: the temporofrontal hypothesis. Brain, 1997, 120: 1377–1399.

Kupferman, I.: Localization of higher cognitive and affective functions: The association cortices. In Kandel, E.R., Schwatz, J.H., Jessell, T.M. (eds): Principles of neural science. Elsevier, Amsterdam 1991, 820–869.

Lilly, R., Cummings, S.L., Benson, F., Frankel, M.: The human Klüver Bucy syndrome. Neurology, 1983, 33: 1141.

McCulloch, W.S., Pitts, W.: A logical calculus of the ideas immanent in nervous activity. Bull. Math. Biophys. 1943, 5: 115–133.

Papp M.: Klinikomorfológiai korreláció a leggyakoribb demenciákban. Ideggy. Szle, 1994, 47: 380–394.

Penfield, W, Rasmussen, T.: The cerebral cortex of Man. Macmillan, New York, 1957, 80–82, 154–155.

Plant, G.T., Nakayama, K.: The characteristics of residual motion perception in the hemifield contralateral to lateral occipital lesions in humans. Brain, 1993, 116: 1337–1353.

Rizzo, M., Vecera, S.P: Psychoanatomical substrates of Bálint’s syndrome. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2002; 72:162–178.

Sciville, W.B., Milner B.: Loss of recent memory after bilateral hippocampal lesions. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 1957, 20: 11–21.

Squire, L.R., Zola Morgan, S.: The medial temporal lobe memory system. Science, 1991, 253: 1380–1386.

Stuss, D.T., Guberman, A., Nelson, R., Larochelle, S.: The neuropsychology of paramedian thalamic infarction. Brain and Cognition, 1988, 8: 348–378.

Walsh, K.W.: Neuropsychology. A clinical approach. Churchill Livingstone, London, New York, 1978.

Wyss, J.M., vanGroen, T.: The limbic system. In Conn, P.M. (ed.): Neuroscience in medicine. Lippincott, Philadelphia, 1995, 321–337.