Ugrás a tartalomhoz

Neurológia

Imre, Szirmai (2011)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

V. fejezet. Cerebellum

V. fejezet. Cerebellum

A cerebellum tartalmazza a központi idegrendszer sejtjeinek több mint felét, súlya ezzel szemben az egész agynak csak tizedrésze. Összeköttetésben áll mind a mozgató-, mind az érzőrendszerekkel, teljes eltávolítása ennek ellenére nem hoz létre sem bénulást, sem érzéskiesést.

A cerebellum indirekt hatást fejt ki a testtartásra, koordinációra és a mozgásra, úgy, hogy a mozgatórendszer kimenetét szabályozza.

A cerebellum – műszaki szempontból – komparátorhoz hasonlít. Legfontosabb működésének az tartható, hogy a mozgástervvel történő folytonos összehasonlítás révén meggátolja és kiigazítja a mozgás végrehajtása közben keletkező hibákat. Ez azáltal lehetséges, hogy a cerebellumba mind a mozgásindítással (cortico-ponto-cerebellaris rendszer), mind a folyamatban lévő mozgás végrehajtása során a végtag helyzetével és a motoneuronok működésével (spinocerebellaris rendszer), valamint az egyensúlytartással és a mozgástérrel kapcsolatos információk (hátsó kötél rendszer) befutnak. A fenti összeköttetések belső visszacsatolási rendszert hoznak létre.

A cerebellum szerkezete

A cerebellum a középvonalban fekvő vermisből és a féltekékből áll. A dorsalis felszínen horizontálisan futó primer fissura a kisagyat elülső és hátsó lebenyre tagolja. Külső felszínén 10 lobulust (lebenyke) különítenek el. Ezek közül a IV. kamra tetejére fekvő lingulát, a fissura horisontalis alatt fekvő tubert és a vermis alsó részén a középvonalban fekvő uvulát említjük. Alsó felszínén a fissura posterolateralis alatt található a nodulus és a pedunculus cerebri inferior, két oldalán emelkedik a flocculus, ezeket együtt flocculonodularis lebenynek (archicerebellum), vestibulocerebellumnak hívjuk. A lingula, a lobulus centralis és a culmen együtt a paleocerebellum, amely összeköttetései miatt a spinocerebellum nevet kapta. A cerebellaris féltekék alkotják a cerebrocerebellumot (az angol irodalom mintájára ezt az elnevezést használjuk). A kisagy alsó felszínén a cerebellaris féltekék öreglik felé eső részei a tonsillák, melyek között a cisterna cerebellomedullaris található.

A kisagy horizontális metszetén jól elkülöníthető a kéreg-, a fehérállomány és a féltekék mélyében elhelyezkedő specifikus működésű páros magok: a nucl. globosus és emboliformis (együtt nucl. interpositusnak hívják), a nucl. fastigii, valamint a legnagyobb átmérőjű nucl. dentatus. A cerebellum működésének jellegzetessége, hogy az érző- és mozgatórendszerekből származó rostok a cerebellaris kéregben végződnek, a kilépő rostok előbb a mélyben fekvő magokban átkapcsolnak, és innen haladnak a nagyagykéreg, az agytörzs és a gerincvelő felé. A fenti szabály alól kivétel a filogenetikailag ősi vestibulocerebellum, melynek rostrendszere a vestibularis magokból indul, és ugyanoda tér vissza. A cerebellum összekötő pályarendszerei a három kisagykarban (pedunculus) találhatók.

A cerebellum kérgét a molekuláris sejtek, a Purkinje-sejtek és a granularis sejtek rétege alkotja. A molekuláris réteg csillag alakú kissejteket, kosársejteket, Golgi-interneuronokat és a granularis rétegből felszálló vékony axonokat tartalmaz. A Purkinje-sejtek egy sorba rendezettek, dendritjeik a molekuláris rétegben helyezkednek el, axonjaik átfutnak a granularis rétegen, és a cerebellaris magokban végződnek. A kisagy bemenetét a periféria felől a moharostok és a kúszórostok képezik. A moharostok főként a gerincvelőből, kisebb részben a vestibularis magokból és a FR-ból származnak, a granularis réteg sejtjein és a Golgi-interneuronokon végződnek. A moharostrendszer a kisagy legnagyobb afferens bemenete. A granularis sejtek axonjai felszállnak a molekuláris rétegbe, ahol minden Purkinje-sejt dendritfáján kb. 200 000 parallel rost képez excitatoros synapsist. A parallel rostok a kosársejteket is aktiválják, melyek neuritjei 1–10 Purkinje-sejten a neurit eredése körül alkotnak synapticus fonatot. A Purkinje-sejtek másik excitatoros bemenetét az oliva inferiorból származó kúszórostok képezik. A kúszórostok a Purkinje-sejtek testén és dendritfáján synaptizálnak, és intenzíven hatnak a sejtek működésére. Az oliva inferior, a felszálló kúszorostokon keresztül, kettős hatást fejt ki a moharostok Purkinje-sejt bemenetére: átmenetileg képes felerősíteni a moharostok hatását a Purkinje-neuronokra, de heterosynapticus úton hosszú ideig gátolni is tudja azokat. Mind a moha-, mind a kúszórostok collateralis axonokat küldenek a cerebellaris magokhoz, ezáltal belső kör alakul ki, melynek működését a cerebellaris kéreg gátló hatása modulálja.

A hetvenes években derült ki, hogy a cerebellum szerepet játszik a motoros ügyesség tanulásában. Erre abból következtettek, hogy a kúszórostok a moharostrendszerre erőteljes hatást gyakorolnak, amely lehetővé teszi a tervbe vett és aktuálisan folyó mozgás korrekcióját.

A Purkinje-sejtek működésére 3 gátló interneuron hat: a csillagsejtek és a kosársejtek a molekuláris rétegben és a Golgi-sejtek a granuláris rétegben. A Purkinje-sejtekhez hasonlóan a csillag- és kosársejtek a granuláris sejtekből a parallel rostokon keresztül kapnak excitatoros impulzusokat. A csillagsejtek rövid axonokkal a hozzájuk közel fekvő Purkinje-sejtekkel létesítenek kapcsolatot, míg a kosársejtek axonjai a parallel rostokra merőlegesen futnak, és 1–10 Purkinje-sejttel képeznek synapsist. Ennek az a következménye, hogy amikor a parallel rostok a Purkinje- és kosársejtek egy csoportját egy időben aktiválják, a kosársejtek az excitatiós zónából kivezető axonjaikkal gátolják a zónán kívüli Purkinje-sejteket. Ezt nevezik collateralis gátlásnak (Szentágothai). A harmadik gátló interneuron a Golgi-sejt, amely dendritjeit a molekuláris rétegbe küldi, serkentő impulzusokat a parallel rostokon keresztül kap. A Golgi-sejtek a granularis sejtekkel axon-dendrit synapsisokat képeznek, így a moharostokon beérkező ingerlést „kapuzzák”, csökkentik az excitatio idejét, ugyanakkor dendritfájukkal a parallel rostokon keresztül a Purkinje-sejtekhez kapcsolódnak.

A cerebellum összeköttetései

A pedunculus cerebelli inferior (corpus restiforme) afferens rendszerei (1) a vestibulocerebellaris rostok, amelyek a nucl. vestibularisokból a flocculonodularis lebenyhez futnak; (2) az olivocerebellaris pálya, amely az oliva inferiorból indul, kereszteződik a nyúltvelőben, és a corpus restiformén át az ellenoldali kisagyi féltekéhez, valamint a vermishez halad; (3) a tr. spinocerebellaris dorsalis (Flechsig-nyaláb), amely a Clark-oszlopból ered, a vermisben a lobus anteriorban és az átmeneti zónában végződik. A corpus restiforme efferens rendszerei a tr. fastigiobulbaris és cerebellobulbaris, amely a vestibularis magokra kapcsol vissza, és a fasciculus longitudinalis medialis útján a cervicalis spinalis mozgatóneuronokra hat.

A pedunculus cerebelli medius (brachium pontis, tr. pontocerebellaris) a híd basisát a cerebrocerebellummal összekötő rostozat. A cortico-ponto-cerebellaris rostozat a motoros areákból indul, a hídig a pyramispályával együtt halad, majd a hídmagokon átkapcsol, és az ellenkező oldali kisagyféltekére vetül (8. táblázat).

A pedunculus cerebelli superior (brachium conjunctivum), a cerebellum klinikailag legfontosabb efferens rostkötege a nucl. dentatus lateralis részéből eredő dentato-rubro-thalamicus pálya (amely részben a nucl. ruber kissejtjein végződik) rostjai a thalamus ventrolateralis magjában kapcsolnak át, és a motoros kéregben érnek véget. A rendszer sérülése skandáló beszédet és intenciós tremort okoz. A nucl. fastigiiból és a nucl. interpositusokból a colliculus superiorhoz és a nucl. interstitialis Cajalhoz futó rostozat a szemmozgató és a vestibularis rendszer működését hangolja össze. A brachium conjunctivum afferens pályája a tr. spinocerebellaris ventralis (Gowers).

1.8. táblázat - 8. táblázat. A cerebellum összeköttetései és ezek funkciói

Működési egység

Honnan

Átkapcsolás

Hova

Mit csinál

Neocerebellum (cerebrocerebellum)

Ellenoldali agykéreg a hídmagokon keresztül

Nucl. dentatus

Ellenold. nucl. ruber, thalamus, motoros, praemotoros cortex

Mozgástervezés, -indítás, időzítés

Flocculonodularislebeny (vestibulo- cerebellum)

Vestibularis magok, híd tekintés-centrum

Nucl. vestibularis lateralis

Vestib. magok, tr. vestibulospinalis, formatio reticularis

Egyensúlykontroll és vestibularis reflexek

Vermis (spinocerebellum)

Labyrinth, halló- és szemmozg. központ (felső végtagok)

Nucl. Fastigii

Vestibularis magok, formatio reticularis, mozgatókéreg (medialis rendszer)

Törzs és felső végtagok kontrollja, finom mozgás, izomtónus-szabályozás

Paramedialis állomány (spinocerebellum)

Gerincvelő (alsó végtagok)

Nucl. interpositus

Ellenoldali nucl. ruber és a motoros cortex

Alsó végtagok mozgáskontrollja


A cerebellum működési egységei

A cerebellumnak három működési egysége van: (1) spinocerebellum (paleocerebellum); (2) cerebrocerebellum (neo- vagy pontocerebellum) és (3) vestibulocerebellum (archicerebellum). Ezek a rendszerek az idegrendszer különböző szerkezeteivel állnak összeköttetésben, ezért károsodásuk eltérő kórjeleket hoz létre (17. ábra).

17. ábra. A cerebellum működési egységei vázlatosan. (a) A vestibulocerebellum bemenete a nucl. vestibularisokból származik. A vermisbe vestibularis ingerek mellett vizuális, akusztikus és spinalis ingerek is befutnak. Az intermedier zóna a gerincvelőből és a trigeminus területről kap információkat. A cerebellaris féltekék fő afferense a ponsmagokon átkapcsoló corticopontin pálya. (b) A működési egységek kimenete: A vestibulocerebellumból a nucl. vestibularisokhoz visszatérő rendszer az egyensúlyt és a szemmozgásokat szabályozza. A vermisből induló rostok a nucl. fastigiin kapcsolnak át, ahonnan a medialis leszálló rendszer (tr. vestibulospinalis és reticulospinalis) ered. Az intermedier zónából a Purkinje-sejtek axonjai a nucl. emboliformis és globosus (közös nevük: nucl. interpositus) sejtjein szinaptizálnak. A nucl. interpositusból induló rostok a nucl. ruberhez haladnak, innen indul a lateralis leszálló rendszer (tr. rubospinalis). A fenti két rendszer a mozgás gyors reflexes végrehajtásához szükséges tónus szabályozás szolgálatában áll. A cerebrocerebellum efferensei a nucl. dentatusban kapcsolnak át, innen a thalamus közvetítésével a motoros kéregbe vezetnek. Ez a rendszer a mozgást a mozgástervhez igazítja

Spinocerebellum

A spinocerebellum a mozgást, egyensúlytartást, a járási és axialis koordinációt, részben az izomtónust szabályozó kisagyi szerkezet. Sagittalis irányban két részre osztható: a középvonalban fekvő vermisre és ennek két oldalán fekvő átmeneti (intermedier) zónára. Az afferens impulzusok többségét a tr. spinocerebellaris ventralison (Gowers) és dorsalison (Flechsig) keresztül kapja, kevesebbet a halló-, látó- és vestibularis szerkezetekből.

A dorsalis és ventralis spinocerebellaris kötegen eltérő információk futnak: a dorsalis a mozgás végrehajtása során keletkező somatosensoros impulzusokat szállít, valamint az izmokból származó Ia és Ib afferenseket, a ventralis főként az alsó végtag izmaiból származó Ib rostokat szállít és a segmentalis interneuronok aktivitásáról tudósít. Az afferens rostok a vermisben (uvulában és pyramisban) kapcsolnak át a Purkinje-sejtekre.

A vermis Purkinje-sejtjeinek axonjai a nucl. fastigii-ben (18. ábra a), az átmeneti zónában lévők pedig a nucl. interpositusban (nucl. globosus és emboliformis) végződnek (18. ábra b), majd a brachium conjunctivumon keresztül érik el az ellenkező oldali nucl. rubert. A nucl. fastigiiből induló rostok az ellenoldali thalamus ventrolateralis magjában kapcsolnak át. Az elülső lebenyben a test fejjel lefelé vetül, a végtagok képviselete kétoldalt a sagittalis síkra merőleges. A vermis alsó részén a testrészek tükörképszerűen, kétszeresen vetülnek az intermedier zónára, itt fejjel felfelé.

A vermis-nucl. fastigii rendszer egyik kimenete a ventromedialis leszálló pálya, amelyet a tr. vestibulospinalis (medialis és lateralis), tr. reticulospinalis és tr. tectospinalis alkot.

Az átmeneti zóna-nucl. interpositus rendszer kimenete az ellenoldali nucl. ruber, ennek nagysejtes részéből indul a lateralis leszálló rendszer, a tr. rubrospinalis, ezek a rostok a gerincvelő elülső szarvában végződnek. Az átmeneti zónából felszálló rostok alkotják a rubrothalamicus rendszert, amely a primer motoros kéregben végződik. A spinocerebellum tehát a nucl. ruber, thalamus és agykéreg átkapcsolással a leszálló rendszerek segítségével kontrollálja a törzs és főként az alsó végtagok mozgását.

18. ábra. (a) A vermis összeköttetései

18. ábra. (b) Az intermedier zóna összeköttetései

18. ábra. (c) A cerebrocerebellum összeköttetései

A spinocerebellum károsodásának vizsgálata

a) Törzsataxia: a cerebellum lobus anteriorja (lingula, lobulus centralis és culmen) és a rostralis vermis károsodásának jellegzetes tünete a koordináció, egyensúly, a végtagok és a törzs helyzetérzékelésének zavara. Nyitott és behunyt szemmel járáskor ataxia alakul ki, a betegek főként előre vagy hátra dőlnek vagy esnek, elbotlanak, tántorognak, mint a részeg ember. Elsősorban a járás és az állás romlik. A járás széles alapú, a betegek padlóra rajzolt egyenesen („zsinóron”) járni nem képesek. A törzsataxiára leginkább jellemző tünet, hogy a betegek ülő helyzetben sem képesek megtartani magukat. A felső végtagok koordinációja általában nem érintett. Az izomtónus és a reflexek változatlanok. Dyasarthria nem fordul elő.

Az extraneuralis malignus tumorok távolhatása az egész vermist, az alkoholizmus miatt kifejlődő tiaminhiány főleg a rostralis vermist károsítja. Típusos vermis-syndromát leggyakrabban medulloblastomában szenvedő gyermekeknél látunk. A spinocerebellumot károsító folyamatok kiterjedhetnek a cerebellaris féltekékre is, emiatt a tünetek keverednek. Általános szabály, hogy aszimmetrikus cerebellaris jeleket a féltekék károsodása okoz.

A caudalis vermis leggyakrabban malignus daganatok, ritkán ischaemiás infarctus miatt károsodik. Vezető tünete a törzsataxia, emellett a betegek hátrafelé dőlnek (l. Babinski-asynergia).

A magyar neurológiai nyelvben szokássá vált az ataxiás járást törzsataxiának nevezni. Angolszász tankönyvekben a törzsataxiát széles alapú, dülöngélő, „részeges” járásként jellemzik, a betegek álló helyzetből is minduntalan kilépnek (astasia). A német szakirodalomban a törzsataxia az a súlyos egyensúlyzavar, melynek következtében a beteg egyenesen ülni sem tud. A caudalis vermis károsodása zavarja leginkább az axiális, azaz törzskoordinációt. Nem nevezzük törzsataxiának a járászavart, ha a beteg bármelyik próba végzése közben következetesen egy irányba tér el. „Truncal and gait ataxia” a gerincvelő sérülését (pl. tumoros kompresszió, vascularis károsodás) követően a hátsó kötél épsége mellett is kialkulhat (az ízületi mozgás- és helyzetérzés megtartott, a térd-sarok kísérletet a beteg végrehajtja). Az alsó végtagi és törzsataxia oka ilyen esetekben a tractus spinocerebellaris dorsalis és ventralis sérülése. A tractus spinocerebellaris dorsalisban az izom- és ínorsókból és a bőrből származó információk futnak, amelyek a végtagok helyzetéről tudósítanak, a tractus spinocerebellaris ventralis az alsó végtagokat beidegző motoneuronok állapotáról és az izomfeszülésről referál.

b) Babinski-féle cerebellaris asynergia: vizsgálatához az álló beteget felszólítjuk, hogy dőljön hátra olyan mélyen, ahogyan csak tud. A térd kompenzáló hajlítása normális reakció, amely kóros esetben hiányzik, és a beteg hátrafelé esik (a próbát Schaffer Károly terjesztette el). Eredetileg az asynergia jelének nem ezt, hanem azt tartották, ha a fekvő helyzetéből felülni akaró beteg a törzse helyett előbb az alsó végtagjait emelte.

c) Az egyensúlytartás az állás és járás vizsgálatával ítélhető meg. Romberg-helyzet: a beteget arra kérjük, hogy álljon összezárt lábfejekkel, előbb nyitott, majd csukott szemmel. A próba végezhető úgy is, hogy a beteg karjait supinált helyzetben előrenyújtja a vízszintesig. A Romberg-tünet pozitív, ha a szem behunyása után a beteg ingadozik, dől vagy esik. A beteg a dőlést úgy előzi meg, hogy a megadott pozitúrából kilép. Egyensúlyzavart elsősorban a vermis és a paramedialis szerkezetek károsodása okoz, a betegek a függőleges testhelyzetet hosszabb ideig sem nyitott, sem csukott szemmel nem tudják megtartani. Legtöbbször előre vagy hátra dőlnek, de oszcilláló mozgás jelenhet meg az egész testben. A vermis károsodása esetén a járás dobáló, botladozó vagy apró léptű, de irányát tartja. A neocerebellum vagy vestibulocerebellum féloldali károsodása esetén a beteg az érintett oldal felé dől vagy kitér.

Az egyensúly zavaráról kétes esetben úgy győződhetünk meg, hogy a betegtől nehezített helyzet megtartását kívánjuk, nevezetesen a beteg egyik lábával a másik elé lép vagy egy lábra áll. A betegek a kisagyféltekei laesióval azonos oldali lábukon nem tudnak megállni.

A járás vizsgálatánál a beteget felszólítjuk, hogy jöjjön felénk, és menjen vissza előbb nyitott, majd behunyt szemmel. Az iránytól eltérésre, botlásra, a járás ritmusának változására figyelünk.

Cerebrocerebellum

A cerebrocerebellumot a kisagyi féltekék nagy része alkotja. Afferens kapcsolata a pons magok közvetítésével a motoros működésű kéregterületekből, kis hányada a sensoros parietalis kéregből származik. A kimenő rendszert a Purkinje-sejtek axonjai képezik, melyek a nucl. dentatusban végződnek. A második neuron a thalamus nucl. ventralis posterolateralis-oralis-on (VPLo), a ventrolateralis mag caudalis részén (VLc), valamint az X zónában kapcsol át, majd a kör a praemotoros és primer motoros kéregben záródik. A nucl. dentatus a nucl. ruber parvocellularis részével áll kapcsolatban, ahonnan az információ az azonos oldali oliva inferior közvetítésével jut vissza a kisagykéregbe (18. ábra c).

A cerebrocerebellum a célirányos és gyors (részben a ritmusos) végtagmozgás precíz kivitelét, valamint az ügyességet kívánó feladatok végrehajtását szabályozza, de nem hat a törzskoordinációra és a globális izomtónusra

A nucl. dentatus károsodásának következménye: (1) a komplex mozgások időzítésének és összerendezésének felbomlása; (2) a mozgás indításának és megállításának késedelme és (3) a mozgás pontosságának megszűnése, különösen a kéz és kézujjak térbeli koordinációjának zavara. Jellegzetes a mozgásoknál (4) az ún. túllövés a célon és (5) a 3 Hz körüli akciós tremor.

A nucl. dentatus és interpositus sejttevékenysége arra utal, hogy a cerebrocerebellum a mozgások előkészítésében, a spinocerebellum a mozgás végrehajtásában és kontrolljában működik. A mozgások irányának kontrollja független az izmok aktuális állapotától. A cerebrocerebellum működését nemcsak a motoros, hanem a kognitív tevékenységek időzítésében is bizonyították. A nucl. dentatuson belül legalább három terület különíthető el, amelyek más rendszerekkel állnak összeköttetésben. (1) a dorsalis sejtcsoport a thalamus nucl. posterolateralis oralis magján keresztül a primer motoros areához projiciál, a mozgás szabályozásában vesz részt. A thalamus a nucl. fastigiusból két oldalról, a nucl. dentatusból és interpositusból pedig azonos oldalról kap rostokat. (2) a nucl. dentatus lateralis sejtcsoportjából a thalamus X areán átkapcsoló rostok a praemotoros kéreg alsó részéhez haladnak. Ez a rendszer nem a folyamatban lévő mozgást szabályozza, hanem a vizuális kontrollal végzett mozgások összerendezését szolgálja. A cerebellumot „metasystemás” szerkezetnek tartják, amely közvetlenül nem hat a gondolkodásra és a magatartásra, de minden „magasabb idegműködést” szervező neuronrendszerből visszajelzést kap. (3) a nucl. dentatus ventralis sejtcsoportjának károsodása nem a mozgást, hanem a psychés működést zavarja. A magrész axonjai ugyanis a thalamus DM és VL magjain kapcsolnak át, és a praefrontalis kéregben végződnek. Kimutatták, hogy a ventralis sejtcsoport kiesése a Br46 és Br9 areák (a munkamemória kérgi központjai) károsodásához hasonló gondolkodászavart okoz. A cerebellum feltehetően kihat a mozgásminták tanulására is. A cerebellaris félteke lateralis területének kiesése a szabálytanulást gátolta. Feltételezik, hogy a praefrontalis-cerebellaris rendszer funkciózavara pszichiátriai betegségekben (schizophrenia, autismus) és a súlyos figyelemzavarokban patogenetikus tényező.

A cerebrocerebellum károsodásának vizsgálata

a) A célkísérletek zavara: Megnyilvánul az orr-ujjhegy próba („tegye a mutatóujját nyitott, majd behunyt szemmel az orra hegyére”), térd-sarok kísérlet (a háton fekvő beteg tegye a jobb sarkát a bal térdére, és csúsztassa végig a sípcsontján, majd a másik oldalon ismételje meg ugyanezt) során. Féloldali cerebellaris károsodás esetén a beteg „nem találja az orrát”, ha tremor van jelen, akkor az a célhoz közel fokozódik, a térd-sarok kísérletnél a laesio oldalán nagy amplitúdójú kereső mozgás jelenik meg, a sípcsontról a sarok minduntalan „lecsúszik”. Szokásos vizsgálata még az „ujj az ujjhoz” próba, melynek során a beteg a karjait a horizontális síkban kiterjeszti, majd a középvonalban egyik mutatóujjával megérinti a másikat. A próba elvégezhető gyorsan és lassan, nyitott és csukott szemmel. Féloldali cerebellaris károsodásnál az azonos oldali kéz célt téveszt, esetleg nem éri el a középvonalat, az ép oldali kéz pedig keresztezi a középvonalat, hogy a „lemaradt” ujjat megtalálja.

b) Dysmetria: A távolság becslésének zavara, amely a célzott mozgás megakadásában vagy eltúlzásában jelentkezik, pl. egyenes vonalú járásnál, lábbal a padlóra kör rajzolásnál, az orr-ujjhegy és térd-sarok kísérletnél. A dysmetriát úgy vizsgáljuk, hogy az ülő beteg karjait a horizontális síkban párhuzamosan előrenyújtja, majd a karok térdig süllyesztése után azok visszaemelését kívánjuk a mutatóujjunkkal megjelölt magasságba. A károsodás oldalán a beteg nem találja a megjelölt helyet, ujját rendszerint magasabbra emeli. A próba végezhető úgy is, hogy a beteg karjait eltérő magasságokba állítjuk be, és a karok süllyesztése után ugyanennek a helyzetnek a felvételét kívánjuk. A kisagylaesio oldalán a beteg legtöbbször feljebb és kijjebb mutat a megadott magasságnál. A végtagok helyzetének megtartása (úgy, mint a latens paresis próbánál) féltekei, ill. az átmeneti zóna károsodásánál nehézséget okozhat: a gravitáció ellenében tartott kézen behunyt szemmel végzett vizsgálatnál pronatio jelenik meg, és a végtag süllyed. Járás közben az érintett oldalon a karok együttmozgása hiányozhat.

A Bárány-próba végzésénél a beteg ülő helyzetben behunyt szemmel kinyújtott karjait a vizsgáló ujjai felé emeli azonos magasságba, a vízszintesig. A betegtől azt kérjük, hogy süllyessze mindkét karját a térdéig, majd az ujjunkkal jelölt magasságba emelje vissza. A labyrinth és az archicerebellum bántalmánál a betegek mindkét karjukkal a laesio oldala felé mutatnak. Féloldali cerebrocerebellaris laesio következtében a beteg a laesio oldalán feljebb mutat, illetve „keresi” a vizsgáló ujját.

c) Diadochokinesis: A beteg gyorsan váltakozó pronáló-supináló mozgást végez a kezeivel, melynek során az aszimmetriát és a mozgás végrehajtásában megnyilvánuló ügyetlenséget figyeljük meg. Kóros esetben a hiányos kontroll miatt a mozgás kitérése a szándékoltnál jóval nagyobb (dysdiadochokinesis). Az alternáló mozgások zavarát az akaratlagos finom beidegzés (zongorázás imitálása saját térdén vagy az asztallapon) vizsgálatával is megítélhetjük.

Differenciáldiagnosztikai szempontból fontos megemlíteni, hogy a frontalis lebeny motoros területeinek károsodása az ellenkező oldali cerebellaris félteke károsodásának tüneteit (koordinációs zavar főként a felső végtagokban) utánozhatja. Tudni kell azonban, hogy az agykérgi kiesés rendszerint fokozott reflexekkel és pyramisjelekkel járhat, esetleg a frontalis kóros reflexek is megjelennek, míg a tisztán cerebellaris károsodásnál hypotoniát és renyhébb mélyreflexeket találunk.

d) Tremor: a cerebellaris tremor akciós jellegű, 3-4 Hz frekvenciájú, helyzetmegtartási és célkísérletnél a célhoz közel jelenik meg és felerősödik. Legtöbbször a kezeken észlelhető, de megjelenhet a fejen és a törzsön is.

A kisagyi rendszerek összeköttetéseinek zavara esetén kialakuló lágyszájpad-myoclonus a lágyszájpad- és a garatizmok ritmikus kontrakciója, amely rendszerint együtt jár a szemmozgató izmok, a rekesz, a fej és a nyakizmok rángásával. A myoclonust a nucl. ruber, oliva inferior, nucl. dentatus összeköttetéseinek (Guillain–Mollaret-féle myoclonus háromszög) megszakadása hozza létre. Észlelték vascularis, daganatos, traumás és demyelinisatiós betegségekben. A palatalis myoclonust feltehetően az oliva inferior felszabadult működése tartja fenn, erre utal a régióban mért anyagcsere-fokozódás. Az oculopalatalis myoclonusoknak két formája van: (1) lateralizált forma, amely gyors rotátoros vagy ferde irányú nystagmoid szemmozgással és féloldali lágyszájpad-clonusokkal jár és (2) a szimmetrikus forma, amely vertikális irányú, ingaszerű szemmozgással és a mindkét oldali lágy szájpadív rángásával zajlik. Myoclonusok más szerkezetek működészavaránál is kialakulhatnak (l. 556. o.).

e) Visszacsapási (rebound) jelenség: az izomfeszülés érzékelésének zavara. A beteg flexióban tartott alkarját ellenállással szemben nyújtani próbáljuk (utasítás: hajlítsa be mindkét karját és ne engedje, hogy kinyújtsam). A csuklót hirtelen elengedve a kéz a vállra csapódik a laesio oldalán. Cerebellaris laesiónál a mozgásleállítás funkciója esik ki. A visszacsapási tünet az egyéb neocerebellaris tünetekkel (helyzetmegtartási zavar, hypotonia, renyhébb reflex, pronatiós hajlam) együtt értékelhető, a kétoldali visszacsapási tünetnek lokalizációs értéke nincs.

f) Hypotonia: a féltekei laesióval azonos oldalon a végtagok izomtónusa csökken, a mélyreflexek a laesio oldalán kissé renyhébbek, ingamozgás a reflex kiváltásakor kialakulhat. Ha a laesio a nucl. dentatusra és a pedunculus cerebelli superiorra is kiterjed, akkor a hypotoniához intenciós tremor is társul. A cerebellum károsodása nem jár az izomerő csökkenésével.

g) A súlybecslés zavara: a laesio oldalán kézben tartott súlyt a betegek könnyebbnek (ritkán nehezebbnek) érzik.

h) Beszédzavar: a cerebellum károsodása következtében a beszéd lassú, elmosódó, az artikuláció szegényes, éneklő jellegű, változó hangsúlyokkal. A cerebellaris féltekék károsodása leggyakrabban skandáló beszédet okoz, míg az artikuláció zavarai a vermis károsodásánál kifejezettek. Ataxiás beszéd és explozív dadogás is kialakulhat. Az éneklő hanghordozás mellett a dadogás sclerosis multiplexben gyakoribb. Friedreich-ataxiások beszéde staccato jellegű.

A klasszikus Charcot-triász a (1) nystagmus (vestibulocerebellum); (2) intenciós tremor és (3) skandáló beszéd (a nucl. dentatus kapcsolatainak megszakadása) ritkán a sclerosis multiplex előrehaladott stádiumában észlelhető.

i) Járászavar: a beteg járásnál a laesio oldala felé tér el. A járás vizsgálata során a beteg oda-vissza 4-5 lépést tesz, amit behunyt szemmel ismétel. Féltekei károsodásnál a beteg az ismétlések során fokozatosan eltér az érintett oldal felé. Ezt hívják az angol irodalomban „compass gait”-nek. Ugyanezt a célt szolgálta a Babinskinek tulajdonított „csillagjárás”, amelyet a magyar irodalomban Horányi terjesztett el, és amelyet a vestibulocerebellum féloldali károsodása jelének tartott. A beteg behunyt szemmel három lépést tesz előre, majd fordulás után ugyanazon az útvonalon vissza. A csillag alakú útvonalrajzolatot a kisagykárosodás oldala felé túlforgás hozza létre.

Zsinórjárás: a beteget arra kérjük, hogy járjon a padlóra rajzolt egyenes vonalon úgy, hogy egyik lábával a másik elé lép, nyitott szemmel.

Azt a feladatot is adhatjuk, hogy járásának irányát hirtelen változtassa (forduljon vissza), járjon a szék körül az óramutató járásával azonos, majd ellenkező irányba. A lateralisatio ezeknél a próbáknál féltekei laesiót jelez, ugyanúgy, mint a „csillagjárás”. Az irány nélkül fokozódó ataxia inkább középvonali károsodásra utal.

A cerebellum diffúz károsodásának következményei: A kérget, a fehérállományt és a magokat együttesen érintő károsodás befolyásolja a mozgáskoordinációt, az izomtónust és a beszédképzést. Előidézhetik alkoholos, metabolikus, posztinfekciós, paraneoplasiás és degeneratív betegségek. Diffúz cerebellaris károsodásnál nystagmus általában nincs. A kisagyféltekét és az átmeneti zónát infarctus, tumor, abscessus, fehérállományát SM károsítja leggyakrabban. Az olivo-ponto-cerebellaris degeneratio durva végtagkoordináció- és egyensúlyzavarokat okoz.

Vestibulocerebellum

A vestibulocerebellumot a flocculonodularis lebeny alkotja. A vestibularis magokból két leszálló pálya indul, a tr. vestibulospinalis medialis (Schwalbe-magból) és a tr. vestibulospinalis lateralis (Deiters-magból), amelyek a gerincvelő szürkeállományában az elülső szarv belső területének sejtjein végződnek. A vestibulocerebellum szabályozza a szemmozgásokat, valamint az egyensúly tartását járásnál és állásnál. A vestibulocerebellum a mozgások térbeli összerendezésének szolgálatában áll.

A vestibulocerebellum károsodásának vizsgálata

A flocculonodularis-syndromát a következő kórjelek alkotják: (1) állás- és járásbizonytalanság; (2) széles alapú ataxiás járás; (3) asynergia (járásnál az együttmozgások és korrekciók hiánya, illetve zavara); (4) a vestibulocerebellum igen ritka izolált károsodása esetén a gócra irányuló nystagmus jelenhet meg, egyéb cerebellaris tünet nélkül. A nystagmus intenzitása függ a tekintés irányától (l. 53. o.), felerősödik, ha a beteg a laesio felé tekint. A vestibulocerebellum károsodását követő vertigo enyhébb a végkészülék eredetűnél.

Nystagmus nemcsak az archicerebellum, hanem a vermis inferior és a pedunculus cerebelli inferior (corpus restiforme) károsodásánál is megjelenhet, ugyanis ebben futnak a vestibulocerebellaris rostok, amelyek a flocculonodularis lebenyben érnek véget, valamint a fastigiobulbaris rostrendszer, amely a vestibularis magokra kapcsol vissza (9. táblázat). A cerebellaris nystagmus azt jelzi, hogy a vestibulocerebellaris összeköttetések érintettek, és hogy a károsodás magába foglalja a corpus restiformét és/vagy az intermedier zónát. Cerebellaris tumorok nyomhatják az agytörzset, ezért összetett szemmozgászavarok alakulhatnak ki. Törzsataxia csak akkor csatlakozik az állás- és járászavarhoz, ha az intermedier zóna is károsodik.

1.9. táblázat - 9. táblázat. A cerebellum károsodásának főbb tünetei

Hypotonia

A koordináció zavara

Nystagmus

Dysarthria

kar-láb

járás

törzs

Hemisphaeriumok

+

+

+

+

+

+

Elülső vermis

+

+/–

+

+

Caudalis vermis

+/–

+/–

+

+

Archicerebellum

+/–

+

+

+


A cerebellaris és sensoros ataxia elkülönítése

A cerebellum működéséhez szükség van sensoros ingerekre, ezért ataxia alakulhat ki a perifériás idegek és gyökök, valamint a gerincvelő felszálló pályáinak károsodása következtében is. A sensoros (spinalis) ataxiát a cerebellaris ataxiától úgy lehet elkülöníteni, hogy az előbbi súlyosabbá válik sötétben, vagy ha a beteg állás vagy járás közben a szemét behunyja. Spinalis ataxiánál zavart az ízületi helyzet- és mozgásérzés, a graphaesthesia és a vibrációérzés, melyek oka lehet tabes dorsalis, funicularis myelosis (l. 128, 618. o.), az a. spinalis posterior ischaemiája és polyneuropathia, ha a proprioceptív érzőrostok is károsodnak. A sensoros ataxiában a beteg járás közben az irányától nem tér el (vö. a féloldali cerebellaris vagy vestibularis laesiókkal). A cerebellaris ataxiánál nystagmus és tremor jelenik meg, az izmok hypotoniásak, a beteg dysarthriás (10. táblázat).

1.10. táblázat - 10. táblázat. Cerebellaris és spinalis ataxia elkülönítése

Neurológiai tünet

Cerebellaris ataxia

Spinalis ataxia

Izomzat hypotoniája

Igen

Nem

Nystagmus

Igen

Nem

Dysarthria

Igen

Nem

Tremor

Igen

Nem

Mélyérzészavar

Nem

Igen

Hyporeflexia

Igen

Nem

Vakjáráskor ataxia fokozódik

Nem

Igen


A negatív st á tus: dysdiadochokinesis nincs, a célkísérletek rendben, a mozgás koordinált, a beteg Romberg-helyzetben megáll, törzs- és végtagataxia nincs, vakjárásnál irányt tart, a Babinski-synergia kiváltható.